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Uma revisão abrangente sobre a síndrome pseudobulbar, uma condição neurológica caracterizada por disartria, disfagia, disfonia, deficiência de movimentos faciais voluntários e labilidade emocional. A síndrome é causada por lesões supranucleares das vias corticobulbares e corticopontinas, e pode ser resultado de diferentes fatores etiológicos, incluindo transtornos cerebrovasculares, traumatismo cranioencefálico, doenças do neurônio motor superior e esclerose múltipla. O documento discute as manifestações clínicas da síndrome, suas causas, diagnóstico e tratamento.
Tipologia: Notas de aula
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Não perca as partes importantes!
A meus pais, meus grandes exemplos, a quem devo tudo que sou, pelo amor, exemplo de honestidade, sabedoria e dedicação com que souberam me conduzir e por todas as oportunidades que sempre me ofereceram.
Ao professor Cláudio Cechella, meu orientador, exemplo de profissionalismo e competência, que com sua sabedoria e apoio constantes despertou o amor pela pesquisa e tornou possível este trabalho, e por seu rigor científico e sua paciente, necessária e cuidadosa revisão;
À minha família (Gilmar, Cidinha, Carlos e Claudia) por todo apoio e compreensão;
Minhas amigas (Magda Aline Bauer, Michele Vargas Garcia, Caroline Gambini, Daniela Tavares da Silva, Carla Cadó Vielmo e Vanessa Ramos Kirsten), suas manifestações de amizade no decorrer do curso contribuíram muito para o andamento deste trabalho.
Ao meu Vinicius, amável, incansável, incentivador, por entender minha presença ausente, por não me deixar desanimar nos momentos mais difíceis da vida, por apostar em mim.
The pseudobulbar syndrome is characterized by dysarthria, dysphagia and disphonia, deficiency of the voluntary movements of the tongue and facial muscles and emotional lability. It is caused by bilateral injury of the supranuclear bulbar afferences determined by different etiological factors like cerebrovascular disorders, traumatic brain injury, diseases of the upper motor neuron and multiple sclerosis. The difficulties found by the speech-language pathologists in understanding the mechanisms of the neural control of deglutition and speech, which are essential for the diagnosis and therapy of these systems disturbances, is the reason of this research. These study were made in order to review the specialized literature about the pseudobulbar syndrome, focusing its anatomophysiological, physiopathological, clinical and speech-language pathological features. An ample and non-systematic literature review was made in different databases and other sources, such as textbooks and journal articles and texts from specialized pages available on the Internet. From the knowledge obtained on the literature review, the following conclusions, among others, can be taken: a) the pseudobulbar syndrome has multiform etiology but the determinant injuries should affect bilaterally the corticopontines and corticobulbar supranuclear motor paths; b) there are functional disorders in the organs related to articulation, phonation, mastication and swallowing; c) its speech- language and swallowing manifestations demand treatment with specific objective in promoting better communication skills as well as feeding improvements thus giving the patient a better quality of life; d) the full knowledge of the anatomophysiology of the structures and the physiopathology of the mechanisms involved in speech and swallowing is essential to those who work with diagnosis and therapy of patients with these kind of damage.
Key words: pseudobulbar palsy, pseudobulbar syndrome, dysphagia, dysphonia, dysarthria.
Para a elaboração deste trabalho, entre julho de 2005 e junho de 2006, foi realizada uma revisão abrangente, não sistemática da literatura através de pesquisa em diferentes bases de dados como MEDLINE, SCIELO e HIGHWIRE PRESS, utilizando-se as seguintes palavras-chave: "Paralisia pseudobulbar", "Paralisia pseudobulbar e diagnóstico”, “Paralisia pseudobulbar e etiologia", "Paralisia pseudobulbar e prognóstico", "Paralisia pseudobulbar e terapia", “Paralisia e/ou paresia suprabulbar”, “Síndrome pseudobulbar”, “Paralisia pseudobulbar e disartria” e ainda “Paralisia pseudobulbar e disfagia”. Além da bibliografia obtida junto as bases de dados, nesta pesquisa foram usados também alguns livros texto, artigos de periódicos e textos de páginas especializadas disponíveis na Internet. Na citação dos autores consultados optou-se por referenciá-los de acordo com a ordenação do raciocínio clínico necessário para escrever cada um dos tópicos desta pesquisa; e não pela ordem cronológica de publicação de seus estudos.
2.1 Controle Cerebral do Movimento
A motricidade é uma das funções mais importantes do sistema nervoso, pois além de ser uma manifestação de vida, é por ela que o organismo pode subsistir atuando sobre o ambiente. Permite ao organismo mover corpo e membros em relação aos objetos assim como manter a postura, ou seja, a atitude do corpo no espaço (HABIB, 2000). O sistema nervoso possui diferentes estruturas destinadas à organização das funções motoras – daí falarmos em “sistema motor”.
O sistema motor apresenta uma organização hierárquica e suas estruturas integrantes funcionam de modo hierarquizado, pois, mesmo controlando uma estrutura subjacente ela própria funciona sob controle de estruturas suprajacentes. As ações ou atos motores podem ser tanto muito simples como alguns reflexos e automatismos, quanto altamente diferenciadas quanto as diferentes praxias. No campo fonoaudiológico, especial interesse deve ser dado ao conhecimento dos complexos mecanismos motores que, por exemplo, controlam a fala e a deglutição.
Como já citado, o sistema motor tem uma organização hierárquica que inicia no córtex cerebral – mas envolve funções de estruturas neurais inferiores tais como gânglios da base, cerebelo, tronco cerebral e medula – que por sua vez enviam sinais específicos de ativação para os músculos (GUYTON, 1993).
2.1.1 Córtex Motor
Mesmo o córtex motor é subdividido em três subáreas cada uma das quais possui uma representação topográfica de todos os grupos musculares do corpo: córtex motor primário, a área pré-motora e a área motora suplementar (GUYTON, 1993).
corticais para selecionar movimentos apropriados ao contexto da ação (PURVES e col., 2005).
A área motora suplementar localiza-se imediatamente acima e a frente da área pré- motora e situa-se, em grande parte, na fissura longitudinal. São necessários estímulos muito mais intensos na área motora suplementar para promover contração muscular e estas, quando produzidas, em geral são bilaterais. Sabe-se pouco sobre funções da área motora suplementar, mas provavelmente funciona em conjunto com a área pré-motora promovendo movimentos de fixação de diferentes segmentos do corpo, movimentos de posicionamento da cabeça e dos olhos os quais servem de base para um controle motor mais preciso das mãos e dos pés pelos córtices motor primário e pré-motor (GUYTON, 1993).
A área motora suplementar é pequena se comparada com a área primária; não apresenta somatotopia e seu limiar de excitabilidade, como já foi dito, é maior do que o do córtex primário. As respostas obtidas com sua estimulação, no geral, são bilaterais, embora ainda predominem as contralaterais, e constam de posturas, movimentos rítmicos e complexos, vocalização, dilatação pupilar, bloqueios de linguagem, taquicardia; com a presença de projeções diretas e cruzadas (MENDONÇA, 1983; GILMAN & WINANS, 1984; DORETTO, 1989).
Todas essas áreas corticais recebem aferências regulatórias dos gânglios da base e do cerebelo através de conexões no tálamo ventrolateral bem como aferências das regiões somatossensoriais do lobo parietal (GILMAN & WINANS, 1984).
Assim verifica-se que os neurônios motores superiores do córtex cerebral situam-se em várias áreas adjacentes e altamente interconectadas no lobo frontal, as quais, em conjunto, realizam o planejamento e o início das seqüências temporais complexas dos movimentos voluntários. Os axônios dos neurônios motores superiores descem de centros mais altos para influenciar os circuitos locais do tronco encefálico e da medula espinhal que organizam os movimentos (PURVES e col., 2005).
A atividade muscular esquelética é o resultado do balanço das influências sobre os motoneurônios alfa e gama da medula e sobre os componentes motores dos núcleos dos nervos cranianos. Um grupo de vias motoras descendentes regula a atividade neuronal motora inferior, e essas vias são controladas direta ou indiretamente pelo córtex cerebral, cerebelo e gânglios da base. Os neurônios em toda essa via são chamados de neurônios motores superiores (NMS). Os NMS operam diretamente, ou através de interneurônios, sobre os
motoneurônios alfa e gama da medula e sobre os componentes motores dos núcleos dos nervos cranianos (GILMAN & WINANS, 1984).
Existem dois sistemas que atuam em cooperação para realizar o controle da motricidade: o sistema piramidal responsável pelos movimentos voluntários mais refinados e o sistema extrapiramidal que fornece o suporte postural automático necessário para realização dos movimentos voluntários mais refinados.
2.1.2 Sistema Extrapiramidal
Este sistema está envolvido com atos motores automáticos. Trabalha com o sistema nervoso autônomo para ajudar com a postura e o tônus muscular e possui mais influência sobre estruturas axiais do que sobre estruturas periféricas. A expressão facial é um importante comportamento comunicativo que é mediado pelo sistema extrapiramidal. É uma via indireta e multissináptica, significando que seus axônios fazem múltiplas sinapses até que alcancem seu destino final.
Os componentes do sistema extrapiramidal incluem diversas áreas corticais, os gânglios da base, o núcleo rubro, a substância negra, a formação reticular e o cerebelo. Todas estas estruturas enviam informações aos neurônios motores inferiores através de via indireta.
O sistema extrapiramidal tem um importante papel no ato motor. Suas projeções levam impulsos motores automáticos para a musculatura voluntária de todo o corpo, incluindo músculos da fala e deglutição. Durante a fala, os músculos recebem informações de ambos os sistemas motores, o piramidal e o extrapiramidal. Este último está envolvido principalmente com movimentos mais amplos e menos refinados. É responsável por expressões faciais como as de tristeza, ironia e felicidade.
O sistema extrapiramidal é formado por vários tratos entre os quais o rubroespinhal, o reticuloespinhal, o tectoespinhal e o vestíbuloespinhal.
O trato rubroespinhal: através deste trato, o cerebelo envia seus impulsos para a medula e nervos espinhais. As informações cerebelares através do pedúnculo cerebelar superior chegam ao núcleo rubro e finalmente atingem a medula e os nervos espinhais. Estas informações são muito importantes para o sistema motor esquelético e para o controle tônico
É a via motora direta do córtex cerebral para a medula espinhal e para o tronco encefálico, e sua função é principalmente excitatória. O sistema piramidal, que é responsável por todos os movimentos voluntários, inerva basicamente os músculos voluntários da cabeça, do pescoço e dos membros. Inerva ainda os núcleos dos nervos cranianos que inervam a musculatura do mecanismo da fala ( ZEMLIN, 2002 ).
A coordenação e sincronia dos movimentos finos e delicados são devidas, em grande parte, ao cerebelo, ao passo que as funções inibitórias relacionadas com os movimentos voluntários são mediadas pelos gânglios da base ( DORETTO, 1989; ZEMLIN, 2002 ).
No trato corticoespinhal , as fibras oriundas dos neurônios situados principalmente na quinta camada do córtex motor primário assumem direção descendente, mergulhando na substância branca subcortical, passando a fazer parte da mesma (DORETTO, 1989) e vão conectar o córtex cerebral aos neurônios motores da medula. Estas fibras têm o seguinte trajeto descendente: córtex motor primário (maioria na área 4), coroa radiada, cápsula interna (onde as fibras se torcem e sofrem um afunilamento de modo que, na perna posterior, as fibras para o membro inferior são mais posteriores e as fibras para a face são as mais anteriores), base do pedúnculo cerebral, base da ponte (onde se dividem em vários fascículos menores devido à presença de fibras transversas da ponte) e pirâmide bulbar (onde as fibras oriundas do nervo hipoglosso passam bem próximas ao trato piramidal, para depois emergirem como nervo hipoglosso entre a pirâmide e a oliva).
Nas pirâmides, onde a medula oblonga e a medula espinhal se fundem, entre 70 e 90% das fibras do trato corticoespinhal decussam (isto é, cruzam para o lado oposto) para descender no funículo lateral como trato corticoespinhal lateral ou piramidal lateral. Os restantes 10 a 30% das fibras que não decussam continuam a descender, no funículo ventral, como trato corticoespinhal ventral ou piramidal direto ( DORETTO, 1989; GILMAN & WINANS, 1984; ZEMLIN, 2002 ).
A contribuição específica dos neurônios corticoespinhais laterais é a segmentação dos movimentos. Essa segmentação do movimento é a capacidade de ativar cada músculo individual, independente dos outros músculos, o que é essencial, por exemplo, nos movimentos da mão, a individualização (dissociação) dos dedos (LUNDY-EKMAN, 2000).
Em cada segmento da medula espinhal, os axônios do trato corticoespinhal lateral entram na substância cinzenta do corno ventral, onde terminam em sinapses com neurônios de segunda ordem ou neurônios motores inferiores. Em cada nível correspondente da medula
espinhal, os axônios do trato corticoespinhal ventral (direto) cruzam para o outro lado e terminam com sinapses com neurônios de segunda ordem no corno ventral (MACHADO, 2000; ZEMLIN, 2002).
Os tratos corticobulbares ou corticonucleares , seguem, inicialmente, a mesma via que os tratos corticoespinhais, diferindo destes principalmente pelo fato de transmitirem impulsos aos neurônios motores do tronco encefálico e não aos da medula, pois suas células de origem situam-se no córtex correspondente ao território muscular subordinado aos nervos cranianos. Projetam-se para os vários núcleos motores de origem dos nervos cranianos e para os outros núcleos do tronco encefálico, onde terminam.
As fibras do trato corticobulbar originam-se principalmente na parte inferior da área 4 (na região correspondente à representação cortical da cabeça), passam pelo joelho da cápsula interna e descem pelo tronco encefálico, associadas ao trato corticoespinhal. À medida que o trato corticobulbar desce pelo tronco encefálico, dele se destacam feixes de fibras que vão influenciar os neurônios motores dos núcleos da coluna eferente somática e eferente visceral especial, origem de diversos nervos cranianos. Como ocorre no trato corticoespinhal a maioria das fibras do trato corticobulbar faz sinapses com neurônios internunciais situados na formação reticular, próximo aos núcleos motores, e estes, por sua vez, ligam-se aos neurônios motores (DORETTO, 1989; MACHADO, 2000; ZEMLIN, 2002). A atividade corticobulbar controla os motoneurônios inferiores que inervam os músculos da face, da língua, da faringe e da laringe (LUNDY-EKMAN, 2000).
As fibras dessa via terminam no tronco cerebral onde influenciam os núcleos motores dos nervos cranianos III (Oculomotor), IV (Troclear), V (Trigêmeo), VI (Abducente), VII (Facial), IX, X e XI (Glossofaríngeo, Vago e Acessório) e XII (Hipoglosso) (GILMAN & WINANS, 1984).
Em razão do já exposto até o momento, destaca-se aqui a estreita relação entre as neurociências (neuroanatomia, neurofisiologia e neurologia ...) e a fonoaudiologia. São muitas as manifestações fonoaudiológicas decorrentes de comprometimentos neurológicos sejam congênitos ou adquiridos e que, muitas vezes, se expressam, por exemplo, como distúrbios de linguagem, de fala e de deglutição. Em relação a estas duas últimas, pode-se dizer que muitos dos seus distúrbios têm uma base neurológica como no caso das disartrias e da disfagia neurogênica. Ainda, com muita freqüência, esta base neurológica está relacionada com comprometimento direto ou indireto de alguns nervos cranianos. Dentre os quadros clínicos
músculos constritores da faringe e com o nervo acessório inerva a musculatura intrínseca da laringe. É responsável pela adução das pregas vocais durante a deglutição. Inerva, ainda, o cricofaríngeo. Controla os músculos envolvidos na fase esofágica da deglutição assim como aqueles que controlam a respiração. Fornece informações sensoriais do véu palatino e das porções posterior e inferior da faringe. É responsável também pela sensibilidade da laringe.
O Acessório: é um nervo exclusivamente motor e inerva o músculo palatofaríngeo que abaixa o véu e contrai a faringe. Também inerva o músculo da úvula que contrai o véu. Juntamente com o nervo vago inerva o elevador do véu palatino.
O Hipoglosso: é um nervo exclusivamente motor e inerva os músculos intrínsecos e extrínsecos da língua.
Quase todos os nervos cranianos recebem inervação bilateral das fibras do trato piramidal. Isto significa que os lados direito e/ou esquerdo de um par de nervos cranianos são inervados por fibras motoras oriundas das áreas motoras de ambos os hemisférios cerebrais.
Existem duas exceções para este padrão de inervação. A porção do XII nervo craniano que provê impulsos para protrusão de língua e a porção do VII nervo craniano que inerva os músculos inferiores da face. Ambas as porções só recebem inervação do trato piramidal contralateral, ou seja, só recebem informações do hemisfério cerebral oposto ou contralateral. Então, uma lesão unilateral do neurônio motor superior poderia causar um desvio facial unilateral ou problemas com a protrusão de língua no lado oposto do corpo. Por exemplo, uma lesão das fibras do trato piramidal esquerdo pode causar desvios no lado inferior direito da face e dificuldades para protruir o lado direito da língua. Os outros nervos cranianos envolvidos com a fala e a deglutição continuariam funcionando quase normalmente, pois ambos os núcleos de cada par, por sua inervação bilateral, ainda recebem impulsos das áreas motoras.
2.3 Lesões em Neurônio Motor Superior e Neurônio Motor Inferior
Pelo fato da maioria dos nervos cranianos receberem inervação bilateral, lesões do neurônio motor superior do trato piramidal devem ser bilaterais para causar alterações significativas na fala.
Por outro lado, lesões unilaterais dos neurônios motores inferiores podem causar paralisia. Isso acontece porque os neurônios motores inferiores são a via motora final comum para os impulsos neurais até os músculos. No nível do neurônio motor inferior, não há rota alternativa que permita que os impulsos cerebrais alcancem a periferia. São afetados os músculos do mesmo lado da lesão.
As lesões dos núcleos dos nervos cranianos localizados no tronco cerebral são chamadas de lesões bulbares e a paralisia que ocorre é chamada de paralisia bulbar.
As lesões dos axônios dos neurônios dos nervos cranianos são chamadas de lesões periféricas. Como os nervos cranianos são constituídos por neurônios motores inferiores, tanto as lesões bulbares quanto as periféricas são lesões da via motora final comum e causam paralisia bulbar.
As lesões unilaterais do NMS, como já foi dito, trazem discretos prejuízos aos mecanismos envolvidos na fala e na deglutição. Já, as lesões bilaterais dos neurônios motores superiores do trato piramidal, provocam uma paralisia muito semelhante àquela existente na paralisia bulbar. Assim, por ser causada por lesão bilateral do NMS, esta paralisia é conhecida como paralisia pseudobulbar (McCAFFREY, 2001).
2.4 Síndrome Bulbar
Algumas síndromes bulbares constituem a última fase de processos infecciosos ou degenerativos que se originam na medula espinhal, e ascendem em direção ao bulbo (paralisias bulbares ascendentes), como na paralisia de Landry, a seringomielia, etc. Outras vezes os núcleos bulbares são afetados por processos descendentes, como na oftalmoplegia nuclear progressiva de Graefe. Na miastenia grave pseudoparalítica e na paralisia bulbar progressiva são afetados todos os músculos dependentes dos núcleos bulbares (PEDRO- PONS, 1974).
