SÍNDROME DE GORLIN GOLTZ
Ou
CARCINOMA NEVOIDE BASO CELULAR
Carcinomas basocelulares
Queratocistos
Cistos epideimordes na pele
Depressão palmoplantares
Hipertelorismo ocular e estrabismo
Calcificação das foices cerebrais
Circunferência craniana aumentada
Anomalia das costelas (fusionadas, ausentes...)
Um espectro de outras manifestações neurológicas,
oftálmicas, endócrinas e genitais são variavelmente
associadas a esta síndrome.
Condição autossomática dominante, alta
permanência e expressividade variável.
Mutação do gene PATCHED (PTCH)
Característica clínica mais comum:
queratocistos/ceratocitos. Desenvolvimento de
múltiplos queratocistos mandibulares,
frequentemente iniciados na segunda década
de vida, e/ou carcinomas basocelulares,
geralmente da terceira década em diante.
90% dos pacientes apresentam
queratocistos múltiplos e/ou unilocular
Peculiaridades histopatologicas
Maior expressão de oncoproteínas
(p53, cíclica D1, bcl-1), comparando
com pacientes não sindromicos
ODONTOLOGIA
60% entre 10 e 40 anos
Leve preferência masculina
60% a 80% na mandíbula
49% região posterior
ALTA TAXA RECIDIVA
1894 Jarish faz o primeiro relato
1960 Gorlin e Goltz definiram a síndrome como uma tríade principal de
múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos
ceratocísticos e anomalias esqueléticas
1992 Queroto
2005 Tumor odontogênico queratocístico
2017 Queratocístico odontogênico
2022 Permanece Cisto
CLASSIFICAÇÃO ODONTOLÓGICA
Inserido na classificação de cisto
A síndrome de Gorlin não tem um tratamento específico. O
tratamento que pode ser feito é apenas de suporte,
objetivando minimizar os sintomas, envolvendo a enucleação
dos queratocistos odontogênicos; ressecção cirúrgica dos
carcinomas epiteliais, através de cirurgia, eletrocauterização ou
curetagem e uso de fármacos tópicos ou por via oral.
As pessoas portadoras desta síndrome precisam evitar ao
máximo o contato com a luz ultravioleta (UV), para minimizar o
risco de surgimento dos carcinomas epiteliais.
Queratocistos podem ocorrer em
pacientes que não são sindromicos
geralmente é único e multicelular.
Radioterapia é contraindicada no
combate aos tumores ocasionados
pela síndrome de Gorlin-Goltz.
Patched (PTCH): gene supressor
de tumor que funciona como um
componente da via de sinalização
Hedgehog. Genes Hedgehog
codificam moléculas que
desempenham um papel chave na
padronização embrionária,
manutenção da hemostasia nos
tecidos velhos, reparação tecidual
e carcinogênese4,6
Diagnóstico da principal
morbilidade da síndrome
Tratamento precoce
Reabilitação
Aconselhamento genético
UNIAVAN DE RIO DO SUL
Disciplina Biologia Humana
Professsor Alex Sandro Oliveira
Acadêmica -Rosângela Fabiciack
ODONTOLOGIA
DEFINIÇÃO CLÍNICA
LOCALIZAÇÃO DOS QUERATOCISTOS
CURIOSIDADES
TRATAMENTO
História
Múltiplos
FUNÇÃO DO CIRURGIÃO DENTISTA
