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Duas observações clínicas de coartação da aorta, discutindo suas características e diferenças em relação aos casos já descritos. O texto também aborda as anomalias anatômicas associadas a esta afecção e as dificuldades técnicas no diagnóstico, além de mencionar as teorias sobre sua origem. O documento também discute os sintomas e complicações da coartação da aorta, como circulação colateral e erosões nas costelas.
Tipologia: Notas de aula
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Diretor: SCIIARIF T. K U R B A N Diretor responsável: D R. LIBERATO J. A. Di Dio Redator-chefe: JOSÉ L E I T E F E R N A N D E S Redator: A U G U S T O JOSÉ E S Q U I B E L
JOSÉ ZAITZ ** R E N A T O ALVES DE G O D O Y * *
N o dia 6 de novembro começou a ter dôr forte na parte inferior da face lateral do tórax, no flanco e na região lombar, esquerdas, em pontada, influen- ciada pela respiração profunda e acompanhada de sensação de corpo quente. Logo após, dores abdominais intensas, em eólicas, prisão de ventre, sem reten- ção de gazes. Nega outros sintomas.
Antecedentes:
Amigdalectomia.
Exame Físico Geral: Paciente de aspecto abatido, consciente, aparentando a idade que diz ter. Facies atípica. Longilíneo. Desidratado. Emagrecido. Mucosas muito descoradas. Pulso — 120 por minuto. Temperatura — 37° C.
Exame Físico Especial:
Segmento cefálico — Boca: dentes com falhas e cáries. Língua saburrosa com atrofia das papilas da ponta e dos bordos. Amigdalas extirpadas. Pescoço: estase jugular de 1 dedo transverso, com o paciente sentado. Pulsações arteriais intensas nas fossas supra-claviculares, fosseta jugular e regiões carotídeas. À pal- pação as artérias se mostram de paredes endurecidas, tensas e sinuosas. H á frê- mtio sistólico na carótida direita. N a fosseta jugular, há batimentos arteriais que se produzem lateralmente, à direita. Pequeno nódulo do tamanho de u m a avelã no ístmo da tiroide. À ausculta, há sopro sistólico nas carótidas, mais in- tenso e mais rude à direita. Tórax:, nada digno de nota.
Coração e vasos:
Inspeção — Discreto abaulamento à esquerda do esterno, junto a este, do 3.° espaço intercostal para baixo. Choque da ponta no 3.° espaço intercostal, na linha hemiclavicular, impulsivo, rítmico, localizado. Retração sistólica do 2.°, 3.° e 4.° espaços intercostais, junto ao esterno. E m decúbito lateral esquerdo, o cho- que se desloca para o 4.° intercosto a uni dedo para dentro da linha axilar an- terior. Palpação — Frêmito sistólico na região da ponta. Vibrações valvulares da segunda bulha palpáveis no 2.° intercosto esquerdo, junto, ao esterno.
Ausculta: Sopro sistólico, rude, intenso na ponta. Desdobramento da l.a bulha no foco mitral. Nos focos aórtico e pulmonar, sopro sistólico, rude e in- tenso, semelhante a u m ruflar, que se propaga para os vasos da base do pescoço. N a região interescápulovertebral há sopro histólico de média intensidade. Artérias — As artérias dos membros superiores, pescoço e superficiais da cabeça têm paredes endurecidas e sinuosas. E m alguns espaços intercostais per- cebem-se pulsações arteriais, bem como se pode ouvir sopro sistólico, pouco in- tenso, suave. N o 1.° espaço intercostal, de cada lado do manúbrio esternal, há pulsações arteriais visíveis e palpáveis. Nas regiões interescápulovertebrais há, de cada lado, u m a artéria pulsatil. que se vê numa extensão de cerca de 3 cms.
Por gentileza do Dr. A. Nogueira Cardoso foi feito neste paciente o exame planigráfico do tórax que nada pôde revelar além de uma sombra no mediastino anterior superior, provavelmente devida à persistência do timus. Exame oscilométrico dos membros: Oscilações muito menos amplas nas co- xas que nos braços. Pequena diferença entre o braço direito e esquerdo, sendo u m pouco mais amplas as oscilações naquele. Exame oftalmoscópico: Fundo do olho normal de ambos os lados. Eletrocardiograma: Eletrocardiograma normal.
0 segundo paciente se apresentou a um de nós, no Ambulatório n;° 1 do Serviço Social da Indústria, no dia 15-4-1948. Trata-se de A. G., com 17 anos de idade, masculino, branco, brasileiro, can- didato a vendedor.
História da Moléstia atual: Nega queixas atuais.
Antecedentes: Na primeira infância teve "doença de macaco" Sarampo; Resfriados. Nega reumatismo e coréia.
Exame Físico: Habitus longilíneo. Falhas e cáries dentárias. Amigdalas congestas. Tireoide palpável, com discreto aumento difuso de volume. Apare- lhos respiratório e nervoso: nada digno de nota. Exame do abdome nada digno de nota.
Aparelho circulatório: Coração: Choque da ponta no 5.° intercosto a 1 dedo para fora da linha hemiclavicular, impulsivo, rítmico. N a região da ponta pal- pam-se dois frêmitos, sendo u m sistólico e outro diastólico. Frêmito sistólico no foco aórtico, vasos da base do pescoço e na fúrcula esternal. À ausculta há sopro sistólico e ruflar diastólico na ponta; no foco aórtico, há sopro sistólico rude, intenso e a segunda bulha é híperfonética. e seca. Sopro sistólico nas zo- nas interescápulovertebrais. Artérias: Pulsatilidade exagerada das artérias do pescoço. Pulsações pal- páveis das artérias intercostais. Nas zonas interescápulovertebrais, principalmen- te junto aos bordos espinhais das escapulas, há várias artérias superficiais, sa- lientes, sinuosas, intensamente pulsáteis. Aorta abdominal não palpável. 0 pul- so radial tem a mesma amplitude nos dois lados; nos membros inferiores, o pulso femural contrasta nitidamente com o dos membros superiores, pois aquele é muito menos amplo. Nos membros superiores a pressão arterial é a mesma nos dois lados^ e mede 14 x 8 cms. de mercúrio. Foi impossível a determinação da pres- são nos membros inferiores, pelos métodos comuns de exame.
EXAMES REALIZADOS:
Eletrocardiograma: Revelou, apenas alterações na forma das ondas P, com
os caracteres de P mitral. (Fig. 1).
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dueto arterioso. A anomalia pode constituir: u m estreitamento difuso do ístmo da aorta, a presença de u m a simples corda fibrosa ou ausência completa do ístmo. 0 tipo adulto se caracteriza pela estenose ao nível do dueto arterioso, ou ime- diatamente abaixo deste, o qual se acha normalmente obliterado (Fig. 3.) N o tipo infantil, o dueto é normalmente permeável, seu diâmetro sendo inversamente proporcional à luz do ístmo, de modo que na completa obliteração do ístmo, o dueto pode estar consideravelmente dilatado.
0 tipo infantil é freqüentemente associado a outras anomalias importantes de desenvolvimento do sistema cárcíio-vascular, e por isso, usualmente incompa- tível com a vida. 0 tipo adulto não é associado com outros defeitos congênitos severos e se caracteriza pelo desenvolvimento de circulação colateral adequada.
N a opinião de Bonnet, o tipo infantil representaria uma anomalia congênita, enquanto o tipo adulto se desenvolveria na vida extra-uterina, como conseqüência de endarterite obliterante que se estenderia à parede da aorta. Como, hoje em dia, geralmente se aceita que os dois tipos são congênitos, Blumenthal e Davis (1941) consideram falsa a terminologia de Bonnet e propõem os nomes: coar- tação não compensada e compensada. Evans (1933), citado por Castellanos (1948), classificou as estenoses e atre- sias do arco aórtico em sete tipos: (Fig. n.° 4 ).
Os tipos 1. — 2. — e 3. — são os que correspondem à coartação da aorta. Os outros tipos são anomalias dos arcos aórticos.
Coartação típica e atípica: Se a coartação se estende a todo o ístmo da aorta, pode alcançar a zona compreendida entre o nascimento da sub-clavia es- querda e a carótida do mesmo lado. 0 quadro clínico, nesses casos, muito bem descrito por Schwartz e Greene (1942), citados por Kreutzer, Parente e Alba- nese (1947), se caracteriza por u m desenvolvimento assimétrico da parte superior do corpo: o hemitórax direito é maior do que o esquerdo e o mesmo ocorre com o membro superior direito em relação ao esquerdo. A pressão arterial ape- nas se pode determinar no braço direito, enquanto os batimentos do pulso desa- parecem no lado esquerdo, bem como na aorta abdominal e nas artérias femu- rais. Por sua vez, a circulação colateral só se desenvolve no lado direito, mo- tivo pelo qual as erosões costais — se existentes — só são visíveis no hemitórax
FIG. 3 — Esquema demonstrati- vo da sede da coartação da aorta, tipo adulto.
FIG. 4 — Esquema dos tipos de estenoses e atresias do arco aórtico. (De Castellanos, 1948).
a) Sintom atologia:
Ao aumento da circulação cerebral, atribui-se o fato de algumas crianças portadoras dessa afecção apresentarem inteligência superior à de outras da mes- m a idade. Ainda pela forma com que se faz a circulação, se produzem zumbidos, ver- tigens, pulsações anormais, rubor da face e do pescoço, sudoreses profusas na metade superior do corpo, epistaxis, hemoptises, atonia das vísceras abdominais (constipação, dores abdominais, vômitos, etc), entumescimento e formigamento das extremidades inferiores. 0 déficit circulatório nos membros inferiores pode ser dé tal monta a produzir claudicação intermitente. E m alguns casos surgem sintomas de hipertiroidismo que se explicam por vascularização exagerada da tireoide. Outros sintomas: dores precordiais, palpitações e insuficiência "cardíaca com todo o seu cortejo de manifestações.
b) Sinais físicos:
a) — Pode haver desproporção no desenvolvimento das partes superior e inferior do corpo, com prejuízo desta, em que pode haver verdadeira debilidade ou atrofia das massas musculares. b) — Pulsações: pulsações intensas visíveis na fúrcula esternal e ao longo das artérias subclávias e carótidas. Chama-se a atenção para a palpação das artérias femurais, por ser esse método mais direto para o diagnóstico, na opinião de certos A A. Além de ser mais fraco, o pulso femural é também retardado. As artérias da retina podem ser tortuosas e de calibre diminuído; os vasos reti- nianos podem também apresentar pulsações. c) — Circulação colateral: A estenose do ístmo determina u m obstáculo à circulação da porção infradiafragmática do corpo. C o m o compensação, dila- tam-se lentamente as artérias, que normalmente ligam os ramos das artérias sub- clávias e axilares aos dos sistemas das ilíacas. A suplência circulatória se esta- belece por u m a rede colateral que pode ser classificada e m três grupos prin- cipais.
As artérias superficiais mais freqüentemente vistas são ramos das Aa. sub- clávias e axilares, especialmente no território das escapulares. As Aa. intercos- tais e mamárias formam as principais vias anastomóticas, porém são mais ra- ramente visíveis ou palpáveis. Artérias epigástricas dilatadas, assemelhando-se a aneurismas cirsoides são às vezes vistas no abdome.
d) — Pressão arterial nos braços é mais alta que nos membros inferiores. A determinação da pressão arterial nos membros inferiores, u m a vez tornada ro- tineira no exame de crianças, viria permitir o diagnóstico precoce desta afecção e poderia explicar muitos casos de hipertensão de origem obscura. N u m dos casos por nós apresentados, havia hipertensão nos membros su- periores. Rodovalho (1934), apresenta u m caso em que a pressão nos membros su- periores era: 170x100 e nos inferiores era: 125x100 (método gráfico — es- figmotonograma). H á usualmente pequenas diferenças entre os braços no tocante à pressão arterial. Às vezes pressão elevada no braço direito e normal ou baixa no es- querdo; nestes casos as autópsias mostram coartação presente na origem da A. subclávia esquerda ou entre a A. carótida e A. subclávia esquerdas. A boca da subclávia pode ser estreitada ou haver atresia completa da parte proximal da artéria. E m alguns casos a pressão arterial é mais alta à esquerda, a autópsia mostra estreitamento acentuado na origem da subclávia direita. Alguns autores, como se lê em artigo de Scharer e Pietrafesa (1945), con- sideram a hipertensão como de origem renal, por ter sido demonstrado u m au- mento generalizado da resistência periférica e isquemia renal. Outros invocam mecanismo puramente mecânico na explicação da hipertensão.
e*) — Arterioesclerose: E' precoce e limitada à metade superior do corpo.
f) — Achados radiológicos:
Erosão das costelas: — Nos indivíduos em que se forma circulação colateral bem marcada, as costelas, com o decorrer do tempo, podem apresentar zonas de erosão nos seus bordos inferiores, o que indica a presença de artérias intercos- tais bastante dilatadas. As erosões, quando presentes, são consideradas como u m sinal patognomônico, mas a sua ausência não afasta o diagnóstico. Roesler (1943), que descreveu esse sinal, cita como o paciente mais jovem em que este sinal foi encontrado, u m de seis anos de idade. As erosões são múltiplas, bilaterais e se limitam às margens caudais das porções dorsais das costelas. Quando a sede da coartação é proximal à artéria subclávia esquerda, as erosões somente se encontram nO hemitórax direito.
São de contornos lisos e não há alteração da estrutura óssea adjacente. A s artérias intercostais, de densidade aumentada e tortuosas podem ser diretamente observadas, como sombras serpiginosas nos espaços intercostais.
Aorta: — A aorta ascendente pode aparecer de tamanho reduzido, normal, dilatada ou sob a forma de u m a aneurisma que se projeta para a frente e para
fato este demonstrado por Wolke (1937), citado por Castellanos (1948). Essa imagem é patognomônica da coartação. (Fig. 5 ).
FIG. 5 — Aortografia retrógrada. Esquemia demonstrando o trajeto do contraste injetado na artéria humeral. Vêm-se as artérias inter- costais dilatadas e flexuosas. (De Castellanos, 1948).
g) — Electrocardiograma:
Não é característico. Pode ser normal. Pode haver desvio do eixo para a esquerda, ou para a direita, no caso em que haja persistência do dueto ar- terioso.
h) — Exame do coração:
Podem ser encontrados sinais de aumento do coração. À ausculta, sopro sistólico na base, que se propaga para os vasos do pescoço e para a espádua. N a zona interescápulovertebral e ao nível de alguns espaços intercostais, pode haver sopro sistólico, ou melhor, post-sistólico, o qual se origina na própria estenose ou nas artérias intercostais dilatadas e flexuosas (Cossio, 1942).
PROGNÓSTICO:
Em uma análise de Reifenstein, Levine e Gross (1941), e que confirma a de Abbott (1928), verifica-se que a idade média em que se deu a morte, nos ca- sos necropsiados, foi de 35 anos, registrando-se a maior mortalidade entre os 10 e 40 anos. Embora as estatísticas feitas sobre casos fatais não resistam à crítica, posto que não se conhecem os casos de sobrevida entre os pacientes que padecem desta afecção, parece que a coartação é uma afecção grave que reduz conside- ravelmente as probabilidades de sobrevida longa.
As porcentagens em que se encontraram os diversos graus de coartação fo- ram, respectivamente para Reifenstein L. e G. e para Abbott, as seguintes: mo- derada, 33,3 e 2 2 , 5 % ; extrema, 41,5 e 5 4 % ; completa, 25,2 e 2 3 , 5 %. E m 26 % dos casos, a morte não se relacionava com a coartação, enquanto que as
vinculadas a esta afecção foram, por ordem de freqüência: ruptura da aorta, endocardite bacteriana enxertada sobre u m a bicúspide valvular (presente e m 4 3 % , na série de Reifenstein L. e G. e 2 3 , 5 % , na de Abbott), aortite bacte- riana, insuficiência cardíaca, acidente, vascular cerebral ou lesões intracraneanas.
TERAPÊUTICA CIRÚRGICA
A cirurgia conta com três soluções para o tratamento desta condição. A primeira é o método de Crafford è Gross (1948), com ressecção da zona de coartação e sutura término-terminal das porções proximal e distai da aorta. A segunda é o método de Park e Blalock (1946), com anastomose da por- ção aferente da sub-clávia esquerda à aorta torácica, abaixo da zona estenosada. A terceira é tão somente u m método paliativo que trata de combater, c o m maior ou menor êxito, a hipertensão arterial. N o dizer de Kreutzer, Parente e Albanese (1947), no momento atual, a ope- ração deve ser indicada apenas nos casos de coartação completa ou extrema. P o - rém, o desenvolvimento exagerado da circulação colateral que produzem estes graus de coartação, origina dificuldades que aumentam extraordinariamente os riscos da intervenção. Tudo faz supor que o, desenvolvimento da circulação co- lateral depende do tempo, de m o d o que quanto mais precoce o diagnóstico, tanto maiores as probabilidades de êxito da cirurgia, já que diminuiria o risco da mortalidade natural da condição e inerente à operação. N o dizer de Gross (1948), estas operações contam com boa possibilidade de serem b e m sucedidas e terem u m a mortalidade razoavelmente baixa, quando rea- lizadas e m pacientes com seis a dezoito anos de idade. Neste período não há ainda u m grau muito elevado de arterioesclerose e a aorta possuindo boa elasti- cidade pode ser manipulada com relativa facilidade, o que já n e m sempre se dá após os vinte anos de idade, porque a esclerose dos vasos da região, que se sabe ser precoce nestes casos, torna difícil e perigosa a remoção de partes da aorta. Mais u m a vez pois, se ressalta a importância do reconhecimento precoce desta anomalia.
SUMÁRIO
São apresentados dois pacientes do sexo masculino, um com 1.6 e outro com 17 anos de idade, portadores de coartação da aorta típica. N o primeiro caso os sintomas não se relacionavam ao aparelho circulatório e no segundo não apresen- tava queixas clínicas. Nos dois, o diagnóstico foi feito clinicamente; sendo que no segundo, o achado e m radiografia do tórax, das características erosões dos bordos inferio- res das costelas confirmou, radiològicamente o diagnóstico feito. A seguir, os A A. fazem considerações sobre o quadro clínico e os elemen- tos para o diagnóstico das várias formas com que se pode apresentar a estenose ístmica da aorta. D o s elementos fornecidos pelo exame físico, os A A. fazem salientar:
I Diferença entre o pulso femural e braquial, sendo aquele mais fraco que este. Diferença entre os pulsos radiais, nítido nas estenoses atípicas.
240 R E V I S T A D E M E D I C I N A — Set -Dez., 1948
a — roentgenogram of thoraxic skeleton which will, in some instances, show erosions on the lower borders of the ribs. b — heart and aorta roentgenogram. c — angiocardiography. d — retrograde aortography.
Diagnostic signs given by several methods of roentgenographic investigation are then analyzed. In both patients, angiocardiography and aortography were not performed, owing to technical impossibilities. Finally, the authors emphasize the advantages of an early detection of this disease, having in vièw, the modern surgical treatment wich is to employed in such cases.
BIBLIOGRAFIA CITADA
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