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Reumatologia pediátrica
Artrite Idiopática Juvenil
➡ AIJ é o nome dado a um grupo de
doenças distintas que acomete crianças menores de 16 anos e que se manifesta principalmente por artrite persistente (> 6 sem)
➡ Acomete menores de 16 anos
↪ Bimodal: 1° pico = <5 anos / 2° pico = 10- 16 anos
↪ Dano articular precoce ↪ A doença em 30 – 50% se mantém até idade adulta
➡ Etiopatogenia:
↪ Autoimune ↪ Fatores imunológicos ↪ Influência genética ↪ Fatores infecciosos
➡ Quadro clínico:
↪ A doença tem formas de apresentação variadas, definidas pelo modo de início e sua evolução nos primeiros 6 meses
↪ Crianças com pouca idade: irritabilidade excessiva, posições antálgicas, recusa em andar, fadiga, anorexia, febre baixa e retardo no crescimento
1- Artrite Sistêmica ➡ Doença de Still
➡ Mais grave com acometimento visceral
➡ Deve apresentar: artrite (qualquer padrão), rash cutâneo e febre ↪ Rash: rosa salmão, evanescente e pode ser precipitado por choro, banho quente ↪ Febre: >39,5, vespertina, 2 picos diários
➡ Hepatoesplenomagalia
➡ Linfadenomegalia generalizada
➡ Dor abdominal: linfadenomegalia mesentérica, vasculite abdominal, serosite e efeitos colaterais das medicações
➡ Pericardite
➡ Síndrome de ativação macrofágica (SAM) ↪ Forma secundária de síndrome hemofagocítica ↪ Na medula está ocorrendo a hemofagocitose ↪ Grave ↪ Ocorre em pacientes com: febre alta, esplenomegalia, citopenias, Hipertrigliceridemia, hemofagocitose, baixa de ferritina, atividade diminuída das células NK e CD25 solúvel aumentado
Reumatologia pediátrica
2- Oligoartrite
➡ Mais frequente, início precoce
➡ Acomete até 4 articulações nos primeiros 6 meses
➡ Artrite assimétrica
➡ Joelhos, tornozelos, cotovelos
➡ Mais em meninas
➡ FAN positivo (70-80%)
➡ Pode estar associado: Uveíte anterior crônica (30%) – muito associado ao FAN positivo
3- Poliartrite FR positivo
➡ FR+
➡ Poliartrite simétrica (igual AR no adulto)
➡ Erosão precoce
➡ Acomete mais meninas
➡ ATM é frequentemente acometida causando degeneração e disfunção mandibular grave
➡ Laboratório
↪ Mais específico: Doença de Stil
- Leucocitose (50.000)
- Anemia
↪ Em todos:
- VHS e PCR ⬆
- FAN + (40%)
- FR+ (15%)
➡ Tratamento ↪ Fisioterapia / Terapia ocupacional / Órteses ↪ AINES ↪ Corticóides (indicações restritas)
Febre Reumática
➡ Sequela inflamatória tardia e não supurativa das infecções estreptocócicas (grupo A) das vias aéreas superiores com marcada tendência a recorrências em indivíduos geneticamente predispostos.
➡ Acometimento mais importante é no coração ➡ Estreptococo beta hemolítico Grupo A Lancefield ➡ Infecção da garganta
➡ 5 aos 15 anos e pode ser assintomática
Reumatologia pediátrica
➡ Coréia
↪ Meninas são mais afetadas
↪ Pode acontecer de 1-6 meses depois da instalação da doença
↪ Movimentos não coordenados, involuntários, fraqueza muscular, labilidade emocional
↪ Pode acometer face e extremidades
↪ Desaparecem durante o sono os movimentos descoordenados
➡ Eritema Marginado
↪ Raro
↪ Mais frequente nos pacientes com cardite e nódulos subcutâneos
↪ Refere gravidade
➡ Nódulos Subcutâneos
↪ Raro
↪ Cardite grave
➡ Laboratório
↪ VHS, PCR e alfa 1 gliproteína ácida
↪ Leucocitose
↪ ASTO (ASO) – 80% - Mede a capacidade do soro em neutralizar a estreptolisina O
- aumenta entre 7-12 dias, pico 4-6 sem
➡ Tratamento: ↪ O melhor tratamento é a profilaxia primária (tratar a amigdalite)
- penicilina benzarina IM ↪ Artrite: AAS ↪ Cardite: Prednisona ↪ Coréia: Aloperidol
↪ Profilaxia secundária
Usar penicilina benzatina de 21-21 dias nessas condições:
Púrpura de Henoch-Schonlein
➡ Vasculte leucocitoclástica de pequenos vasos mediada por IgA
➡ O quadro clínico é variável de acordo com o calibre do vaso acometido
➡ Vasculite mais comum nas crianças
➡ Menores de 10 anos e mais em meninos
Reumatologia pediátrica
➡ Desencadeado por: parainfluenza, bartonella, vacinação, medicamentos
➡ Mediada por imunocomplexos contendo IgA
➡ Tríade:
- Púrpura não trombocitopenica palpável
- Dor abdominal em cólica
- Artrite
➡ Renal: principal morbidade por insuficiência renal crônica
➡ Tratamento: sintomático
Doença de Kawasaki
➡ Segunda vasculite mais comum na infância
➡ Acomete médios vasos
➡ 6 meses a 5 anos
➡ Leve predomínio masculino
➡ É a principal causa de doença cardiovascular adquirida na infância
➡ A complicação mais grave é a formação de aneurismas coronarianos
➡ Diagnóstico ↪ Precisa de 5 dos 6 critérios
- Febre de pelo menos 5 dias
- Conjuntiva avermelhada
- Mucosa avermelhada
- Linfadenopatia
- Rash polimórfico
- Alterações de extremidades
➡ Quadro clínico: ↪ Febre alta– 100% ↪ Irritabilidade ↪ Exantema ↪ Edema e/ou hiperemia das mãos, pés, dolorosos ↪ Descamação periungueal posteriormente ↪ Mucosas avermelhadas, língua em framboesa ↪ Hiperemia conjuntival não purulenta ↪ Adenomegalia
