evento na 1°infância ou entre 3 meses e 5 anos de idade, associado a febre, mas sem evidências de infecção intracraniana ou causa definida para sua convulsão após excluir crianças com convulsões afebris anteriores
Epidemio
• Crises convulsivas mais comuns. Idade pico é 18 meses, cerca de 80% das crises febris ocorrendo de 1-3 anos No Brasil: prevalência de 6,4%, sendo crises febris simples em 88,8% dos casos, sem diferença entre gênero
Etiologia
• Ocorrem durante infecções virais ou bacterianas. Vacinação para sarampo, caxumba e rubéola pode ser a causa da febre. Fatores familiares e genéticos parecem aumentar a suscetibilidade às convulsões febris.
• A causa das crises febris é provavelmente multifatorial. Doenças virais, certas vacinas e predisposição genética (história familiar de epilepsia) são fatores de risco comuns que podem afetar um sistema nervoso vulnerável em
desenvolvimento sob o estresse de uma febre. Outros fatores de risco incluem exposições no útero, como tabagismo e estresse materno; internação em UTI neonatal > 28 dias e atraso no desenvolvimento. Convulsão febril complexa.
• Duração da febre em < 1h antes do início da convulsão
Classificação
• As crises podem ser simples ou complexas:
o crises febris simples são generalizadas e de curta duração. A American Academy of Pediatrics define que essa breve duração deve ser < 15 minutos; habitualmente não ocorrem + de 1x em 24h e resolvem espontaneamente. Não
causam anormalidades neurológicas. Entretanto, em algumas crianças com distúrbio neurológico não é reconhecido, uma convulsão febril pode ser a primeira manifestação da doença
o Convulsões febris complexas são mais duradouras, têm sintomas focais (no início ou durante a convulsão) e podem recorrer dentro de 24 horas ou na mesma doença febril.
o Estado epiléptico febril são convulsões contínuas ou intermitentes com duração ≥ 20 minutos, sem recuperação do nível de consciência entre elas, e geralmente requer a administração de anticonvulsivantes para sua interrupção.
Pode estar associado a alterações no hipocampo.
Sintomas
• Ocorrem no início da rápida elevação da temperatura e a maior parte nas 24 horas do começo da febre. As convulsões são tipicamente generalizadas.
• Um período de sonolência após o evento ictal de alguns minutos é comum, podendo durar até algumas horas. Se o período pós-ictal for prolongado ou se as crises tiverem características focais, é importante avaliar a presença de doença
aguda subjacente do SNC
• Em geral, frequência da recorrência é de aproximadamente 35%. O risco de recorrência é mais elevado em crianças < 1 ano de idade na ocasião da 1° crise ou na presença de familiar de 1° grau com crises febris.
Diagnóstico
• Convulsões são diagnosticadas como febris após a exclusão de outras causas.
• Exames de rotina não são necessários para convulsões febris simples, exceto para diagnosticar a origem da febre, mas, se as crianças têm convulsões complexas, período pós-ictal prolongado, déficits neurológicos ou sinais de uma
doença grave subjacente (meningite, distúrbios metabólicos, entre outras), é necessário prosseguir com a investigação
• Laboratorial:
o Análise do líquor para excluir meningite e encefal ite em crianças < 6 meses, caso estejam presentes sinais meníngeos, sinais de depressão do SNC ou que têm convulsões após vários dias de doença febril; crianças que não estão
totalmente imunizadas ou em uso de antibióticos também devem ter avaliação liquórica.
o Testes de função hepática e renal e dos níveis séricos de glicose, sódio, cálcio, magnésio e potássio se houver história recente de vômitos, diarreia ou ingestão de líquidos escassa; sinais de desidratação ou edema; ou se ocorrerem
convulsões febris complexas.
o Exame de imagem (TC ou RM do crânio) se o exame neurológico detectar anormalidades focais ou se características focais ocorrerem durante a convulsão ou período pós-ictal.
o Eletroencefalograma (EEG) se convulsões febris têm características focais ou são recorrentes
• Aspectos genéticos
o A herança é autossômica dominante com penetrância variável. Cerca de 1/3 dos membros da família afetados só têm convulsões febris, embora estas tendem a reaparecer bem além de 5-6 anos de idade, mesmo até a adolescência.
o Cerca de 1/3 desenvolve convulsões tônico-clônicas general izadas afebris na infância com remissão na adolescência. O restante pode ter uma variedade de epilepsias g eneralizadas, incluindo a ausência t ípica e epilepsia astática
mioclônica. Algumas famílias incluem pacientes com epilepsia focal, particularmente epilepsia do lobo temporal, de gravidade variável. O gene mais comumente associado é o SCN1A.
Tratamento
• Não devem ser hospitalizadas se o exame clínico for normal e se a fonte da infecção for clara. A criança pode receber alta após um período de observação.
• A maioria dos episódios é de curta duração, autolimitada e não requer tratamento de longo prazo com drogas antiepilépticas. Pais devem ser esclarecidos com informações adequadas sobre a benignidade e a recorrência das crises.
• No episódio agudo no PS, as indicações para administração de fármacos anticrise (FAC) são: convulsões com duração > 5 minutos, convulsões recorrentes e estado de mal. FAC para uso de longo prazo geralmente não são prescritos
como profilaxia, pois não reduzem o risco de desenvolver epilepsia, e seus potenciais efeitos colaterais superam seus benefícios potenciais. Um estudo recente concluiu que nem o tratamento contínuo nem o intermitente com FAC ou
antipiréticos é recomendado para crianças com crises febris
• Hospitalização para observação é necessária quando apresenta sinais e sintomas de alerta, ou achados neurológicos residuais: a paralisia transitória de Todd; se há suspeita de infecção grave, ou a fonte de infecção não está claramente
determinada; se a idade é < 18 meses, ou se os pais não são capazes de fornecer monitoramento regular após a crise.
• Na fase aguda, o tratamento é direcionado a identificar a causa subjacente da febre e seu tratamento sintomático . É importante garantir uma hidratação adequada, e analgésicos podem ser administrados para aliviar o desconforto
causado pela infecção. No caso de infecções bacterianas febris, como amigdalite, otite média ou pneumonia, devem ser administrados antibióticos.
• Benzodiazepínicos podem ser usados que apresentam crises frequentes em um curto período ou para crises que durem > 15 minutos, ou se drogas antiepilépticas foram previamente necessárias para interromper as convulsões..
Tratamento de crises prolongadas - convulsão persistente
• O tratamento das convulsões febris é de suporte se durarem < 15 minutos. Se as convulsões tiverem duração igual ou maior que 1 5 minutos, fármacos podem ser necessários para cessá-las, com cuidados de monitoramento das
condições circulatórias e respiratórias. Nos casos em que a resposta à medicação não for imediata e a convulsão persistir, a intubação orotraqueal poderá ser necessária.
• Terapia medicamentosa é geralmente IV com benzodiazepínico de ação rápida (midazolam, ou diazepam). Fenitoína, na dose de 15-20 mg/kg, IV, deve ser administrada durante 15-30 minutos se a convulsão persistir. Em crianças de até
5 anos, pode-se administrar 0,5 mg/kg de diazepam retal uma vez e repetir em 4-12 horas se o benzodiazepínico não puder ser administrado por via IV. Podem também ser usado fenobarbital, valproato de sódio ou levetiracetam.
Prevenção
• Deve-se aconselhar os pais de uma criança que teve convulsão febril a monitorar atentamente a temperatura da criança durante episódios febris e a administrar antipiréticos se a temperatura estiver alta (embora estudos controlados
não tenham demonstrado que esse tratamento previna a recorrência das crises).
• O uso de midazolam bucal ou retal pode ser utilizado em casos específicos como terapia de resgate.
• A terapia de manutenção com anticonvulsivantes para prevenir convulsões febris recorrentes ou o aparecimento de convulsões afebris geralmente não é indicada, a menos que tenham ocorrido episódios múltiplos ou prolongados.
• Várias intervenções farmacológicas foram estudadas para prevenir a recorrência de convulsões febris. Contudo, os benefícios potenciais devem ser pesados contra os riscos. Uma revisão da Cochrane mostrou que o diazepam intermitente
reduziu significativamente as convulsões febris recorrentes por até 48 meses em comparação com placebo ou nenhum tratamento. Tratamento contínuo com fenobarbital reduziu con vulsões febris recorrentes em comparação com o
placebo em 6, 12 e 24 meses, mas não em 18 ou 72 meses.
