Baixe RESUMO ANEMIA FALCIFORME e outras Resumos em PDF para Enfermagem, somente na Docsity!
CASO CLÍNICO: ANEMIA FALCIFORME
IDENTIFICAÇÃO: J.C.S, masculino, 22 anos, negro, solteiro, evangélico, ensino fundamental
incompleto, sem ocupação/profissão, natural e procedente de Salvador, internado na
enfermaria do Hospital XX.
QUEIXA PRINCIPAL: “Falta de ar e dores nas juntas”
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL: O paciente relata que desde criança sente dores pelo
corpo todo, sobretudo nos momentos de crise devido à doença, mais forte nas articulações,
vindo a apresentar, também, falta de ar há cerca de 4 meses, cansaço físico e dores de cabeça.
Essa dor é referida pelo paciente “como se o osso estivesse quebrando” (sic), nega horário
preferencial de acometimento e cita episódios anteriores. Quando perguntado a intensidade da
dor numa escala 0 a 10, ele diz que, quando criança, apresentava uma intensidade 8/10, e
atualmente apresenta uma intensidade 10/10. Quando tem bastante falta de ar começa a sentir
dor torácica, devido à força exercida na respiração. Não referiu fatores desencadeantes, e como
fatores de melhora cita o uso de morfina. A dor piora quando pega peso, quando anda e
“quando o vento passa” (sic). Diz que a evolução da doença mudou completamente sua vida,
pois não consegue trabalhar, parou de jogar bola e fazer qualquer outro exercício físico
ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: Referiu internamentos anteriores devido à
anemia. Diz que quando criança já fez uso de ácido fólico, tendo dobrado a dose por indicação
médica, porém hoje não usa mais. Relata internamentos prévios e, segundo o próprio, já fez
uso de bolsas de sangue (tipo sanguíneo não investigado). Realiza fisioterapia recomendada
pela médica. Refere irmãos com traço falsêmico.
EXAME FÍSICO: Icterícia discreta de mucosas e escleróticas.
DIAGNÓSTICO MÉDICO: Anemia Falciforme
Definição Anemia falciforme (Doença da Hb S)
A anemia falciforme (uma hemoglobinopatia — Hemoglobinopatias) é uma anemia hemolítica crônica que ocorre quase exclusivamente em negros. É causada pela herança homozigótica da hemoglobina S. Os eritrócitos em forma de foice causam oclusão dos vasos e são propensos à hemólise, levando a graves crises de dor de forte intensidade, isquemia nos órgãos e outras complicações sistêmicas. Dor aguda (crise) pode se desenvolver com frequência. Também pode se desenvolver, de forma aguda, infecção, aplasia da medula óssea ou envolvimento do pulmão (síndrome torácica aguda) e ser fatal. Existe anemia, e em geral pode-se ver células falciformes no exame direto do sangue periférico. O diagnóstico requer eletroforese de Hb. Tratar as crises dolorosas com analgesia e outras medidas de suporte. Transfusões são ocasionalmente necessárias. Vacinas contra infecções bacterianas, antibióticos profiláticos e tratamento agressivo das infecções prolongam a sobrevida. A hidroxiureia pode diminuir a frequência das crises e a síndrome de dor torácica aguda.
Fisiopatologia
Na hemoglobina S, valina é substituída pelo ácido glutâmico no sexto aminoácido da cadeia beta. A Hb S oxigenada é muito menos solúvel que a Hb A oxigenada; ela forma um gel semissólido que faz os eritrócitos se deformarem de modo falciforme nos locais com baixo PO 2. Eritrócitos distorcidos e inflexíveis aderem ao endotélio vascular e entopem arteríolas e pequenos capilares, acarretando, assim, infarto. A oclusão dos vasos também causa lesão endotelial, que resulta em inflamação e pode levar à trombose. Como os eritrócitos falciformes são frágeis, o trauma mecânico da circulação produz a hemólise. A hiperatividade crônica compensatória da medula deforma os ossos.
Exacerbações agudas As exacerbações agudas (crises) ocorrem de forma intermitente e muitas vezes não há causa conhecida. Em alguns casos, a crise parece ser precipitada por
Febre
Infecção viral
Trauma local
A crise vaso-oclusiva (crise álgica) é o tipo mais comum; é causada por isquemia, hipoxia e infarto tecidual, tipicamente nos ossos, mas também em baço, pulmão ou rim. As crises aplásicas ocorrem quando a eritropoiese da medula diminui durante a infecção aguda pelo parvovírus humano, quando pode haver eritroblastopenia aguda. A síndrome torácica aguda resulta de oclusão microvascular pulmonar e é causa comum de morte, com taxas de mortalidade de até 10%. Ela ocorre em todos os grupos de idade, porém é mais comum na infância. Episódios repetitivos predispõem à hipertensão pulmonar crônica. Em crianças, o sequestro agudo de células falciformes no baço pode acontecer, exacerbando a anemia.
Priapismo, uma séria complicação que pode ocasionar disfunção erétil, é mais comum em homens jovens. Pode haver sequestro hepático com rápido aumento do fígado.
Hepatosplenomegalia é comum nas crianças, mas, em decorrência dos reiterados infartos e da fibrose subsequente (autoesplenectomia), o baço dos adultos quase sempre é atrofiado. Cardiomegalia e sopros da ejeção sistólica (fluxo) são comuns. Colelitíase e úlceras crônicas ao redor do tornozelo são comuns.
As crises álgicas provocam dor intensa nos ossos longos, mãos e pés, região dorsal e articulações. A dor no quadril pode resultar da necrose avascular da cabeça do fêmur. A dor abdominal intensa pode ocorrer com ou sem vômitos, e costuma ser acompanhada de dor lombar e articular. A síndrome torácica aguda caracteriza-se por início súbito de febre, dor torácica e infiltrados pulmonares. Pode acontecer após pneumonia bacteriana. A hipoxemia pode se desenvolver rapidamente, causando dispneia.
Diagnóstico
Teste de DNA (diagnóstico pré-natal)
Esfregaço periférico
Teste de solubilidade
Eletroforese de Hb (ou focalização isoelétrica em camada fina)
O tipo de teste feito depende da idade do paciente. O teste de DNA pode ser usado para diagnóstico pré-natal ou confirmar diagnóstico de genótipo da doença falciforme. Os testes para neonatos estão disponíveis em muitos estados dos EUA e envolvem a eletroforese de Hb. Exame e diagnóstico em crianças e adultos envolvem exame do esfregaço periférico, teste de solubilidade do Hb e eletroforese de Hb.
Tratamento
Antibióticos de largo espectro (para infecção)
Analgésicos e hidratação IV (para crise de dor vaso-oclusiva)
Transfusão, se necessária
Imunização, suplementação de folato e hidroxiureia (para manutenção da saúde)
O tratamento inclui medidas de manutenção da saúde regulares, assim como tratamento
específico das complicações quando elas aparecem. O tratamento das complicações é de
suporte. Não há medicamento antifalciforme efetivo in vivo disponível. Esplenectomia não tem
valor algum.
O transplante de células-tronco hematopoiéticas ainda é o único tratamento curativo da doença
falciforme. Dados os riscos associados a esse tratamento, em geral é restrito aos pacientes com
complicações da doença avançada. Mas esse campo está evoluindo rapidamente e o uso de
tratamentos com células-tronco pode crescer em um futuro próximo.
A terapia gênica oferece a melhor esperança de cura, porém ainda está em estudo.
As indicações para hospitalização compreen-dem suspeita séria de infecção (incluindo a
sistêmica), crises aplásicas, síndrome torácica aguda e, com frequência, dor intratável ou a
necessidade de transfusão. Somente febre pode não ser razão para hospitalização. No entanto,
pacientes que parecem gravemente enfermos e têm temperatura > 38 ° C devem ser internados
para que seja feita cultura de áreas múltiplas e para que antibióticos IV possam ser
administrados.
Antibióticos
Os pacientes com séria suspeita de infecções bacterianas ou síndrome torácica aguda
necessitam imediatamente de antibióticos de largo espectro.
Analgésicos
As crises dolorosas são tratadas com administração livre de analgésicos, normalmente
opioides. A morfina intravenosa (contínua ou bolus) é eficaz e segura; em geral, evita-se a
meperidina. Durante as crises, febre e dor podem persistir por até cinco dias. Os anti-
inflamatórios não esteroides (AINEs) costumam ser úteis para diminuir a necessidade de
opioides; entretanto, devem ser usados com cautela para os pacientes com doença renal.
Hidratação intravenosa
Embora a desidratação contribua para a falcização e possa precipitar as crises, não está claro
que a hidratação vigorosa seja útil durante as crises. Todavia, manter o volume intravascular
normal tem sido a principal meta da terapia.
Transfusão
É realizada em muitas situações nas quais sua eficácia não tem sido demonstrada. No entanto,
a terapia de hemotransfusão regular é indicada para a prevenção da trombose cerebral
recidivante, especialmente para as crianças, na tentativa de manter o percentual de
hemoglobina S abaixo de 30%.
Nos quadros agudos, as indicações específicas são sequestro esplênico agudo, crises aplásicas,
sinais ou sintomas cardiopulmonares (p. ex., insuficiência cardíaca de alto débito, hipoxemia
com PO 2 < 65 mmHg), uso pré-operatório, priapismo e eventos potencialmente fatais que se
beneficiariam de maior aporte de oxigênio (p. ex., sepse, infecção grave, síndrome torácica
aguda, acidente vascular encefálico, isquemia aguda de órgãos e sistemas). A hemotransfusão
não ajuda durante a crise álgica sem outras complicações. A transfusão pode ser necessária
durante a gestação.
Pode-se fazer hemotransfusão simples quando o objetivo é corrigir a anemia, como durante a
crise aplástica ou o sequestro esplênico. Fazer hemotransfusão de troca durante outros eventos
agudos para diminuir o percentual de hemoglobina S e prevenir a isquemia. Ela pode ser
realizada com modernas máquinas de aférese. Se a Hb inicial é baixa (< 7 g/dL), o processo
não pode ser iniciado antes de fazer a transfusão de eritrócitos. A transfusão parcial minimiza o
acúmulo de ferro e a hiperviscosidade.
Cuidados de Enfermagem
- O doente falciforme deve receber as vacinas de rotina, mais as especiais, como hemophilus,
pneumococos, hepatite B e outros, conforme recomendação médica;
- Febre em crianças com doença falciforme deve ser vista como um sinal de risco; pode ser um
indício de infecção grave;
- A enfermagem deve estar atenta aos sinais e sintomas de progressão de infecção como
septicemia.
Crise de sequestro esplênico - Trata-se da retenção de grande volume de sangue dentro do
baço, de forma repentina e abrupta.
Cuidados de Enfermagem
- Orientar o familiar a respeito do sequestro esplênico e da importância do controle diário do
baço;
- Observar palidez intensa;
- Aumento do baço pode estar abaixo da cicatriz umbilical;
- Letargia;
- Pele úmida, extremidades frias;
- Sinais vitais pouco perceptíveis;
- Choque hipovolêmico;
- O sequestro esplênico envolve risco de morte;
- Chamar hematologista (Emergência);
- As equipes médicas e de Enfermagem devem estar atentas para uma intervenção rápida e
eficaz;
- Geralmente, o tratamento é feito com expansores de plasma sanguíneo e transfusões de
sangue.
Icterícia hemolítica
As pessoas portadoras de doença falciforme, geralmente, têm icterícia por causa da destruição
rápida dos glóbulos vermelhos por hemólise. Quando estes são destruídos, a bilirrubina é
liberada. Como o fígado não consegue eliminar a bilirrubina resultante dessa destruição rápida,
esta ficará acumulada no sangue circulante. Se a concentração aumentar muito no sangue, a
pele e, sobretudo, a esclera ficam com cor amarelada ou verde-amarelada.
Cuidados de Enfermagem
- Em geral, este é o sinal mais constrangedor à família e à pessoa com doença falciforme, em
razão da possibilidade de o associarem com doença infecciosa;
- Informar aos familiares o motivo de ocorrer icterícia nessas pessoas;
- Embora a icterícia seja um sinal freqüentemente encontrado em doentes falciformes,
investigar se não existem outras causas associadas;
- Orientar sobre a importância de aumentar a ingestão de líquidos;
- Se apresentar dores abdominais, vômitos, náuseas e febre, o paciente deve ser encaminhado
para serviço médico com maior resolutibilidade.
