Baixe Relato de Caso: Anemia Falciforme em Adolescente no Alto Sertão Paraibano e outras Resumos em PDF para Patologia, somente na Docsity!
69
artigo - article
RELATO DE CASO: ANEMIA FALCIFORME EM
ADOSLESCENTE NO ALTO SERTÃO PARAIBANO
CASE REPORT: SICKLE CELL ANEMIA IN ADOSLESCENTE IN
UPPER PARAIBANO
Deborah Kety Rocha Alves Neto^1 Ankilma do Nascimento Andrade Feitosa^2 Kassandra Lins Braga^3 Thayse de Abreu Brasileiro Sarmento^4
RESUMO: Objetivo: A pesquisa em destaque tem como objetivo relatar um estudo de caso da patologia anemia falciforme, como também o seu diagnóstico (exames realizados) e as medidas terapêuticas. Metodologia: A população alvo julgada consistiu em uma única pessoa portadora de uma doença genética, anemia falciforme, em que a referida patologia foi diagnosticada na infância e o tratamento, realizado em um Hospital Universitário, tido como referência numa cidade da Paraíba. Para a realização do processo de coleta de dados, foi elaborado um roteiro de entrevista compondo perguntas subjetivas, que foi utilizado de maneira eficiente, tendo como objetivo traçar a configuração sociodemográfica da paciente, e também indagações subjetivas com a finalidade de analisar os objetivos propostos no caso em estudo. Discussão: No referente caso da paciente, houve demora entre os primeiros sinais e sintomas até o diagnóstico da hemoglobinopatia citada, pois, diante de inúmeras internações, idas e vindas de hospitais, o único exame laboratorial solicitado foi o hemograma completo, com o qual os profissionais médicos tratavam como mais um caso de anemia. Conforme manifestado pela família da paciente referente ao caso discorrido, a convivência é tranquila em relação às adaptações promovidas por uma busca de uma vida controlada e satisfatória, pois todos compreendem a patologia que acomete a jovem e as dificuldades que enfrentam diariamente. Conclusão: Conclui-se que, diante das visitas, pesquisas e estudos, a busca para o desenvolvimento do relato de caso sobre anemia falciforme, como a explanação do seu método diagnóstico e, por fim, a forma terapêutica utilizada, foram expostos com valiosas informações, pois conduziram aos objetivos do trabalho.
(^1) Acadêmica do Curso de Medicina - Faculdade Santa Maria - FSM, PB. Contato: deborahkety@hotmail.com. 2 Doutorado em Ciências da Saúde pela Faculdade de Medicina do ABC e Professora da Faculdade Santa Maria de Cajazeiras. 3 Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina Estácio Juazeiro do Norte e Professora da Faculdade Santa Maria de Cajazeiras. 4 Professora da Faculdade Santa Maria de Cajazeiras-PB e Médica Pediatra com Especialização.
70
Descritores: Pediatria; Anemia falciforme; Eletroforese; Hidroxiuréia; Hematologia.
ABSTRACT: Goal: This research aims to report a case study with the pathology sickle cell anemia, as well as its diagnosis (examinations) and therapeutic measures. Methodology: The study’s target population consisted of a single person with a genetic disease, sickle cell anemia, whose pathology was diagnosed in childhood and the treatment, performed at a University Hospital, reference in a city in Paraíba. For data collection, we prepared an interview form with subjective questions, used efficiently, in order to draw the patient’s basic sociodemographic characteristics, and subjective questions in order to analyze the objectives proposed in the case under study. Discussion: In this patient's case, there was delay between the first signs and symptoms to diagnose the mentioned hemoglobinopathy, because, during numerous hospitalizations, coming and going to hospitals, the only laboratory examination requested was hemogram, with which physicians treated as another case of anemia. As expressed by the patient’s family regarding the case, the coexistence is peaceful in relation to adjustments promoted by a search for a controlled and satisfactory life, because everyone understands the pathology that affects the youngster and the difficulties faced every day. Conclusion: Given the visits, researches and studies, the search for developing the case report about sickle cell anemia, as well as explaining its diagnostic method and, finally, its used therapy, were exposed with valuable information, because they led to the work’s objectives.
Keywords: Pediatrics; Sickle cell anemia; Electrophoresis; Hydroxyurea; Hematology.
72
complicações, assim como nos momentos mais estáveis e sem crises. Com esta deficiência energética na fase de crescimento infantil, esta doença falciforme altera o ganho de peso corporal e a estatura logo na conclusão do primeiro ano de vida, atribuindo um grande impacto na saúde e na qualidade de vida do paciente (FREIRE; PEREIRA; RAMOS, et al, 2015). Além das comorbidades já citadas anteriormente, sabe-se que a clínica de um paciente portador da anemia falciforme é marcada pelo surgimento de: icterícia, cansaço, crises dolorosas, palidez, úlceras em membros inferiores, maior incidência de infecções, o sequestro do sangue no baço, problemas oculares e neurológicos, e puberdade atrasada (FREIRE; PEREIRA; RAMOS, et al , 2015). A dor pode ser caracterizada como sendo aguda ou crônica, e é desencadeada pelo processo de obstrução dos vasos sanguíneos menos calibrosos pelas hemácias de estruturas alteradas. Há, também, tendência de manifestações cerebrovasculares, tais como; mudanças cognitivas e comportamentais, infarto e hemorragia cerebrais, os quais podem acometer, aproximadamente, 25% dos pacientes. A crise dolorosa muitas vezes é acompanhada por: febre, edema, vômitos, náuseas, taquicardia, hipertensão e sensibilidade (DIAS; OLIVEIRA; NUMO, et al , 2013). Os métodos diagnósticos que auxiliam na definição de uma anemia falciforme são hemograma, eletroforese de hemoglobina com pH alcalino em acetato de celulose, resistência osmótica em solução de cloreto de sódio a 0,36%, dentre outros. O método diagnóstico utilizado ainda como padrão ouro é o exame da eletroforese da hemoglobina (FIGUEIREDO; SANTOS; SÁ, et al , 2014). Segundo os autores supracitados, não existe um tratamento específico para o caso da anemia falciforme. Portanto, prevenções e medidas gerais são fundamentais na assistência e no suporte dos pacientes que apresentam complicações da anemia crônica. O único medicamento terapêutico utilizado com eficácia e aprovado para tratar a anemia falciforme é o Hidroxiuréia, pois visa a reduzir os sintomas da doença e a controlar as complicações que possam surgir no decorrer do quadro crônico. O cuidado com o paciente portador desta doença abrange variados níveis de assistência à saúde, com a finalidade de reduzir a morbidade e a mortalidade. A
73
atenção primária deve atuar na promoção à saúde e na prevenção dos sinais de gravidade, pois devem acompanhar o doente durante toda a sua vida. Portanto, o vínculo entre a equipe de saúde, os familiares e o enfermo são fundamentais para a compreensão da doença, assim como facilita a detecção dos fatores de risco e das complicações que podem surgir. Além disso, o acompanhamento nutricional, do crescimento e do desenvolvimento, a vigilância do uso adequado dos antibióticos profiláticos e da vacinação especial e as orientações direcionadas fazem parte das condutas eficazes a serem realizadas para o caso específico. (GOMES; PEREIRA; TORRES, et al , 2014). Diante do exposto, a pesquisa em destaque tem como objetivo relatar um estudo de caso com a patologia anemia falciforme, como também o seu diagnóstico (exames realizados) e as medidas terapêuticas.
METODOLOGIA
Esta pesquisa consiste em um estudo exploratório tipo relato de caso, com abordagem quantitativa e qualitativa, realizado com uma paciente residente e procedente da cidade de Cajazeiras (PB). A pesquisa foi realizada na residência da paciente. A população alvo julgada consistiu em uma única pessoa portadora de uma doença genética, anemia falciforme, em que a referida patologia foi diagnosticada na infância e o tratamento, realizado em um Hospital Universitário, tido como referência numa cidade da Paraíba. A coleta de dados foi executada logo após o parecer de aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade Santa Maria, apresentando número de parecer 69399717.5.0000.5180 e assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) pela participante da pesquisa. Para a realização do processo de coleta de dados, foi elaborado um roteiro de entrevista compondo perguntas subjetivas, que foi utilizado de maneira eficiente, tendo como objetivo traçar a configuração
75
abdome flácido com baço a cerca de 4-5cm abaixo do rebordo costal esquerdo (RCE) e fígado a cerca de 2cm do RCD, necessitando de assistência na UTI por dois dias, onde foram solicitados hemograma completo, função renal e função hepática e realizado concentrado de hemácias. No momento da alta hospitalar, foi prescrito ácido fólico e a mãe da paciente foi orientada a retornar aos serviços de Hematologia e Pediatria após um mês. No mês de Dezembro de 2009, encaminhada do HRC, readmitida na UTI do HU, a paciente manifestava queixas de febre, disúria, tosse produtiva, vômitos e cefaleia, com queda do estado geral, palidez acentuada, taquicardia e taquipneia. Abdome semi-globoso, flácido, com baço palpável a 4cm abaixo do RCE. Apresentou melhora do estado após hemoconcentrados, hidratação venosa e ácido fólico. Além da anemia falciforme, obteve como hipóteses diagnósticas infecção vigente e sequestro esplênico, sendo realizada a antibioticoterapia com Cefepime associado à Amicacina. Na ocasião da alta, foi orientado retorno ambulatorial ao Hematologista para o provável uso da Hidroxiuréia. Mesmo com as orientações sobre o acompanhamento com os especialistas, para discutir o uso do tratamento coerente, a paciente não compareceu às consultas ambulatórias. Assim, novas crises álgicas, com fortes dores abdominais e lombar, e os mesmos sintomas já citados, fizeram a paciente ser readmitida no HU, em Março de 2010, tendo como terapêutica analgésicos (Dipirona e Paracetamol), hiper- hidratação e ácido fólico. Em seguida, no ano 2011, a paciente esteve internada no Hospital Universitário de João Pessoa-PB e uma outra internação no Hospital Regional de Emergência e Trauma de Campina Grande. Novamente, encaminhada do HRC, foi admitida no HU, em 2013, com quadro de febre, cefaleia e diarreia. Encontrava-se descompensada e havia evoluído com anemia refratária, necessitando fazer uso de cinco concentrados de hemácias. Com isso, foi diagnosticada uma reação hemolítica tardia extravascular por anticorpo anti-kidd+ , portanto a paciente só poderia ser hemotransfundida em serviços que dispusessem de anti-kidd+. De acordo com a clínica e com os exames complementares (hemograma completo, funções renal e hepática, ionograma), o processo da enteroinfecção fazia parte do diagnóstico. Então, a Cefepime (oito dias), Imunoglobulina 15mg/d, Prednisona 50mg/d (oito
76
dias), Ácido Fólico 5mg/d e o Ibuprofeno 600mg/d, fizeram parte da terapêutica desta internação. Apenas com 13 anos de idade, mais um episódio de crise consternava em sua existência. Internada mais uma vez no HU, ao exame, mostrava-se com estado geral grave, desorientada, desidratada, ictérica, taquipnéica, extremidades frias, saturação de oxigênio a 70%, frequência cardíaca de 144bpm e ainda com hepatoesplenomeglia. Procedendo com Intubação Orotraqueal associada à Ventilação Mecânica, sendo realizadas três bolsas de concentrado de hemácias. Pelo quadro de esplenomegalia, foi tentado inicialmente a esplenectomia, sendo indicado vacinação para Influenza, Meningococo e Pneumococo. Apresentando hemoglobina baixa (Hb: 7,4mg/dl), no dia seguinte foi necessário receber mais uma bolsa de concentrado de hemácias. Com o parecer do hematologista, foi ratificado que se tratava de uma anemia falciforme com traço talassêmico imunizada para sistema kidd e grupo sanguíneo, com incompatibilidade na prova cruzada. Foi prescrito imunoglobulina 500 mg/kg/d por três dias, prednisona 2 mg/kg/d, clexane, nimesulida e transfusão de sangue menos incompatível. Em vista do quadro clínico, o hematologista adicionou como terapêutica a hidroxiuréia 500mg uma vez ao dia, AAS e solicitou outro concentrado de hemácias. Como visto, somente aos 13 anos, a paciente deu inicio ao tratamento com a hidroxiuréria, não manifestando nenhuma reação adversa. Diante do quadro, as infecções que mais acometeram a paciente, foram a pneumonia, enteroinfecção e as arboviroses (em 2016). Por este motivo, a vacinação está sempre atualizada. No momento, aos 18 anos de idade, a luta contra os sinais e sintomas da anemia falciforme na vida desta paciente resume-se em ácido fólico e hidroxiuréria.
DISCUSSÃO
O cotidiano dos indivíduos portadores da anemia falciforme é determinado por infecções de repetição, crises álgicas, episódios diarreicos e vômitos, úlceras e até mesmo priaprismo, assim como outras variadas manifestações clínicas que
78
início ao tratamento preventivo, e mesmo com a ausência de um cuidado inicial ela conseguiu ultrapassar o índice de mortalidade que seria antes dos cinco anos. Então, começou a desencadear as manifestações clínicas por volta dos 4 a 5 anos de idade, pois existiu carência na assistência médica a qual foi solicitada para investigação e acompanhamento do caso. Existem diversas maneiras de se alcançar o diagnóstico da anemia falciforme, dentre elas o teste da eletroforese de hemoglobina. Assim, é correto que seja realizado o mais precoce possível para que, assim, o tratamento da doença seja iniciado de forma eficaz. Alguns fatores ambientais contribuem para o desencadeamento das expressões fenotípicas, como temperaturas mais baixas, que intensificam as crises álgicas, assim como a desnutrição interfere no surgimento das manifestações (FIGUEIREIDO; SANTOS; SÁ, et al , 2014). No referente caso da paciente, houve demora entre os primeiros sinais e sintomas até o diagnóstico da hemoglobinopatia citada, pois diante de inúmeras internações, idas e vindas de hospitais, o único exame laboratorial solicitado foi o hemograma completo, com o qual os profissionais médicos tratavam como mais um caso de anemia. Houve a necessidade da paciente ir para UTI em dois episódios das crises, até mesmo respirando por intermédio da intubação orotraqueal juntamente com ventilação mecânica. Muitas crises poderiam ter sido evitadas, muitos transtornos e sofrimentos poderiam ter sido atenuados se a atenção e o estudo estivessem presentes no início do caso desta paciente. Então, o diagnóstico da anemia falciforme foi confirmado por volta dos 10 anos de idade, pois foi um caso bastante tardio. Realmente, foi retratado pela paciente que apresenta intensidade dos sintomas em períodos mais frios e em fases em que não há uma alimentação necessária. Durante as internações, quando a paciente recebia a alta hospitalar, havia orientações a respeito da procura do especialista, que, no caso, seria o Hematologista, para a possível terapêutica inicial, e o acompanhamento do médico pediatra. Entretanto, por descuido da acompanhante, no caso a mãe da paciente, em nenhuma das vezes recorreu às consultas para o tratamento ser instituído. Assim, as crises álgicas e as transfusões sanguíneas estavam cada vez mais frequentes.
79
A única droga terapêutica disponível e aprovada para o tratamento da anemia falciforme, que tem como função controlar as complicações clínicas e amenizar os sintomas, é a Hidroxiuréia. Diminui também o número de internações, a necessidade de transfusões sanguíneas, aumentando a expectativa e melhorando a qualidade de vida do paciente (SIGNORELLI, 2015). Com a dificuldade do diagnóstico da hemoglobinopatia em tempo precoce, associada à ausência da procura ao médico especialista para a introdução do tratamento com a hidroxiuréia, a paciente manifestou sinais e sintomas frequentemente, ocorrendo vários episódios de hemotransfusão, que acarretaram uma reação hemolítica tardia extravascular por anticorpo anti-kidd+, uma complicação que poderia ter sido evitada se já estivesse fazendo uso da terapia farmacológica corretamente. Porém, em uma de suas internações, conseguiu uma consulta e acompanhamento com o hematologista, que receitou hidroxiuréia. Sem manifestações adversas, a paciente segue com o uso de maneira coerente e eficaz. O papel dos familiares de pacientes com anemia falciforme é primordial para que haja a interação entre os profissionais de saúde que estão envolvidos com o caso e as ações desenvolvidas por eles sejam realizadas com excelência, minimizando os impactos da doença e promovendo qualidade de vida aos acometidos pela doença (IVO; et al , 2015). Conforme manifestado pela família da paciente referente ao caso discorrido, a convivência é tranquila em relação às adaptações promovidas por uma busca de uma vida controlada e satisfatória, pois todos compreendem a patologia que acomete a jovem e as dificuldades que enfrentam diariamente.
CONCLUSÃO
Contudo o sintoma da dor é um complicador prevalente na doença da anemia falciforme, gerando consternação a níveis físico, social e emocional. Trata-se de um fator limitante, e muitas vezes incapacitante, comprometendo a qualidade de vida da
