Baixe Patologias das Glândulas Paratireoides e Adrenais e outras Esquemas em PDF para Endocrinologia, somente na Docsity!
Glândulas Paratireoides Localizadas atrás da tireoide ● São geralmente 4 ● Do tamanho de uma ervilha Divididas em 2 tipos de células:
- Eosinófilas (menores): Produtoras de PTH - Ativa
- Oxifílicas (maiores): Função desconhecida Função do PTH: Manter níveis Ca 1-Estimulação da reabsorção osteoclástica no osso (Ação Direta) 2-Estimulação da reabsorção de Ca no túbulo distal do rim (Ação direta) 3-Ativação da OH 25 vitamina D, no túbulo proximal renal , levando à síntese de calcitriol, que por sua vez, promove absorção e cálcio no intestino delgado (Ação Indireta)
HIPERPARATIREOIDISMO
Conceito: Hipersecreção do PTH Etiologia: -HPT Primário: hipersecreção de PTH causada pela própria glândula (com hipercalcemia) -HPT Secundário: hipersecreção de PTH causada por distúrbios metabólicos (quase sempre normocalcemica) Etiologia ( Hiperparatireoidismo Primário)
- Adenoma único de paratireóide (85-90%)
- Hiperplasia quase sempre acompanhada de outras doenças endocrinológicas (NEM 1, NEM 2, Hiperplasia familiar)
- Adenoma duplo
- Carcinoma (+ raro) Doenças Associadas à Hiperplasia NEM 1 (Neoplasia endócrina múltipla tipo I):
- Hiperplasia das Paratireoides,
- Adenoma hipofisário,
- Neoplasia pancreáticas NEM 2:
- Hiperplasia das Paratireoides,
- Carcinoma Medular da Tireoide,
- Feocromocitoma Hipercalcemia familiar benigna: síndrome genética heterogênea, autossômica dominante, caracterizada por elevação ao longo da vida de cálcio sérico, com baixa excreção urinária, portanto, com aumento leve e constante de Ca, sem alteração de PTH em 80% dos casos e muitas assintomáticas
HPT Secundário ● PTH (alto) ● Ca(nl ou baixo) ● P(alto) ➔ Insuficiência renal(mais comum) ➔ Deficiência de vitamina D ➔ Medicamentos (lítio, bisfosfonatos, anticonvulsivantes, furosemida , fósforo) ➔ Hipercalciúria renal ➔ Síndrome de má absorção (D. celíaca, fibrose cística, Pós-gastroplastia- deficiência de cálcio e vit d) Quadro Clínico do Hiperparatireoidismo ● 80-85% Assintomáticos ● Cálculos renais e Redução da função renal Cálculos renais de repetição ativa a preocupação em se pesquisar/rastrear hiperparatireoidismo. São formados pelo aumento de cálcio no sangue, favorecendo a formação de cristais ● Osteíte fibrosa cística (Mais grave) ● Manifestações cardiovasculares: HAS, hipertrofia ventricular E , calcificações valvulares ● Manifestações psiquiátricas: depressão, ansiedade, fadiga, perda a memória, irritabilidade, alteração do humor e sono Quanto mais alta a concentração de cálcio no sangue, maiores as complicações! Osteíte Fibrosa Cística ● Dores ósseas de intensidade e localização variáveis ● Fratura patológica ● Fraqueza muscular ● Deformidades e comprometimento progressivo da deambulação ● ● Achado em RX: Aspecto sal e pimenta Diagnóstico HPT 1ª a) Laboratorial (pth e cálcio) ● PTH elevado ● Ca elevado ● Hipercalciúria (urina 24h, não é obrigatório para diagnóstico) ● Fósforo baixo ● Magnésio baixo ocasionalmente ● Anemia (50%) e VHS aumentado b) Imagem ● Cintilografia com Tc 99 - exame de escolha! ● USG cervical - não é bom para nódulos pequenos ● Dosagem do PTH no aspirado da PAAF (caso nódulo) ● TC e RM (pesquisa de glândulas ectópicas) TRATAMENTO HPT 1º 1º: CIRÚRGICO Está indicado para todo paciente com nefrolitíase de repetição ou osteíte fibrosa cística e casos específicos assintomáticos : ● Ca sérico >1mg/dl acima do limite superior da normalidade ● Clearence de creatinina <60ml/min ● T-escore<-2,5 na coluna lombar, quadril (+ osteoporose) ● Idade <50 anos ● Paciente cujo acompanhamento médico não seja possível Trata-se cirurgicamente quando houver nefrolitíase de repetição para prevenção de doença renal ➔ Tratamento Não Cirúrgico: ● Hidratação ● Evitar diuréticos tiazídico(aumentam a reabsorção de cálcio pelo túbulo distal), lítio ● Dieta normocalcêmica ( não usar hipocalcêmica
Sinais Pseudohipoparatireoidismo
- Braquidactilia
- Calcificação N. da base Diagnóstico Clínico e Laboratorial: ● História de cirurgia do pescoço ● Constituição corporal ● Hipocalcemia ● Hiperfosfatemia ● PTH diminuído ou indetectável ● PTH alto em resistência ao hormônio(pseudo) ● Dosar albumina (40% Ca circulante está ligado) ● Dosar Ca ionizado Diagnóstico Diferencial causas de Hipocalcemia ● Deficiência de vitamina D ● Má absorção , Cirurgia de derivação gástrica ● Doenças hepáticas grave ou cirrose ● DRC ● Raquitismo, Osteomalácia, Sínd da fome óssea ● Hiperfosfatemia, Hipomagnesemia ● Pancreatite, rabdomiólise ● Infecção por HIV, Metástase osteoblástica TRATAMENTO: Agudo e Crônico
- CRISES HIPOCALCÊMICAS Tetanias, convulsões, broncoespasmos Única indicação para tto EV de hipocalcemia! 1 ampola de Gluconato de Cálcio 10% (10ml) IV, diluído em 100ml SG 5% (em 10min) + 10 ampolas de GC, diluído em 1l de SG 5%(50ml/h)
2. HIPOCALCEMIA CRÔNICA
-Carbonato de Cálcio(1,5 a 3g/d de cálcio elementar , em doses divididas) cd 1000mg Ca comp =400mg Ca elementar -Calcitriol 0,25 (0.5 a 1mcg/d) - Para melhor absorção no intestino -Correção de Mg, vit D TRATAMENTO: Paliativo SUPORTE: Diuréticos tiazídicos para diminuir a hipercalciúria (aumentam a reabsorção de cálcio pelo túbulo distal) Dica PTH ↑ com cálcio↑ = Hiperpara Primário PTH ↑ com cálcio Normal ou↓ = Hiperpara Secundário PTH ↑ com cálcio ↓↓ = Pseudo-Hipoparatireoidismo PTH ↓ com cálcio ↓ = Hipoparatireoidismo
Hiperaldosteronismo Hipertensão secundária Córtex: zona glomerular
Conceito
Hiperaldosteronismo ou Aldosteronismo Primário representa um grupo de desordens no qual existe uma produção excessiva de aldosterona pela zona glomerular do córtex adrenal, independente da estimulação normal pelo sistema renina-angiotensina
Caracteriza-se por:
A. Hipertensão persistente/difícil controle B. Supressão da atividade plasmática de renina C. Excessiva excreção de Aldosteron D. Hipopotasemia (1/3 dos casos) - Quando ocorre há uma sintomatologia maior/ + grave.
Apresentação e prevalência
● Tem prevalência de 3-10% dos hipertensos (porém, pouco diagnosticado) ● Quanto mais grave for a HAS > a prevalência ● Mais comum em mulheres 3: ● Mais comum 30-50 anos ● É a principal causa endócrina de HAS ● É a principal causa de HAS secundária
Etiologia:HAP
1. Hiperplasia Adrenal Bilateral Idiopática 50-60%
- Adenomas Produtores de Aldosterona: 20-30%
- Hiperplasia Adrenal unilateral 6%
- Carcinoma Adrenal 1-3%
- Hiperaldosteronismo Familiar - Tipo 1
- Tipo 2
- Tipo 3 Hiperaldosteronismo Familiar: + difícil diagnóstico (biologia molecular/genético)
Quadro Clínico
A. Assintomático na maioria dos casos B. Maior sintoma: Hipertensão resistente (pcte. com uso de 3 anti-hipertensivos ou +, mas ainda sem controle pressórico) Manifestações secundárias à hipertensão e a retenção de sódio e hipopotassemia: ● Cefaléia, palpitação ● Cãibras, parestesias, ● Poliúria, polidpsia ● Rabdomiólise, fraqueza muscular ● Paralisia muscular hipopotassêmica
Exames de Imagem: localização da doença e etiologia
TC abdominal: Exame de escolha, seu principal objetivo é descartar uma imagem sugestiva de carcinoma (nódulos >3,0cm) A. HAP: geralmente são adenoma entre 1 a 3cm B. Nódulos hipodensos/gorduroso C. Podem encontrar imagens sugestivas de hiperplasia adrenal bilateral idiopática (HAI) D. Incidentalomas ocorrem em 5% dos adultos >40 anos
● RM :
Sua eficácia é inferior a TC para visualizar adrenal ● Cateterismo de Adrenais: Para saber se a produção de aldosterona é uni ou bilateral Indicações formais de Cateterismo de adrenais → Ter certeza da etiologia e evitar que se realize tratamento inadequado ➔ HAP com lesão unilateral em pacientes acima de 40 anos (descarta-se adenomas não funcionantes), com hiperplasia contralateral. ➔ HAP com TC de adrenais normais ➔ HAP com TC de adrenais com achados bilaterais
Tipos de HAP e Tratamento
1- Hiperplasia Adrenal Bilateral (idiopático): provoca quadro clínico mais leve Tratamento: Espironolactona com baixas doses 12,5 a 25mg e aumenta a cada 4 semanas podendo aumentar até 400mg. Muitas vezes tem que associar outros antihipertensivos : inibidores do canal de cálcio e alfa bloqueadores 2- Adenoma produtor de aldosterona (APA): lesão unilateral, geralmente <3cm É responsável pelo HAP mais grave Tratamento: Adrenalectomia unilateral videolaparoscópica É feito um preparo com espironolactona por algumas semanas Procede-se ao controle da PA e da hipopotassemia 3- Hiperplasia adrenal Unilateral : comporta-se como adenoma, mas sem nódulo. Não responsiva à espironolactona Tratamento : Adrenalectomia unilateral videolaparoscópica
4- Carcinoma adrenal produtor de aldosterona : geralmente são nódulos grandes >4cm, sólidos, comumente secretam outros hormônios, causando síndromes mistas. Tratamento: Adrenalectomia unilateral via aberta com ou sem quimioterapia associada 5- Hiperaldosteronismo Familiar tipo 1: Doença autossômica dominante que provoca HAS precoce em crianças e jovens Tratamento : dexametasona na menor dose possível 0,125mg a 0,25mg ou prednisona 2,5 a 5mg, à noite 6- Hiperaldosteronismo Familiar tipo 2: Tratamento: Adrenalectomia unilateral 7- Hiperaldosteronismo familiar tipo 3: Tratamento: Adrenalectomia bilateral
Resumo do Tratamento
A. Tratamento Cirúrgico:
- Adenoma Produtor de Aldosterona
- Hiperplasia Adrenal Unilateral
- Carcinoma Adrenal
- Hiperaldosteronismo Familiar Tipo 2(adrenalectomia unilateral)
- Hiperaldosteronismo Familiar Tipo 3(adrenalectomia bilateral) B. Tratamento não Cirúrgico
- Hiperplasia Adrenal Bilateral (espironolactona em altas doses) 2. Hiperaldosteronismo Familiar Tipo 1 (dexametasona ou predinisona em doses baixas)
Paciente a serem rastreados
● Hipertensos jovens ● Hipertensos refratários a tratamento ● Hipertensos com: Paroxismos, convulsões, choques inexplicáveis , Neuromas mucosos ● História familiar de FEO , ou Ca medular de Tireóide (NEM 2) ou Von Hippel-Lindau ● Marcante labilidade de PA
Diagnóstico
1- Teste bioquímico : Dosagem de metanefrina e catecolamina
● Sangue ● Urina 1º teste a ser solicitado: Metanefrina Plasmática (alta sensibilidade)
2- Testes Farmacológicos
Catecolaminas/Metanefrinas : se 2 a 3x aumentadas + sintomatologia (Has, paroxismo) : confirma diagnóstico Caso inconclusivos: Fazer teste Farmacológico confirmatório ● Teste de supressão com Clonidina: Teste realizado em posição supina e administra Clonidina e se após 3h houver uma queda <40% das Metanefrinas em relação ao basal, considera o teste positivo para Feo
3- Exames de Imagem
Localização do Tumor:
- TC
- RM Outros Exames A. Cintilografia com MIBg B. PET (Tomografia com emissão de prótons) C. Cateterismo venoso
Diagnóstico Diferencial
Hipertensão essencial; Ataques de ansiedade; Cocaínas e Anfetaminas; Sind Carcinóides; Lesões intracranianas; Abstinência de clonidina; Epilepsia autonômica; Crises factíceas; Massa SR assintomática; Adenoma não funcionante; Aldosteronoma; Sínd de Cushing
Tratamento
● Cirurgia: tratamento definitivo Preparo cirúrgico: Prazozin 15 dias antes 2 a 5mg/3x ao dia retirada 8h antes -Objetivo: Tratar a hipertensão -Evitar Paroxismo -Corrigir eventual hipovolemia Se não for feita: na retirado do tumor ocorre: -Desaparecimento da vasoconstrição: Risco de hipotensão e choque hipovolêmico
