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Informações sobre as doenças inflamatórias musculares, incluindo dermatomiosite, polimiosite, miosite por corpúsculos de inclusão e miopatia necrotizante autoimune. São descritos os critérios de diagnóstico, o quadro clínico e os fatores de mau prognóstico. O texto é útil para estudantes e profissionais da área de reumatologia.
Tipologia: Notas de estudo
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(idiopáticas) são um grupo heterogêneo de enfermidades autoimunes que se caracterizam clinicamente por FRAQUEZA MUSCULAR decorrente à inflamação dos músculos estriados.
↪ Infiltrado de LT CD8 e macrófagos em fibras musculares
↪ Altos níveis de MHC classe I ↪ Liberam grânulos de perforina ↪ Lise das próprias fibras musculares
↪ Relevância do LB, com base na detecção de autoantiorpos
↪ Deposição de imunocomplexos em junção dermoepiderme das lesões cutâneas
↪ Presença do LB ao redor de fibras musculares inflamadas e áreas perivasculares
ter o comprometimento cutâneo e pelo menos 3 dos seguintes critérios
mialgia, perda de peso
➡ Queixa principal – FRAQUEZA MUSCULAR insidiosa (2 a 6 meses) ↪ Proximal ↪ Simétrica ↪ Membros ➡ Musculatura faríngea pode ser acometida ↪ Disfagia superior (paciente engasga) ↪ Dificuldade do início da deglutição ↪ Regurgitação nasal
↪ Disfonia
➡ Articular
↪ Artrite/Artralgias podem ser vistas em até 50% dos pacientes
➡ Coração
↪ Distúrbios de condução
➡ Pulmonar
↪ Acometimento variável desde dispneia, tosse, dor torácica até IRp
↪ DPI, “vidro-fosco”, opacidades lineares, consolidações, micronódulos
➡ Cutâneo
↪ Heliotropo
↪ Pápulas de Gottron
↪ Sinal de Gottron
↪ Calcinose
↪ Sinal do Xale
↪ Sinal V do decote
Fatores de mau prognóstico
➡ Idade tardia de diagnóstico
➡ Acometimento cardíaco
➡ Acometimento pulmonar
➡ História pessoal ou familiar de neoplasia
➡ Paciente em cadeira de rodas ou acamado
➡ Presença de vasculites cutâneas
➡ Disfagia grave
➡ Presença de calcinose
➡ Síndrome de Cushing
➡ Distrofia musculares
➡ Miastenia Gravis
➡ Hipo/hipertireoidismo
➡ Corticosteroides
➡ Imunossupressão
➡ Reabilitação