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Miopatias inflamatórias: diagnóstico e fatores de mau prognóstico, Notas de estudo de Reumatologia

Informações sobre as doenças inflamatórias musculares, incluindo dermatomiosite, polimiosite, miosite por corpúsculos de inclusão e miopatia necrotizante autoimune. São descritos os critérios de diagnóstico, o quadro clínico e os fatores de mau prognóstico. O texto é útil para estudantes e profissionais da área de reumatologia.

Tipologia: Notas de estudo

2022

À venda por 08/11/2022

Stellamazioli
Stellamazioli 🇧🇷

27 documentos

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Reumatologia
Miopatias inflamatórias
Stella C. Mazioli
Introdução
As Doenças Inflamatórias Musculares
(idiopáticas) são um grupo heterogêneo de
enfermidades autoimunes que se caracterizam
clinicamente por FRAQUEZA MUSCULAR
decorrente à inflamação dos músculos
estriados.
São doenças raras
Dermatomiosite
Polimiosite
Miosite por corpúsculos de inclusão
Miopatia necrotizante autoimune
Fisiopatologia
Poliomiosite
Infiltrado de LT CD8 e macrófagos em
fibras musculares
Altos níveis de MHC classe I
Liberam grânulos de perforina
Lise das próprias fibras musculares
Dermatomiosite
Relevância do LB, com base na detecção de
autoantiorpos
Deposição de imunocomplexos em junção
dermoepiderme das lesões cutâneas
Presença do LB ao redor de fibras
musculares inflamadas e áreas perivasculares
Critérios de Bohan e Peter
Diagnóstico de dermatomiosite
: precisa
ter o comprometimento cutâneo e pelo
menos 3 dos seguintes critérios
- Fraqueza muscular
- Aumento de enzimas musculares
- Alteração na eletroneuromiografia
- Evidência histológica
Polimiosite
: precisa ter os 4 critérios
Quadro clínico
Sintomas constitucionais: fadiga, febre,
mialgia, perda de peso
Queixa principal FRAQUEZA
MUSCULAR insidiosa (2 a 6 meses)
Proximal
Simétrica
Membros
Musculatura faríngea pode ser acometida
Disfagia superior (paciente engasga)
Dificuldade do início da deglutição
Regurgitação nasal
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Baixe Miopatias inflamatórias: diagnóstico e fatores de mau prognóstico e outras Notas de estudo em PDF para Reumatologia, somente na Docsity!

Miopatias inflamatórias

Introdução

➡ As Doenças Inflamatórias Musculares

(idiopáticas) são um grupo heterogêneo de enfermidades autoimunes que se caracterizam clinicamente por FRAQUEZA MUSCULAR decorrente à inflamação dos músculos estriados.

➡ São doenças raras

➡ Dermatomiosite

➡ Polimiosite

➡ Miosite por corpúsculos de inclusão

➡ Miopatia necrotizante autoimune

Fisiopatologia

➡ Poliomiosite

↪ Infiltrado de LT CD8 e macrófagos em fibras musculares

↪ Altos níveis de MHC classe I ↪ Liberam grânulos de perforina ↪ Lise das próprias fibras musculares

➡ Dermatomiosite

↪ Relevância do LB, com base na detecção de autoantiorpos

↪ Deposição de imunocomplexos em junção dermoepiderme das lesões cutâneas

↪ Presença do LB ao redor de fibras musculares inflamadas e áreas perivasculares

Critérios de Bohan e Peter

➡ Diagnóstico de dermatomiosite: precisa

ter o comprometimento cutâneo e pelo menos 3 dos seguintes critérios

  • Fraqueza muscular
  • Aumento de enzimas musculares
  • Alteração na eletroneuromiografia
  • Evidência histológica

➡ Polimiosite: precisa ter os 4 critérios

Quadro clínico

➡ Sintomas constitucionais: fadiga, febre,

mialgia, perda de peso

➡ Queixa principal – FRAQUEZA MUSCULAR insidiosa (2 a 6 meses) ↪ Proximal ↪ Simétrica ↪ Membros ➡ Musculatura faríngea pode ser acometida ↪ Disfagia superior (paciente engasga) ↪ Dificuldade do início da deglutição ↪ Regurgitação nasal

Miopatias inflamatórias

↪ Disfonia

➡ Articular

↪ Artrite/Artralgias podem ser vistas em até 50% dos pacientes

➡ Coração

↪ Distúrbios de condução

➡ Pulmonar

↪ Acometimento variável desde dispneia, tosse, dor torácica até IRp

↪ DPI, “vidro-fosco”, opacidades lineares, consolidações, micronódulos

➡ Cutâneo

↪ Heliotropo

↪ Pápulas de Gottron

↪ Sinal de Gottron

↪ Calcinose

↪ Sinal do Xale

↪ Sinal V do decote

Fatores de mau prognóstico

➡ Idade tardia de diagnóstico

➡ Acometimento cardíaco

➡ Acometimento pulmonar

➡ História pessoal ou familiar de neoplasia

➡ Paciente em cadeira de rodas ou acamado

➡ Presença de vasculites cutâneas

➡ Disfagia grave

➡ Presença de calcinose

Miopatias inflamatórias

➡ Síndrome de Cushing

➡ Distrofia musculares

➡ Miastenia Gravis

➡ Hipo/hipertireoidismo

Tratamento

➡ Corticosteroides

➡ Imunossupressão

  • MTX
  • Azatioprina
    • Rituximabe

➡ Reabilitação