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Guias e Dicas
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Fibrose Pulmonar Idiopática: Características Clínicas e Fisioterapêuticas, Notas de aula de Pneumologia

A fibrose pulmonar idiopática (fpi) é uma doença pulmonar intersticial crônica e progressiva, caracterizada por um espessamento da parede alveolar e formação de tecido cicatricial no interstício pulmonar. Essa doença afeta principalmente indivíduos acima de 50 anos e possui um prognóstico reservado, com sobrevida média de 3 a 5 anos após o diagnóstico. Os principais sintomas incluem dispneia, tosse seca e crepitações finas à ausculta pulmonar. O diagnóstico é realizado por meio de exames de imagem, como a tomografia computadorizada de tórax, e a avaliação da função pulmonar. O tratamento envolve medidas de suporte, como oxigenoterapia, e a fisioterapia desempenha um papel importante no manejo da doença, visando melhorar a capacidade funcional e a qualidade de vida dos pacientes. Essa revisão abordará as características clínicas, fisiopatológicas e o papel da fisioterapia no tratamento da fibrose pulmonar idiopática.

Tipologia: Notas de aula

2024

À venda por 17/09/2024

giuliagavazzi
giuliagavazzi 🇧🇷

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Fibrose Pulmonar Idiopática
(DOENÇA DO PARÊNQUIMA PULMONAR)
DOENÇA RESTRITIVA
EXPANSÃO PULMONAR É RESTRINGIDA POR ALTERAÇÕES
PARENQUIMATOSAS PULMONARES
REDUÇÃO DA CAPACIDADE VITAL E VOLUMES
PULMONARES EM REPOUSO, MAS COM RESISTÊNCIA
NORMAL.
Fibrose Pulmonar
ESTRUTURA DA PAREDE ALVEOLAR
TIPOS CELULARES
CÉLULA EPITELIAL TIPO I - PRINCIPAL FUNÇÃO É A
SUSTENTAÇÃO MECÂNICA. QUANDO AS CÉLULAS TIPO I
SÃO LESADAS, SÃO SUBSTITUÍDAS POR CÉLULAS
EPITELIAIS TIPO II, AS QUAIS SE TRANSFORMAM DEPOIS
EM CÉLULAS TIPO I.
CÉLULA EPITELIAL TIPO II - FORMAM O SURFACTANTE
(REDUZ TENSÃO SUPERFICIAL DOS ALVÉOLOS). DEPOIS
DA LESÃO DA PAREDE ALVEOLAR, AS CÉLULAS TIPO II SE
MULTIPLICAM COM RAPIDEZ, RECOBREM A SUPERFÍCIE
ALVEOLAR E SE TRANSFORMAM NAS CÉLULAS TIPO I.
MACRÓFAGO ALVEOLAR - ESTA CÉLULA SE LOCALIZA EM
TORNO DA PAREDE ALVEOLAR, FAGOCITANDO
BACTÉRIAS E PARTÍCULAS ESTRANHAS. ELA CONTÉM
LISOSSOMOS QUE DIGEREM O MATERIAL ENGOLFADO.
FIBROBLASTO - ESTA CÉLULA SINTETIZA COLÁGENO E
ELASTINA, OS QUAIS SÃO COMPONENTES DO
INTERSTÍCIO DA PAREDE ALVEOLAR. DEPOIS DE VÁRIAS
AGRESSÕES POR DOENÇAS, GRANDE QUANTIDADE DE
COLÁGENO E ELASTINA PODE SER DEPOSITADA, O QUE
RESULTA EM FIBROSE INTERSTICIAL.
INTERSTÍCIO
• PREENCHE O ESPAÇO ENTRE O EPITÉLIO ALVEOLAR E O
ENDOTÉLIO CAPILAR.
• O INTERSTÍCIO É MAIS FINO DO LADO CAPILAR, ONDE É
FORMADO SOMENTE PELA FUSÃO DAS MEMBRANAS
BASAIS DAS PAREDES EPITELIAL E ENDOTELIAL
(RESPONSÁVEL PELA MAIOR PARTE DE TROCA GASOSA)
• O INTERSTÍCIO É MAIS ESPESSO CONTÉM FIBRILAS DE
COLÁGENO TIPO I E TEM BASICAMENTE A FUNÇÃO DE
TROCA DE LÍQUIDO ATRAVÉS DO ENDOTÉLIO.
O INTERSTÍCIO ESTÁ PRESENTE EM TODO O PULMÃO,
COMO:
• NOS ESPAÇOS PERIVASCULARES E PERIBRÔNQUICOS,
• EM TORNO DOS GRANDES VASOS SANGUÍNEOS E
• DAS VIAS AÉREAS E NO SEPTO INTERLOBULAR.
A, ESPAÇO ALVEOLAR;
EPI, NÚCLEO E
CITOPLASMA DE
CÉLULA EPITELIAL
ALVEOLAR TIPO I;
C, LÚMEN CAPILAR;
EN, NÚCLEO DE CÉLULA
ENDOTELIAL;
FB, FIBROBLASTO;
F, FIBRILAS DE
COLÁGENO;
1, REGIÃO FINA DA
MEMBRANA
ALVEOLOCAPILAR;
2, REGIÃO ESPESSA DA
MEMBRANA
ALVEOLOCAPILAR.
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Fibrose Pulmonar Idiopática

(DOENÇA DO PARÊNQUIMA PULMONAR)

DOENÇA RESTRITIVA

EXPANSÃO PULMONAR É RESTRINGIDA POR ALTERAÇÕES

PARENQUIMATOSAS PULMONARES

REDUÇÃO DA CAPACIDADE VITAL E VOLUMES

PULMONARES EM REPOUSO, MAS COM RESISTÊNCIA

NORMAL.

Fibrose Pulmonar

ESTRUTURA DA PAREDE ALVEOLAR

TIPOS CELULARES

CÉLULA EPITELIAL TIPO I - PRINCIPAL FUNÇÃO É A

SUSTENTAÇÃO MECÂNICA. QUANDO AS CÉLULAS TIPO I

SÃO LESADAS, SÃO SUBSTITUÍDAS POR CÉLULAS

EPITELIAIS TIPO II, AS QUAIS SE TRANSFORMAM DEPOIS

EM CÉLULAS TIPO I.

CÉLULA EPITELIAL TIPO II - FORMAM O SURFACTANTE

(REDUZ TENSÃO SUPERFICIAL DOS ALVÉOLOS). DEPOIS

DA LESÃO DA PAREDE ALVEOLAR, AS CÉLULAS TIPO II SE

MULTIPLICAM COM RAPIDEZ, RECOBREM A SUPERFÍCIE

ALVEOLAR E SE TRANSFORMAM NAS CÉLULAS TIPO I.

MACRÓFAGO ALVEOLAR - ESTA CÉLULA SE LOCALIZA EM

TORNO DA PAREDE ALVEOLAR, FAGOCITANDO

BACTÉRIAS E PARTÍCULAS ESTRANHAS. ELA CONTÉM

LISOSSOMOS QUE DIGEREM O MATERIAL ENGOLFADO.

FIBROBLASTO - ESTA CÉLULA SINTETIZA COLÁGENO E

ELASTINA, OS QUAIS SÃO COMPONENTES DO

INTERSTÍCIO DA PAREDE ALVEOLAR. DEPOIS DE VÁRIAS

AGRESSÕES POR DOENÇAS, GRANDE QUANTIDADE DE

COLÁGENO E ELASTINA PODE SER DEPOSITADA, O QUE

RESULTA EM FIBROSE INTERSTICIAL.

INTERSTÍCIO

• PREENCHE O ESPAÇO ENTRE O EPITÉLIO ALVEOLAR E O

ENDOTÉLIO CAPILAR.

• O INTERSTÍCIO É MAIS FINO DO LADO CAPILAR, ONDE É

FORMADO SOMENTE PELA FUSÃO DAS MEMBRANAS

BASAIS DAS PAREDES EPITELIAL E ENDOTELIAL

(RESPONSÁVEL PELA MAIOR PARTE DE TROCA GASOSA)

• O INTERSTÍCIO É MAIS ESPESSO CONTÉM FIBRILAS DE

COLÁGENO TIPO I E TEM BASICAMENTE A FUNÇÃO DE

TROCA DE LÍQUIDO ATRAVÉS DO ENDOTÉLIO.

O INTERSTÍCIO ESTÁ PRESENTE EM TODO O PULMÃO,

COMO:

• NOS ESPAÇOS PERIVASCULARES E PERIBRÔNQUICOS,

• EM TORNO DOS GRANDES VASOS SANGUÍNEOS E

• DAS VIAS AÉREAS E NO SEPTO INTERLOBULAR.

A, ESPAÇO ALVEOLAR;

EPI, NÚCLEO E

CITOPLASMA DE

CÉLULA EPITELIAL

ALVEOLAR TIPO I;

C, LÚMEN CAPILAR;

EN, NÚCLEO DE CÉLULA

ENDOTELIAL;

FB, FIBROBLASTO;

F, FIBRILAS DE

COLÁGENO;

1, REGIÃO FINA DA

MEMBRANA

ALVEOLOCAPILAR;

2, REGIÃO ESPESSA DA

MEMBRANA

ALVEOLOCAPILAR.

Achados Clinicos

  • NÃO É UMA DOENÇA COMUM
  • TENDE A AFETAR INDIVÍDUOS ENTRE A QUINTA E A SÉTIMA DÉCADAS DE VIDA.

SINAIS E SINTOMAS

COSTUMA APRESENTAR DISPNEIA, MAIS

SIGNIFICATIVA AOS ESFORÇOS,

UMA RESPIRAÇÃO RÁPIDA E SUPERFICIAL,

TOSSE IRRITATIVA E NÃO PRODUTIVA;

NÃO TEM FEBRE, HEMOPTISE, DOR TORÁCICA OU

SINTOMAS CONSTITUCIONAIS.

CASOS GRAVES: CIANOSE LEVE EM REPOUSO, QUE

TIPICAMENTE PIORA DURANTE O EXERCÍCIO

(CAPACIDADE DE DIFUSÃO DE MONÓXIDO DE

CARBONO (FATOR DE TRANSFERÊNCIA PARA

MONÓXIDO DE CARBONO (TLCO)) MENOR QUE 45%

DO PREVISTO).

ESTERTORES CREPITANTES FINOS (ÚMIDOS,

DESCONTÍNUOS, DISCRETOS E EXCLUSIVAMENTE

INSPIRATÓRIOS, NÃO MODIFICA COM A TOSSE -

ATRITO DOS FIOS DE CABELO), COSTUMAM SER

AUSCULTADOS NOS DOIS PULMÕES.

BAQUETEAMENTO DIGITAL É COMUM.

AS ALTERAÇÕES PODEM SER IRREGULARES NO PULMÃO.

EM ALGUNS PACIENTES, NO INÍCIO DA DOENÇA, FORMA

SE UM EXSUDATO CELULAR NO INTERIOR DOS ALVÉOLOS

(MACRÓFAGOS E OUTRAS CÉLULAS MONONUCLEARES),

CHAMADO DE “ A ARQUITETURA ALVEOLAR PODE SER

DESTRUÍDA, E A CICATRIZAÇÃO PODE LEVAR À

FORMAÇÃO DE MÚLTIPLOS ESPAÇOS CÍSTICOS AERADOS

(DILATAÇÃO DE BRONQUÍOLOS TERMINAIS E

RESPIRATÓRIOS), GERANDO UM PADRÃO CONHECIDO

COMO PULMÃO EM “FAVO DE MEL” FAVEOLAMENTO

É UMA FORMA DE FIBROSE INTERSTICIAL DIFUSA,

TAMBÉM CHAMADA DE PNEUMONIA INTERSTICIAL E

ALVEOLITE FIBROSANTE CRIPTOGÊNICA.

É O ESTÁGIO FINAL DE MUITAS DOENÇAS QUE AFETAM

O PARÊNQUIMA PULMONAR.

O ACHADO PRINCIPAL É UM ESPESSAMENTO DO

INTERSTÍCIO DA PAREDE ALVEOLAR.

INFILTRAÇÃO DE LINFÓCITOS E PLASMÓCITOS

NO INÍCIO DO QUADRO

MAIS TARDE, APARECEM

FIBROBLASTOS QUE DEPOSITAM FEIXES ESPESSOS DE

COLÁGENO

TROCA GASOSA

A PRESSÃO TRANSPULMONAR É MUITO ALTA

(DIFERENÇA ENTRE A PRESSÃO ALVEOLAR E A

PRESSÃO PLEURAL).

A PRESSÃO DE RETRAÇÃO ELÁSTICA MÁXIMA GERADA

NO NÍVEL DA CPT É TIPICAMENTE MAIS ALTA DO QUE

O NORMAL.

AS VIAS AÉREAS NÃO SÃO PROPRIAMENTE

ENVOLVIDAS, MAS PODEM ACABAR SE ESTREITANDO

EM RAZÃO DA REDUÇÃO DO VOLUME PULMONAR.

ENTÃO A RESISTÊNCIA É NORMAL OU MESMO

REDUZIDA A UM DADO VOLUME PULMONAR, POIS AS

FORÇAS RETRÁTEIS EXERCIDAS PELO PARÊNQUIMA

SOBRE AS VIAS AÉREAS SÃO MUITO ALTAS (ASPECTO

DE FAVEOLAMENTO - CAUSADO PELA DILATAÇÃO DE

BRONQUÍOLOS TERMINAIS E RESPIRATÓRIOS,

CIRCUNDADOS POR TECIDO CICATRICIAL

ESPESSADO).

GASOMETRIA: PO2 E A PCO2 ARTERIAIS SÃO

TIPICAMENTE REDUZIDAS, E O PH É NORMAL EM

REPOUSO, MAS PODE AUMENTAR DURANTE O

EXERCÍCIOS (HIPERVENTILAÇÃO - ALCALOSE

RESPIRATÓRIA)

ESTÁGIOS MUITO AVANÇADOS: ANORMALIDADES

GRAVES NA MECÂNICA PULMONAR PODEM CAUSAR

HIPOVENTILAÇÃO COM SUBSEQUENTE AUMENTO DA

PCO2.

EM REPOUSO: HIPOXEMIA É LEVE ATÉ QUE SE ATINJA

UMA FASE MAIS AVANÇADA DA DOENÇA -

ESPESSAMENTO DA BARREIRA ALVÉOLO-CAPILAR E

DESIGUALDADE ENTRE VENTILAÇÃO E FLUXO

SANGUÍNEO.

Capacidade Mecânicaa Espirometria PADRÃO RESTRITIVO TÍPICO. CAPACIDADE VITAL FORÇADA (CVF) - MUITO REDUZIDA, VEF1 MESMO SENDO BAIXO É EXPIRADO RAPIDAMENTE, DESTE MODO, A RELAÇÃO VEF1/CVF PODE SER NORMAL OU ANORMALMENTE ELEVADA. FLUXO EXPIRATÓRIO FORÇADO (FEF25-75%) É NORMAL OU ALTO. NA CURVA FLUXO-VOLUME, NÃO SE OBSERVA O ASPECTO ESCAVADO DA DOENÇA OBSTRUTIVA, E O FLUXO ESTÁ ACIMA DO NORMAL, SE COMPARADO AO VOLUME PULMONAR ABSOLUTO. ISSO É MOSTRADO NA FIGURA 1.5, NA QUAL SE VÊ QUE O RAMO DESCENDENTE NA DOENÇA RESTRITIVA SE LOCALIZA ACIMA DA CURVA NORMAL. PADRÃO OBSTRUTIVO A EXPIRAÇÃO MÁXIMA COSTUMA INICIAR E TERMINAR A VOLUMES PULMONARES ANORMALMENTE ELEVADOS, E OS FLUXOS SÃO MUITO MAIS LENTOS DO QUE O NORMAL (CURVA DESCENDENTE PODE TER UMA APARÊNCIA CÔNCAVA) PADRÃO RESTRITIVO OPERAM A BAIXOS VOLUMES PULMONARES SUA CURVA DE FLUXO É ACHATADA EM RELAÇÃO À NORMAL, MAS QUANDO O FLUXO É RELACIONADA COM O VOLUME PULMONAR, O FLUXO APARECE COMO MAIOR QUE O NORMAL

TECIDO FIBRÓTICO REDUZ A DISTENSIBILIDADE

PULMONAR

VOLUMES SÃO PEQUENOS, E AS PRESSÕES

NECESSÁRIAS PARA DISTENDER O PULMÃO SÃO

MUITO ALTAS.

Tratamento e Desfechos A FPI É UM PROCESSO INVARIAVELMENTE FATAL EM QUE A MAIORIA DAS PESSOAS MORRE DENTRO DE 5 ANOS DO DIAGNÓSTICO. NÃO HÁ TRATAMENTO QUE TENHA DEMONSTRADO REDUZIR A MORTALIDADE, EMBORA O INIBIDOR DA TIROSINOQUINASE NINTEDANIBE E O AGENTE ANTIFIBRÓTICO PIRFENIDONA POSSAM REDUZIR A VELOCIDADE DE DECLÍNIO DA FUNÇÃO PULMONAR, SENDO CADA VEZ MAIS USADOS ATUALMENTE NESSES PACIENTES. O TRANSPLANTE DE PULMÃO COSTUMA SER REALIZADO EM PACIENTES QUE SATISFAZEM CRITÉRIOS ESTRITOS DE ELEGIBILIDADE. OS PACIENTES DEVEM SER ENCAMINHADOS QUANDO HOUVER:

  • CAPACIDADE VITAL < 60 A 70%.
  • DCO (DIFUSÃO DE MONÓXIDO DE CARBONO) < 50 A 60%.
  • PROGRESSÃO DA DOENÇA, APESAR DE TRATAMENTO COM CORTICOIDE E IMUNOSSUPRESSOR, POR NO MÍNIMO SEIS MESES. Controle da Ventilação

RECEPTORES J (PAREDES ALVEOLARES), QUE SÃO

ESTIMULADOS PELAS MUDANÇAS FIBRÓTICAS

INTERSTICIAIS.

AOS ESFORÇOS: PCO2 COSTUMA CAIR

DRASTICAMENTE - DESEQUILÍBRIO VA/Q, E,

REDUÇÃO DA CAPACIDADE DE DIFUSÃO.

O ESPAÇO MORTO FISIOLÓGICO E O SHUNT

FISIOLÓGICO ESTÃO AUMENTADOS.

REDUÇÃO DA CAPACIDADE DE DIFUSÃO E DO

DESEQUILÍBRIO ENTRE VENTILAÇÃO-PERFUSÃO

(VA/Q) .)

Avaliação Fisioterapia COLORAÇÃO DA PELE - CIANOSE LEVE EM REPOUSO, QUE TIPICAMENTE PIORA DURANTE O EXERCÍCIO (CASOS GRAVES). BAQUETEAMENTO DIGITAL É COMUM. AUSCULTA PULMONAR - ESTERTORES CREPITANTES FINOS OU ESTERTORES ALVEOLARES (ÚMIDOS, DESCONTÍNUOS, DISCRETOS E EXCLUSIVAMENTE INSPIRATÓRIOS, NÃO MODIFICA COM A TOSSE - ATRITO DOS FIOS DE CABELO), COSTUMAM SER AUSCULTADOS NOS DOIS PULMÕES. ALTERAÇÕES MAIS EVIDENTES NA FUNÇÃO PULMONAR OCORREM DURANTE EXERCÍCIO. ↓ O AUMENTO DA VENTILAÇÃO DESPROPORCIONAL AO CONSUMO DE O2 E À LIBERAÇÃO DE CO2, HÁ QUEDA DA PCO2 ARTERIAL E ALVEOLAR E ELEVAÇÃO DA PO2 ALVEOLAR. ↓ REDUÇÃO DA DIFUSÃO PULMONAR E DESEQUILÍBRIO VA/Q EXERCÍCIO APRESENTAM TAQUIPNEIA SUPERFICIAL, SOBRETUDO DURANTE O EXERCÍCIO. A RAZÃO NÃO É CONHECIDA, MAS É POSSÍVEL QUE ESSE PADRÃO SEJA CAUSADO POR REFLEXOS PROVENIENTES DE RECEPTORES DE IRRITAÇÃO PULMONAR OU DE RECEPTORES J (JUSTACAPILARES). RECEPTORES DE IRRITAÇÃO PULMONAR (BRÔNQUIOS OU NA SUPERFÍCIE EPITELIAL), QUE SÃO ESTIMULADOS POR MEIO DA TRAÇÃO RADIAL EXERCIDA NAS VIAS AÉREAS PELA RETRAÇÃO ELÁSTICA ELEVADA.

FORÇA TAREFA DO ERS ERA FORNECER RECOMENDAÇÕES

PARA TRATAMENTO SINTOMÁTICO EM PESSOAS COM

DOENÇAS RESPIRATÓRIAS GRAVES.

“DOENÇA RESPIRATÓRIA GRAVE”

CONDIÇÃO RESPIRATÓRIA QUE CARREGA UM ALTO RISCO

DE MORTALIDADE, IMPACTA NEGATIVAMENTE A

QUALIDADE DE VIDA E A FUNÇÃO DIÁRIA E/OU É

ONEROSA EM SINTOMAS, TRATAMENTOS OU ESTRESSE

DO CUIDADOR