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A fibrose pulmonar idiopática (fpi) é uma doença pulmonar intersticial crônica e progressiva, caracterizada por um espessamento da parede alveolar e formação de tecido cicatricial no interstício pulmonar. Essa doença afeta principalmente indivíduos acima de 50 anos e possui um prognóstico reservado, com sobrevida média de 3 a 5 anos após o diagnóstico. Os principais sintomas incluem dispneia, tosse seca e crepitações finas à ausculta pulmonar. O diagnóstico é realizado por meio de exames de imagem, como a tomografia computadorizada de tórax, e a avaliação da função pulmonar. O tratamento envolve medidas de suporte, como oxigenoterapia, e a fisioterapia desempenha um papel importante no manejo da doença, visando melhorar a capacidade funcional e a qualidade de vida dos pacientes. Essa revisão abordará as características clínicas, fisiopatológicas e o papel da fisioterapia no tratamento da fibrose pulmonar idiopática.
Tipologia: Notas de aula
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Achados Clinicos
TROCA GASOSA
Capacidade Mecânicaa Espirometria PADRÃO RESTRITIVO TÍPICO. CAPACIDADE VITAL FORÇADA (CVF) - MUITO REDUZIDA, VEF1 MESMO SENDO BAIXO É EXPIRADO RAPIDAMENTE, DESTE MODO, A RELAÇÃO VEF1/CVF PODE SER NORMAL OU ANORMALMENTE ELEVADA. FLUXO EXPIRATÓRIO FORÇADO (FEF25-75%) É NORMAL OU ALTO. NA CURVA FLUXO-VOLUME, NÃO SE OBSERVA O ASPECTO ESCAVADO DA DOENÇA OBSTRUTIVA, E O FLUXO ESTÁ ACIMA DO NORMAL, SE COMPARADO AO VOLUME PULMONAR ABSOLUTO. ISSO É MOSTRADO NA FIGURA 1.5, NA QUAL SE VÊ QUE O RAMO DESCENDENTE NA DOENÇA RESTRITIVA SE LOCALIZA ACIMA DA CURVA NORMAL. PADRÃO OBSTRUTIVO A EXPIRAÇÃO MÁXIMA COSTUMA INICIAR E TERMINAR A VOLUMES PULMONARES ANORMALMENTE ELEVADOS, E OS FLUXOS SÃO MUITO MAIS LENTOS DO QUE O NORMAL (CURVA DESCENDENTE PODE TER UMA APARÊNCIA CÔNCAVA) PADRÃO RESTRITIVO OPERAM A BAIXOS VOLUMES PULMONARES SUA CURVA DE FLUXO É ACHATADA EM RELAÇÃO À NORMAL, MAS QUANDO O FLUXO É RELACIONADA COM O VOLUME PULMONAR, O FLUXO APARECE COMO MAIOR QUE O NORMAL
Tratamento e Desfechos A FPI É UM PROCESSO INVARIAVELMENTE FATAL EM QUE A MAIORIA DAS PESSOAS MORRE DENTRO DE 5 ANOS DO DIAGNÓSTICO. NÃO HÁ TRATAMENTO QUE TENHA DEMONSTRADO REDUZIR A MORTALIDADE, EMBORA O INIBIDOR DA TIROSINOQUINASE NINTEDANIBE E O AGENTE ANTIFIBRÓTICO PIRFENIDONA POSSAM REDUZIR A VELOCIDADE DE DECLÍNIO DA FUNÇÃO PULMONAR, SENDO CADA VEZ MAIS USADOS ATUALMENTE NESSES PACIENTES. O TRANSPLANTE DE PULMÃO COSTUMA SER REALIZADO EM PACIENTES QUE SATISFAZEM CRITÉRIOS ESTRITOS DE ELEGIBILIDADE. OS PACIENTES DEVEM SER ENCAMINHADOS QUANDO HOUVER:
Avaliação Fisioterapia COLORAÇÃO DA PELE - CIANOSE LEVE EM REPOUSO, QUE TIPICAMENTE PIORA DURANTE O EXERCÍCIO (CASOS GRAVES). BAQUETEAMENTO DIGITAL É COMUM. AUSCULTA PULMONAR - ESTERTORES CREPITANTES FINOS OU ESTERTORES ALVEOLARES (ÚMIDOS, DESCONTÍNUOS, DISCRETOS E EXCLUSIVAMENTE INSPIRATÓRIOS, NÃO MODIFICA COM A TOSSE - ATRITO DOS FIOS DE CABELO), COSTUMAM SER AUSCULTADOS NOS DOIS PULMÕES. ALTERAÇÕES MAIS EVIDENTES NA FUNÇÃO PULMONAR OCORREM DURANTE EXERCÍCIO. ↓ O AUMENTO DA VENTILAÇÃO DESPROPORCIONAL AO CONSUMO DE O2 E À LIBERAÇÃO DE CO2, HÁ QUEDA DA PCO2 ARTERIAL E ALVEOLAR E ELEVAÇÃO DA PO2 ALVEOLAR. ↓ REDUÇÃO DA DIFUSÃO PULMONAR E DESEQUILÍBRIO VA/Q EXERCÍCIO APRESENTAM TAQUIPNEIA SUPERFICIAL, SOBRETUDO DURANTE O EXERCÍCIO. A RAZÃO NÃO É CONHECIDA, MAS É POSSÍVEL QUE ESSE PADRÃO SEJA CAUSADO POR REFLEXOS PROVENIENTES DE RECEPTORES DE IRRITAÇÃO PULMONAR OU DE RECEPTORES J (JUSTACAPILARES). RECEPTORES DE IRRITAÇÃO PULMONAR (BRÔNQUIOS OU NA SUPERFÍCIE EPITELIAL), QUE SÃO ESTIMULADOS POR MEIO DA TRAÇÃO RADIAL EXERCIDA NAS VIAS AÉREAS PELA RETRAÇÃO ELÁSTICA ELEVADA.