Fibrose Cística: Sintomas, Causas, Diagnóstico, Tratamento e Prevenção, Notas de estudo de Diagnóstico

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FIBROSE CÍSTICA

TEXTO PARA DISCUSSÃO

ESCOLA DO LEGISLATIVO DA CÂMARA MUNICIPAL DE

MONTE MOR

SUMÁRIO

Apresentação ............................................................................................ 3. Introdução ................................................................................................ 3. Fibrose Cística ........................................................................................... 3. Causas ..................................................................................................... 5. Fatores de risco ........................................................................................ 5. Sintomas .................................................................................................. 5. Especialistas ............................................................................................. 6. Diagnóstico .............................................................................................. 6. Tratamento .............................................................................................. 7. Convivendo/Prognóstico ............................................................................ 7. Complicações ........................................................................................... 8. Fibrose Cística tem cura? ........................................................................... 8. Existe Prevenção? ...................................................................................... 8. Referências ............................................................................................... 9.

viscosidade do muco. Nos pulmões, esse aumento na viscosidade bloqueia as vias aéreas propiciando a proliferação bacteriana (especialmente pseudomonas e estafilococos), o que leva à infecção crônica, à lesão pulmonar e ao óbito por disfunção respiratória. No pâncreas, quando os ductos estão obstruídos pela secreção espessa, há uma perda de enzimas digestivas, levando à má nutrição. Muitas crianças com Fibrose Cística não apresentam nenhum sinal ou sintoma da doença ao nascimento. Isto pode perdurar por semanas, meses ou mesmo anos. Cerca de 5% a 10% dos pacientes afetados nascem com obstrução intestinal por mecônio, a qual pode ser visualizada já na avaliação ultrassonográfica. A síndrome íleo meconial envolve distensão abdominal, impossibilidade de evacuação e vômitos. Eventualmente, mesmo os adultos podem apresentar um quadro semelhante a este. Dentre os demais sintomas podem estar incluídos: esteatorreia, dificuldade de ganho de peso, problemas respiratórios, perda de sal pelo suor, dor abdominal recorrente, icterícia prolongada, edema hipoproteinêmico, pancreatite recorrente, cirrose biliar, acrodermatite enteropática e retardo no desenvolvimento somático. O curso clínico da doença se caracteriza por períodos de remissão e períodos de exacerbação, com aumento da frequência e gravidade das exacerbações com o passar do tempo. Diante de uma doença com um prognóstico tão grave e cuja sintomatologia manifesta-se geralmente em torno dos primeiros anos de vida, os programas de triagem neonatal são de importância fundamental para o seu acompanhamento adequado. O diagnóstico presuntivo é estabelecido com a análise dos níveis da tripsina imunorreativa (IRT). O teste deve ser realizado em amostras colhidas em até 30 dias de vida do RN. O exame confirmatório dos casos suspeitos é a dosagem de cloretos no suor “Teste de Suor”. A quantidade anormal de sal nas secreções corporais, especialmente no pulmão e no pâncreas, leva a uma perda pelo suor, fato que é característico da doença em bebês e crianças maiores. Quando a análise do teor de cloro no suor mostrar níveis alterados e quadro clínico compatível, pode-se estabelecer o diagnóstico de Fibrose Cística. Fonte: https://www.saude.gov.br/acoes-e-programas/programa-nacional-da-triagem- neonatal/fibrose-cistica-fc

VI - CAUSAS

A fibrose cística é causada por um gene defeituoso que faz com que o corpo produza um líquido anormalmente denso e pegajoso, conhecido popularmente como muco, que se acumula nas passagens respiratórias dos pulmões e também no pâncreas. Esse amontoado de muco resulta em infecções pulmonares que podem colocar a vida do paciente em risco, e podem levar a problemas digestivos graves também. A doença ainda pode afetar as glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino. A maioria das crianças com fibrose cística é diagnosticada até os dois anos de idade. Um número menor, no entanto, só é diagnosticado com 18 anos ou mais. Esses pacientes geralmente têm uma forma mais branda da doença. V - FATORES DE RISCO Histórico familiar é o principal fator de risco para fibrose cística, já que a doença é hereditária. Ela também é mais comum em pessoas caucasianas, principalmente descendentes de europeus. VI - SINTOMAS DE FIBROSE CÍSTICA Os sinais e sintomas de fibrose cística variam de acordo com a idade do paciente. Em recém-nascidos, é possível observar:

• Entupimento do intestino;
• Dificuldade para ganhar peso;
• Tosse com secreção;
• Desidratação sem motivo aparente;
• Perda de peso;
• Desnutrição progressiva;
• Tosse crônica com muita secreção;
• Sinusite crônica;
• Formação de pólipos nasais;
• Doença hepática (cirrose biliar);
• Diabetes;
• Infecções respiratórias;
• Infertilidade.

IX - TRATAMENTO

O tratamento do paciente com Fibrose Cística consiste em acompanhamento médico regular. O principal objetivo do tratamento é melhorar a qualidade de vida do paciente. Em crianças pequenas, o foco é na nutrição adequada, e, além do esquema vacinal habitual, as crianças devem receber também imunização anti-pneumocócica e anti-hemófilos. Em geral, o tratamento para problemas pulmonares inclui:

• Antibióticos para prevenir e tratar de infecções nos pulmões;
• Medicamentos inalados para ajudar a abrir as vias respiratórias;
• Terapia de substituição de enzima para afinar o muco e facilitar a expectoração;
• Alta concentração de soluções salinas;
• O transplante de pulmão é uma opção em alguns casos, principalmente quando o caso é muito avançado. Tratamento de problemas intestinais e nutricionais podem incluir:
• Dieta especial rica em proteínas e calorias para crianças maiores e adultos;
• Enzimas pancreáticas para ajudar a absorver gorduras e proteína;
• Suplementos vitamínicos, especialmente vitaminas A, D, E e K. X - CONVIVENDO/ PROGNÓSTICO Cuidados caseiros podem ajudar a acelerar a recuperação e podem incluir:
• Evitar o fumo, a poeira, sujeira, fumaça, produtos químicos domésticos etc;
• Limpar ou retirar muco ou secreções das vias respiratórias. Isso deve ser feito de uma a quatro vezes por dia;
• Beber muito líquido;
• Fazer exercícios duas ou três vezes por semana. Natação, corrida e ciclismo são boas opções.

XI - COMPLICAÇÕES POSSÍVEIS

A complicação mais comum da fibrose cística é a infecção respiratória crônica, mas, se não for corretamente tratada, a doença pode evoluir para outros problemas também, como:

• Problemas intestinais, como cálculos biliares, obstrução intestinal e prolapso retal;
• Expectoração de sangue;
• Insuficiência respiratória crônica;
• Diabetes;
• Infertilidade;
• Doença hepática ou insuficiência hepática, pancreatite, cirrose biliar;
• Desnutrição;
• Pólipos nasais e sinusite;
• Osteoporose;
• Artrite;
• Pneumonia recorrente;
• Pneumotórax;
• Insuficiência cardíaca no lado direito. XII – FIBROSE CÍSTICA TEM CURA? A fibrose cística não tem cura e o tratamento ajuda a retardar a progressão da doença. Com os tratamentos atuais, no entanto, os pacientes possuem expectativa de vida mais longa do que há alguns anos. O problema é que, com o passar dos anos, a doença pulmonar piora e a pessoa pode ficar incapacitada. XIII – PREVENÇÃO Não existe nenhuma maneira de prevenir a fibrose cística. A triagem das pessoas com histórico familiar da doença pode detectar o gene da fibrose cística em 60 a 90% dos casos, dependendo muito do teste usado para esse fim. FONTE: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/fibrose-cistica