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Esclerose sistêmica
Introdução
➡ Doença crônica multissistêmica
caracterizada pela deposição de tecido conjuntivo, glicosaminoglicanos e proteínas da matriz extracelular na derme e órgãos internos associada lesão vascular por endarterite proliferativa isquêmica.
➡ Processo fibrótico e isquêmico vascular
➡ Mais comum nas mulheres (3°-6° década)
e no homem a tendência é ser mais tardio e mais grave
Mecanismo vascular
➡ Alterações vasculares e das células
endoteliais que regulam o tônus dos vasos
➡ Mediadores
↪ Endotelina (mais potente vasoconstritor endógeno e estimula a fibrogênese)
↪ Óxido nítrico (regula a ação da endotelina nos vasos normais)
Processo fibrosante
➡ Fibroblastos são os responsáveis pela
fibrose na doença
➡ Seleção clonal de fibroblastos
hipersecretores com apoptose retardada, ou seja, a sobrevida aumentada
➡ E isso leva a produção de fibras
colágenas tipo 1 e 3 e proteínas da matriz extracelular durante período mais prolongado
➡ Ocorre mais comum em tecidos
hipoxêmicos (a hipóxia seria então um dos mecanismos ativadores do distúrbio do fibroblasto)
➡ Gera um estado de fibrose cutâneo-
visceral
Critérios diagnósticos – ACR 1980
➡ Diagnóstico: 1 critério maior ou 2 critérios
menores
➡ Maior – Esclerodermia proximal as
metacarpofalengeanas
➡ Menor – Esclerodactilia, ulcerações de
polpas digitais ou reabsorção das falanges distais e fibrose pulmonar nas bases
Esclerose sistêmica
Critérios diagnósticos – 2013
Classificação
➡ Localizada
- Morféia ↪ Em placas (espessa que pode fazer retração da pele)
↪ Linear ↪ Golpe de sabre
➡ Difusa
- Envolvimento cutâneo generalizado (tronco, abdome, face, membros)
- Progressão cutânea rápida (contraturas articulares)
- Comprometimento visceral precoce
- Anti-scl70 e Ant-RNA polimerase III
➡ Limitada
- Envolvimento cutâneo restrito as extremidades (mãos, pés e face)
- Calcinose
- Comprometimento visceral tardio
- Anti-centrômero
Quadro clínico - pele
➡ Principal critério diagnóstico: ESPESSAMENTO DE PELE ↪ Fase endematosa: edema difuso, depressível, extremidades, evolução centrípeta ↪ Fase indurativa: endurecimento progressivo da pele, extremidades ↪ Fase atrófica: espessamento cutâneo acentuado, contraturas em flexão (garra), face em microstomia, afinamento do nariz, ausência de rugas, perda dos sulcos perilabiais
Esclerose sistêmica
➡ Intestino delgado
- Síndrome de má absorção
- Pseudo – obstrução
➡ Intestino grosso
Quadro clínico – pulmão
➡ Responsável pela mortalidade
➡ Pneumopatia intersticial
- Mais frequente – 60-90%
- Ocorrem mais no cutâneo difuso
- Assintomático e pode ter evolução (dispnéia progressiva aos esforços, tosse, dor pleurítica)
- EF: estertores crepitantes bibasais
- Espirometria: distúrbio ventilatório de padrão restritivo
- Realiza a TC (vidro-fosco, faveolamento, fibrose)
➡ Hipertensao arterial pulmonar
- Ocorre mais no cutâneo limitado
- 5-50%
- Assintomático até a doença se estabelecer avançada
- Realiza o Eco do coração para acompanhar a PsAP (>40mmHg começa a tratar)
Quadro clínico - rim
➡ Crise renal esclerodérmica
- Ocorre mais no difuso, 20-25% dos pacientes nos primeiros 5 anos de doença
- HAS de difícil controle acompanhada por uma insuficiência renal rapidamente progressiva
- Hematúria, proteinúria
- Tratamento: IECA (captopril)
Quadro clínico – coração
➡ Pericardite, miocardite, arritmias
Laboratório
➡ VHS, PCR elevadas na fase ativa
➡ Anemia leve
➡ Inespecífico
Esclerose sistêmica
Autoanticorpos
➡ FAN + (90%)
➡ Anti-scl70 (20-45%)
➡ Anti-centrômero (12-44%)
➡ Esclero difusa – tendência a doença pulmonar intersticial e Anti-Scl
➡ Esclero limitada - tendência a hipertensão de artéria pulmonar e Anti-centrômero
Exames complementares
➡ Vídeo capilaroscopia
↪ Auxilia no diagnóstico diferencial das doenças autoimunes
↪ Diferenciar fenômeno Raynaud primário x secundário
↪ Analisa a densidade capilar, arquitetura, morfologia, hemorragias
Tratamento
↪ OBS: Não vai cobrar. O tratamento depende do caso e do acometimento do paciente
