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Livro para estudar (Albert leduc e Olivier leduc)
Tipologia: Notas de estudo
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CURSO: ESTÉTICA E COSMÉTICA TURMA: P TURNO: MANHÃ PROF: TAÍSA FRANÇA ALUNA: GRAZIELLY DA COSTA RODRIGUES L.
A displasia ectodérmica é um grupo heterogêneo raro de doenças hereditárias em que duas ou mais estruturas anatômicas derivadas do ectoderma demonstram alteração no seu desenvolvimento. Acontece muito em negros e brancos, mais frequente em homens brancos, em cerca de 1 indivíduo a cada 1 00.000 nascimentos. Os principais tecidos envolvidos são a pele, cabelos, unhas, glândulas sudoríparas, glândulas sebáceas e dentes. Neste trabalho irei falar sobre duas displasias ectodérmicas: Anidrótica e a Hidrótica. A displasia ectodérmica anidrótica, também conhecida como Síndrome de Christ-Siemens-Touraine, geralmente é herdada como uma característica recessiva ligada ao cromossomo X, no qual o gene é transmitido pela mulher e a desordem manifesta-se
em homens. É caracterizada pela ausência parcial ou completa de glândulas e poros sudoríparos. A falta de transpiração leva a intolerância ao calor e extremo desconforto. A incapacidade de transpirar é responsável pelo risco de morte e episódios de hipertemio, perdendo gerar prejuízos cerebrais irreversíveis. A displasia ectodérmica hidrótica ou síndrome de Clouston, geralmente poupa as glândulas sudoríparas, podendo afetar cabelos, unhas e é herdada na forma autossômica dominante. É caracterizada por alopecia, unhas distróficas e hiperceratose paemoplantar.
Paciente do gênero masculino, 12 anos de idade, compareceu ao ambulatório de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Hospital Santo Antônio , acompanhado de sua mãe, com a queixa principal de ausência e alteração morfológica de vá rios dentes, características presentes desde a erupção dos primeiros dentes. Ao exame físico da face foi possível observar características como pele seca com ausência de rachaduras e/ou rugas, hipotricose em região de escalpo, porém mais acentuad a nas sobrancelhas e cílios, depressão na região do processo frontonasal, nariz em sela, volume labial superior e inferior aumentados, mento sulcado e terços médio e inferior da face diminuídos. Ao exame intra-oral foi observado desenvolvimento reduzido do processo alveolar, oligodontia, diastemas e alteração da morfologia dentária, tais características resultam em um
anodontia. A xerostomia pode ser uma caracterí stica clí nica, já que as glâ ndulas salivares podem estar alteradas ou em quantidade reduzida, poré m o paciente nã o relatou quadro de xerostomia. Os cabelos e pê los tendem a ser escassos e muito finos, enquanto a pele é seca, devido à ausê ncia ou diminuiç ã o do nú mero de glâ ndulas sudorí paras, assim como no caso apresentado. A hipoidrose é uma caracterí stica da desordem, causando muitas vezes intolerâ ncia ao calor, caracterí sticas compatí veis com as apresentadas pelo paciente.
A displasia ectodé rmica é uma doenç a hereditá ria rara que pode ser diagnosticada apenas clinicamente ou em associaç ã o com testes gené ticos. Essa patologia causa prejuí zos significativos tanto funcionais no sistema estomatogná tico como na esté tica facial desses pacientes. Os indiví duos portadores da DE devem receber acompanhamento multiprofissional, incluindo mé dicos, dentistas e psicó logos, buscando melhorias na aparê ncia e principalmente no bem estar desses pacientes.