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Rev. Ciênc. Méd., Campinas, 16(2):109-120, mar/abr., 2007
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE 109
Distrofia muscular de Duchenne:
complicações respiratórias e seu tratamento
Duchenne muscular dystrophy:
respiratory complications and treatment
Jakeline Godinho FONSECA 1 Marcella Jardim da Franca MACHADO 1 Cristiane Leal de Morais e Silva FERRAZ 1
R E S U M O
A Distrofia Muscular de Duchenne é um distúrbio genético ligado ao cromossomo X, que afeta principalmente crianças do sexo masculino. Caracteriza-se pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada, sendo as complicações respiratórias as principais causas de morte. Desta forma, torna-se relevante conhecer as possíveis complicações respiratórias que acometem os portadores de Distrofia Muscular de Duchenne, bem como os diversos tratamentos utilizados para diminuir a morbidade e melhorar a qualidade de vida destes pacientes. Este artigo foi construído por meio de levantamento bibliográfico, especialmente de artigos científicos pesquisados em bases de dados (MedLine, Lilacs, Capes, Pubmed, SciELO), usando como critério de busca os descritores Distrofia Muscular de Duchenne, transtorno respiratório e terapia respiratória. Verificou-se que existem controvérsias quanto à indicação de exercícios físicos e de treinamento de força e resistência muscular no tratamento das complicações respiratórias associadas à Distrofia Muscular de Duchenne. O tratamento adequado e a prevenção destas
(^1) Universidade Católica de Goiás, Departamento de Fisioterapia. Av. Universitária, 1069, Setor Universitário, 74605-010, Goiânia, GO, Brasil. Correspondência para/ Correspondence to : J.G. FONSECA.
ATUALIZAÇÃO
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freqüentes complicações amenizam os sintomas, melhorando a qualidade de vida e diminuindo a alta morbidade e a morte precoce desses pacientes. Termos de indexação : Distrofia muscular de Duchenne. Insuficiência respiratória. Terapia respiratória.
A B S T R A C T
Duchenne Muscular Dystrophy is a genetic disturbance found on the X chromosome that affects specially boys. It is also a progressive and irreversible degeneration of the skeletal muscles that causes a general muscular debility, and the respiratory disorders are the principal cause of death. So, it is important to study the possible respiratory disorders that assail people with Duchenne Muscular Dystrophy, and the varied treatments used to reduce the morbidity and increase the patient’s quality of life. The present article was done by using a bibliographic study of scientific articles, researched in the following databases (MedLine, Lilacs, Capes, Pubmed, SciELO), through key words like Duchenne Muscular Dystrophy, respiratory disorder and respiratory therapy. We verified that there are controversies regarding the practice of physical exercises, strength training and muscle resistance in the respiratory treatment. The appropriate treatment and caution can diminish the symptoms, improve the quality of life and reduce the high morbidity and early death of these patients. Indexing terms : Muscular dystrophy Duchenne. Respiratory insufficiency. Respiratory therapy.
I N T R O D U Ç Ã O
O neurologista francês Dr. Guillaine Benjamin Amand Duchenne, em 1861, definiu e descreveu casos de uma doença degenerativa que levou o seu nome, Distrofia Muscular de Duchenne, tendo realizado biópsias, entre outros procedimentos, para fundamentar sua investigação^1. Já o quadro clínico, doença, prognóstico e possibilidade de tratamento foram descritos apenas em 1879, por Willian R. Gowers^1.
Dentre as miopatias primárias, as distrofias musculares progressivas são consideradas as mais freqüentes. São conhecidos mais de vinte tipos destas distrofias musculares, caracterizadas por serem doenças de caráter genético e degenerativo, com comprometimento grave, progressivo e irreversível da musculatura esquelética1-3^. A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a segunda doença
geneticamente hereditária mais comum em humanos^4. A DMD ou forma pseudo-hipertrófica de Duchenne é a mais comum e grave das distrofias musculares, pois os sinais e sintomas são severos e com evolução mais rápida, podendo a morte ocorrer por volta da 2ª ou 3ª década de vida 1-3^. Consiste em um distúrbio genético de caráter recessivo, ligado ao cromossomo X, produzido por uma mutação do gene que codifica a distrofina e que está localizado no braço curto do cromossomo X, na região Xp21. Ocorre, principalmente, em pessoas do sexo masculino, sendo que as mulheres são portadoras, e nestas, a doença pode desenvolver-se excepcio- nalmente em duas circunstâncias: em casos de Síndrome de Turner (45X) e naqueles nos quais os dois genes herdados forem afetados1,^. Até 1987, em todo o mundo haviam sido descritos dez casos femininos^2. Em 2002, foi descrito,
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permitir a extensão voluntária do tronco; desta forma, elas realizam uma compensação, denominada manobra de Gower, que se caracteriza pela utilização das mãos apoiadas nos joelhos, usando os membros inferiores como alavancas e, gradualmente, estendem o tronco, dando a impressão de uma escalada ao longo dos membros inferiores^1.
A DMD também pode apresentar manifestações adicionais, tais como deformidades ortopédicas, que são devidas às posições viciosas em várias articulações. O processo de deformação é progressivo e as alterações ósseas não são decorrentes da falha genética, mas exclusivamente do desuso, incluindo a rarefação óssea encontrada nas extremidades dos ossos longos e chatos. Em estágios tardios, ocorre descalcificação e distorções grosseiras, com desorganização do sistema esquelético. Essas alterações tornam os ossos desses pacientes bastante susceptíveis a fraturas por pequenos traumas^1.
A deformidade no tronco que gera conseqüências clínicas relevantes é a escoliose que, geralmente, aparece associada a uma rotação de tronco. Acreditava-se que a escoliose surgisse após a perda da marcha, relacionada com a postura inadequada em cadeiras de rodas. Contudo, alguns estudos descreveram o aparecimento da escoliose em crianças que ainda não haviam perdido a capacidade de deambular^1.
O comprometimento cardíaco ocorre em aproximadamente 50% a 85% dos casos de DMD^1. Esse comprometimento é a segunda maior causa de morte nestes portadores, sendo que 10% a 20% morrem de falência cardíaca 5. Os achados patológicos em músculo cardíaco incluem envolvimento da contratilidade ventricular; fibrose miocárdica focal, localizada principalmente na parede ventricular esquerda; e, eventualmente, taquicardia associada, embora os estudos de ecocardiografia demonstrem função miocárdica relativamente preservada1,^.
Cardiomiopatia dilatada envolve princi- palmente o ventrículo esquerdo, e pode conduzir à
dispnéia e outros sintomas de falência cardíaca congestiva^5. Inversamente, falência ventricular direita pode resultar em alteração respiratória e hipertensão pulmonar. Indivíduos com DMD também podem apresentar arritmias ventriculares 5. Alguns estudos apontam que a fraqueza do músculo respiratório tende a ser inversamente relacionada com o risco de falência cardíaca; outros estudos sugerem que insuficiência cardíaca e respiratória tendem a acontecer em paralelo 5. A idade da morte não está relacionada com a idade de início da manifestação da doença, mas sim, correlacionada com a idade em que a criança fica confinada à cadeira de rodas, ou seja, quanto mais cedo a criança parar de andar, pior o prognós-tico 1. A causa da morte é freqüentemente relacionada às complicações cardiomiopáticas ou complicações respiratórias 10. Os problemas respiratórios decorrentes da DMD são relacionados a uma alteração restritiva, causada por fraqueza dos músculos diafragmático, intercostais e acessórios, que irá levar a uma falência ventilatória^10. Estima-se que 55% a 90% dos pacientes com DMD morrem por insuficiência respiratória entre 16 e 19 anos, e raramente após os 25 anos de idade^11. A infecção pulmonar e/ou insuficiência respiratória são as causas mais freqüentes de óbito, ocorrendo em 75% dos casos 1. O óbito acontece entre a 2ª e 3ª décadas de vida, freqüentemente antes dos 21 anos3,^. Diante deste quadro, torna-se relevante conhecer as possíveis complicações respiratórias que acometem os portadores de DMD, bem como os diversos tratamentos utilizados para diminuir a morbidade e melhorar a qualidade de vida destes pacientes. O trabalho consistiu na realização de um levantamento bibliográfico, especialmente de artigos científicos pesquisados nas bases de dados: MedLine, Lilacs , Capes, Pubmed, SciELO. Como critério de busca, utilizou-se os descritores distrofia muscular de Duchenne, transtorno respiratório e terapia respiratória.
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Complicações respiratórias
Na DMD, detectam-se precocemente alterações da função pulmonar, que se tornam mais evidentes com a evolução da doença 3. Do ponto de vista respiratório, a DMD freqüentemente segue um curso previsível. O declínio progressivo da função pulmonar quase sempre inicia após o confinamento à cadeira de rodas, e está associado com o aumento da insuficiência respiratória (IR) e da ineficiência da tosse^7. Pacientes com insuficiência respiratória crônica compensada podem se apresentar bem e sem queixas, devido à pequena demanda do sistema respiratório necessária para se manter uma boa função pulmonar quando se está confinado à cadeira de rodas^11.
Em crianças com doenças neuromusculares, a fraqueza da musculatura respiratória, incluindo o diafragma e músculos da parede torácica, resulta em tosse ineficiente e respiração superficial (hipoventilação)^7. A freqüência respiratória pode estar aumentada para compensar esse padrão 11. Os principais sintomas de hipoventilação são: sono inquieto, fadiga, dificuldade em despertar do sono, dispnéia, cefaléia matutina, dificuldade de concentração nas tarefas mentais, declínio no desempenho escolar e depressão^7. Em casos severos, hipersonolência e alterações do estado mental podem ocorrer7,11.
Com a hipoventilação, as bases pulmonares são pobremente ventiladas, e os pulmões e as paredes do tórax tornam-se pouco expansivas (baixa complacência) 3. A hipoventilação, de provável origem periférica, ocorre primeiro durante o sono e, com a fraqueza progressiva, prejudica a qualidade deste, ocorrendo redução da oxigenação do sangue (hipoxemia) e elevação das concentrações sanguíneas de gás carbônico (hipercapnia) 7. Eventualmente, com a progressão da doença, a hipoxemia e a hipercapnia podem ocorrer também durante o período de vigília 11. Além do mais, crianças com fraqueza da musculatura respiratória têm reduzida habilidade para tossir, tendo, como conseqüência, ineficiência para remover secreções das vias aéreas 7.
Os pacientes com significante prejuízo da tosse têm uma história de congestão pulmonar e/ou infecções respiratórias superiores. Com isso, eles desenvolvem uma sensação de muco aderido em sua garganta e/ou traquéia, o que freqüentemente estimula o esforço da tosse, mesmo que ineficiente, resultando em dispnéia e sofrimento respiratório^7. Pacientes com doença neuromuscular apresentam tiragens intercostais durante a inspiração e anormalidade no padrão respiratório. Normalmente, o tórax e o abdômen se expandem simultaneamente durante a inspiração, mas nos pacientes com fraqueza muscular respiratória, ocorre uma projeção interna do tórax e uma projeção externa do abdômen ao inspirar, e este padrão respiratório, chamado de “paradoxal”, causa uma respiração ineficiente. Deste modo, os pacientes com DMD têm um aumento no trabalho respiratório e uma expansibilidade pulmonar diminuída, resultando em uma fadiga muscular respiratória, hipoventilação progressiva e potencial falência respiratória3,^. Pacientes com fraqueza severa apresentam sons pulmonares escassos. A ausculta pulmonar revela movimentos aéreos diminuídos ou abolidos em bases pulmonares, o que pode identificar a presença de atelectasias pulmonares ou pneumonias 11. Os pacientes com DMD também apresentam menor capacidade de suspirar, provocando redução na elasticidade pulmonar, aumento do trabalho respiratório, formação de microatelectasias e diminuição de reserva respiratória3,^. Anormalidades torácicas, como escoliose e pectus excavatum , são deformidades muito comuns em pacientes com doenças neuromusculares, contribuindo também para expansão pulmonar reduzida, devido à restrição da parede do tórax 12. A escoliose pode resultar em expansão pulmonar desigual, ocorrendo atelectasia no lado côncavo e expansão excedente no lado convexo, resultando em má relação ventilação/perfusão 13. Em estudo realizado com portadores de DMD com escoliose e que apresentavam complicações respiratórias, verificou-se que o aumento de 10 graus na curvatura
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juntamente com a geração de pressão intratorácica negativa, gera colapso parcial da parede orofaringeal durante a inspiração. Isto pode acarretar hipopnéias e apnéias, com fragmentação do sono e conseqüente sonolência diurna, às vezes acompanhada por cefaléias no período da manhã (devido à retenção de dióxido de carbono), fadiga, baixa concentração e alterações psicológicas, incluindo confusão e depressão 1.
A troca noturna de gases pode ser avaliada por vários métodos, incluindo a oximetria de pulso portátil e a polissonografia. Ambos os métodos são eficientes, porém a oximetria de pulso portátil é o método mais acessível, enquanto a polissonografia é melhor para avaliar a qualidade do sono e problemas respiratórios. A oximetria de pulso mensura a saturação de oxihemoglobina, ou seja, a quantidade de hemoglobina do sangue saturada de oxigênio. Alguns autores referem que saturação de oxihemoglobina abaixo de 90% é anormal, e indicam ventilação noturna mecanicamente assistida para pacientes portadores de distrofia muscular 7. A oximetria de pulso portátil também pode ser usada para medir a troca de gases durante a vigília, tendo como vantagens a disponibilidade e o fato de não ser um método invasivo. Baixa saturação de oxihemoglobina (por exemplo, abaixo de 94%) em paciente que não está agudamente doente (com atelectasia ou pneumonia) é um sinal de avanço da doença neuromuscular 10. Outro método para medição da troca de gases durante a vigília é a amostra de sangue arterial (gasometria arterial). Os resultados dos testes de função pulmonar e medidas de trocas gasosas durante o sono e vigília podem ser correlacionados com a história clínica e exame físico do paciente com DMD, com o intuito de fornecer uma impressão global do risco de este paciente ter alguma complicação respiratória 10.
Tratamento
Ainda não há cura para a DMD. Existem alguns tratamentos que podem amenizar os sintomas, melhorando a qualidade de vida,
diminuindo a alta morbidade e o óbito precoce desses pacientes 8,10^. Uma avaliação freqüente da função respiratória durante a vigília e o sono, nesses pacientes, deve ser associada a um programa terapêutico, com objetivo de promover limpeza ( clearance ) mucociliar, melhorar a força e a resistência da musculatura respiratória e corrigir as anormalidades nas trocas gasosas^10. Existem controvérsias a respeito dos efeitos dos exercícios físicos em portadores de DMD. Alguns pesquisadores chegam a alertar sobre um possível efeito deletério, associado à concepção de que atividades que requerem muita força contra a ação da gravidade, de forma repetitiva, podem ser prejudiciais à evolução da doença. Por outro lado, a ausência de atividade física normal acarreta uma rápida perda funcional de vários órgãos e sistemas, como o cardiorrespiratório. Sabe-se que a programação de atividades físicas para portadores de DMD, quando realizada com base em uma avaliação funcional minuciosa, é fundamental para a manutenção da qualidade de vida destas crianças, assim como devem ser utilizados outros recursos associados^1. Uma das atividades prescritas com freqüência quando a criança se encontra na fase de deambulação é a caminhada simples, diária, associada a alguns exercícios específicos de alongamentos e exercícios respiratórios. Esta atividade, embora simples, pode ser dificultada pela presença de obesidade associada ao quadro de DMD. A manutenção da deambulação, pelo máximo tempo possível, em conjunto com o tratamento da obesidade, desacelera a progressão do distúrbio respiratório1,3. A redução da morbidade respiratória, a melhora da dispnéia e o aumento da tolerância ao exercício físico podem ocorrer com o treinamento da musculatura respiratória 10. Uma pesquisa demonstrou, analisando dezesseis crianças portadoras de DMD, que o treinamento respiratório específico melhora a resistência da musculatura envolvida na respiração, e sua efetividade parece depender da quantidade de treino^20. Outros estudos
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evidenciam que a força e a resistência da musculatura respiratória podem ser melhoradas com um treinamento de longo prazo dos músculos inspiratórios de pacientes com desordens neuromusculares, incluindo DMD^21. O treinamento da musculatura foi associado também a melhorias significantes das pressões inspiratória e expiratória máximas 10.
Com a evolução da doença, o tratamento das manifestações respiratórias requer melhora da ventilação 3. Avaliação gasométrica seriada é um método simples e seguro para o seguimento clínico dos pacientes com DMD, tanto na avaliação da função muscular, quanto das condições do sistema respiratório7,22^. Pesquisas demonstram que o paciente necessita de cuidados intensivos mais freqüentes quando a capacidade vital forçada (CVF) cai abaixo de 1L3,7,^.
A liberação efetiva das vias aéreas é importante em pacientes com DMD, para prevenir atelectasias e pneumonia, pois, caso contrário, pode- se acelerar o começo de um fracasso respiratório e a própria morte. A intervenção precoce pode prevenir hospitalizações e a incidência de pneumonia, evitando a obstrução das vias aéreas causada pela doença e, assim, ajudando a adiar o óbito destes pacientes. Terapias para as complicações respiratórias de doenças neuromusculares pediátricas incluem métodos manuais e mecânicos de tosse assistida, respiração profunda e ventilação mecânica^11.
Pacientes com fraqueza neuromuscular desenvolvem atelectasias nas bases pulmonares, devido à inabilidade de realizar respirações profundas. Um aumento na capacidade inspiratória pode ser conseguido pelo uso da respiração glossofaríngea, que é o “empilhamento de ar” obtido a partir de uma série de inspirações pela boca, sem exalação entre elas^7. Esta técnica permite também períodos curtos fora da ventilação mecânica, e é útil no caso de falha do ventilador23,24.
Terapia de respiração profunda (insuflação pulmonar) pode ser realizada manualmente no domicílio do paciente, expandindo os pulmões com ambú, ou mecanicamente, usando Respiração com Pressão Positiva Intermitente (RPPI), ou qualquer
recurso similar. Com a RPPI, a pressão positiva é transmitida aos pulmões do paciente através de um bocal ou máscara facial. A pressão limite é programada para atingir uma boa expansão das bases pulmonares e da caixa torácica. Não há consenso sobre quando se deve iniciar a terapia de respiração profunda. Recomenda-se a RPPI por quinze minutos, uma ou duas vezes/dia, quando os pacientes desenvolvem disfunção pulmonar severa 7. Tosse ineficaz pode ser tratada usando técnicas manuais e/ou mecânicas. A técnica manual é utilizada no tratamento de pacientes com secreções retidas no trato respiratório devido à fraqueza neuromuscular. O tratamento de forma manual da tosse ineficaz é realizado da seguinte maneira: posicionando o cuidador na frente do paciente com as mãos localizadas na parte superior do abdômen, com uma mão abaixo da margem inferior de cada costela (como alternativa, uma mão pode estar localizada sobre a região epigástrica, enquanto o cuidador, sentado ao lado do paciente, estabiliza a parede torácica com a mão livre). Enquanto o paciente tenta tossir, o cuidador comprime o abdômen, empurrando para cima e para dentro (Manobra de Heimlich), gerando um fluxo de ar traqueal e mobilizando as secreções para fora das vias aéreas 7. Depois se realiza uma tosse com respiração profunda, com ajuda do ambú, para aumentar o fluxo gerado. As compressões abdominais não devem ser feitas no período pós- prandial, devido ao risco de vômito e aspiração^7. O clearance do muco e a insuflação pulmonar podem ser realizados mecanicamente, usando o método In-Exsufflator/Cough Assist^7. Esta técnica de respiração transmite uma pressão positiva, seguida rapidamente de uma pressão negativa (sucção) aplicada com o uso de um bocal ou máscara facial. A pressão positiva infla os pulmões, e a pressão negativa suga (aspira) secreções para fora do trato respiratório, simulando uma tosse normal. Este método terapêutico tem por finalidade melhorar o fluxo de tosse e o clearance das vias aéreas, prevenindo, conseqüentemente, as complicações pulmonares 7,25^. A fase de pressão negativa pode ser
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máscara nasal, embora, em algumas circunstâncias, uma máscara facial possa ser preferida. A NPPV pode ser usada para restaurar a oxigenação do sangue normal, remover excesso de dióxido de carbono do sangue, expandir as bases pulmonares do paciente e normalizar o trabalho e o padrão respiratório. Os sintomas de hipoventilação, como fadiga, dispnéia e sono agitado melhoram significativamente com a NPPV, otimizando a qualidade de vida destes pacientes. Para pacientes com fraqueza severa, incluindo aqueles com doença progressiva, como DMD, a NPPV pode ser usada durante o dia e a noite. Um método de ventilação mecânica, como o BIPAP, pode ser acoplado na cadeira de rodas do paciente, utilizando uma bateria portátil como fonte de energia, permitindo uma ventilação mecânica quase contínua, sem tubo ou traqueostomia. O uso da NPPV tem proporcionado o prolongamento da vida de pacientes com doença neuromuscular severa7,^.
Na Dinamarca, o uso intermitente da Pressão Positiva Contínua nas Vias Aéreas (CPAP) em pacientes com doenças neuromusculares proporciona alívio dos sinais e sintomas associados com a fraqueza dos músculos respiratórios. O tratamento com CPAP parece estimular a limpeza bronquiolar, sendo clinicamente mais relevante quando as crianças apresentam um declínio de 40-50% da capacidade vital, momento em que, normalmente, a técnica é introduzida.
Alguns autores declaram que a assistência ventilatória não-invasiva reverte a hipoventilação de maneira efetiva e otimiza a qualidade de vida, porém a deterioração da função pulmonar continua acontecendo, levando à necessidade de períodos cada vez mais longos sob ventilação e, posteriormente, de traqueostomia, após poucos anos de vigência deste tipo de tratamento 7,27^. Uma pesquisa avaliou a qualidade de vida de dezenove portadores de doença neuromuscular, incluindo DMD, submetidos à assistência ventilatória domiciliar com traqueostomia; destes, 84% mostraram-se satisfeitos com o método e disseram ter feito uma escolha acertada 28.
Nem todos os pacientes com doenças neuromusculares são bons candidatos ao uso de métodos de ventilação não-invasiva. Contra- indicações potenciais incluem inabilidade de expectorar secreções orofaringeanas, mudança do estado mental ou prejuízo cognitivo e instabilidade cardiovascular. Alguns pacientes mais graves podem requerer episódios repetidos de intubação e ventilação mecânica na UTI para prolongar sua sobrevivência 7. Entre os usuários da NPPV, efeitos colaterais incluem alterações na pele facial, devido à pressão da máscara nasal, boca seca, irritação dos olhos, coriza, sinusite, sangramento nasal e, ocasionalmente, aerofagia. Barotrauma pulmonar é uma ocorrência muito rara, e o pneumotórax pode ser descrito como uma complicação virtualmente não-existente no tratamento ventilatório de centenas de pacientes com doenças neuromusculares. Existem apenas quatro casos descritos na literatura médica de ocorrência de pneumotórax como complicação de terapia com NPPV em pacientes com doença neuromuscular5,7,29. Como o tratamento de um paciente com uma doença neuromuscular grave é agressivo e apresenta pequena perspectiva de melhora clínica significativa, é um dilema ético indicar um programa terapêutico a estes sofridos pacientes. A indicação de um suporte respiratório e a escolha do método de ventilação em uma complicação respiratória, por exemplo, podem necessitar de uma equipe multidisciplinar, incluindo a família e o próprio paciente. Como todo o tratamento de pacientes portadores de distrofia muscular visa melhorar a qualidade de vida, ultimamente, cabe a eles próprios e seus familiares optar ou não pelo tratamento proposto^30.
C O N C L U S Ã O
Tendo em vista a alta prevalência de infecções pulmonares e insuficiência respiratória nos portadores da DMD, faz-se necessário uma avaliação individual rigorosa e um acompanhamento diário destes pacientes, por uma equipe multidisciplinar cujo
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objetivo seja estabelecer um programa adequado de tratamento, que vise prolongar e melhorar a qualidade de vida.
Existem controvérsias no tratamento das complicações respiratórias, no que diz respeito à execução de exercícios físicos e de treinamentos de força e resistência muscular. Alguns autores relatam efeitos deletérios com os treinamentos, já outros demonstram benefícios, pois acreditam que desaceleram a progressão do distúrbio respiratório. É de fundamental importância a realização de mais estudos randomizados e controlados, que visem demonstrar os reais resultados desse tipo de tratamento.
Vale lembrar que a escolha de um determinado programa terapêutico para esta doença potencialmente fatal depende da opinião não só da equipe multidisciplinar, mas principalmente do próprio paciente e de sua família, pois a concepção de qualidade de vida desses deve ser levada em conta no momento da opção pelo melhor tipo de tratamento.
R E F E R Ê N C I A S
- Caromano, FA. Características do portador de distrofia muscular de Duchenne (DMD): revisão. Arq Ciências Saúde UNIPAR. 1999; 3(3):211-8.
- Roux CC, Almeida CI. Distrofia muscular progressiva forma grave de Duchenne: apresentação de um caso no sexo feminino. Med Reab. 1987; 5(15):17-22.
- Araújo APQC. Distúrbios respiratórios na distrofia muscular de Duchenne. Arq Bras Med. 1992; 66(5):441-3.
- Melo ELA, Valdés MTM, Pinto JMS. Qualidade de vida de crianças e adolescentes com distrofia muscular de Duchenne. Pediatria (São Paulo). 2005; 27(1):28-
- American Thoracic Society Documents. Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. ATS Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170(4):456-65.
- Sanjeev J. Duchenne muscular dystrophy in a female child. Indian Pediatrics. 2002; 39(1):98.
- Birnkrant DJ. The assessment and management of the respiratory complications of pediatric neuromuscular diseases. Clin Pediatrics. 2002; 41(5):301-8. 8. Jaffe KM, MacDonald M, Ingman E, Haas J. Symptons of upper gastrointestinal disfuction in DMD: case- control study. Arch Phys Med Rehabil. 1990; 71:742- 4. 9. Restrepo S. [Editorial]. New treatment alternatives for Duchenne and Becker muscular dystrophy. Neurology. 2004; 62(6):10-1. 10. Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease with special reference to Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Pediatr Pulmonol. 2000; 29(2):141-50. 11. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1997; 112(4):1024-8. 12. Kennedy JD, Staples AJ, Brook PD. Effect of spinal surgery on lung funtion in Duchenne muscular dystrophy. Thorax. 1995; 50:1173-8. 13. Seddon PC, Khan Y. Respiratory problems in children with neurological impairment. Arch Dis Child. 2003; 88(11):75- 14. Simth AD, Koreska J, Moseley CF. Progression of scoliosis in DMD. J Bone Joint Surg. 1989; 71(7):1066- 74. 15. Suárez AA, Pessolano FA, Monteiro SG, Ferreyra G, Capria ME, Mesa L, et al. Peak flow and peak cough flow in the evaluation of expiratory muscle weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2002; 81(7):506-11. 16. Hukins CA, Hillman DR. Daytime predictors of sleep hypoventilation in duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161(1):166-70. 17. Barbé F, Quera-Salva MA, McCann C, Gajdos Ph, Raphael JC, Lattre J, et al. Sleep-related respiratory disturbances in patients with Duchenne muscular dystrophy. Eur Respir J. 1994, 7:1403-8. 18. Tusiewicz K, Moldofsky H, Bryan A, Bryan M. Mechanics of the rib cage and diaphragm during sleep. J Appl Physiol. 1977; 43(4):600-2. 19. Khan Y, Heckmatt JZ. Obstructive apnoeas in Duchenne muscular dystrophy. Thorax. 1994; 49(22):157-61. 20. Topin N, Matecki S, Le Bris S, Rivier F, Echenne B, Prefaut C, et al. Dose-dependent effect of individualized respiratory muscle training in children with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2002; 12(6):576-83. 21. Koessler W, Wanke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Kurz H, et al. 2 years’ experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular disorders. Chest. 2001; 120(3):765-9.
