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A displasia do desenvolvimento da anca (ddha) é a deformidade musculoesquelética congênita mais comum em orthopedias pediátricas. Embora a maioria dos casos resolva sem tratamento nos primeiros meses, a ddha não tratada pode causar morbilidade significativa a longo prazo. Este documento discute a importância do diagnóstico precoce da ddha, as dificuldades na detecção e as diferentes orientações para o rastreio e acompanhamento. O exame físico periódico é recomendado para todas as crianças até a idade de início da marcha.
Tipologia: Notas de aula
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DIAGNÓSTICO DA
DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DA ANCA:
ESTADO DA ARTE
José Miguel de Jesus Brites | Mestrado Integrado em Medicina |
Texto redigido ao abrigo do novo acordo ortográfico em vigor.
The most common congenital musculoskeletal deformity in pediatric orthopedics is the developmental dysplasia of the hip (DDH), which encompasses a whole range of diseases that the hip joint incongruity avoids normal alignment between the acetabulum and the femoral head, which may be present at birth or appear during childhood. The prevalence of DDH varies from 1. to 28.5 cases per 1,000 live births, depending on the definition, diagnostic method used and the population studied. Since there is no method assumed as Gold Standard for diagnosis of DDH and those that exist have low sensitivity and specificity, the true incidence of DDH is only estimated. The incidence of DDH is 0.86% - 1.15% based on clinical and 2.5% - 4.7% based on ultrasound. Its etiology is not fully understood, it is estimated to be a multifactorial combination with intrauterine biomechanical factors and hereditary factors. The literature consistently shows that the DDH is most often associated with female gender, breech presentation at birth, primiparity, the left hip, the high fetal weight and the existence of a family history of DDH. Most cases of DDH resolves without treatment in early life however, when not treated, especially when associated with hip dislocation, is associated with significant morbidity in the long term making early diagnosis of DDH key. Also with regard to newborn screening, several strategies have been described, but despite the intense debate at international level, the controversy remains. It is therefore a condition whose diagnosis and screening generate enough debate.
Keywords:
Hip; Dysplasia; Ultrasound; Radiography; Computerized Tomography; Magnetic Resonance Imaging; Orthopedics; Pediatric Orthopedics.
AAP- American Academy of Pediatrics
AIUM- American Institute of Ultrasound in Medicine
AP- Antero-posterior
DDA- Displasia de desenvolvimento da anca
EUA- Estado Unidos da América
HLA- Human leukocyte antigen
RM- Ressonância magnética SPOP- Sociedade Portuguesa de Ortopedia Pediátrica
SPOT- Sociedade Portuguesa de Ortopedia e Traumatologia
TC- Tomografia computorizada
USPSTF- United States Preventive Services Task Force
Figura 1. Apresentação fetal em posição anterior occipital esquerda.
Figura 2. Sequela de DDA após múltiplas cirurgias. (imagem gentilmente cedida pelo Dr. Paulo Almeida).
Figura 3. Prótese total da anca bilateral em sequela de DDA. (imagem gentilmente cedida pelo Dr. Paulo Almeida).
Figura 4. Ecografia pós-natal às 6 semanas de criança com luxação da anca, corte axial (imagem da direita) e coronal (imagem da esquerda) e medição de ângulos α e β .(imagem adaptada de Matrawy 2014) Figura 5. Linhas e ângulos de referência úteis na avaliação de DDA. (adaptado de Guille 2000)
Figura 6. Protocolo de Rastreio da DDA (SPOT 2011).
5.1. Exame físico ......................................................................................................................... 5.2. Exames de Imagem ............................................................................................................... 5.2.1. Ecografia ...................................................................................................................... 5.2.2. Radiografia .................................................................................................................. 5.2.3. Tomografia Computorizada e Ressonância Magnética ............................................... 5.3. Diagnóstico tardio ............................................................................................................... 5.4. Diagnóstico diferencial .......................................................................................................
A displasia do desenvolvimento da anca (DDA) é uma patologia frequente em ortopedia pediátrica, constituindo a deformidade músculo-esquelética congénita mais comum. Engloba todo um conjunto de patologias em que a incongruência articular da anca impede o normal alinhamento e desenvolvimento do acetábulo e da cabeça do fémur, estando presente à nascença ou surgindo no decorrer da infância. Uma vez que não existe nenhum método assumido como Gold Standard para o diagnóstico de DDA e os que existem disponíveis são pouco sensíveis e pouco específicos, a verdadeira incidência de DDA é apenas estimada. Também a etiologia não está completamente esclarecida, sendo encarada como a combinação de influências genéticas e ambientais.
O diagnóstico precoce da DDA é fundamental não só porque estamos perante uma condição que é tratável, mas sobretudo porque o diagnóstico atempado pode evitar a progressão para complicações sérias e irreversíveis como a necrose avascular da cabeça do fémur (a necrose não é habitualmente observada nas ancas displásicas per se mas sim como resultado de, por exemplo, tentativas de redução) ou as alterações degenerativas prematuras da articulação coxofemoral. Também no que diz respeito ao rastreio neonatal, têm sido descritas várias estratégias, mas apesar do intenso debate a nível internacional, a controvérsia permanece. Trata-se portanto de uma patologia ainda não totalmente compreendida e cujo diagnóstico e rastreio geram ainda bastante debate.
Com o presente trabalho não se pretendeu realizar uma extensa revisão da enorme quantidade de artigos publicados acerca da DDA, mas sim proporcionar uma visão geral do estado da arte dos dados existentes na literatura no que concerne à epidemiologia, etiopatogenia, métodos de diagnóstico e rastreio desta.
A pesquisa bibliográfica foi realizada nas bases de dados eletrónicas Pubmed, Medscape e revistas médicas da especialidade.
Esta diferença de incidências poderá ter o contributo de um grupo de ancas que são displásicas mas não instáveis, não sendo facilmente detetadas por exame clínico (Dogruel 2008).
Em 2012, Ortiz-Neira e colaboradores, a partir dos 31 estudos que incluíram na sua meta-análise, registaram uma prevalência de DDA de 1,9% em crianças com idade inferior a 6 meses (Ortiz- Neira 2012).
Durante a vida intra-uterina, a maioria dos recém-nascidos adota uma posição anterior occipital esquerda (Delaney 2011), sendo que a anca esquerda se encontra posteriormente contra a coluna vertebral da mãe, limitando potencialmente a abdução (Karmazyn 2009, Delaney 2011), (Figura 1). Provavelmente por esta razão, a anca esquerda é mais frequentemente afetada na DDA (Riboni 2003, Simon 2004, Ortiz-Neira 2012), verificando-se porém que em aproximadamente 20% dos casos a DDA tem apresentação bilateral (Grubor 2011).
Figura 1. Apresentação fetal em posição anterior occipital esquerda.
A natureza multifatorial da DDA, com fatores biomecânicos intra-uterinos e fatores hereditários na sua génese, leva a que tenham sido identificados vários fatores potencialmente inibidores do desenvolvimento fisiológico da articulação da anca no feto. Deste modo, a literatura mostra de forma consistente que a DDA é mais frequente associada ao género feminino, à apresentação pélvica no nascimento, à primiparidade, ao lado esquerdo da anca, ao elevado peso fetal e história familiar de DDA (DDA confirmada num familiar em primeiro grau ou em mais que um familiar afastado) (Patel 2001, Paton 2005, Lowry 2005, Jellicoe 2007, Dogruel 2008, Imrie 2010, O'Grady 2010, Ortiz-Neira 2012). Embora Zhao e colaboradores tenham relatado uma elevada incidência
de DDA na população com pé boto (Zhao 2013), estudos recentes aparentemente não comprovam a associação entre DDA e deformidades dos membros inferiores, relatando incidências de DDA iguais à população sem deformidades (Chou 2013, Ibrahim 2015).
A frequência de alguns destes fatores de risco pode mudar ao longo do tempo, uma vez que são influenciados por vários outros fatores, nomeadamente sociais. Por exemplo, a literatura mostra que o aumento do peso ao nascimento pode estar relacionado com fatores nutricionais (Grundt 2012). Deste modo, uma mudança de incidência da DDA ao longo do tempo é um fenómeno potencial, que tem de ser considerado (Thaler 2011).
A maioria dos casos de DDA resolvem sem tratamento nos primeiros meses de vida (Bialik 1999). De acordo com Shipman e colaboradores até 90% dos casos de DDA identificados nas primeiras 6 semanas de vida resolvem espontaneamente (Shipman 2006). No entanto, a DDA não corrigida, principalmente quando associada a luxação da anca, está associada a significativa morbilidade a longo prazo, incluindo anormalidades da marcha, dor crónica e coxartrose prematura da anca, podendo exigir a substituição artroplástica da articulação precocemente (Figuras 2 e 3) (Shorter 2013).
Figura 2. Sequela de DDA após múltiplas cirurgias. (imagem gentilmente cedida pelo Dr. Paulo Almeida).
A etiologia não está completamente determinada, sendo encarada como a combinação de influências genéticas (internas) e ambientais (externas) associadas à DDA e ao deslocamento da anca, incluindo história familiar, aglomeração fetal, parto vaginal, apresentação pélvica e sexo feminino (Sewell 2009, Delaney 2011).
Vários critérios de risco são considerados importantes para o desenvolvimento de DDA, no entanto, não existe uma relação bem estabelecida para todos eles. Em 2011, Loder e Skopelja, publicaram uma revisão sistemática de literatura médica sobre epidemiologia e demografia da DDA (Loder 2011). Mostraram que há uma predominância de atingimento do sexo feminino (75%), de doença unilateral (63,4%) e do lado esquerdo (64,0%); a incidência por 1000 nascidos vivos varia de 0,06 em africanos, para 76,1 em nativos americanos; a apresentação pélvica, primiparidade e história familiar positiva são preditores de DDA; baixo peso ao nascer é fator protetor de DDA; certos tipos de HLA A, B e D demonstraram um aumento de DDA; o cromossoma 17q21 é fortemente associado a DDA; a laxidão ligamentar, as anormalidades no metabolismo do colagénio e do metabolismo do estrogénio e a instabilidade pélvica na gravidez são associações bem descritas com DDA; o posicionamento pós-natal com extensão dos membros inferiores e uso de faixas contrariando a posição normal e natural do recém-nascido com as ancas em flexão é fortemente associado com DDA (Loder 2011). Evidência recente confirma que a prematuridade não é um fator de risco para DDA (Orak 2015).
Alterações anatómicas do tipo cavidade acetabular pouco profunda (acetábulo raso) com uma anteversão anormal, anteversão anormal do colo do fémur e acentuada laxidão do tecido conetivo capsular, com resistência diminuída da anca à luxação, poderão estar na base de DDA (Gelfer 2008). Na base da DDA poderão estar ainda obstáculos à penetração da cabeça femoral no acetábulo, nomeadamente a interposição do tendão do ílio-psoas ou o limbus “invertido” e interposto entre a cabeça e o acetábulo (Gelfer 2008).
A DDA está muitas vezes presente em crianças com torcicolo congénito, contudo, ao considerar somente os casos em que a DDA necessita de tratamento, estes apenas representam 1,7%, revelando assim que existe uma fraca associação entre estas doenças (Kim 2011). Também a primiparidade parece ser relevante (Guille 2000), dado cerca de 60% das crianças que apresentam DDA são primogénitos (Agarwal 2012).
O contributo genético é provavelmente o fator mais importante, sugerindo uma elevada heritabilidade consistente com uma forte suscetibilidade genética para o início da doença, mas não necessariamente para a sua progressão ou severidade (Gelfer 2008, Sewell 2009, Feldman2010).
Apesar dos imensos fatores de risco para DDA, a maioria dos casos de DDA não apresenta critérios de risco identificáveis (Shipman 2006, Yawn 2006, Lee 2008), verificando-se a presença de um ou mais fatores de risco em apenas cerca de 30% das crianças afetadas (Paton 1999, Paton 2005).
O diagnóstico precoce da DDA é fundamental pois trata-se de uma condição que é facilmente tratada, dependendo da idade em que o tratamento é iniciado, evitando comprometer o normal crescimento e desenvolvimento da anca (Elbourne 2002). Por outro lado, se diagnosticada tardiamente, poderá ser difícil de tratar e levar a complicações a longo prazo (Shipman 2006, Mahan 2009, Sewell 2009, Kotlarsky 2015).
Têm sido descritas várias estratégias para o rastreio neonatal, contudo, e apesar do intenso debate a nível internacional, existe ainda muita controvérsia. A discussão assenta essencialmente na comparação entre o rastreio clínico, centrado nas manobras de Ortolani e Barlow, e o rastreio ecográfico (Paton 1999, Riboni 2003, Rosendahl 2007, Mahan 2009).
O exame físico é ainda o meio mais importante de deteção (Bialik 1999, Patel 2001, Shipman 2006). Em 2009, Mahan e colaboradores mostraram, através de um modelo de análise de decisão, que a menor probabilidade de desenvolver a doença degenerativa da anca aos 60 anos foi fazendo um exame físico completo da anca em todos os recém-nascidos (Mahan 2009). Segundo a American Academy of Pediatrics (AAP) deverá ser realizado o exame físico periódico em todas as crianças até à idade de início da marcha (American Academy of Pediatrics 2000, Schwend 2014). A radiografia e a ecografia são usados para confirmar a suspeita de DDA (Kotlarsky 2015). Apesar de esta patologia ser cada vez melhor compreendida e de todos os métodos de rastreio existentes atualmente, há ainda muitos adultos jovens com displasia da anca que necessitam de artroplastia e que não são detetados ao nascimento (Engesaeter 2008). No futuro, a caracterização genética pode melhorar a situação (Dai 2008).
Trendelenburg, o padrão de marcha anormal e a diminuição simétrica da abdução da anca podem ser observados (Vitale 2001).
Relativamente ao facto da DDA poder ou não ser uma causa de atraso na idade de início da marcha, existe alguma controvérsia. Embora segundo alguns autores este atraso não seja comum (Rosendahl 2007, Sewell 2009), Clarke publicou um trabalho em 2004 referindo que cerca de 20% das crianças afetadas não inicia a marcha antes dos 18 meses, em contraponto aos 5% estimados para a população normal (Clarke 2004). Nesse mesmo ano, num estudo controlado, Kamath e colaboradores sugeriram que apesar do tempo médio de início da marcha nos controlos saudáveis ter sido menos 1 mês quando comparado com o de crianças com apresentação tardia de DDA, este foi clinicamente insignificante uma vez que todas as crianças iniciaram a marcha dentro do período esperado (Kamath 2004).
Em 2016 Williams e colaboradores mostraram que os ortopedistas pediátricos britânicos elegem como critérios diagnósticos de DDA na infância precoce os relacionados com o exame físico (Williams 2016), refletindo o resultado de outros estudos realizados também no Reino Unido (Clarke 2012, Price 2011, Talbot 2013).
5.2. Exames de Imagem Várias modalidades de exames de imagem são utilizadas para o diagnóstico inicial e acompanhamento da DDA. A modalidade de imagiologia recomendada para a abordagem inicial depende principalmente da idade do doente (Tabela 1). Em crianças até aos 4-5 meses de idade, a ecografia é a modalidade de imagem padrão. A radiografia é recomendada, posteriormente, uma vez que a ossificação da epífise femoral começa a dificultar a visualização dos marcos ecográficos. A Tomografia Computorizada (TC) é reservada principalmente para a resolução de problemas, normalmente no período peri-operatório, nomeadamente no planeamento cirúrgico. Atualmente é usada com menos frequência devido à desvantagem associada à utilização de radiação ionizante. A ressonância magnética (RM) é cada vez mais utilizada para o planeamento e monitorização do tratamento.
Tabela 1. Algoritmo de modalidades de imagem (adaptada de Starr 2014).
Modalidade Idade ou Indicação Vantagens e Desvantagens Ecografia Até aos 4-5 meses Cabeça femoral não ossificada, boa avaliação dos marcos ósseos e não ósseos Radiografia Após os 5-6 meses Após ossificação da cabeça femoral, avaliação dos marcos ósseos TC Avaliação peri-operatória Mais usada no passado tem a desvantagem de radiação ionizante RM Planeamento do tratamento e monitorização, incluindo avaliação peri- operatória
Planeamento do tratamento e monitorização, incluindo avaliação peri-operatória
5.2.1. Ecografia Atualmente está bem estabelecida a capacidade da ecografia na demonstração de anomalias que não são detetadas clínica ou radiograficamente (Rosenberg 1998, Wientroub 2000, Dogruel 2008). Embora ainda não haja consenso sobre o melhor método de rastreio neonatal para DDA (Rosenberg 1998, Wientroub 2000, Riboni 2003) alguns estudos anteriores relataram que o rastreio ecográfico para DDA reduz apresentações tardias, tratamentos inadequados e necessidade de tratamento cirúrgico (Wirth 2004). Para além do contributo no diagnóstico, a ecografia é também recomendada na monitorização das crianças com DDA tratadas conservadoramente (Storer 2006, AIUM 2009, Delaney 2011).
As técnicas ecográficas desenvolvidas por Graf (Graf 1980) incluem a avaliação estática e dinâmica da articulação da anca, permitindo avaliar a anatomia da anca estática e a estabilidade da cabeça femoral na cavidade acetabular (AIUM 2009). Uma vez que ambas as técnicas ecográficas, estática e dinâmica, têm uma variabilidade inter-observador variável considerável (Rosendahl 1995), em 1992 Graf, num estudo que envolveu 8530 casos, conclui que estas deveriam ser usadas em conjunto (Graf 1992).
Os ângulos utilizados nestas técnicas são descritos de forma sucinta de seguida e é apresentada a classificação de DDA de Graf modificada por Starr, na Tabela 2. Uma cabeça femoral posicionada normalmente tem mais do que 50% da sua superfície coberta pelo acetábulo, quando o acetábulo é pouco profundo e não cobre esta percentagem da cabeça femoral, resultam diferentes graus de DDA.
Tabela 2. Escala de classificação de DDA de Graf modificada (adaptada de Starr 2014).
Classificação Graf Descrição Ângulos α e β Tipo I Normal, anca com mais de 50% cobertura de teto acetabular
α ≥ 60°, β < 55°
Tipo IIa Imaturidade fisiológica em menores de 3 meses
α: 50–59°
Tipo IIb Imaturidades com 3 meses ou mais α: 50–59° Tipo IIc Acetábulo ósseo extremamente deficiente, cabeça femoral concêntrica, mas instável
α: 43–49°, β < 77°
Tipo IId Cabeça femoral está grosseiramente subluxada e o labrum evertido, aumentando o ângulo β
α difícil de medir, mas aproximadamente: 43–49°, β > 77° Tipo III Cabeça femoral luxada com acetábulo pouco profundo
α < 43°
Tipo IV Cabeça femoral luxada com acetábulo severamente superficial e displásico, labrum invertido
Tudor e colaboradores apresentaram em 2007 um estudo prospetivo que mostrou que a indicação para tratamento conservador em crianças com idade superior a 3 meses não deve basear-se exclusivamente em achados ecográficos, uma vez que, atendendo à diminuição no número de casos desnecessariamente tratados, a partir desta idade, devem ser avaliadas radiograficamente todas as suspeitas de DDA (Tudor 2007).
Em 2015, Adibi e colaboradores, num estudo transversal, avaliaram a prevalência de diferentes tipos de ecografia da anca (Adibi 2015). Mostraram que a frequência relativa do tipo I (94%) e do tipo II A (6%) é muito semelhante a outros estudos, nomeadamente com população indiana (Bhalvani 2011) e que o tipo II A é mais frequente no sexo feminino, à semelhança de outros estudos (Noordin 2006, Sharpe 2006, Dogruel 2008). Na verdade, o sexo feminino tem sido considerado um fator de risco para DDA, cujo provável mecanismo está relacionado com o estrogénio materno que é libertado durante o parto, e que ao ser transmitido para a criança do sexo feminino, vai provocar nela efeitos semelhantes ao relaxamento pélvico materno (Dogruel 2008). Além disso, não encontraram nenhuma diferença significativa na frequência de atingimento da anca direita ou esquerda, embora num estudo anterior Harila e colaboradores tenham relatado maior ocorrência de DDA na anca esquerda, provavelmente devido à posição intra-uterina do feto (Harila 2012). Com este estudo, Adibi e colaboradores, comprovaram o papel da ecografia como
um método complementar para o exame clínico de DDA, que pode ajudar a descobrir anomalias subclínicas com maior precisão; no entanto, concluíram que seria necessário um estudo com uma maior população para se poder aprovar a ecografia como método de rastreio (Adibi 2015).
Recentemente, Williams e colaboradores (Williams 2016) apresentaram um estudo onde mostram a opinião dos ortopedistas pediátricos britânicos sobre os critérios diagnósticos para DDA na primeira infância, que integram o consenso internacional estabelecido em 2011 por Roposch e colaboradores (Roposch 2011). O estudo mostrou que os ortopedistas pediátricos britânicos consideram muito importantes alguns destes critérios, contudo também mostrou a grande controvérsia envolvente. De facto, três estudos recentes sobre rastreio de DDA mostram que os critérios ecográficos pelos quais os cirurgiões definem DDA variam muito no Reino Unido (Price 2011, Clarke 2012, Talbot 2013).
Em Portugal, Silva e Costa publicaram em 2013 um trabalho sobre a importância da ecografia no rastreio e diagnóstico precoce da displasia do desenvolvimento da anca tendo mostrado que o rastreio clínico e/ ou ecográfico permite identificar crianças com risco elevado de desenvolver DDA. Contudo, mostraram ainda que, face às elevadas taxas de resolução espontânea da displasia e instabilidade neonatal da anca e à escassez de evidência acerca da influência do tratamento atempado nos resultados funcionais, o saldo final do rastreio não é totalmente conhecido. Desta forma, sugerem a necessidade de estudos randomizados para avaliar a efetividade e verdadeiro contributo do rastreio neonatal e tratamento precoce da DDA (Silva 2013).
5.2.2. Radiografia Embora historicamente a radiografia tenha sido usada na avaliação da anca da criança, este é um método imagiológico pouco sensível e com resultados insatisfatórios na infância precoce, uma vez que o acetábulo é predominantemente cartilagíneo e a cabeça femoral ainda não está ossificada (Keller 2009). Após os 5 meses de idade, com o desenvolvimento ósseo, a DDA pode ser detetada por radiografia pélvica ântero-posterior (AP) como um atraso na ossificação do acetábulo ou como uma displasia com ou sem luxação da cabeça femoral (Patel 2001). Para um diagnóstico correto é necessária uma posição padrão, de modo a obter imagens exatas e reprodutíveis (Sewell 2011).
Geralmente, uma única radiografia pélvica AP é suficiente, contudo, se for observada luxação ou subluxação, é necessária uma radiografia pélvica na posição de rã. Continua a não ser consensual
