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Colangite Biliar Primária
A colangite biliar primária CBP é a doença colestática autoimune mais comum, marcada pela presença de um autoanticorpo específico AMA e inflamação granulomatosa de ductos biliares intra-hepáticos que levam à destruição das suas células epiteliais, colestase crônica, fibrose e cirrose.
É uma doença hepática autoimune caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos, provocando colestase, cirrose e insuficiência hepática. Ocorre um ataque autoimune nos pequenos canais biliares. A CBP tem predomínio no sexo feminino (relação 9 1 e maior prevalência em mulheres acima de 40 anos. Ocorre quase exclusivamente em mulheres de 35 a 70 anos.
Há associação com outras doenças autoimunes, sendo as mais frequentes a síndrome de Sjögren (até 50% dos casos), doença de Raynaud e esclerose sistêmica forma limitada. Atualmente, a maioria dos casos é diagnosticada em fase precoce, sendo que mais de 50% dos pacientes são assintomáticos ao diagnóstico.
Os sintomas mais comuns são fadiga e prurido, presentes em mais de 70% dos casos. Icterícia e má absorção intestinal ocorrem apenas na fase avançada da doença.
Os pacientes geralmente são assintomáticos ao diagnóstico, mas podem apresentar sinais de fadiga ou sintomas de colestase (p. ex., prurido e esteatorreia) ou de cirrose (p. ex., hipertensão portal e ascite). O exame físico destes pacientes pode ser inocente ou demonstrar manifestações cutâneas (hiperpigmentação, xantomas, xantelasmas, escoriações, icterícia), hepatoesplenomegalia e sinais de cirrose descompensada.
Devemos suspeitar de CBP no seguinte cenário: Suspeitar de colangite biliar primária se os pacientes têm níveis séricos inexplicavelmente elevados de fosfatase alcalina e gamaglutamil transpeptidase, mas aminotransferases minimamente anormais, sobretudo se têm sintomas constitucionais ou manifestações de colestase (p. ex., prurido, osteoporose, deficiência de vitamina D.
Colestase crônica intra-hepática, especialmente em mulheres de meia-idade com outras doenças autoimunes. IgM aumentada, eosinofilia, dislipidemia, deficiências de vitaminas lipossolúveis e elevação de ceruloplasmina e de ácidos biliares. AAN positivo 30 50%. Para o diagnóstico de colangite biliar primária CBP são necessários 2 de 3 critérios: evidência bioquímica de colestase; positividade do anticorpo antimitocôndria AMA em títulos maiores ou iguais a 1 80 na imunofluorescência indireta IFI e/ou AAN com padrões específicos; biópsia hepática com colangite destrutiva não supurativa e destruição dos ductos biliares interlobulares.
Nos casos de negatividade do AMA, títulos 1 80 ou padrão atípico na IFI, deve- se fazer a pesquisa por imunoblotting ou ELISA. O AMA pode estar ausente em 5% dos portadores de CBP e, nesses casos, a positividade do AAN nos padrões anti-gp210 (padrão de envelope nuclear) e anti-sp100 (padrão de nuclear dots) podem auxiliar no diagnóstico.
A biópsia hepática é desnecessária nos casos de colestase com positividade do AMA e está indicada quando o AMA e padrões específicos do AAN forem negativos e/ou
transaminases mais que 5 vezes o valor normal, pode-se considerar o uso de budesonida em caso de não resposta. Está contraindicada em pacientes com cirrose hepática, pelo risco de trombose de veia porta.
O tratamento é feito com a utilização de ácido ursodesoxicólico, ácido obeticólico, bezafibrato, colestiramina (para o prurido), complementação das vitaminas lipossolúveis e, nos casos avançados, transplante hepático.
