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Manifestações Clínicas, Diagnóstico, Diagnóstico Diferencial | 23
C APÍTULO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
D IAGNÓSTICO
D IAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Maria Denise Fonseca Takahashi
1
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)
1 Professora Doutora Colaboradora Médica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) Supervisora de Equipe Técnica da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da FMUSP Responsável pelo Ambulatório de Psoríase na Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da FMUSP Mestrado e Doutorado pela FMUSP Especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia e Associação Médica Brasileira
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Manifestações Clínicas da Psoríase A lesão típica de psoríase, seja uma única pápula, seja extensa placa, é sempre característica e apresenta:
- eritema;
- escamação;
- elevação. O eritema é vivo, vermelho claro ou rosa intenso, na maioria das lesões. Nos membros inferiores pode ter também tom violáceo. O eritema é mais intenso, quando a escamação está ausente ou diminuída – nas lesões em áreas de dobras, na psoríase eritrodérmica, por exemplo. Nos doentes de pele escu- ra, o eritema é bem menos vivo, mas ainda assim perceptível. As escamas são classicamente branco-prateadas, estra- tificadas. O acúmulo das mesmas é variável, podendo ocorrer formas rupioides, com escamocrostas amareladas, ou mesmo acinzentadas, e lesões em que a escamação é mínima – pso- ríase eritrodérmica, psoríase invertida. As escamas podem tam- bém ser removidas por tratamentos e pelo ato de coçar. A lesão de psoríase é elevada sobre a superfície da pele. O espessamento da pele na lesão é graças à acantose epidérmica e à presença das escamas, e em menor grau, à inflamação dérmica, tornando o termo “infiltração” inade- quado para se referir a esse espessamento. Uma porcentagem dos doentes, no entanto, apresenta prurido e liquenificação secundária, denotando, aí sim, uma verdadeira infiltração. A lesão típica de psoríase apresenta ainda outras características:
- uniformidade;
- definição;
- sinal da vela;
- sinal de Auspitz;
- zona clara perilesional. As lesões são semelhantes entre si e apresentam alte- rações iguais em todos os seus pontos – lesões anulares cor- respondem a lesões regressivas. São classicamente bem demarcadas, com bordas níti- das. Essas características se perdem com o tratamento. A curetagem metódica de Brocq evidencia dois sinais clínicos na lesão: o sinal da vela (revela a estratificação das escamas) e o sinal de Auspitz (característico da psoríase, cor- respondendo a pequenos pontos de sangramento quando a escamação é removida). Esse sinal tem valor diagnóstico, mas está ausente na psoríase invertida e pustulosa e na maioria dos casos eritrodérmicos. Nas placas psoriáticas, pode ser
identificada zona clara perilesional – o halo de Woronoff. Característico, ainda da psoríase, é a presença do fenô- meno de Koebner, identificado geralmente por lesões lineares em áreas de trauma prévio. Também característico é o compro- metimento ungueal, que ocorre em 50% a 80% dos doentes.
Comprometimento ungueal da psoríase Alterações ungueais podem preceder a psoríase, na pele, por vários anos, e podem ser, inclusive, manifestação isolada da doença. O grau de envolvimento depende da loca- lização do processo psoriático no aparelho ungueal, e da intensidade e tempo de evolução desse processo:
- depressões cupuliformes – prega ungueal proximal;
- onicólise, “manchas de óleo” e hiperqueratose subungueal – leito ungueal;
- onicodistrofia e traquioníquia – matriz ungueal;
- anoníquia – acrodermatite contínua. Depressões cupuliformes e onicólise são as alterações mais frequentes. A onicólise aparece subitamente, e pode regre- dir, mesmo sem tratamento. Helconixe (unha erosada ou ulce- rada) pode também ocorrer. Essa alteração, no entanto, é mais habitualmente observada em doentes sob tratamento com reti- noides orais. A anoníquia, observada geralmente nos casos de acrodermatite contínua de longa evolução, se deve à formação de pústulas, dado que comprometem todo o aparelho ungueal.
Comprometimento de mucosas e semimucosas O envolvimento das mucosas é raro na psoríase, e não é específico. Aparece, nos doentes de psoríase, uma incidên- cia maior tanto de língua geográfica como de língua fissura- da. O comprometimento das semimucosas, por outro lado, é relativamente assíduo, especialmente, nos lábios de crianças e adolescentes e na glande de homens adultos.
Formas de apresentação clínica
- Psoríase vulgar ou em placas;
- Psoríase em gotas;
- Psoríase eritrodérmica;
- Psoríase pustulosa.
Psoríase em placas, vulgar ou numular Observada em quase 90% dos doentes, difere em gravidade e curso, de acordo com o início do quadro.
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Psoríase pustulosa generalizada A psoríase pustulosa generalizada, de Von Zumbusch, sobrevém em doentes de psoríase vulgar, submetidos a quais- quer dos fatores de piora já referidos, sendo mais comumen- te desencadeada pela suspensão ou redução de corticoides sistêmicos. Quando em gestantes, pode corresponder ao impetigo herpetiforme. Caracteriza-se por:
- episódios de febre alta;
- erupção súbita generalizada;
- pústulas estéreis de 2 a 3 mm;
- manifestações sistêmicas. As pústulas, sobre pele intensamente eritematosa, aparecem em surtos e se disseminam no tronco e membros, chegando a afetar palmas, plantas e leito ungueal. A face cos- tuma ser poupada. A confluência rápida das pústulas provoca descolamentos epidérmicos extensos, nos quais lembram a necrólise epidérmica tóxica. Quando o quadro se desenvolve, não há, via de regra, lesões clássicas de psoríase. Além da febre, acontecem outras manifestações sistê- micas, como: perda de peso, fraqueza muscular, leucocitose, hipocalcemia e aumento de VHS. As complicações sistêmicas podem ser graves ou mesmo fatais, como resultado das mani- festações variadas de doença sistêmica grave: falha cardíaca e infecções intercorrentes.
Psoríase pustulosa em placas ou anular Corresponde a forma localizada de psoríase pustulosa e se manifesta por surtos de lesões anulares, com eritema e pústulas, localizadas em geral no tronco e raiz dos membros, sem qualquer manifestação sistêmica. É quadro raro, ocorren- do, em geral, em adultos, e lesões típicas de psoríase não estão presentes.
Pustulose palmoplantar Engloba as condições descritas anteriormente pelos nomes:
- Pustulose palmoplantar persistente;
- Pustulose palmoplantar abacteriana;
- Psoríase pustulosa das extremidades de Barber;
- Bacteride pustulosa de Andrews. A pustulose palmoplantar apresenta as características:
- quadro crônico;
- indivíduos adultos, muitos deles tabagistas;
- mais frequente em mulheres na proporção de 3:1;
- surtos de pústulas estéreis;
- comprometimento simétrico de palmas e/ou plantas;
- ausência de manifestações sistêmicas; As pústulas, de 2 a 4 mm, aparecem sobre pele nor- mal de palmas e/ou plantas. São rodeadas por halo eritema- toso e dessecam, sem se romper, pois formam crosta marrom que se destaca em 8 a 10 dias. Os surtos revelam-se em inter- valos irregulares e são precedidos de prurido ou queimação local. Os períodos de remissão podem ocorrer mesmo sem tra- tamento. O quadro pode associar-se à doença inflamatória óssea ou articular. A Síndrome SAPHO inclui sinovite, acne, pustulose palmoplantar, hiperostose e osteíte, especialmente do esterno.
Acrodermatite contínua de Hallopeau
- curso crônico;
- sem tendência a remissão espontânea;
- pústulas ou lagos de pus;
- dedos das mãos e mais raramente dos pés; As pústulas geralmente se iniciam nas pontas dos dedos e se estendem às dobras periungueais. Elas se multipli- cam e coalescem, além de formar lagos de pus, deixando áreas eritematosas brilhantes onde surgem, em surtos, novas lesões. Pústulas no leito e matriz ungueal levam à perda da lâmina ungueal e, nos casos de longa duração, à anoníquia. A doença pode permanecer confinada aos locais de comprometimento inicial ou pode se estender acometendo, após anos de evolução, vários dedos ou mesmo toda a mão ou todo o pé. O quadro de acrodermatite contínua corresponde à manifestação localizada da psoríase pustulosa generalizada. Existem casos de psoríase pustulosa generalizada que, após remissão do quadro generalizado, permanecem lesões locali- zadas nos dedos.
Psoríase artropática Quase todas as formas de psoríase podem cursar com artrite. A incidência de artrite nos doentes é de cerca de 10% a 20%. Não há estudos os quais estabelecem essa frequência conforme a forma clínica da doença. A artrite pode preceder o quadro cutâneo. Mais continuamente, no entanto, surge após meses ou anos do início da psoríase na pele. (Consultar Capítulo 3)
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Diagnóstico Na psoríase em placas, o diagnóstico é eminentemen- te clínico, dada à distribuição típica das placas e à fácil obten- ção do sinal do orvalho sangrento, pela curetagem metódica de Brocq. Este sinal auxilia, sobremaneira, também o diag- nóstico da psoríase em gotas. Alterações ungueais e lesões no couro cabeludo podem auxiliar o diagnóstico. Quadros menos típicos, no entanto, exigem biópsia e exame histopatológico para o diagnóstico.
Histopatologia A melhor lesão a ser biopsiada é pápula inicial ou placa em expansão. No último caso, a biópsia deve realizar- se na borda, sem inclusão de área de pele sã perilesional. As primeiras alterações, na pele psoriática, são a vasodilatação e o infiltrado perivascular. Este infiltrado inva- de a epiderme, onde surge discreta espongiose, invasão de neutrófilos e paraqueratose. Em uma lesão definida de pso- ríase, surge alongamento regular dos cones epiteliais, com afinamento na porção suprapapilar. Na epiderme, evidencia paraqueratose, desaparecimento da camada granulosa e pre- sença de agrupamentos de neutrófilos - os microabscessos de Munro. Pode-se notar, particularmente na psoríase pustulosa, a presença de cavidades contendo neutrófilos - as pústulas
espongiformes de Kogoj. As papilas dérmicas estão alargadas e edemaciadas e exibem capilares dilatados e tortuosos. O infiltrado inflamatório presente é discreto, e composto de células mononucleares, particularmente linfócitos. O quadro histológico da psoríase pode não ser espe- cífico. A presença de microabscesso de Munro ou da pústula espongiforme permitem o diagnóstico da condição. O diag- nóstico diferencial das dermatoses psoriasiformes inclui der- matite seborreica, eczemas em geral, pitiríase rubra pilar, NEVIL, micose fungoide e sífilis secundária.
Curso e evolução A remissão do quadro, inclusive por longos períodos, pode evidenciar-se, mas não costuma ser a regra. Em geral, após o desencadeamento da psoríase, algum tipo de trata- mento é necessário para o controle das lesões e, depois de obtido o controle, tratamento de manutenção costuma ser empregado.
Diagnóstico diferencial O psoríase permite um número grande de diagnósti- cos diferenciais, conforme sua apresentação clínica. (Consultar Tabela a seguir)
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REFERÊNCIAS
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