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Tratamento e Classificação de Crises Epilépticas, Notas de aula de Diagnóstico

Este documento fornece informações sobre as diferentes classificações de crises epilépticas, como marcha jacksoniana, crises hipomotoras, hipermotoras, versivas, atônicas, e crises generalizadas, assim como os fármacos disponíveis para o seu tratamento na ses-df. Além disso, é apresentado um esquema de administração para a carbamazepina, etossuximida, ácido valpróico, gabapentina, topiramato, lamotrigina, vigabatrina, oxcarbazepina e lacosamida.

Tipologia: Notas de aula

2022

Compartilhado em 07/11/2022

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Roberto_880 🇧🇷

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GOVERNO DO DISTRITO FEDERAL
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE
SUBSECRETARIA DE ATENÇÃO INTEGRAL À SAÚDE
COMISSÃO PERMANENTE DE PROTOCOLOS DE ATENÇÃO À SAÚDE
Comissão Permanente de Protocolos de Atenção à Saúde da SES-DF - CPPAS
Página 1
Protocolo de Atenção à Saúde
Atendimento ao paciente com Epilepsia
Área(s): Coordenação de Neurologia e Coordenação de Neuropediatria/GRME.
Portaria SES-DF Nº0000 dedata , publicada no DODF Nº 0000 de data .
1) Metodologia de Busca da Literatura
1.1 Bases de dados consultadas
A pesquisa de dados foi realizada entre outubro 2015 e junho de 2016 no
PUBMED, RIMA, além de livros-texto e artigos não indexados, observando critérios
de metodologia científica.
1.2 Palavra(s) chaves(s)
Foram pesquisados os termos “epilepsy” AND “drugtherapy” AND “review”.
1.3 Período referenciado e quantidade de artigos relevantes
Foram considerados 15 artigosrelevantes, entre os períodos de 2007 a 2016.
2) Introdução
Epilepsia é uma doença neurológica crônica que pode ser tratada e prevenida.
Quando o é adequadamente tratada, a pessoa com epilepsia apresenta risco maior
de morte súbita e comorbidades físicas, psíquicas e sociais. A epilepsia representa
0,5% do ônus mundial das doenças, medido em anos de vida ajustados em função da
incapacidade (AVAI), e 80% desse ônus correspondem a países em desenvolvimento.
A incidência e prevalência da epilepsia o são uniformes nas várias regiões. Estima-
se que no Brasil essa cifra esteja entre 1% a 2% da população. A epilepsia tem uma
prevalência maior nas faixas etárias extremas, sendo que 50% do início das epilepsias
se na infância e adolescência, bem como nas classes cio-econômicas menos
favorecidas1.
As causas da epilepsia são variadas, sendo em sua maioria adquiridas e preveníveis
como, por exemplo, doença infectocontagiosa - a neurocisticercose e meningite -;
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GOVERNO DO DISTRITO FEDERAL SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE SUBSECRETARIA DE ATENÇÃO INTEGRAL À SAÚDE COMISSÃO PERMANENTE DE PROTOCOLOS DE ATENÇÃO À SAÚDE Protocolo de Atenção à Saúde

Atendimento ao paciente com Epilepsia

Área(s): Coordenação de Neurologia e Coordenação de Neuropediatria/GRME. Portaria SES-DF Nº 0000 dedata , publicada no DODF Nº 0000 de data**.

  1. Metodologia de Busca da Literatura 1.1 Bases de dados consultadas**

A pesquisa de dados foi realizada entre outubro 2015 e junho de 2016 no

PUBMED, RIMA, além de livros-texto e artigos não indexados, observando critérios

de metodologia científica.

1.2 Palavra(s) chaves(s)

Foram pesquisados os termos “epilepsy” AND “drugtherapy” AND “review”.

1.3 Período referenciado e quantidade de artigos relevantes Foram considerados 15 artigosrelevantes, entre os períodos de 2007 a 2016. 2) Introdução Epilepsia é uma doença neurológica crônica que pode ser tratada e prevenida. Quando não é adequadamente tratada, a pessoa com epilepsia apresenta risco maior de morte súbita e comorbidades físicas, psíquicas e sociais. A epilepsia representa 0,5% do ônus mundial das doenças, medido em anos de vida ajustados em função da incapacidade (AVAI), e 80% desse ônus correspondem a países em desenvolvimento. A incidência e prevalência da epilepsia não são uniformes nas várias regiões. Estima- se que no Brasil essa cifra esteja entre 1% a 2% da população. A epilepsia tem uma prevalência maior nas faixas etárias extremas, sendo que 50% do início das epilepsias se dá na infância e adolescência, bem como nas classes sócio-econômicas menos favorecidas^1. As causas da epilepsia são variadas, sendo em sua maioria adquiridas e preveníveis como, por exemplo, doença infectocontagiosa - a neurocisticercose e meningite - ;

traumática, seja por complicações periparto ou acidente automotor; e acidente vascular cerebral. A epilepsia é uma doença estigmatizante e as circunstâncias sociais muitas vezes impedem que a pessoa com epilepsia possa levar uma vida normal. Mitos e crenças estão presentes; como percepção de ser doença contagiosa, espiritual de possessão e até mesmo que ela dure obrigatoriamente a vida inteira. O tratamento farmacológico junto com a educação em saúde são as bases para o tratamento integral à pessoa com epilepsia e, portanto, dentro do campo de atuação da Atenção Básica que é essencial para o acompanhamento de pessoas com doenças crônicas^1. O controle das crises pode ser alcançado em 50% dos casos com as medicações disponíveis na Atenção Básica. Os restantes devem ser avaliados em conjunto com centros secundários, que podem controlar em mais 20% e os terciários especializados em epilepsia, que podem ampliar o controle em mais 10% dos casos com medicações. Para planejamento e definição dos parâmetros de atenção à pessoa com epilepsia é importante considerar as seguintes premissas: A prevalência de epilepsia está entre 1 e 2% da população. Para fins de planejamento do serviço de saúde recomendamos utilizar a taxa de 1%. As pessoas com epilepsia e seus familiares devem receber educação em saúde. O tratamento com as medicações antiepilépticas: carbamazepina, fenobarbital, fenitoína e valproato em monoterapia e em dose adequada pode controlar as crises epilépticas em 50% dos casos. Um incremento no controle das crises de aproximadamente 20% pode ser obtido com duoterapia usando drogas de primeira geração ou com associação de drogas de segunda geração - topiramato, lamotrigina, gabapentina, clobazam ou clonazepam. A chance de controlar as crises após o uso de dois antiepilépticos adequadamente escolhidos, tolerados e utilizados (em mono ou politerapia) é de 10%. Estas pessoas devem ser avaliadas quanto a outras terapias não farmacológicas e cirúrgicas. Estima-se que 50% das pessoas com epilepsia possam ter a sua situação manejada na atenção básica. Dos restantes, 30% poderiam ser acompanhadas em centros de média complexidade e 20% em centros de alta complexidade de referência. 3) Justificativa O presente protocolo justifica-se pela elevada prevalência e morbidade da epilepsia, bem como pela necessidade de promover uma atenção integral e equânime aos portadores dessa condição, por meio de fluxos de atendimento específicos e diretrizes práticas para o tratamento farmacológico e não farmacológico, assim como a incorporação de novos medicamentos e terapias para casos refratários.

frequente é a tonicoclônica, também denominada convulsão. As subdivisões e respectivas caracterizações são descritas na tabela 1. Em algumas crises motoras, como tonicoclônicas, tônicas, atônicas e espasmos, não é possível a descrição de seu início por parte da testemunha. Estas são classificadas como crises de início desconhecido. E, por final, háos episódios que não poderão ser classificados por falta de informações sobre o que acontece durante eles, geralmente nos pacientes que não têm aura ou quando não há um acompanhante que tenha assistido a uma crise^1. Estas são descritas como “não-classificadas”.

Portanto, as crises epilépticas podem ser agrupadas em: Focais,

Generalizadas, De início desconhecido e Não-classificadas.

Tabela 1 - Classificação das Crises Epilépticas (ILAE, 2015) 11 Focais Generalizadas De início desconhecido Não classificáveis Motoras Não - motoras Motoras Ausências

  1. Clônicas Com marcha Jacksoniana Sem marcha Jacksoniana
  2. Tônicas
  3. Atônicas
  4. Mioclônicas
  5. Espasmos epilépticos
  6. Versivas
  7. Hipermotoras

Automatismos Orofaciais Manuais Sexuais Agressão Vocalização Deambulatórios Despir-se

  1. Hipomotoras 1. Sensoriais Auditiva Gustatória Olfatória Somatossensorial Vestibular Visual 2. Cognitivas Déjà vu Jamais vu Disfasia Pensamento forçado Responsividade prejudicada Alucinações Ilusões Acalculia 3. Emocionais Medo Raiva Dacrística (choro) Gelástica (riso) Prazer Angústia 4. Autonômicas Bradicardia Assistolia Ereção Calor Rubor 1. Tonicoclônicas 2. Tônicas 3. Clônicas 4. Atônicas 5. Mioclônicas 6. Mioclono- atônicas 7. Clônico- tonicoclônicas 8. Espasmos epilépticos 1.Típicas 2.Atípicas 3.Ausências mioclônicas 4.Com mioclonias palpebrais 1.Tonicoclônicas 2.Tônicas 3.Espasmos epilépticos 4.Atônicas Por falta de informações sobre o que acontece durante elas, geralmente nos pacientes que não tem aura ou não há um acompanhante que assistiu a uma crise.

Piloereção Palidez Sintomas gastrointestinais Náuseas Vômitos Palpitações Hiperventilação Hipoventilação Consciência preservada Consciência alterada Grau de consciência não especificado Consciência alterada Evolução para crise tonicoclônica bilateral FonteFisher R.S., Cross J.H., French J.A., et al. Operational Classification of Seizures Types by the International League Against Epilepsy 2015.http://www.ilae.org Descrições importantes:

  • Clonias : contrações repetidas e rítmicas envolvendo os mesmos grupos musculares. Nas crises focais, envolvem grupos musculares restritos a um segmento de um hemicorpo. Nas generalizadas, envolvem todos os grupos musculares.
  • Crises tônicas : aumento sustentado da contração muscular que dura de segundos a minutos. Nas crises focais, podem ocorrer em grupos musculares restritos a um hemicorpo ou, quando envolvem grupos musculares de ambos os hemicorpos, acontecem de forma assimétrica. Nas generalizadas, envolvem grupos musculares bilaterais e de forma simétrica.
  • Mioclonias : contrações súbitas e breves ( 100 ms) isoladas ou múltiplas de músculos ou grupos musculares, podendo envolver musculatura axial, proximal ou distal de membros. Nas crises focais, ocorrem em grupos musculares restritos a um hemicorpo. Nas generalizadas, envolvem grupos musculares bilaterais, predominando em membros superiores e não estando associadas à alteração de consciência.
  • Crises mioclono-atônicas : crises generalizadas caracterizadas por abalos mioclônicos seguidos de queda por atonia. Ocorrem usualmente em um tipo de síndrome epiléptica denominada “Epilepsia de Doose”.
  • Espasmos epilépticos : súbita flexão ou extensão ou misto de flexão e extensão de músculos predominantemente proximais e de tronco, de duração mais sustentada que a das mioclonias. Podem ocorrer de forma limitada, sendo caracterizadas por careteamento, balanço cefálico ou movimentos oculares sutis.
  • Crises clônico - tonicoclônicas : crises generalizadas caracterizadas por abalos únicos ou múltiplos de membros bilateralmente, de caráter clônico ou mioclônico, seguidos de crises tonicoclônica. São usuais na Epilepsia Mioclônica Juvenil.
  • Automatismos : consistem em atividade motora repetitiva, mais ou menos coordenada, usualmente ocorrendo em associação a alteração cognitiva e da

fornecer pistas diagnósticas sobre a área cortical de início da crise e sua via de propagação. A sequência cronológica dos fenômenos deve ser registrada em sua história clínica. Por exemplo, um mesmo indivíduo pode apresentar evento epiléptico com as seguintes características: crise focal visual com consciência preservada  crise focal com automatismos orofaciais e manuais e consciência alterada  crise tonicoclônica bilateral. Síndromes Epilépticas Além da classificação do tipo de crises baseado no modo de início dos eventos (focal vs. generalizado), utilizamos uma classificação sindrômica que usa, além do modo de início das crises, a sua localização anatômica e possível causa, tendo como suporte adicional o EEG e aneuroimagem. Resumidamente, a classificação sindrômica utilizada tem três grandes eixos: 1) Epilepsia Sintomática, 2) Epilepsia Idiopática e 3) Epilepsia Possivelmente Sintomática. 1) A epilepsia sintomática engloba as epilepsias que têm as suas causas conhecidas, exemplo: paciente de 60 anos que apresenta crises meses depois de um evento vascular cerebral isquêmico, ou o jovem que meses depois de um acidente automobilístico com trauma craniano moderado a grave começam a apresentar crises epilépticas. Nestes dois casos existe claramente uma relação entre uma lesão cerebral e posterior aparecimento de crises. Em algumas outras situações, o exame de neuroimagem pode mostrar a etiologia, como por exemplo, malformação do desenvolvimento cortical, tumores, abscessos, entre outras. 2) A epilepsia idiopática engloba as epilepsias de causas genéticas diagnosticadas pela história clínica, achados específicos de EEG e de neuroimagem. As mais comuns são: Epilepsia Mioclônica Juvenil, Ausência na Infância e a Epilepsia Rolândica. 2.1) Epilepsia mioclônica juvenil tem início em geral na adolescência e se caracteriza por crises do tipo mioclonia, ausência e tonicoclônica. Muitas vezes, a procura ao médico é motivada pela crise tonicoclônica. As mioclonias podem preceder esta crise por meses ou anos e devem ser ativamente questionadas pelo médico. As crises e as mioclonias são tipicamente facilitadas pela privação de sono e ocorrem nas primeiras horas após o despertar. Outro fator desencadeante de crises nestes pacientes é a fotossensibilidade. O EEG pode mostrar alteração do tipo complexos de poliponta-onda irregulares, generalizados e de predomínio frontal. O exame neurológico e a neuroimagem são tipicamente normais. 2.2) Ausência na infância tem início em geral entre 5 a 6 anos de idade e se caracteriza por crises de ausência e, mais raramente, crise tonicoclônica. As crises de ausência podem ocorrer dezenas a centenas de vezes por dia, comprometendo o aprendizado. A manobra de hiperventilação por 3 minutos no consultório pode ser útil para confirmar o diagnóstico, sendo capaz de desencadear a crise de ausência em mais de 95% dos casos. O EEG pode

mostrar atividade de complexos de ponta-onda generalizados e regulares a 3 ciclos/segundo. Exame neurológico e de neuroimagem são normais. 2.3) Epilepsia Rolândica (epilepsia benigna com pontas centrotemporais) tem início em geral entre 7 a 10 anos de idade e se caracteriza por crises focais sensitivo-motoras da face e membro superior que podem evoluir para crise tonicoclônica. Estas crises ocorrem predominantemente durante o sono. EEG mostra atividade epileptiforme na região centro-temporal. A neuroimagem é normal. 3) A epilepsia possivelmente sintomática engloba todas aquelas epilepsias que não são idiopáticas e que possivelmente devem ter uma causa, porém essa é desconhecida devido à limitação dos exames complementares disponíveis ou antecedentes conhecidos. Esse é um grupo que corresponde a aproximadamente 20 - 30% das epilepsias.

Situações especiais:

Vale a pena mencionar três outras síndromes: síndrome de West, pela urgência no diagnóstico e tratamento; epilepsia do lobo temporal, por ser a mais frequente no adulto e a do lobo frontal, por trazer uma confusão com os transtornos de sono e mesmo crises psicogênicas não epilépticas. A síndrome de West é caracterizada por espasmos ou abalos mioclônicos generalizados com flexão da cabeça, descritas como “sustinhos” ou“soluços” que se iniciam no primeiro ano de vida. É uma forma grave de epilepsia, cursa com atraso no desenvolvimento que se acentua com a demora no tratamento. O exame de EEG mostra alterações descritas como hipsarritmia. Epilepsia do lobo temporal é caracterizada por crises focais, podendo ser simplesmente descritas como uma sensação vaga (ruim) na região epigástrica, sensação de estranheza, que pode evoluir para uma crise focal com automatismos manuais e oromastigatórios e alteração de consciência e/ou para uma crise generalizada do tipo tonicoclônica. De uma forma geral, tem o início na segunda década de vida. O exame de EEG pode mostrar atividade epileptiforme na região temporal anterior e média. Na ressonância magnética de encéfalo, o achado mais comum é a esclerose mesial temporal. Epilepsia do lobo frontal é caracterizada por crises focais hipermotoras, em particular com movimentos das pernas (pedalar, chutar), com ou sem alteração de consciência, que podem apresentar em grupos ( cluster ) e durante o sono. O exame de EEG tende a ser normal, mesmo durante algumas crises que se originam de regiões frontais medial ou basal. Na ressonância magnética de encéfalo, o achado mais comum é malformação de desenvolvimento cortical. Exames Complementares Os principais exames complementares são (Tabela 2): eletroencefalograma (EEG), tomografia computadorizada (TC) de crânio e ressonância magnética (RM) de encéfalo.

Descrição (^) Pele fria e pálida, sudorese, queda lenta ao solo, olhos fechados Nos episódios prolongados ou com paciente mantido sentado, nas fase final da síncope podem ocorrer abalos em extremidades ou postura tônica (síncope convulsiva). Cianose (CTCG) – Palidez (crises focais) Se apresentar mioclonias ou postura tônica, estas não são tão breves, geralmente durante a queda ao solo. Olhos entreabertos, desvio tônico ocular para cima e fibrilação palpebral. Início Gradual (até vários minutos) Súbito Duração (^) 10 a 30 segundos 1 a 2 min Mordedura de Língua Rara Lateral nas convulsões Incontinência Esfíncter Raro (^) Usual nas convulsões Traumatismos (^) Raro Frequente Pós Ictal Recuperação rápida e sem confusão (“desperta ao cair no chão”) Recuperação gradual da consciência (“desperta na ambulância”) Confusão, cefaleia, sonolência Fonte: Adaptado NICE Clinical Guidelines Síncope Síncope ocorre mais comumente em adolescentes e mulheres jovens, geralmente precedidos por sensação de tontura, escurecimento visual e desfalecimento, e acompanhados por palidez, sudorese fria e náusea. Pode ser precipitada por estímulo como permanecer de pé, micção ou tosse e emoção forte (sangue, ferimento, dor e etc.). Quando prolongada ou com o paciente sendo mantido sentado, pode ser acompanhada de mioclonias e crise tônica, raramente relaxamento de esfíncteres. Usualmente o diagnóstico não é difícil e a explicação da causa dos episódios de desmaio e o esclarecimento de como identificar o início do quadro e preveni-lo é suficiente. Nos casos duvidosos pode ser necessário realizar o teste de inclinação ( Tilt Test) para suporte no diagnóstico. Crise Não Epiléptica Psicogênica (CNEP) Pode-se caracterizar CNEP como um tipo de reação de base psicogência, inconsciente, em pessoas com transtornos dissociativos ou de personalidade, podendo se assemelhar a

uma crise epiléptica. Geralmente ocorrem em mulheres jovens (70% dos casos), na presença de “audiência”e são desencadeados por estresse emocional. Em torno de 10 - 20% dos pacientes encaminhados aos Centros de Epilepsia como epilepsia refratárias tem CNEP isolado ou associada a epilepsia. O padrão-ouro para confirmação diagnóstica de CNEP é o registro vídeo-eletroencefalográfico dos eventos. Características Clínicas do CNEP

  1. Início e término gradual
  2. Longa duração da crise (mais de 2 minutos, geralmente 5 a 10 minutos)
  3. Crise induzida por sugestão ou estresse
  4. Atividade motora não coordenada, fora de fase ou com movimentos de báscula de quadril
  5. Progressão não fisiológica, sem comprometimento musculatura facial, descontínua e flutuante
  6. Olhos fechados, flutter palpebral ou resistência a abertura ocular forçada*
  7. A movimentação é modificada pela ação do examinador *
  8. Choro durante ou após a crise
  9. Consciência preservada (“ouve longe”, “não consegue falar”, “sente que está distante”) durante e imediatamente após o término da crise *
    • mais relevantes Parassônias Parassônias do não-REM (despertar confusional, terror noturno, sonambulismo) são episódios de comportamentos bizarros que ocorrem durante o sono. São mais comuns em crianças pré-escolares e gradualmente diminuem em frequência na 1ª década de vida, mas podem persistir na vida adulta e serem confundidos com crises epilépticas. Nos casos duvidosos, a polissonografia noturna com registro de Vídeo-EEG dos eventos definirá o quadro. O diagnóstico diferencial entre essa situação e as crises epilépticas noturnas estão descritos na tabela abaixo (tabela 4) Tabela 4. Diagnóstico diferencial entre Parassônias do não-REM e Crises Epilépticas Noturnas Características Parassônias^ do Não-REM Crises Epilépticas Noturnas Idade de início Infância e pré-escolar Infância até adolescência Antecedentes familiares Frequente Rara Duração do Evento Usualmente acima de 2 minutos 30s - 1minuto Vários episódios na mesma noite Raros Frequentes Período do sono 1º terço da noite Variado Fase do Sono Ondas lentas N1 e N2 Sono não-REM

8 .2Tratamento Não Farmacológico A epilepsia é uma doença crônica e permeia múltiplas dimensões na vida do paciente que impactam não só no físico, mas também na psique e nas relações sociais. Além disso, na esfera psicossocial dispomos de novas propostas de intervenção que podem ajudar a aliviar o sofrimento psicológico e promover a inclusão social^1 .São adotadas as seguintes medidas de promoção à saúde:

 Intervenções para melhorar a qualidade de vida:

 Para a mulher o aconselhamento envolve contracepção, concepção, gravidez, cuidados com crianças, amamentação e menopausa.  Ações de aconselhamento para crianças, adolescentes e pais demonstraram alguns benefícios para o bem-estar de crianças com epilepsia, com impactos variáveis em diferentes desfechos como controle das crises e comportamento.  A educação para o auto-cuidado centrado em adultos com epilepsia demonstrou melhora na frequência de crises, melhora do conhecimento sobre epilepsia e alguns desfechos comportamentais relevantes.  São medidas que visam, sobretudo incentivar as pessoas a estudarem e trabalharem.

 Intervenções para adesão ao tratamento:

A adesão ao tratamento representa um grande desafio para o médico de família e neurologistas. A maioria das crianças com epilepsia de diagnóstico recente não são aderentes à medicação no primeiro semestre de tratamento de maneira correta e o único preditor de maior adesão foi o status socioeconômico. Intervenções para adesão medicamentosa de adultos e crianças demonstraram que a educação e aconselhamento de pessoas com epilepsia têm resultado limitado, e que intervenções comportamentais, tais como o uso de lembretes intensivos e intervenções com "intenção de implementação” têm efeitos mais positivos sobre a adesão.

 Grupos de apoio/associações:

Os grupos de apoio e em particular associações são importantes organizações civis que auxiliam a pessoa com epilepsia na busca de seus direitos, bem como permite um ambiente para compartilhamento de experiências e emoções dos seus participantes.

 Escola:

É um ambiente formativo importante nos primeiros passos na construção do senso de cidadania. A possibilidade de intervenção informativa na escola pode ajudar tanto na prevenção primária (prevenção de neurocisticercose, prevenção de traumatismo craniano, etc), bem como na prevenção secundária, principalmente no que se refere ao preconceito contra a pessoa com epilepsia. É preciso informar a professores sobre a doença, desmitificando-a, ensinando como fazer diante de uma convulsão e a pessoa com epilepsia deve ser estimulada da mesma maneira como os demais alunos da sala bem como as características individuais de cada um.

 Trabalho:

O trabalho é importante para qualquer pessoa e é de certa maneira um atestado social de inclusão. As pessoas com epilepsia podem exercer diferentes atividades profissionais, é preciso que as empresas e seus funcionários saibam mais sobre a epilepsia e, assim, possam se livrar do temor e dos mitos. Há certamente algumas profissões que não são adequadas para a pessoa com epilepsia com crises não controladas, como, por exemplo, a de motorista.

 Atividade física:

Existem evidências que atividade física regular promove a saúde e o bem-estar de forma geral e pode ajudar na socialização dos que a praticam. As pessoas com crises controladas poderiam praticar todas as modalidades esportivas, porém naqueles ainda com crises é preciso evitar a prática de algumas modalidades. É importante sempre avisar as pessoas que estão praticando a atividade física em conjunto, o supervisor e demais membros, da sua epilepsia, como ela se apresenta e o que fazer no caso de uma crise ocorrer.  Contraindicação absoluta:Paraquedismo, asa delta, alpinismo/escaladas, mergulho submarino, natação competitiva em crianças com crises de ausências não controladas;  Contraindicação relativa: Arco e flecha, tiro, ciclismo competitivo para crianças com ausência não controlada, natação, surfe, esportes motorizados, ginástica olímpica  Dietoterapia A dieta cetogênica é uma opção de tratamento não farmacológico, baseado nas opções alimentares, com alto teor de gordura, baixo teor de carboidratos e teor normal de proteínas para pacientes com epilepsia refratária.^13 Há evidências de benefícios em redução na frequência de crises em até de 90% dos casos, além da possibilidade de suspensão de medicação e melhora cognitiva^13. Não há idade preconizada para seu início, mas sabe-se que crianças e adolescentes tem melhor resposta e melhor aderência^13. Assim sendo, é uma opção para pacientes até 18 anos. É uma dieta elaborada pelo nutricionista, supervisionado pelo médico neurologista ou neuropediatra, com alto teor de gorduras, baixo de carboidrato e normal em proteínas^14. O tempo mínimo para se ter efeito positivo da dieta é de 3 meses, com cetonúria positiva. Se houver benefício, a dieta se prolonga por 2 a 3 anos. Não é isenta de complicações, sendo as mais comuns: náuseas, vômitos, constipação. O paciente precisa de suplementação vitamínica e de minerais. A efetividade da dieta é mensurada com a realização de cetonúria diária. Contudo, os benefícios esperados da dieta incluem redução da freqüência de crises, redução do uso de fármacos, melhora cognitiva e melhora comportamental.

Tratamento cirúrgico

Pacientes com indicação de vídeo-EEG, tanto para diagnóstico diferencial como para avaliação pré-cirúrgica, e aqueles com indicação de outras terapias de exceção, como uso de estimulador de nervo vago, terão tratamento assegurado mediante processo administrativo junto ao núcleo de tratamento fora de domicílio, com colaboração da Coordenação de Neurologia e do Centro de Referência em Epilepsia (HBDF).

neuroimagem e eventual tratamento cirúrgico – o controle das crises com DAE, quando possível, ainda é o melhor tratamento de epilepsia. O tratamento cirúrgico de epilepsia, quando possível, pode controlar as crises em 50 a 80% dos pacientes com epilepsia refratária, porém apenas 50% deles poderão ficar sem DAE. Para considerarmos que o paciente tem crises controladas é necessário que ele permaneça sem crises epilépticas por no mínimo 1 ano ou por um período de tempo superior a 3 vezes o intervalo médio entre as suas crises, valendo o maior período. A duração mínima do tratamento é de 2 anos. Os pacientes que permaneceram em remissão por no mínimo 2 anos tem 60% de chances de persistirem sem crises após a retirada da DAE. O risco de recidiva das crises reduz ao longo do 1º ano após a retirada do DAE. 40% delas ocorrerão durante a retirada, 60% nos primeiros 6 meses e 90% delas no primeiro ano. Orientar paciente e familiares sobre como agir durante as crises epilépticas, a levar o paciente ao hospital ou chamar o SAMU-192 se a crise durar mais de 5 minutos, a buscar atendimento na Emergência se as crises ficarem muito frequentes ou surgir rash cutâneo, a não dirigir veículos nos primeiros 30 dias e manter um ritmo regular de sono. Na insuficiência renal e hepática grave, a dose diária de antiepiléptico deve ser reduzida. A privação de sono é um fator facilitador para crise epiléptica. Insista em um sono regular. Como Iniciar o Tratamento^1 Escolher uma DAE conforme o tipo suspeitado de epilepsia, a sua experiência pessoal e o perfil de efeitos adversos da DAE – individualize o tratamento para cada paciente. Definir uma dose-alvo de DAE a ser atingida que deverá controlar as crises. Iniciar com ½ da dose alvo em 1 a 3 tomadas conforme as características e a vida média da DAE. Aumentar gradualmente (20 a 25%) a dose diária a cada 7 a 15 dias (conforme a meia vida da DAE) até atingir a dose-alvo. Se após atingir a dose-alvo as crises continuarem, rever o diagnóstico de epilepsia e a adesão ao tratamento. Se não houver dúvida, estabelecer nova dose-alvo e aumentar gradualmente a dose diária até a nova dose-alvo. Se persistirem as crises e o paciente apresenta efeitos adversos intoleráveis você atingiu a dose máxima tolerada e comprovou que o paciente não é responsivo a este DAE, devendo modificar o esquema antiepiléptico em uso. Reduza a dose diária deste DAE até aquela que não provocava efeitos adversos e inicie uma nova DAE. Escolha uma dose-alvo de uma outra DAE e inicie o tratamento com ela. Se controlar as crises com esta nova DAE, retirar gradativamente (20-25% a cada 15- 30 dias) a DAE anterior. Se após retirar a DAE anterior retornarem as crises, pode ser que o paciente necessite de ambas. Reinicie a primeira DAE até o nível não tóxico e mantenha as duas DAEs. Se não controlou as crises com as duas DAEs, reveja novamente o diagnóstico e a adesão ao tratamento. Se não houver dúvidas, trata-se de refratariedade medicamentosa, sendo necessário encaminhar o paciente para referência no nível secundário ou terciário para reavaliação, realização de EEG e neuroimagem e eventual tratamento cirúrgico. Usualmente utiliza-se a dosagem de adulto para crianças com peso superior a 40 kg.

Nas crises epilépticas focais com ou sem generalização, a 1ª escolha é a carbamazepina (outras opções são fenitoína, fenobarbital e valproato). Nas crises epilépticas generalizadas, a 1ª escolha é o valproato (outras opções são fenobarbital e fenitoína). 8 .3.1Fármaco(s) Descrição dos fármacos disponíveis na SES-DF para tratamento da Epilepsia: Carbamazepina: comprimidos de 200mg, suspensão oral de 20 mg/mL. Clobazam: comprimidos de 10 mg Nitrazepam : comprimidos de 5mg Etossuximida: xarope de 50 mg/mL Fenitoína: comprimidos de 100 mg e solução injetável amp. 5mL com 50mg/mL Fenobarbital: comprimidos de 100 mg e solução oral 40 mg/mL e solução injetável amp. 1mL com 200mg/mL Ácido valpróico: comprimidos ou cápsulas de 250 mg, comprimidos de 500 mg e solução e xarope de 50 mg/mL e solução injetável ampolas de 5mL com 100mg/mL Gabapentina: cápsulas de 300 e 400 mg Topiramato: comprimidos 25, 50 e 100 mg Lamotrigina : comprimidos 25 e 100 mg Vigabatrina: comprimidos de 500 mg Oxcarbazepina : suspensão oral 60mg/ml frasco com 100ml Lacosamida^4 : comprimidos de 50mg Levetiracetam: comprimidos de 250mg e 750mg e solução oral de 100mg/ml 8 .3.2Esquema de Administração Carbamazepina: comprimidos de 200mg, suspensão oral de 20 mg/mL. Dose inicial:

  • Adultos: 200 mg/dia
  • Crianças de 6-12 anos: 100 mg/dia
  • Crianças abaixo de 6 anos: 5-10 mg/kg/dia Escalonamento:
  • Adultos: 200 mg/dia/semana
  • Crianças de 6-12 anos: 100 mg/dia/semana
  • Crianças com menos de 6 anos: 5-10 mg/kg/dia/semana Dose máxima:
  • Adultos: 1800 mg/dia
  • Crianças de 6 a 12 anos: 600-1.000 mg/dia
  • Crianças com menos de 6 anos: 35 mg/kg/dia Intervalo de dose: 2 a 3 administrações/dia. Indicação – crises focais com ou sem generalização tonicoclônica (1ª escolha) Recomendações Duas a 3 tomadas diárias, sempre após alimentação. Intoxicação de pico de dose é frequente (inicia-se 1 a 2 horas após a ingesta e dura 1 a 2 horas – aumente o número de

tomadas e insista no uso apenas após a alimentação.

Tabela 6. Plano para administração da Fenitoína - comprimido (100 mg) Tomar por: <40 Kg >40 Kg Dose inicial 1 semana 2,5 mg/Kg/dia 100 mg/dia Dose mínima 1 semana 5 mg/Kg/dia 200 mg/dia Dose padrão 5 semanas ♦ 5 mg/Kg/dia 300 mg/dia Dose adicional 3 semanas ♦ 1 mg/Kg/dia 50 mg/dia Dose máxima 10 mg/Kg/dia 400 mg/dia Fonte: Adaptado Glauser T et al. Epilepsia, 2013 ♦ se o paciente não tiver crise, manter a dose; caso tenha crise, usar uma dose adicional à

dose total.Recomenda-se tomar logo antes de dormir.

Fenobarbital: comprimidos de 100 mg e solução oral 40 mg/mL e solução injetável amp. 1mL com 200mg/mL Dose inicial: 50 mg/dia Escalonamento: 50 mg/dia/semana Dose máxima: 300 mg/dia Intervalo de dose: dose única diária Indicação – crises focais e generalizadas Dose diária usual Adulto = 50 a 100 mg Crianças ≤ 40 kg = 3 a 5 mg/kg Recomendações Dose única diária à noite, com incrementos a cada 21 dias. Pode substituir uma medicação para induzir o sono utilizada pelo paciente. Recomenda-se tomar logo antes de dormir. Não é recomendado o uso de fenobarbital em crianças e em pacientes com sintomas psiquiátricos associados. Tabela 7. Plano para administração de Fenobarbital - Gotas (1 gota = 1 mg) e comprimido (100 mg) Tomar por: <40 Kg >40 Kg Dose inicial 1 semana 2 mg/Kg/dia 50 mg/dia Dose mínima 1 semana 3 mg/Kg/dia 50 mg/dia Dose padrão 6 semanas ♦ 3 mg/Kg/dia 100 mg/dia Dose adicional 3 semanas ♦ 0,5 mg/Kg/dia 50 mg/dia Dose máxima 5 mg/Kg/dia 300 mg/dia Fonte: Adaptado Glauser T et al. Epilepsia, 2013 ♦ se o paciente não tiver crise, manter a dose; caso tenha crise, usar uma dose adicional à dose total.

Ácido valpróico: comprimidos ou cápsulas de 250 mg, comprimidos de 500 mg e solução e xarope de 50 mg/mL e solução injetável ampolas de 5mL com 100mg/mL Dose inicial: 250 mg/dia Escalonamento: 250 mg/dia a cada 3 dias Dose máxima: 3.000 mg/dia Intervalo de dose: 2 administrações/dia Indicação – crises generalizadas de qualquer tipo (1ª escolha) e focais com ou sem generalização tonicoclônica Dose diária usual Adulto = 500 a 1.000 mg Crianças ≤ 40 kg = 15 - 30 mg/kg Recomendações Duas a 3 tomadas diárias, sempre após alimentação. Recomenda-se não partir o comprimido, por este fato aumentar a intolerância gástrica. Orientação sobre

reeducação alimentar e exercícios para controle do ganho de peso.

Tabela 9. Plano de administração do Ácido Valproico - Xarope (1 ml = 50 mg), xarope (1 ml = 200 mg), comprimido de 250 mg Tomar por: <40 Kg >40 Kg Dose inicial 1 semana 7 mg/Kg/dia 250 mg/dia Dose mínima 1 semana 15 mg/Kg/dia 500 mg/dia Dose padrão 5 semanas ♦ 15 mg/Kg/dia 750 mg/dia Dose adicional 3 semanas ♦ 5 mg/Kg/dia 250 mg/dia Dose máxima 45 mg/Kg/dia 2000 mg/dia Fonte: Adaptado Glauser T et al. Epilepsia, 2013 ♦ se o paciente não tiver crise, manter a dose; caso tenha crise, usar uma dose adicional à dose total. Na dose total abaixo de 1000mg, recomenda - se dividir a dose total em duas tomadas: uma logo após o café da manhã e outra logo antes de dormir. Gabapentina: cápsulas de 300 e 400 mg Dose inicial: 15 mg/kg/dia ou máximo de 300 mg/dia Escalonamento: 300 mg/dia (15 mg/kg/dia) Dose máxima: 3.600 mg/dia (50-100 mg/kg/dia) Intervalo de dose: 3 administrações/dia Topiramato: comprimidos 25, 50 e 100 mg

  • Adultos: Dose inicial: 25 mg/dia Escalonamento: 25-50 mg/semana Dose máxima: 300 mg/dia Intervalo de dose: 2 administrações/dia