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AS MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS DA LEPRA
O. FREITAS JULIÃO *
Os casos de lepra nos quais há exclusivamente acometimento neurológico suscitam, não raro, problemas embaraçosos de diagnóstico diferencial, não só porque não se acompanham das lesões cutâneas típicas mas ainda porque o exame bacterioscópico 6 habitualmente negativo; mesmo o exame histopatológico poderá ser inconclusivo, por evidenciar, muitas vezes, alterações incaracterísticas. Neurites isoladas do ne ulnar ou do peroneal, áreas de anestesia conseqüentes a lesões neurorramusculares, perturbações úlcero-mutilantes das extremidades exemplificam algumas das condições clínicas capazes de originar problemas dessa espécie. O autor procura, nesta exposição, realçar o valor diagnóstico dos conhecimentos de ordem puramente neurológica para a elucidação de tais casos, pois apenas eles permi- tirão, na maioria das vezes, dirimir as dúvidas existentes.
O quadro neurológico da lepra constitui-se de manifestações clínicas
b e m definidas, resultantes do acometimento do sistema nervoso perifé-
rico, especialmente e m seu contingente ramúsculo-terminal dermepi-
dérmico. O Mycobacterium leprae, penetrando no organismo provavel-
mente através da pele, desenvolve-se no conjuntivo do derma e, dependendo
das reações dos tecidos ao bacilo, determina processo inflamatório mais
ou menos intenso e extenso, que freqüentemente invade, desde logo, a
rede neural cutânea, envolvendo os ramúsculos e terminações nervosas
sensitivas e vegetativas. Estabelecem-se, então, na área afetada, graves
perturbações das sensibilidades exteroceptivas (hipoestesia ou anestesia
térmica, dolorosa e tátil), distúrbios da pigmentaçâo e vascularização
cutânea (máculas hipocrômicas, eritêmato-hipocrômicas; arreflexia vaso-
motora), desordens secretórias — conseqüentes à lesão das glândulas
sudoríparas (anidrose) e sebáceas — e alterações do sistema piloso (hipo-
tricose, alopecia). Progressivamente, as lesões se estendem, e m superfície,
aos territórios vizinhos, interessando ainda, com freqüência, por processo
de neurite ascendente, ramos e troncos dos nervos periféricos (Dehio-
Gerlach); dessa forma, ampliam-se as desordens sensitivas e se instalam
atrofias musculares e distúrbios motores. A s lesões inflamatórias dos
troncos nervosos poderiam ainda produzir-se através de focos metastá-
ticos hematogênicos.
Aula proferida no Curso de Neurologia da Escola Paulista de Medicina, em 23 de outubro de 1962.
- Professor-Assistente de Clínica Neurológica na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Serviço do Prof. A. Tolosa).
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A S P E C T O S CLÍNICOS E CLASSIFICAÇÃO
Do ponto de vista clínico, distinguem-se casos de lepra nos quais se evidenciam: 1) manifestações cutâneas puras (máculas, infiltração di- fusa, lepromas e outras); 2) manifestações neurológicas puras (insula anestésica, neurites isoladas do ulnar, peroneal c o m u m ou de outros nervos, ulceração plantar e outras); 3) manifestações cutâneas e neurológicas associadas. Tais manifestações subordinam-se a alterações histopatológicas da pele e nervos, classificadas, segundo sistematização admitida nos últimos Congressos de Leprologia, e m dois tipos fundamentais — "Lepromato- so" (L) e "Tuberculóide" (T) — e e m dois grupos, "Indiferenciado" (I) e "Dimorfo" ou "Borderline" (D-B). A s alterações neurológicas (sensitivas, amiotrófico-paralíticas, úlce- ro-mutilantes e outras) objetivam o acometimento neurorramuscular cutâneo e/ou neurotroncular, os quais podem revestir aspectos clínicos diversos, tais como os de mononeurites isoladas, mononeurites dissemi- nadas ou multineurites (neurites múltiplas e sucessivas) e polineurites, de expressão sensitivo-motora ou puramente sensitiva. Dos nervos que possuem contingente motor, são eletivamente atin- gidos o ulnar, mediano e radial, nos membros superiores; o peroneal d o m u m e tibial, nos membros inferiores; o facial, dentre os nervos crar nianos. N o que concerne ao comprometimento sensitivo, os variados tipos de disposição topográfica dos distúrbios atestam o extremo poli- morfismo — quanto à sede e extensão — das lesões da rede neural derme- pidérmica. Assim, desde a ocorrência de u m a pequena área anestésica, circunscrita ao território de determinado nervo cutâneo (mononeurite sensitiva), até à de u m a anestesia difusa a todo o tegumento (pan-neurite ramuscular sensitiva), todas as modalidades de invasão do contingente sensitivo periférico podem ser reconhecidas. A eletividade do processo patológico para os nervos periféricos foi salientada desde as investigações fundamentais de Danielssen e Boeck, Virchow, Dejerine e Léloir, Dehio, Gerlach, Lie, Woit, e ulteriormente reafirmada por Monrad Krohn, Muir e Chatterji, Lowell, Fite, Khanolkar, Dastur e muitos outros. A possibilidade da extensão das lesões às raízes dorsais e o comprometimento dos gânglios espinais foi, por outro lado, assinalada por alguns autores (Kalindero, Lie, Looft, Babes, Austrege- silo). O quadro de u m a polirradiculoneurite crônica, de evolução extre- mamente lenta e progressiva, pode, efetivamente, desenvolver-se e m de- terminados casos; o comprometimento radicular passa, entretanto, muitas vezes clinicamente despercebido, mascarado pela intensidade e extensão das lesões ramúsculo-tronculares. Quanto às lesões medulares (degene- ração dos funículos dorsais, e m particular) registradas por diversos pes- quisadores (Jeanselme e Marie, Woit, Mitsuda e Ogawa), não se reves- tem, ordinariamente, de expressão clínica.
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Os nervos afetados podem ser extremamente dolorosos à pressão e
apresentam muitas vezes a sua consistência aumentada, mostrando-se
duros e tensos à palpação. E m número relativamente escasso de casos,
esse aumento de consistência corresponde a deposições calcáreas no interior
do nervo. Deve ser mencionada especialmente a possibilidade de ocorrer
u m processo de Gaseificação: a neurite caseosa é, segundo Souza Campos,
u m a "reação eminentemente tuberculóide", apresentando-se como acidente
secundário e tardio deste tipo de neurite. A calcificação do nervo corres-
ponderia à fase final da Gaseificação, significando a cura do processo.
2. Distúrbios motores e amiotrofias — Quanto à motilidade, os dis-
túrbios se localizam, na imensa maioria dos casos, nos segmentos distais
dos membros e e m músculos subordinados ao nervo facial. Dependem,
nas extremidades, do comprometimento dos nervos ulnar, mediano e pero-
neal c o m u m e, menos freqüentemente, dos nervos radial e tibial. Inicial-
mente circunscrita a determinado músculo, ou grupo muscular, a defi-
ciência motora invade, ao fim de tempo mais ou menos longo, outros
territórios musculares, sempre na esfera dos nervos acima referidos; confi-
Fig. 2 — Amiotrofias das mãos (tipo ulnar à esquerda) e distúrbios tróíicos cutâneos nos dedos médio e indicador, à direita. Para- lisia do orbicular das pálpebras, à direita.
gura-se, dessa forma, o quadro de u m a multineurite de topografia distai,
simétrica ou assimétrica. O desenvolvimento da desordem motora acom-
panha e m geral paralelamente o das atrofias musculares; casos há, to-
davia, e m que êle é relativamente mínimo e m comparação à intensidade
das amiotrofias. B e m mais raramente, estabelece-se o quadro de defi-
ciência motora desacompanhado de atrofia muscular. A s atrofias mus-
culares e paralisias conferem às mãos atitudes características, tais como
m ã o e m garra, m ã o simiesca, nas paralisias do ulnar e mediano; amio-
trofia do antebraço e m ã o pêndula, nos casos de paralisia radial;
amiotrofia da região ântero-externa da perna, paralisia dos músculos
dorsiflexores do pé e marcha escarvante, nos casos de comprometimento
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do nervo peroneal c o m u m ; atrofia dos músculos próprios da planta do pé, quando são invadidos os nervos plantares, ramos do tibial.
Fig. 4 — • Amiotrofia das mãos (paralisia mediano-cubital) e dos ante- braços. Paralisia radial.
O exame elétrico dos nervos e músculos, os dados obtidos pela cronaxia e electromiografia, fornecem valiosas indicações, não apenas para a exata determinação da intensidade e topografia das lesões neuríticas, m a s ainda para a revelação das lesões iniciais.
- Pares cranianos — O com- prometimento do nervo facial é particularmente característico, por processar-se na maior parte dos casos de forma parcelada, com predileção para os músculos do território superior da face (orbi- cular das pálpebras, supraciliar, frontal), atingindo-os uni ou bila- teralmente (Krohn). Evoluindo, a paralisia pode completar-se, assu- mindo então o aspecto típico da paralisia facial periférica, total. Instala-se, no c o m u m dos casos, de m o d o lento e progressivo, acom- panhando-se de intensa hipotonia e, e m razão do freqüente envolvi- mento do V par, anestesia no ter- ritório cutâneo correspondente. O déficit motor tem, numerosas ve- zes, o seu desenvolvimento nitida- mente relacionado ao de lesões cutâneas regionais, observando-se ainda, freqüentemente, hipertrofia
Fig. 5 — À esquerda, paralisia dissociada do músculo frontal (afetado apenas em sua por- ção mais lateral) e do supraciliar; comprome- timento das sensibilidades superficiais no território demarcado. Neurite ramuscular, tu- berculóide, sensitivo-motora.
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e generalizada. C o m exceção dos casos e m que ocorre lesão radicular, estes vários tipos de distribuição subordinam-se a lesões dos nervos peri- féricos, atingidos e m sua porção troncular (distribuição neurítico-tron- cular) ou e m seus territórios ramusculares cutâneos, de m o d o circunscrito (distribuição "insular" das neurites sensitivas isoladas) ou mais ou menos difusa, como se observa nas neurites sensitivas disseminadas, nas neurites sensitivas de nervos vizinhos (distribuição "pseudo-radicular" e "segmen- taria") e na pan-neurite sensitiva (distribuição "generalizada").
Fig. 6 — Tipos de distribuição topográfica das alterações da sensibilidade superficial (hipoestesia representada em reticulado, anestesia em preto) : A — a) Distribuição insular: áreas anestésicas no ombro esquerdo e região frontal direita. b) Distribuição neurítico-troncular: na mão esquerda, anestesia no território do nervo ulnar; no membro superior direito, nos territórios dos nervos ulnar e cutâneo-medial do antebraço. c) Distri- buição segmentaria: nos membros inferiores, topografia em "meia". B — a) Distribuição segmentaria, em "luva", nas mãos. b) Distribuição em "faixa", na região mediai dos antebraços e do braço direito, c) Distribuição segmentaria, nos membros inferiores. C — Distribuição segmentaria. As alterações sensitivas, em razão de acometimento neuror- ramuscular extenso-progressivo, atingem quase totalmente os quatro membros. D — Distribuição generalizada: Pan-neurite ramuscular sensitiva.
- Distúrbios tráficos e neurovegetativos — A o lado dos distúrbios tróficos musculares, destacam-se as alterações tróficas cutâneas e ósseas, das quais as mais importantes são as ulcerações plantares, o panarício analgésico e as mutilações das extremidades. O mal perfurante plantar, cuja incidência é calculada aproximadamente e m 2 0 % dos casos "nervosos", pode surgir como manifestação aparente- mente inicial da moléstia e apresentar-se, por longo tempo, como o dis- túrbio predominante da sintomatologia; localiza-se e m geral nas zonas da região plantar submetidas a maior pressão, especialmente nas corres- pondentes à epífise distai dos 1." e 5.^9 metatársicos e face plantar do hálux. A s lesões ósseas (osteólise), de localização sempre distai e geralmente bilaterais, atingem progressivamente as falanges, os ossos do metatarso
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e metacarpo, ocasionando deformidades pronunciadas e típicas das extre- midades (mutilações). O exame radiográfico (fig. 7) revela atrofia con- cêntrica e progressiva das falanges e dos ossos metatársicos e metacár- picos; o processo inicia-se na extremidade distai desses segmentos, destroi a superfície articular e progride e m direção à diáfise, sem determinar qualquer reação óssea, esclerosante ou hiperplástica; os fragmentos ósseos
Fig. 7 — Quadro radiológico característico de alterações ostearticulares, avançadas, da lepra. Pé direito (frente e perfil). 1.» podartículo: reabsor- ção da primeira falange do halux e do terço distai do primeiro metatarsiano, com aspecto irregular do coto; superfície c o m exostoses e irregularidades; retração dorsal da falange distai. 2.? podartículo: perda da falange distai; ancilose parcial das superfícies articulares metatarsofalângeas, após osteólise irregular das epífises e de suas superfícies articulares; osteoscle- rose densa, eburnizante, de toda a diáfise do 2.' metatarsiano. 3.<> po- dartículo: aspecto e m "pirulito" (candy stick), característico, do 3.' metatarsiano, resultante da atrofia concêntrica, progressiva, próximo-distal, terminando e m ponta, c o m perda da epífise distai; articulação completa- mente destruída; atrofia de desuso da falange proximal. 4.' podartículo: completa perda das falanges; atrofia da epífise distai do metatarso. 5.9 podartículo: sem alterações significativas (Dr. F. C h a m m a s ).
tornam-se afilados, pontiagudos. Tais alterações ocorrem sobretudo na lepra neural (Paget e Mayoral); não são, segundo esses autores, resul- tantes da ação direta do bacilo sobre o osso, m a s de natureza neuro- trófica, dependendo de alterações dos troncos nervosos; surgem como manifestações relativamente tardias, e m neurites de longa evolução e formas avançadas da moléstia, nas quais houve degeneração e fibrose dos nervos. Três tipos de fatores, atuando conjuntamente, segundo Cooney e Crosby, seriam responsáveis pela absorção óssea concêntrica: distúrbios circulatórios, anestesia e pressão. Lechat relaciona as mutilações a qua- tro tipos de fenômenos: a) processo de origem bacilar (cistos, parti- cularmente) ; b) lesões mecânicas (osteartrite matatarsofalângea); c) pro- cesso de reabsorção, dependente, até certo ponto, de distúrbios da vasor- regulação periférica; d) superinfecção, osteíte e lesões difusas, conse- qüentes a ulcerações plantares.
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tróficas), raízes e plexos (costela cervical e outras malformações cervicais especialmente), e sobretudo os nervos periféricos (neuropatias de diversas etiologias, neurite intersticial hipertrófica, neurofibromatose, paramiloi- dose, etc). A s características clínicas de cada u m a das afecções e m apreço e os exames subsidiários concorrem para a diferenciação diag- nostica.
EXAMES COMPLEMENTARES
Praticam-se habitualmente os seguintes:
- Exame bacteriológico — A pesquisa do Mycobacterium leprae no m u c o nasal, lesão cutânea, gânglio e sangue periférico é e m geral ne- gativa nos casos "nervosos puros", u m a vez que estes correspondem ordi- nariamente ao tipo "tuberculóide" e grupo "indeterminado" da afecção. A pesquisa resulta positiva nos casos "lepromatosos" e muitas vezes nos do grupo "borderline"
- Intradermo-reação à lepromina — A reação de Mitsuda não possui valor diagnóstico. Ela poderá apenas contribuir, ao lado dos ele- mentos clínicos, para o reconhecimento da forma da moléstia: positiva no tipo "tuberculóide", é negativa no "lepromatoso" e de comportamento variável nos grupos "indeterminado" e "borderline",
- Exame histopatológico — A biopsia de pele e de nervo cutâneo, adequadamente escolhido, representa recurso complementar da maior im- portância, porquanto demonstra, numerosas vezes, as alterações histopa- tológicas características da enfermidade. Conforme referimos, tais alte- rações se catalogam e m dois tipos fundamentais: "lepromatoso" (L) e "tuberculóide" (T) e e m dois grupos, "indeterminado" (I) e "dimorfo", "borderline" ou "transicional" (B-D). O tipo lepromatoso caracteriza-se por u m infiltrado no qual, além de linfócitos e plasmócitos, se evidenciam as típicas células vacuolizadas de Virchow, contendo no seu interior bacilos de Hansen. O tipo tuberculóide define-se por estruturas nodulares, onde se reconhecem células histioci- tárias epitelióides, gigantócitos e linfócitos, raramente encontrando-se bacilos. O grupo dimorfo, borderline ou transicional distingue-se por apresentar estruturas mistas, nas quais se verificam alterações do tipo lepromatoso ao lado de células epitelióides; o exame bacterioscópico reve- la-se, de hábito, positivo. O grupo indeterminado ou inflamatório simples é representado por u m infiltrado linfo-histiocitário, que se dispõe e m torno de vasos, nervos, g^ndulas e folículos pilosos; o exame bacterios- cópico é excepcionalmente positivo. Vemos, pois, que nos casos propriamente neurológicos o exame bac- teriológico e a reação de Mitsuda não contribuem, ordinariamente, para a elucidação diagnostica; até m i s m o a biopsia de nervo poderá falhar, por fornecer, numerosas vezes, resultado inconcludente (alterações ines- pecíficas, infiltrados inflamatórios simples do grupo "indeterminado"). Ressalta, nesta circunstância, o extraordinário valor dos conhecimentos de ordem clínico-neurológica, pois serão eles que permitirão dirimir as dúvidas e estabelecer o diagnóstico. Lembraremos, neste sentido, como
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as mais expressivas manifestações da neuroleprose, as seguintes: a hiper-
trofia dos nervos periféricos e de seus ramos superficiais; as alterações
sensitivas, essencialmente caracterizadas pelo acometimento das sensibi-
lidades exteroceptivas e pela topografia neurorramuscular ou neurotron-
cular; os distúrbios amiotrófico-paralíticos, dependentes sobretudo do
comprometimento dos nervos ulnar, mediano e peroneal c o m u m ; a para-
lisia facial, freqüentemente de tipo dissociado, com predileção para os
músculos orbicular das pálpebras, supraciliar e frontal, atingindo-os uni
ou bilateralmente; a anidrose, a alopecia e a arreflexia vasomotora (ausên-
cia de eritema reflexo à prova da histamina); as ulcerações plantares e
as alterações ósseas (atrofia concêntrica e progressiva), responsáveis pelas
mutilações das extremidades. Os elementos fornecidos pela anamnese
(por exemplo, a convivência com hansenianos) e determinados exames
subsidiários (prova da pilocarpina, do Mecholyl, da histamina, da acetil-
colina ou do picrato de nicotina), poderão contribuir positivamente para
a exata interpretação dos dados clínicos.
T R A T A M E N T O
O emprego de sulfonamidas, promin e diazona, encontra indicação
nos casos e m que existem lesões cutâneas, particularmente naqueles e m
que o exame bacteriológico é positivo e a reação de Mitsuda, negativa. A
conveniência de sua aplicação nas formas nervosas puras dependerá da
análise particular de cada caso. Tratamento sintomático, fisioterapia e
medidas cirúrgicas constituem, numerosas vezes, recursos auxiliares de
grande interesse prático.
SUMMARY
JTJLIÃO, O. F. — The neurological manifestations of leprosy. Rev. Med. (São Paulo) 47:63-74, 1963.
The neurological picture of leprosy is composed of well defined clinicai
manifestations, which result from the impairment of the peripheral ner-
vous system, especially in its cutaneous terminal ramifications. Isolated
mononeuritis, disseminated mononeuritis or multineuritis (multiple and
successive neuritis) and polyneuritis, of sensorimotor or merely sensory
expression, m a y be observed.
Of the nerves that have a motor component, the ulnar, median and
radial ones in the superior limbs are electively struck; in the inferior
limbs, the c o m m o n peroneal and the tibial; the facial one, amongst the
cranial nerves. A s regards the sensory impairment, the various types
of topographical distribution of the disorders attest the extreme poly-
morphism — in site and extension — of the lesions of the cutaneous
neural network. Thus, from the occurrence of a small anesthetic área,
limited to the territory of a single cutaneous nerve (sensory mononeu-
ritis) to an anesthesia spread ali over the tegument (sensory panneuritis
of terminal ramifications) ali invasion modalities of the peripheral sen-
sory contingent m a y be recognized.
