Baixe Craniossinostose: Compreendendo o Fechamento Prematuro das Suturas Cranianas e outras Esquemas em PDF para Anatomia, somente na Docsity!
2 REVISÃO
2.1 Anatomia O Crânio é composto de 22 ossos: oito ossos cranianos e 14 ossos faciais. Os ossos móveis são a mandíbula e os do ouvido (bigorna, martelo e estribo). A abóbada craniana envolve e protege o cérebro, fazendo parte também da cavidade do nariz e das órbitas. Como a craniossinostose é peculiar ao crânio, somente os ossos cranianos serão abordados. Visão superior do crânio adulto: Figura 5. Visão superior do crânio (8) Onde:
- Osso frontal
- Osso parietal
- Osso occipital
- Forame parietal
- Bregma
- Lambda Suturas – Crânio
- Sutura Sagital
- Sutura Coronal
- Sutura Lambdóide Ossos, suturas e fontanelas no recém nascido:
Figura 7. Osso frontal, visão anterior (8) Osso Parietal (Figuras 8 e 9): São dois ossos que formam a porção superior do crânio, tendo a forma de um quadrilátero. As superfícies externas são convexas. De forma arqueada na superfície média de anterior para posterior, encontram-se as linhas temporais superior e inferior. A superfície interna é côncava, marcada pelas circunvoluções cerebrais e por onde transita a artéria meningéia média. Os ângulos superiores são chamados de ângulos frontal e occipital. Os ângulos inferiores são chamados de ângulos mastóideo e esfenoidal. Estes
ângulos têm sua origem junto as fontanelas na infância. A margem inferior estende-se do ângulo esfenoidal ao mastóideo, sendo chamada de margem escamosa, e se articula com o osso temporal, formando a sutura escamosa. A margem superior do osso que se estende do ângulo frontal ao occipital é chamada de margem sagital e se articula com o osso parietal oposto, formando a sutura sagital. A margem do osso que se estende do ângulo frontal ao esfenoidal é chamada de margem frontal e se articula com o osso frontal, formando a sutura coronal. A margem do osso que se estende do ângulo occipital ao mastóideo é chamada de margem occipital e se articula com o osso occipital, formando a sutura lambdóide.
da parte basilar. A superfície externa é convexa. Na região anterior, está localizado o forame magno, e em ambos os lados encontra-se a fossa condilar e a articulação com o osso atlas. A porção posterior é separada em quatro fossas pelos sulcos do seio transverso e do seio sagital superior. Nas duas fossas posteriores, apóia-se o cérebro e, nas duas anteriores, o cerebelo. Figura 10. Osso occipital, visão inferior (8)
Figura 11. Osso occipital, visão superior (8) Osso Temporal (Figuras 12 e 13): Trata-se de ossos irregulares, localizados em ambos os lados da base craniana, e separados em três partes: parte escamosa, anterosuperior, fina, plana, convexa e com entalhe posterior. Articulam-se com o osso parietal na margem parietal, formando a sutura escamosa, anteriormente formam a margem esfenoidal, a qual se articula com a grande asa do esfenóide, formando a sutura esfenoescamosa; a parte petrosa, inferoposterior, tendo a superfície externa áspera e irregular, na margem superior,
Figura 13. Osso temporal, visão externas e suas partes (8) Osso esfenóide (Figuras 14 e 15): O osso esfenóide está localizado na porção anterior da base do crânio. Articula- se com todos os ossos do crânio, bem como com os da face e com as estruturas do centro do crânio. Tem a forma irregular e lembra a de uma borboleta. É separado em sete partes: o corpo, duas asas maiores, duas asas menores e dois processos pterigóides. O corpo tem sua porção central escavada, de onde partem as demais porções. As asas maiores são processos que se estendem do corpo para lateral, suas margens articulam-se com o osso frontal, parietal e temporal, formando as suturas esfenofrontal, esfenoparietal
e esfenoescamosa. As asas menores do esfenóide são duas lâminas finas que se estendem de superior para lateral a partir do corpo. Os processos pterigóides se estendem a partir da junção entre o corpo e as asas maiores inferiormente. Figura 14. Osso esfenóide, visão posterior(8)
Figura 16. Osso etmóide, visão lateral esquerda(8) Figura 17. Osso etmóide, visão inferior (8)
Para possibilitar a visibilização das suturas cranianas no modelo experimental, será feita uma revisão dos principais reparos anatômicos no coelho (Figura 18): Figura 18. Anatomia do crânio do coelho(9)
algumas regiões, como as sincondroses esfeno-occipital e a esfeno-etmoidal, bem como no septo nasal, há a persistência cartilaginosa para a promoção do crescimento. Já no restante, ocorre a ossificação intramembranosa, a qual consiste do desenvolvimento ósseo em camadas ou membranas de tecido mesenquimal, que no crânio está em contato com a dura-máter e com a derme da pele, que regulam o desenvolvimento ósseo e o fechamento sutural. A ossificação inicia tardiamente no crânio em relação à face, ao redor da oitava semana, iniciando na porção lateral dos ossos frontais e porções escamosas dos parietais junto à base do crânio, prosseguindo em direção apical. As funções das suturas são:
- sítio de crescimento ósseo;
- articulação e contensão do conteúdo mediante pequenas deformações, como no nascimento;
- absorção de impacto. A locação e o crescimento dos ossos do crânio ocorrem por osteogênese intramembranosa e através do fenômeno de aposição e reabsorção óssea, sendo necessária a manutenção do espaço entre as margens ósseas nas suturas. As suturas consistem de duas extremidades ósseas interpostas por tecido fibroso diferenciado a partir do tecido mesenquimal embrionário, as quais podem formar osso com origem intramembranosa ou endocondral(11). As suturas cranianas iniciam precocemente o desenvolvimento em relação às suturas faciais e mantêm uma íntima
relação com a dura-máter. A formação das suturas coronais inicia-se com o encontro dos ossos frontais de origem da crista neural e os parietais de origem mesodérmica. A formação tem início infero-lateralmente e progride medialmente em direção à linha média. Para que sejam mantidas as funções das suturas, essas necessitam estar pérvias. As cintas suturais são superfícies de crescimento que circundam o crânio permitindo o crescimento ósseo perpendicularmente à sua direção (12) , e são elas:
- Cinta sagital – inicia-se na sincondrose etmoido-frontal, seguindo pela sutura metópica e pela sagital. É responsável pelo crescimento do crânio em largura;
- Cinta coronal – inicia-se no bregma e divide-se em um ramo anterior fronto- esfenoidal e etmoido-esfenoidal, e um ramo posterior esfeno-escamoso e esfeno-petroso. Ambos terminam junto ao homólogo contralateral na sincondrose esfeno-etmoidal e esfeno-occipital;
- Cinta lambdóide – inicia-se no lambda, seguindo pela sutura lambdóide e sincondrose occipito-petrosa até a sincondrose esfeno-occipital. Tem influência no crescimento longitudinal e, em menor importância, no lateral;
- Cinta parieto-escamosa – junção das cintas coronal e lambdóide, responsável pelo crescimento vertical do crânio. Estas cintas continuam-se na face e, juntamente com outras específicas, exercem influência no crescimento crânio-maxilo-facial. A conformação craniana final será uma resultante entre:
devastadores efeitos da elevação da PIC de longa duração é o comprometimento visual pelo papiledema e consequente atrofia do nervo óptico. Outra alteração associada à craniossinostose com prolongada elevação da PIC é a do comprometimento do desenvolvimento mental, apesar de que este seja um achado pouco frequente nas sinostoses monosuturais e podendo ser atribuído a outras malformações cerebrais e fatores perinatais (14) . O crescimento craniano máximo dá-se nos três primeiros anos de vida: 50 % do aumento cerebral ocorre nos dois primeiros meses, dobra de tamanho nos seis primeiros meses e triplica durante os dois primeiros anos. Portanto, as intervenções de correção cirúrgica têm prioridade nos dois primeiros anos de vida do lactente. 2.3 Fisiopatologia Historicamente, três teorias foram utilizadas para descrever a etiopatogenia da craniossinostose. Para Virchow, a sutura craniana tem o desenvolvimento independente em relação ao neurocrânio, possuindo autonomia osteogênica (independente das interações com a dura-máter ou o cérebro). Posteriormente, Park e Powers* postularam que a causa da craniossinostose era um defeito primariamente sutural apud Warren et al. (15)
. Moss (16) estabeleceu que o processo se origina a partir de uma malformação na base do crânio em um estado embrionário precoce e não ao nível da sutura, e que a mesma é transmitida ao crânio pelas tensões da dura-máter. Propôs ainda que o
desenvolvimento e a morfologia final craniofacial são determinados pela chamada matriz funcional, a qual combina interações mecânicas músculo-aponeuróticas, de órgãos da cabeça e do pescoço. Atualmente, Opperman et al_._ (17) sugerem uma interação tecidual de natureza bioquímica local, pela necessidade do contato da dura-máter. A fusão das suturas e a manutenção da patência são dependentes da interação de uma série de fatores de transcrição, citoquinas, receptores de fatores de crescimento e moléculas de matriz extracelular. A craniossinostose pode ser classificada como primária/congênita (quando depende de um defeito próprio da sutura), ou secundária/adquirida (quando é devida a outras causas). A craniossinostose primária pode ser subdividida em sindrômica, quando faz parte de síndromes disgenéticas e não sindrômicas, quando associada a anomalias gênicas de alterações metabólicas, hematológicas, teratogênicas, ou a efeito teratogênico de algumas drogas (fenitoína, valproato de sódio, ácido retinóico, aminopterina, oximetazolina), sendo então, considerada secundária(1, 18).
- Park EA, Powers GF. Acrocephaly and scaphocephaly with symmetrically distributed malformations of the extremities. Am. J. Dis. Child. 20:235, A maioria das craniossinostoses sindrômicas está associada aos genes codificadores de receptores de fator de crescimento de fibroblastos (FGFR)-1, FGFR-2, FGFR-3 e de fatores de transcrição TWIST e MSX2. A superfamília de fatores de crescimento transformadores (TGF)! é composta de citoquinas multipontenciais
