Doenças neuromusculares e do
neurônio motor
• Miopatias
• Junção neuromuscular
• Neurônio motor- ELA
Miopatias: diferentes padrões de acometimento.
• Inúmeras patologias, podem ser
genéticas/hereditárias ou adquiridas.
• A história clínica + exame físico e neurológico
adequados. PADRÃO DE ACOMETIMENTO.
Saber padrão de acometimento, a maioria é DIFUSO E
PROXIMAL, a queixa vai ser de FRAQUEZA, dificuldade
de levantar o braço, levantar-se da cadeira, subir
escadas. Pode gerar atrofia e alteração de reflexos. As
doenças do musculo não tem acometimento sensitivo,
o acometimento é SÓ MOTOR, NÃO TEM
ACOMETIMENTO SENSITIVO. TEREMOS FRAQUEZA,
pode ter alteração de REFLEXO E ATROFIA.
• Doença do musculo: fraqueza é MANTIDA
• Doença na JM: fraqueza OSCILA.
• A miastenia gravis piora durante o dia. A
fraqueza oscila.
Sintomas comumente referidos: Fraqueza, fadiga,
atrofia muscular, contraturas, câimbras, dor (mialgia),
fenômenos miotônicos.
• CPK: não é específico, mas pode ser útil.
Identifica lesão do músculo. Tem que dosar.
• TGO, TGP, LDH, aldolase.
• Lembrar de dosar sempre K e Ca, e TSH.
1º é miopatia? 2º qual o padrão?
Miopatias inflamatórias e imuno
mediadas
Há um mecanismo de autolesão, o sistema
imunológico gera uma lesão do musculo, uma
inflamação, as principais são a polimiosite,
dermatopolimiosite, miopatia necrotizante, síndrome
anti-sintetase e miopatia por corpúsculos de inclusão.
Queixa de fraqueza, fadiga e dor. A maior parte dessas
miopatias vao ter padrão de acometimento proximal,
COXA e REGIAO PROXIMAL DE MMSS. EXCETO A
MIOPATIA POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO, essa
pega antebração e flexores dos dedos. Alem disso ela
distoa no tratamento também, não responde bem
com corticoide, enquanto as outras respondem bem.
• MARCHA MIOPÁTICA, CPK ELEVADA
• ANTICORPOS ESPECÍFICOS E BIÓPSIA
MUSCULAR
• ENM- VAI TESTAR A CONDUÇÃO NO NERVO E
VER ALTERAÇÕES NO MUSCULO
• RESSONANCIA DE MUSCULOS- PODE
IDENTIFICAR QUAL MUSCULO ESTÁ
ACOMETIDO.
Poliomiosite: marcha anserina, miopática.
DERMATOMIOSITE
Fraqueza, acomete músculo proximal, fadiga, dor
muscular, aumento de CPK e alterações na pele.
• Lesões de Shawl, é um eritema.
• Eritema na região periorbital, malar, eritema
heliotropo.
• Pápulas de Gottron, lesões eritematosas em
metacarpo e interfalangianas.
MIOPATIA INFLAMATÓRIA: nova, adquirida, uma
fraqueza nova. Fraqueza difusa e proximal, dificuldade
de levantar, subir escada, aumento de CPK.
DERMATOMIOSITE: tudo isso com alteração de pele.
MIOPATIA DE CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO
Acometimento mais da coxa, antebraço e flexores dos
dedos, atrofia da coxa. Fazer RNM de coxa.
Acometimento proximal.
Todas em geral, tem CPK elevada, mas a necrotizante
eleva MUITO. Associado a processo pós infeccioso,
lesa o musculo por um processo inflamatório.
TRATAMENTO CORTICOIDE EM ALTAS DOSES PARA
TODAS, A POR CORPUSCULOS DE INCLUSÃO NÃO
RESPONDE BEM.
Miopatias por medicações
Tem medicações que geram dor, fraqueza e acometem
musculo, como ESTATINAS, SINVASTATINA. Álcool
pode causar miopatia, amiodarona, corticoide
prolongado, diuréticos, lítio, laxantes, omeprazol.
Padrão de acometimento varia muito.
