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Hematología II - 2do parcial - Hemostasia 2ria
- Proceso Hemostático: ○ Mecanismo de defensa para detener hemorragias mediante la formación de coágulos. ○ Componentes del coágulo: Red de fibrina (formada a partir de fibrinógeno) + plaquetas + eritrocitos + plasma.
- Factores de Coagulación: ○ Proteínas plasmáticas inactivas ( zimógenos ) que se activan por proteólisis. ○ Sintetizados principalmente en el hígado (excepto factor tisular). ○ Sustrato principal: Fibrinógeno (Factor I), que es convertido en fibrina por la trombina (Factor IIa).
- Activación: ○ Cascada enzimática que convierte el fibrinógeno en fibrina (coágulo estable). ○ La trombina (Factor IIa) es la enzima clave que transforma el fibrinógeno en fibrina. ○ Regulada por inhibidores naturales (antitrombina III, proteínas C/S).
- Pruebas Clínicas: ○ TP (vía extrínseca), TTPa (vía intrínseca), tiempo de trombina (evalúa conversión de fibrinógeno a fibrina). Categoría Factores Características Relación con Fibrinógeno Dependientes de Vitamina K
II, VII, IX,
X,
proteínas C/S Requieren carboxilación para activarse. El Factor II (protrombina) se convierte en trombina (IIa), que actúa sobre el fibrinógeno. La trombina (IIa) transforma fibrinógeno en fibrina. Serinproteasa s IIa (trombina ), VIIa, IXa, Xa, XIa, XIIa La trombina (IIa) es la principal enzima que procesa el fibrinógeno. Otras serinproteasas activan esta cascada. Conversión directa de fibrinógeno a fibrina (trombina). Cofactores V, VIII, factor tisular Aceleran la formación de trombina, que luego actúa sobre el fibrinógeno. Indirectamente regulan la formación de fibrina.
Factor XIII XIII Estabiliza la red de fibrina formada a partir del fibrinógeno. Actúa sobre la fibrina polimerizada para hacer el coágulo estable. Puntos clave sobre el fibrinógeno: ● Es el sustrato final de la cascada de coagulación ● Se sintetiza en el hígado ● Niveles normales: 200-400 mg/dL ● Su déficit (hipo/afibrinogenemia) causa trastornos hemorrágicos ● Su exceso puede predisponer a trombosis
- Factores de Contacto (Vía Intrínseca) ● Activación: Por superficies cargadas negativamente (ej: colágeno subendotelial). ● Componentes: ○ FXII (Hageman), FXI, precalicreina (PK), QAPM (zimógeno de alto peso molecular). ● Función: ○ Inician la cascada de coagulación. ○ Participan en fibrinólisis (activación de plasminógeno): ■ Directa: FXIIa. ■ Indirecta: Calicreína → prouroquinasa. ● Pruebas: ○ TTPa (Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado): Evalúa vía intrínseca. ○ Hallazgos: ■ Deficiencia: TTPa alargado, pero sin hemorragias (riesgo trombótico).
- Factores Dependientes de Vitamina K Factores Proceso Consecuencias de Déficit II, VII, IX, X Carboxilación de ácido glutámico (enzima glutamato-carboxilasa). Síntesis hepática de factores no funcionales. Proteínas C/S Anticoagulantes naturales (regulan FVa y FVIIIa). Trombofilia (ej: trombosis venosa). Causas de Déficit
- Ingesta insuficiente (dieta, malabsorción).
- Alteración flora intestinal. Hemorragias o coagulación ineficiente.
MODELO CELULAR DE LA COAGULACIÓN
- Fase inicial
- Fase de amplificación
- Fase de propagación
- Trastornos de la Coagulación A. Por defecto (hipocoagulación) Tipo Causas Manifestaciones Hereditarios Hemofilia A/B, Enfermedad de Von Willebrand, Deficiencias de factores (I, II, V, VII, X, XI, XIII) Hemorragias espontáneas o post-trauma Adquiridos Déficit de vitamina K, Hepatopatías Sangrado mucocutáneo, equimosis B. Por exceso (hipercoagulabilidad) Tipo Ejemplos Riesgo Adquiridos SAF, CID, embarazo Trombosis venosa/arterial
- Trastornos de la Fibrinólisis Tipo Causas Consecuencias Hereditarios Hiperfibrinólisis primaria Hemorragias tardías Adquiridos CID Coagulopatía consumptiva
- Evaluación de la Hemostasia Secundaria A. Problemas hemorrágicos: ● Déficit FVIII/FIX: Hemofilia A/B (TTPa ↑, TP normal). ● Enfermedad de Von Willebrand: RCof ↓, RIPA anormal. ● Déficit factores I, II, V, VII, X, XI, XIII: TP/TTPa ↑ según vía afectada. B. Sin hemorragias:
● Déficit FXII/precalicreina/QAPM: TTPa ↑ (riesgo trombótico). Pruebas clave: ● TP (FVII/vía extrínseca). ● TTPa (vía intrínseca). ● Tiempo de trombina (fibrinógeno → fibrina). ● Dímero D (fibrinólisis). ● Tiempo de lisis de euglobinas (fibrinólisis)
- Patrones de Herencia Herencia Factores/Proteínas Recesiva ligada al X FVIII (Hemofilia A), FIX (Hemofilia B) Autosómica recesiva I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII Autosómica dominante Disfibrinogenemia, Proteína C/S
- Deficiencias Específicas A. Factor I (Fibrinógeno): Tipo Características Pruebas Hipofibrinogenemi a
Concentración TP/TTPa ↑, tiempo de trombina ↑ Disfibrinogenemia Defecto funcional Coágulo inestable B. Factor XIII: ● Función: Estabiliza la fibrina. ● Manifestaciones: Hemorragias tardías (12-36 h), mala cicatrización. ● Diagnóstico: TP/TTPa normales, coágulo soluble en urea 5M.
- Hipercoagulabilidad (Trombofilias) A. Hereditarias: Deficiencia Mecanismo Riesgo Antitrombina III Inhibe trombina/FXa Trombosis venosa profunda Proteína C/S Inactiva FVa/FVIIIa Necrosis cutánea por warfarina Factor V Leiden Resistencia a proteína C activada Trombosis recurrente B. Adquiridas: ● SAF, CID, hepatopatías, embarazo.
● Valor normal: 25–33 segundos.
3. Tiempo de Trombina (TT) ● Evalúa la conversión de fibrinógeno a fibrina (fase final). ● Reactivo: Trombina. ● Prolongado en: ○ Deficiencia o disfunción del fibrinógeno. ○ Presencia de heparina o inhibidores directos de trombina. ● Valor normal: 13–20 segundos. 4. Fibrinógeno (Método de Clauss) ● Cuantifica el fibrinógeno funcional. ● Valores normales: 1.8 – 4.0 g/L. ● Disminuido en: ○ Coagulación intravascular diseminada (CID). ○ Hepatopatías. ○ Terapias fibrinolíticas. 5. Dímero D ● Producto de degradación de fibrina estabilizada por factor XIII. ● Indica activación de la fibrinolisis. ● Elevado en: ○ Trombosis venosa profunda. ○ CID. ○ Embarazo, sepsis, cáncer. 6. Prueba de Mezclas ● Objetivo: Diferenciar si un TTPa alargado se debe a: ○ Deficiencia de factor (corrige al mezclar con plasma normal). ○ Presencia de inhibidor (no corrige). 7. Dosificación de Factores de Coagulación ● Método coagulométrico: Detecta actividad funcional. ● Método cromogénico: Usa sustratos para medir actividad enzimática. 8. Determinación del Factor XIII ● Factor que estabiliza el coágulo de fibrina. ● Prueba de solubilidad en urea : si el coágulo se disuelve → deficiencia del FXIII. Condiciones Preanalíticas Importantes ● Muestra en tubo con citrato de sodio al 3.2% (relación 1:9). ● Procesar en las primeras 2 horas o refrigerar entre 2-8 °C. ● Evitar hemólisis , variaciones del hematocrito o muestra coagulada.
