SX HEMOLITICO UREMICO “SHU”
DEFINICION
Microangiopatia (v$ pequeños) trombocitopenia
trombotica
Se caracteriza por la presencia de manera
simultánea de:
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia ↓
Trombosis -> Lesión renal aguda
EPIDEMIOLOGIA
En Latinoamerica 10 veces más alta que en otros
continentes
- Argentina, Sudafrica, Thailandia
- (>) Primavera y otoño
- No hay predilección por el sexo “en mujeres
es más grave”
FACTORES DE RIESGO
una de las causas más frecuente de IRA en la
infancia
6 meses [x alimentación complementaria] a 5
años [guardería]
ETIOLOGIA
PRIMARIO 5-10% [ SH U DI AR RE A -]
(ATIPICO)
1) Mutación genética del complemento [C3]
2) Mutación genética de la coagulación [Von
Willebrand]
3) Errores innatos del metabolismo [B12]
Pronostico: Mala y alta tasa de residiva
SECUNDARIO 90 % [ SH U DI AR RE A +]
(TIPICO)
1) E. Coli enterohemorragica 0157:H7 [70%]
Shiguela dysenteriae t1, HIV, S
pneumoniae, VHB-C
2) Toxicidad por medicamentos:
anticalcineuriticos [postransplantes, Sx
nefrotico] M-Tor [inmunosupresor
postransplante], anticonceptivo oral
3) Condición sist coexistente: HTA,
neoplasia, transplante
EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD
oIngesta de la toxina shiga
oPI: [variable] 3 a 7 dias
oCuadro enteral [2-3 dias]: diarrea
+ dolor ABD, fiebre alta y vomito
oDisentería: heces con $ -> Px pálido
TOMA 2 CAMINOS
85% resolución espontanea
15% progresa a SHU
CLINICA
HEMATOLOGICO 100%
Anemia hemolítica con Hb <7 gr/dl
Frotis de $ periférica: cél en caso o
esquistocitos >10%
oCoombs negativo
oBilirrubina directa (↑) haptoglobulina
(↓) LDH (↑)
Plaquetopenia <140.000/mm3 [el Px llega a
la consulta con <40.000]
Frotis: Macroplaquetas “forma inmadura”
Si se sobreinfecta con otro agente puede haber
leucocitosis con desviación a la izquierda, sino
esta normal
El coprocultivo suele ser negativo cuando lleva
evolución de más de 5 días
RENAL
