Síndrome linfoproliferativos, Resúmenes de Hematología

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SINDROMES

Losíndromes mielodisplásico representa un grupo

heterogéneo de transtornos hematológicos

caracterizados por alteraciones en la médula ósea.

SINDROMES MIELODISPLÁSICOS (SMD)

4- casos por cada

incidencia anual en población general Epidemiología 60+ Edad de mayor incidencia

factores de riesgo RADIACIÓN IONIZANTE Exposición terapéutica o accidental QUIMIOTERAPIA PREVIA Especialmente agentes alquilantes QUÍMICOS TÓXICOS Benceno y otros solventes industriales PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Síndrome hereditarios específicos

Manifestaciones Clínicas FATIGA CRÓNICA Consecuencia de anemia persistente

INFECCIONES RECURRENTES

Debido a neutropenia y disfunción leucocitaria PALIDEZ MUCOCUTÁNEA Manifestación visible de anemia significativa

TENDENCIA HEMORRÁGICA

secundaria a trombocitopenia cualitativa y cuantitativa

Diagnóstico: Exámenes de sangre HEMOGRAMA COMPLETO Revela citopenias en una o más líneas celulares. La anemia normocítica es el hallazgo más frecuente.

FROTIS DE SANGRE PERIFERIA

Muestra anomalías morfologicas características como neutrófilos hipolobulados y eritrocitos macrociticos BIOQUÍMICA SANGUÍNEA elevación de LDH y ferritina sérica. Descartar otras causas de citopenias.

ASPIRADO Y BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA

evidencia de displacia celular y aumento de blastos.

tratamiento: opciones generales Para pacientes de bajo riesgo sin citopenias significativas. Requiere monitorización regular de hemograma concentrados eritrocitarios y plaquetas según necesidad. concentrados eritrocitarios y plaquetas según necesidad. Eritropoyetina para anemia sintomática. G-CSF para neutropenia severa recurrente. VIGILANCIA ACTIVA SOPORTE TRANSFUSIONAL AGENTES ESTIMULANTES TERAPIAS ESPECÍFICAS

tratamiento: terapias farmacológicas Azacitidina y decitabina. (primera línea a SMD de alto riesgo) mecanismo: revienten hipermetilación del ADN mejoran supervivencia global. Administración parental ciclica

tratamiento específico para SMD

con delección 5q.

induce independencia

transfusional.

administración oral

monitorizar citopenias y

eventos tromboembolicos

luspatercept para anemia con sideroblastos en anillo. inibidores de IDH1/ inhibidores de BCL- inmunoterapias dirigidas Agentes Hipometilantes Lenalidomida Terapia Emergentes

Ocasionado por la expansión neoplásica de un clon de linfocitos B inmunológicamente incompetentes Se caracteriza por la acumulación de lin- focitos B de aspecto maduro en la sangre periférica, en la médula ósea, en el bazo y en los ganglios linfáticos. SINDROME LINFOPROLIFERATIVOS

TIPOS DE SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS) Un error innato de la inmunidad que se manifiesta en los primeros años de vida. Es un trastorno hereditario poco frecuente. Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X Una inmunodeficiencia primaria que se hereda como un trastorno recesivo ligado al cromosoma X. Afecta principalmente a varones. Síndromes linfoproliferativos crónicos (SLPC) Un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracteriza por la expansión de células linfoides. t

Predicción genética FACTORES DE RIESGO Alteraciones cromosomicas Factores ambientales (químicos y radiació)

linfoadenopatia indolora MANIFESTACIONES CLINICAS Perdida de peso Esplenomegalia y Hepatomegalia Fatiga Sudoración Nocturna