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Este documento proporciona una descripción detallada de dos trastornos neuromusculares autoinmunes: el síndrome de lambert-eaton y la miastenia gravis. Se explora la fisiopatología, la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de ambas enfermedades. Se incluyen ejemplos de fármacos utilizados en el tratamiento y se mencionan las causas y los síntomas característicos de cada trastorno. Útil para estudiantes de medicina y profesionales de la salud interesados en el estudio de enfermedades neuromusculares.
Tipo: Diapositivas
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¿Qué es? Enfermedad autoinmune adquirida debida a la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio voltaje dependiente de la terminal presináptica de la placa motora. 60% son de origen paraneoplásico: carcinoma microcítico de pulmón
Clínica Disfunción autónoma en forma de disminución de: Salivación Sudoración Lagrimeo Alteración del ortostatismo Impotencia e incluso de la acomodación pupilar Pérdida de fuerza Reflejos Ptosis palbebral La pérdida de fuerza proximal, sobre todo en miembros inferiores (en reposo) , que mejora tras un esfuerzo máximo Hiporreflexia o arreflexia, pero tras unos segundos de contracción voluntaria máxima pueden salir normales. Sin afectación ocular (una alteración en la capacidad de acomodación puede ser expresada como diplopia
Tratamiento El tratamiento del cáncer si está presente Amifampridina: aumenta liberación de Ac Guanidina Plasmaféresis
Fisiopatológia Se producen anticuerpos que atacan a un tipo de receptores situados en el lado muscular de la unión neuromuscular: los receptores que responden al neurotransmisor acetilcolina. Como consecuencia, la comunicación entre las neuronas y los músculos se interrumpe. 65% de las personas con miastenia grave tienen un aumento de tamaño de la glándula del timo 10% tienen un tumor de dicha glándula (timoma) y la mitad son malignos
Puede ser desencadenada por Infecciones Cirugía Uso de ciertos fármacos: nifedipino o el verapamilo (hipertensión), la quinina (malaria) y la procainamida (arritmias cardíacas) Se suele acompañar con: Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistémico Enfermedades que provocan la hiperactividad de la glándula tiroidea (hipertiroidismo autoinmunitario), como sucede en la tiroiditis de Hashimoto.
Diagnóstico Electromiografía (introducir una aguja en un músculo para registrar su actividad eléctrica) Prueba de la bolsa de hielo o la prueba de reposo Solo si los parpados estan caidos, si se resuelve: MIASTENIA Anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina: AChR TAC: timoma
Crisis miasténica Entre el 15 y el 20% de las personas con miastenia grave tiene un episodio grave (llamado crisis miasténica) al menos una vez en su vida. A veces es provocado por una infección. Los brazos y las piernas se vuelven sumamente débiles, pero a pesar de ello no pierden la sensibilidad. Se debilitan los músculos necesarios para respirar (causa de insuficiencia respiratoria). Este problema supone un riesgo de muerte. Tratamiento: inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis
Referencias Baixauli, A., Calvo, J., Martínez, N., & Campos, C. (2002). Síndrome miasténico. Anales de medicina interna (Madrid, Spain: 1984), 19(11), 64–65. https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212- Manuales, M. S. D. (2020, junio 30). Trastornos autoinmunitarios. Rubin, M. (s/f). Síndrome de Eaton-Lambert. Manual MSD versión para público general. Recuperado el 5 de septiembre de 2024, de https://www.msdmanuals.com/es-mx/hogar/enfermedades-cerebrales-medulares-y-nerviosas/trastornos-del- nervio-perif%C3%A9rico-y-trastornos-relacionados/s%C3%ADndrome-de-eaton-lambert