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Revista Metro Ciencia
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RESUMEN
El Síndrome de Brugada (SB) fue descrito en 1992
como una entidad clínica caracterizada por bloqueo
de rama derecha, elevación persistente del segmen-
to ST y muerte súbita. En la mayoría de los casos
cursa asintomática. Existen condiciones que pueden
desencadenar este síndrome. La importancia de co-
nocer esta entidad patológica radica en la presenta-
ción de arritmias ventriculares que provocan muerte
súbita, por ende el diagnóstico y estatificación de
factores de riesgo es crucial para evitar este desen-
lace en pacientes con SB. Se ejemplifica mediante
un caso clínico el factor desencadenante de apari-
ción del SB, su diagnóstico y terapéutica propuesta.
I. INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Brugada (SB) fue descrito en 1992
como una entidad clínica caracterizada por bloqueo
de rama derecha, elevación persistente del segmen-
to ST y muerte súbita.
El SB es una canalopatía que pertenece a un gru-
po de enfermedades conocidas como síndromes
arritmogénicos primarios, de base genética similar y
ausencia de daño cardíaco estructural. La principal
mutación del SB se encuentra en el gen de canal
de Na SCN5A localizado en el cromosoma 3p 21-
que codifica la subunidad α del canal de Na.
Tiene una incidencia mundial entre 5 y 66 casos por
cada 10.000 personas, se manifiesta entre los 30 a
40 años, predomina en el género masculino en ra-
zón 8:1.
La mayoría de los paciente con SB permanecen
asintomáticos, sin embargo, aquellos que manifies-
Síndrome de Brugada: diagnóstico acertado
Editorial: Hospital Metropolitano
ISSN (impreso) 1390-2989 - ISSN (electrónico) 2737-
Edición: Vol. 29 (suppl 2) 2021 - noviembre
DOI: https://doi.org/10.47464/MetroCiencia/vol29/supple2/2021/44-
URL: https://revistametrociencia.com.ec/index.php/revista/article/view/
Pág: 44-
tan la enfermedad lo hacen a través de sincopes y
muerte súbita, debido a alteraciones arritmogénicas
como taquicardia ventricular polimorfa o fibrilación
ventricular.
Se conoce que ciertas condiciones pueden desen-
cadenar el SB como la hipertermia, fármacos, con-
diciones vagales, hormonas, alteraciones electrolíti-
cas.
En 2002 se publicó un documento de consenso para
el diagnóstico de SB. En ese momento se describie-
ron tres patrones de ECG diferentes.
Tipo 1: elevación del segmento ST cóncavo que
muestra una amplitud de onda J o una elevación
del segmento ST> 2 mm en su pico, seguida de una
onda T negativa con poca o ninguna separación de
la línea isoeléctrica.
Tipo 2: elevación del segmento ST, con amplitud de
la onda J (≥2 mm) que da lugar a un descenso gra-
dual del segmento ST (permaneciendo ≥1 mm por
encima de la línea de base), seguida de una T po-
sitiva o bifásica, lo cual da la configuración de silla
de montar.
Tipo 3: elevación del segmento ST <1 mm con la
configuración en silla de montar, tipo cóncavo o am-
bos.
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Figura 1. Patrones electrocardiográficos del SB.
Dado que el patrón ECG en los pacientes con el SB
es variable en el tiempo o incluso puede ser transito-
riamente normal, el uso de pruebas farmacológicas
de provocación se ha extendido en los últimos años.
Los Bloqueadores del canal de Na como procaina-
mida, flecainida, ajmalina son los más utilizados.
En 2013, se publicó una nueva declaración de con-
senso de expertos sobre el diagnóstico y el trata-
miento de pacientes con síndromes de arritmia
primaria hereditaria. El síndrome de Brugada se
diagnostica en pacientes con elevación del segmen-
to ST con morfología tipo 1 ≥2 mm en ≥1 derivación
en las derivaciones precordiales derechas V1, V2,
ubicadas en el segundo, tercer o cuarto espacio
intercostal que se produce de forma espontánea o
después de una prueba de provocación de drogas
con administración intravenosa de fármacos antia-
rrítmicos de clase I.
El riesgo de muerte súbita en los pacientes con SB
difiere según la presencia o no de factores de riesgo
tales como: sincope, patrón de Brugada tipo 1 en el
ECG, sexo masculino, historia familiar y genética de
SB, fibrilación auricular.
El manejo de elección en el SB es el implante de
un cardiodesfibrilador, o se sugiere el uso de antia-
rrítmicos como prevención de la aparición de arrit-
mias típicas del SB (taquicardia, fibrilación ventricu-
lar) siempre y cuando la frecuencia e intensidad de
aparición de éstas no se consideren como mortales
para el paciente pues de lo contrario se optaría por
el cardiodesfibrilador.
Tabla 1. Recomendaciones para uso del DAI
durante el tratamiento de un paciente con SB.
II. DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 73 años de edad, referido
de una unidad de segundo nivel de salud con cua-
dro clínico de 10 días de evolución que inicia con
dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho,
acompañado de náuseas y fiebre, hace 3 días reali-
za dolor precordial irradiado a brazo izquierdo, acu-
de a centro hospitalario donde se evidencia cambios
electrocardiográficos de supra desnivel de ST en V1-
V2, por lo que es referido hacia nuestra casa de sa-
lud con diagnóstico de infarto agudo de miocardio +
litiasis vesicular.
Antecedentes patológicos personales: Hipertensión
arterial hace 10 años mal controlada con losartan
100 mg.
Antecedentes patológicos familiares: no refiere.
Antecedentes quirúrgicos: no refiere
Alergias: no refiere
Durante interrogatorio paciente sin dolor precordial,
niega otros antecedentes cardiovasculares: episo-
dios de síncope, arritmias, hábito tabáquico, alco-
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diados neuralmente, entre otros. Actualmente cono-
cemos que el patrón ECG para el diagnóstico de SB
debe interpretarse solo en V1 y V2 ya que las otras
derivaciones no ofrecen más ventajas.
El caso que se presenta corresponde a un paciente
con patrón electrocardiográfico de Brugada tipo 1,
el cual se había mantenido asintomático hasta que
presenta dolor precordial, inicialmente por la eleva-
ción del segmento ST se confunde con un IAM y es
tratado con terapia antiagregante y anticoagulante
en centro de segundo nivel de salud. Al recibir el
paciente, a pesar de tener un patrón de Brugada
característico, por el antecedente de dolor precor-
dial se descarta IAM al no presentar en ese mo-
mento clínica de isquemia, ni Troponina T elevada
y ecocardiograma sin alteraciones de la movilidad
segmentar; se lo cataloga como SB tipo 1, se reali-
za el interrogatorio correspondiente para estatificar
el factor de riesgo de gran importancia para tomar
decisiones terapéuticas, nos encontramos con un
paciente masculino en la 7ma década de la vida, sin
antecedentes de sincopes, arritmias ventriculares o
supraventriculares, ni paro cardiaco, y que no refiere
antecedentes de familiares con síntomas o diagnós-
tico de SB.
Siendo más frecuente la presentación del Síndrome
de Brugada entre los 30 y 40 años de edad, nos lleva
a pensar que en nuestro paciente este síndrome ha
pasado desapercibido, a pesar de que se trata de
un paciente con controles médicos por su antece-
dente de hipertensión arterial.
Sin embargo, como se conoce el SB puede ser asin-
tomático y no presentar un patrón electrocardiográfi-
co característico al menos que se realice un test de
provocación con fármacos. Es importante recalcar
que existen factores que desencadenan el Síndrome
de Brugada como hipertermia, fármacos, condicio-
nes vagales, hormonas, alteraciones electrolíticas.
En el caso de nuestro paciente tiene el antecedente
de presentación de un cuadro previo de litiasis vesi-
cular con dolor abdominal y fiebre, siendo la fiebre el
posible desencadenante de la aparición del patrón
electrocardiográfico del SB, ya que posteriormente
a la resolución del cuadro vesicular y desaparición
de la fiebre el ECG del alta hospitalaria denota nor-
malidad.
Hoy en día sabemos que el patrón electrocardiográ-
fico típico puede experimentar variaciones espontá-
neas, tanto en la morfología como en el grado de
elevación del segmento ST. Además el hecho de que
el patrón electrocardiográfico del tipo 1 pueda estar
presente de forma intermitente es de gran importan-
cia, ya que aunque no se encuentre en ocasiones,
una vez realizado el diagnóstico se debe estatificar
el riesgo frecuentemente en busca de complicacio-
nes que sean criterios de DAI y así evitar muerte sú-
bita en pacientes de alto riesgo.
Este hecho también tiene importancia para el pro-
nóstico, ya que aquellos pacientes que presentan el
patrón de Brugada tipo 1 de forma espontánea tie-
nen peor pronóstico de que puedan ocurrir eventos
arrítmicos y muerte súbita cardiaca.
En nuestro paciente el diagnóstico de SB se reali-
za por el hallazgo electrocardiográfico del patrón
de Brugada tipo 1 en las derivaciones precordiales
derechas V1-V2 de forma espontánea, no siendo
necesario el test de provocación farmacológico con
bloqueadores de los canales del Na; y a pesar de no
encontrar al momento indicaciones de DAI, la evi-
dencia científica nos indica que es importante el se-
guimiento del paciente por el hecho de aparición del
patrón de Brugada de forma espontánea que impli-
ca peor pronóstico de complicaciones y el reconoci-
miento de factores de riesgo que en algún momento
puedan indicar el implante de un DAI.
Sería importante e ideal la investigación de los fami-
liares del paciente para estatificar su riesgo ya que
el SB se trata de una enfermedad con base genética
y potencialmente fatal; pero debido a las dificultades
de nuestro sistema de salud y por ser nuestra unidad
hospitalaria una entidad privada que forma parte de
la Red Pública Integral de Salud (RPIS) resulta com-
plicado la realización de dicha investigación.
Como se ha descrito el SB es una enfermedad que
puede ser mortal por sus manifestaciones clínicas y
forma de presentación. El conocimiento de la enfer-
medad y su diagnóstico son indispensables para la
estatificación del riesgo y tratamiento oportuno para
evitar complicaciones futuras que lleven a la muerte
del paciente.
IV. CONCLUSIONES
El SB se describió inicialmente como el síndrome
de "bloqueo de rama derecha, elevación del ST per-
sistente y muerte súbita". Ahora sabemos que los
pacientes no tienen bloqueo de rama derecha, la
elevación del ST no es necesariamente persistente,
puede ser transitorio, este patrón característico del
SB puede manifestarse de forma espontánea o ser
necesario test de provocación con fármacos para
que pueda ser evidente.
La presentación clínica de esta patología es varia-
ble, los pacientes pueden transcurrir asintomáticos
Suplemento Supplement
o hasta debutar con episodios de síncope o muerte
súbita.
Solo la presencia de un patrón tipo 1 confirma el
diagnóstico. A pesar de toda la información genéti-
ca disponible, no hemos podido trasladar su utilidad
al proceso diagnóstico. El uso de pruebas genéticas
en la práctica de la cardiología se ha generalizado.
Sin embargo, dada la complejidad y las limitaciones
de las pruebas genéticas, los kits de prueba dispo-
nibles comercialmente complican el procedimiento
diagnóstico.
V. AGRADECIMIENTOS
Ha sido grato y esencial el aporte científico y orienta-
ción del Dr. Danny Silva Médico Tratante de la clínica
Guayaquil, para él nuestro sincero agradecimiento
por siempre estimular con las palabras acertadas
nuestro espíritu educativo e investigativo.
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Sinergia, Diciembre 2019 Vol. 4 (12).
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Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-315.
Danny Silva Cevallos
1
Especialista Medicina Interna
Clínica Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
https://orcid.org/0000-0003-1014-
Fabricio García Matamoros
2
Servicio de Cardiología
Clínica Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
https://orcid.org/0000-0003-2799-
César Arreaga Pérez
3
Médico Postgradista Cardiología
Clínica Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
https://orcid.org/0000-0002-5645-
Diana Evangelista Barragán
4
Médico Postgradista Cardiología
Clínica Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
https://orcid.org/0000-0001-6542-
Angélica Zarate Zapata
5
Médico Postgradista Cardiología
Clínica Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
https://orcid.org/0000-0002-1731-
Mirella Barrera Rivera
6
Médico Postgradista Medicina Interna.
Servicio Medicina Interna y Cardiología
Clínica Guayaquil, Guayaquil, Ecuador
https://orcid.org/0000-0002-7766-410X
Silva Cevallos D; García Matamoros F; Arreaga Pérez C; Evangelista Barragán; Zapata AZ; Barrera Rivera M. Síndrome de Brugada: Diagnóstico acerta-
do. Metro Ciencia [Internet]. 30 de noviembre de 2021; 29(Supple2):44-48. https://doi.org/10.47464/MetroCiencia/vol29/supple1/2021/44-
