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SARCOMA DE EWING - patologia SARCOMA DE EWING
Tipo: Esquemas y mapas conceptuales
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Es un tipo de cáncer poco común y agresivo que se origina principalmente en los huesos o en los tejidos blandos que los rodean. Es parte del grupo de los tumores de células redondas pequeñas y azules, caracterizado por su rápida progresión.
Celulas neoplásicas pequeñas y redondas
LOCALIZACIÓN Extremidades inferiores (más afectadas)
CARACTERÍSTICAS Tumor óseo maligno Origen neuroectodérmico
SARCOMA DE EWING
ALTERACIONES GENÉTICAS translocaciones cromosómicas
Edad y sexo (^) Raza
Causas
SARCOMA DE EWING
10 y 20 años.
Es mucho más común en personas de origen caucásico, y raro en personas de ascendencia africana o asiática.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia mundial
1 y 3 casos por millón de personas al año. 10-15% de todos los tumores óseos primarios en niños y adolescentes.
Perú no existen registros nacionales sistemáticos con cifras exactas
1.5 a 2.5 casos por millón por año.
Factores de Riesgo
Sexo
Todo comienza con una translocación genética
El tumor puede invadir el hueso, médula ósea y tejidos cercanos. También puede diseminarse a través de la sangre o linfa a pulmones, huesos o médula ósea.
Da lugar a la formación de un gen de fusión llamado EWSR1-FLI
INVASIÓN Y METÁSTASIS
Patologia del sarcoma de ewing
DX
Estudios por
imágenes
Radiografía
Lesión lítica
Biopsia
Histología: células pequeñas, redondas y azules (tumor de células pequeñas). .
Resonancia magnética (RMN): Evalúa extensión a tejidos blandos y médula ósea.
Tomografía (TAC)
Evaluación de metástasis
Gammagrafía ósea / PET-CT metástasis óseas o actividad tumoral.
CD99 (MIC2) positivo difuso en membrana (más sensible)
FLI-1 Asociado a la translocación EWSR1-FLI
NKX2.2 Marcador más reciente, más específico para Ewing frente a otros sarcomas.
Vimentina Común en tumores mesenquimales. No específico.
DX
Elevación de LDH (lactato deshidrogenasa): indica actividad tumoral. Leucocitosis y anemia leve pueden estar presentes.
Inmunohistoquímica
Resultados
INTRODUCCIÓN
El estudio CABONE se diseñó para evaluar la eficacia y seguridad de cabozantinib, un inhibidor de tirosina quinasa que actúa sobre múltiples receptores, incluyendo MET, VEGFR y AXL. Estos receptores están implicados en la progresión tumoral y la angiogénesis, procesos clave en el desarrollo del sarcoma de Ewing y el osteosarcoma. Dado que las opciones terapéuticas para pacientes con enfermedad avanzada son limitadas, se exploró cabozantinib como una posible alternativa de tratamiento.
RESULTADOS
Participantes: Se incluyeron un total de 90 pacientes, divididos entre sarcoma de Ewing y osteosarcoma. Eficacia:
Seguridad: Los eventos adversos más comunes incluyeron fatiga, hipertensión y toxicidades gastrointestinales. La mayoría de los efectos secundarios fueron manejables y consistentes con el perfil de seguridad conocido de cabozantinib.
Cabozantinib demostró una actividad antitumoral prometedora en pacientes con sarcoma de Ewing y osteosarcoma avanzados, con un perfil de seguridad aceptable. Estos resultados respaldan la necesidad de estudios adicionales para confirmar su eficacia y potencial incorporación en estrategias terapéuticas para estos sarcomas agresivos.
Conclusiones