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Causas de estridor. Laringomalacia: dos formas de presentación poco habituales C. Comín Cabrera, F. Sánchez PeralesRevisión
Fernando Sánchez Perales: Publicado en Internet: fsperales@gmail.com^ 29-octubre-2015^ Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Torrejón. Torrejón de Ardoz, Madrid. España ^ Palabras clave: Laringomalacia Estridor
Resumen Abstract^ Stridor causes. Laryngomalacia: two infrequent cases
La laringomalacia es la principal causa de estridor en la infancia, que se resuelve espontáneamente la mayoría de los casos antes de los dos años de vida. Sin embargo, un pequeño porcentaje no presenta esta evolución favorable, por lo que es importante identificar los casos graves con repercusión clínica y conocer el abanico de patologías con las que es necesario plantear un diagnóstico diferencial. Los principales signos de alarma son la presencia de apneas y el fallo de medro. Presentamos dos casos de interés en este sentido, el primero por la gravedad y precocidad de la repercusión clínica, el segundo por el retraso en la resolución espontánea, con síntomas vividos con gran ansiedad por los familiares. Una buena anamnesis, incluyendo antecedentes perinatales y quirúrgicos, y una exploración física completa (características del estridor, rasgos dismórficos, lesiones cutáneas…) son clave para el enfoque diagnóstico adecuado. La nasofaringolaringoscopia flexible en vigilia permite el diagnóstico de gran parte de anomalías supraglóticas, si bien puede no detectar disfunciones dinámicas que se ocasionan solo en ciertas situaciones (por ejemplo, con el paciente dormido en decúbito supino). La fibrobroncos copia bajo sedación, en respiración espontánea, se ha demostrado una prueba segura y eficaz en el diagnóstico de certeza de las diferentes causas de estridor, presentando además la ventaja de poder ser utilizada como vía de acceso para diferentes procedimientos terapéuticos en el mismo acto médico, aumentando el grado de sedación/anestesia según se requiera. Laryngomalacia is the most common congenital laryngeal abnormality underlying stridor in infants, and- usually resolves spontaneously before two years of age. However, a small percentage of cases have no such favorable evolution, so it is important to identify severe cases with clinical consequences and perform a thorough differential diagnosis. Principal signs of concern are the presence of apnea or failure to thrive. We present two cases of interest in this field, one because of severe clinical consequences at early onset and the other because of late resolution with sleeping apnea episodes lived as threatening by the family. A careful clinical anamnesis, including perinatal details and surgical history, and a com plete physical examination (stridor characteristics, peculiar facial features, skin lesions) are the key to an appropriate diagnosis approach. Awake flexible nasopharyngolaryngoscopy may achieve diagnosis of most supraglotic abnormalities, even though it may fail when detecting dynamic dysfunctions appear ing only in certain circumstances (e.g. asleep patient in supine position). Fibrobronchoscopy under seda tion, in patients breathing spontaneously, has been proven a safe and effective tool in the differential--- Laryngomalacia^ Key words: Stridor^ diagnosis of stridor in childhood. Moreover, it can be used as therapeutic approach in the same proce^ dure, by means of different techniques under deep sedation or general anesthesia depending on their complexity. - Cómo citar este artículo: les. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:e271-e278. Comín Cabrera C, Sánchez Perales F. Causas de estridor. Laringomalacia: dos formas de presentación poco habitua Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:e271-e278 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es- e
INTRODUCCIÓN El término estridor se utiliza para denominar un sonido vibratorio respiratorio de tono variable pro ducido por el paso turbulento de aire a través de una vía aérea estrechada. La presentación de este estrechamiento puede ser aguda o crónica; en este-
último caso lo más frecuente es que se trate de una patología congénita (hasta un 80%). La laringomalacia es la causa más frecuente de es tridor congénito en la infancia y se debe a una dis función dinámica que condiciona el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Según las estructuras que tienden a colapsar en-- cada caso, se clasifica en tres tipos: tipo I (aritenoi des laxos), tipo II (repliegues aritenoepiglóticos redundantes) y tipo III (epiglotis laxa, redundante con desplazamiento posterior), pudiendo coexistir en un mismo paciente Frecuentemente se asocia a reflujo gastroesofági co, con una probable etiología común de carácter1-3. -- neuromuscular/madurativo. Este tiende a empeo rar la clínica de la laringomalacia debido al edema y la hipertrofia de la amígdala lingual que produce, y empeora a su vez por la presencia de laringo malacia debido a las presiones negativas que se producen en inspiración por la obstrucción que esta condiciona1,4. -- El estridor producido por laringomalacia caracterís ticamente empeora con el esfuerzo físico, el llanto y en supino, y con frecuencia con la alimentación, además de en contexto de procesos agudos inter currentes camente durante el sueño, coincidiendo con una mayor relajación muscular y pudiendo condicionar1-3. En algún caso puede presentarse úni--- un trastorno respiratorio obstructivo del sueño En la mayoría de casos se inicia en los primeros días de vida, no necesariamente al nacimiento, ha ciéndose patente en ocasiones únicamente tras una infección intercurrente respiratoria. Suele au mentar progresivamente hasta los 6-8 meses de vida, para posteriormente resolverse espontánea5,6.--- mente en la mayoría de los casos antes de los dos años de vida1-3.
Presentamos dos casos clínicos de laringomalacia que, por su gravedad o presentación, se desvían de la historia natural más frecuente de esta patología, y que es importante reconocer para no retrasar su diagnóstico y tratamiento. CASO 1. FALLO DE MEDRO POR DIFICULTAD
PARA ALIMENTACIÓN Y SAHS GRAVE, SECUNDARIOS A LARINGOMALACIA Lactante de mes y medio remitido a consulta de Neumología por estridor inspiratorio desde los pri meros días de vida, con retracción supraesternal y subcostal en aumento, que ha motivado dos ingre--
sos. El primero a los 21 días de vida por empeora miento del estridor, que en ese momento era bifá sico, y de la dificultad respiratoria en contexto de bronquiolitis intercurrente, por lo que precisó O aerosoles de adrenalina. Se inicia entonces trata miento con ranitidina por reflujo gastroesofágico asociado. El segundo ingreso tuvo lugar a los 30 2 y--- días de vida por estancamiento ponderal, que me joró durante el ingreso al introducir suplementos de fórmula artificial. El llanto es en todo momento enérgico, no disfónico. Se trata de un recién nacido a término cuyo embarazo había sido controlado sin incidencias, y que no precisó reanimación peri natal ni ingreso en Neonatología. -- Durante el primer ingreso fue evaluado por Otorri nolaringología (ORL), realizándose una fibrolaringos copia flexible en la que se evidenció laringomalacia de tipo I con buena luz glótica, sin otros hallazgos. Evolución ponderoestatural al nacimiento: peso de 3030 g (p15), talla de 48,5 cm (p11) y perímetro craneal (PC) de 34 cm (p19). -- Evolución ponderoestatural a los 21 días de vida: peso de 3,4 kg (p8), talla de 51,5 cm (p27) e índice de masa corporal (IMC) de 12,8 (p25).Evolución ponderoestatural a los 30 días de vida: peso de 3,48 kg (p3; -1,93 DE), talla de 53,5 cm (p38) e IMC de 12,16 (p6).Evolución ponderoestatural a los 45 días de vida: peso de 3,66 kg (p2; -2,1 DE), talla de 55,5 cm (p53), IMC de11,88 (p2) y PC de 36 cm (p7). e272^ Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:e271-e278 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es
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presenta estancamiento ponderal: peso de 13 kg (p31), talla de 98 cm (p98) e IMC de 13,54 (p2). Por todo ello, se decide ampliar el estudio endoscópico, realizándose una fibrobroncoscopia completa bajo sedación, en la que se aprecia el mismo ronquido y estridor inspiratorio audible sin fonendoscopio du rante el sueño fisiológico de este paciente, y se vi-- sualiza una hipertrofia adenoidea leve-moderada con edema supraglótico, epiglotis en omega y ari tenoides laxos que colapsan en inspiración produ ciendo un cierre casi completo de glotis ( Dado el edema supraglótico, se inicia tratamiento con ranitidina por probable reflujo gastroesofágico asociado. Tras comentarlo con ORL, se decide en Fig. 2 ). -- ese momento realizar una intervención con ade noidectomía. Con todo ello mejora transitoria mente la clínica durante unos meses, reaparecien do la sintomatología al invierno siguiente, aunque sin que se evidencie esta vez trastorno respiratorio del sueño en control polisomnográfico y habiendo recuperado peso (peso de 15 kg [p38], talla de 102--- cm [p82] e IMC 14,4 [p16]), por lo que se mantiene una actitud expectante. A los cuatro años ha desaparecido totalmente el ron quido fuera de procesos intercurrentes, y ya no pre senta estridor ni sospecha de apnea asociado a estos.--
DISCUSIÓN Aunque la laringomalacia es la causa más frecuen te de estridor en la infancia y su evolución es espon táneamente favorable hasta su resolución, antes de los dos años en la mayoría de los casos, es impor tante saber identificar los síntomas y signos que---
nos orienten a otras patologías o a una evolución no tan favorable con consecuencias clínicas graves. Partiendo de que el estridor suele ser más audible en inspiración y de que el producido en fase espira toria puede simular otros estertores a la ausculta ción, como las sibilancias, sí que es posible realizar una primera aproximación a la etiología y localiza--- ción de la disminución de calibre en la vía aérea que lo provoca ayudándose de sus características ( La percepción suele ser de gravedad y de urgencia por parte de los familiares cuando este sonido es el motivo de consulta (audible sin precisar un fonen doscopio). Sin embargo, la intensidad del estridor Tabla 1 ) (^1). - no necesariamente se correlaciona, al menos por sí sola, con la gravedad o la urgencia médica de la pa tología que lo condiciona, y es necesario tener en cuenta tanto el momento y la rapidez de instaura ción/evolución del síntoma, como la presencia o ausencia de repercusión clínica para tomar deci siones en cuanto a la actitud diagnóstico-terapéu---- Figura 2. Laringomalacia tipo 1 con edema de estructuras supraglóticas tica óptima. Así, un inicio agudo brusco acompañado de signos de obstrucción respiratoria importante (polipnea, Tabla 1. respiratoria en la que este es audible Inspiratorio Diferentes causas de estridor según la fase (extratorácico) Bifásico Espiratorio (intratorácico)^ Supraglótico: laringomalacia Subglótico: traqueomalacia extratorácicaGlótico: parálisis de cuerdas vocales Subglótico: estenosis fijas subglóticas Lesiones fijas a cualquier nivel Traqueomalacia intratorácica Broncomalacia Quistes broncogénicos Compresión extrínseca (masas mediastínicas, anillos vasculares, enfisema lobular, adenopatías) Estenosis traqueal
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tiraje, sialorrea por alteración en deglución, hipe rextensión de cuello, cianosis…) requiere un diag nóstico y tratamiento inmediatos, mientras que una evolución subaguda sin aumento de trabajo respiratorio o con signos de dificultad respiratoria limitados a determinadas actividades, y que no comprometen dichas actividades ni un desarrollo-- ponderoestatural adecuado, pueden ser estudia das de forma diferida, con mayor o menor brevedad en función de la repercusión clínica ( Cualquiera que sea la causa del estridor, hay que tener en cuenta que la inflamación producida por procesos intercurrentes (principalmente los infec ciosos) pueden agravar el síntoma o, en aquellos Tablas 2 y 3 ) (^1) .--
casos en los que el estrechamiento producido por la entidad de base es leve, presentarse el estridor únicamente coincidiendo con dichos procesos. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS La única prueba diagnóstica capaz de proporcionar
un diagnóstico de certeza es la fibrobroncoscopia completa Otras pruebas complementarias potencialmente útiles son: Radiografía de tórax y de cuello (anteroposte rior y lateral) (en inspiración, obteniendo una vista en cono invertido de la laringe, las cuerdas1,2. - vocales y el perfil laringotraqueal subglótico):^ su normalidad no descarta patología.Esofagograma: si coexisten trastornos degluto rios o sintomatología con las tomas: fístula tra queoesofágica, hendidura laríngea, anillos vas culares, cuerpos extraños.Tomografía computarizada (TC): descartar la--- compresión de la vía aérea por masas retrofa^ ríngeas, cervicales o mediastínicas. Determinar^ la extensión de la estenosis.Resonancia magnética (RM): determinar la anatomía aberrante de los grandes vasos, la es tructura del timo y masas mediastínicas. Extensión de hemangiomas con componente-- mediastínico.
pHmetría: descartar reflujo gastroesofágico como causa de tos crónica/estridor o asociado a otras lesiones (laringomalacia, traqueomala cia, estenosis subglótica, hendidura larín gea…)Espirometría: según la morfología de las asas espiratoria e inspiratoria, se puede aproximar1,2. -- Todo ello ha sido desplazado por la endoscópica elección para el diagnóstico de certeza de anoma la altura de la obstrucción al flujo de aire (intra^ o extratorácica).Polisomnografía: permite el diagnóstico de ap neas/hipopneas obstructivas. como prueba diagnóstica de primera visualización - - lías en la vía aérea (laringoscopia directa, fibrola ringoscopia y fibrobroncoscopia flexibles y bron coscopia rígida). Estas técnicas han demostrado ser útiles y seguras, permitiendo en algunos casos realizar en un mismo tiempo el diagnóstico y trata miento de la patología subyacente. Deben realizar se siempre por las manos más expertas disponi----- bles en cada centro y con la colaboración de anestesia cuando sea necesario explorar vías aé reas subglóticas para lograr una sedación óptima en cada uno de los momentos de la técnica. Así, para trastornos dinámicos, como son las malacias o la parálisis de cuerda vocal, o para visualizar el grado de estrechamiento, es necesario que el pa-- ciente respire espontáneamente; mientras que, según las características del paciente y los actos terapéuticos que se vayan a llevar a cabo, puede ser necesaria una sedación profunda o anestesia ge neral asegurando de permeabilidad de vías aéreas (mascarilla laríngea/tubo endotraqueal) Hay que tener en cuenta que, en aquellos trastor6,7. -- nos en los que el estridor sea intermitente, el estre chamiento puede no observarse de continuo; por ello es necesario, con el paciente despierto, conti nuar observando por laringoscopia flexible hasta que sea audible el estridor que motivó el estudio (con el llanto, con la alimentación…) y puede ser necesario, para llegar a un diagnóstico, completar-- el estudio visualizando vías aéreas superiores e in feriores bajo sedación superficial (un estrecha miento intermitente que provoque un estridor--
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audible únicamente durante el sueño y en decúbi to supino puede pasar desapercibido si se realiza la exploración en el paciente despierto y sentado) TRATAMIENTO Laringitis aguda: corticoides inhalados/sistémi 6 .--
cos según la gravedad y la progresión; adrenali^ na nebulizada para disminuir el edema mucoso. Laringomalacia: solverse antes de los dos años de vida. Un 5-10% de los casos con obstrucción grave y re percusión clínica (episodio de posible amenaza vital [ALTE], estancamiento ponderoestatural) manejo conservador, suele re--- son subsidiarios de tratamiento quirúrgico (su^ praglotoplastia por microcirugía o con láser).^ Hasta un 20% asocian reflujo gastroesofágico,^ precisando tratamiento médico. Hemangioma subglótico del hemangioma hasta que se produce la invo lución natural mediante tratamiento con pro: disminuir volumen--- pranolol^ les, reducción con láser o quirúrgica Estenosis subglóticas: tener mejor pronóstico que las adquiridas. Si son leves, es posible el tratamiento conserva dor, si son moderadas o graves pueden precisar traqueotomía hasta su resolución espontánea^8 , corticoides sistémicos o intralesiona las congénitas suelen3,8. -- o tratamiento quirúrgico con abordaje indivi^ dualizado si pasados los tres años no se ha lo^ grado su decanulación. Parálisis de las cuerdas vocales: las unilaterales presentan recuperación espon tánea; se recomienda posponer el tratamiento la mayoría de---
quirúrgico hasta pasados los dos años de vida. En el caso de las bilaterales, más del 50% preci san traqueostomia hasta la resolución, espon tánea o quirúrgica, dado el compromiso respi ratorio que habitualmente conllevan, aunque este puede no aparecer hasta los 6-12 meses, cuando el aumento de la actividad del niño in---- crementa los síntomas Traqueobroncomalacia: peorar durante los dos primeros años de vida, la mayoría mejoran espontáneamente, aun que, si aparecen episodios de apnea, cianosis (frecuentemente en relación con llanto, ali mentación o infecciones recurrentes), además2,3 .aunque pueden em--- de optimizar medidas antirreflujo (frecuente^ mente asociado), pueden considerarse diferen^ tes aproximaciones terapéuticas individualiza^ das (aortopexia, prótesis internas, cirugía). Estenosis traqueal: percusión clínica, es posible una actitud con servadora, con crecimiento progresivo de los en los casos con escasa re-----
PAPEL DEL PEDIATRA DE ATENCIÓN PRIMARIA^ anillos cartilaginosos; en los casos graves el^ tratamiento es mediante dilatación con balón^ tras liberación de anillos con láser endoscópico,^ o quirúrgico, con abordaje individualizado2,9.
Como en toda la patología infantil, este papel re sulta fundamental, por un lado para el diagnóstico y selección de aquellos pacientes que requieren atención especializada, y por otro para el segui miento de aquellos procesos con evolución desfa vorable o con aparición de datos que puedan suge rir trastornos más complicados. ----
Una vez confirmado el diagnóstico de laringo malacia, el pediatra de Atención Primaria puede aportar tranquilidad a los padres y familiares. CONCLUSIONES La laringomalacia es la causa congénita más fre--
cuente de estridor y su evolución es favorable,
Tabla 3. Signos de alarma en el estridor crónico Pseudocrup Llanto o voz débil/disfónicoALTE/cianosis/apneasFallo de medro/ahogamiento con las tomasPatología de base (cardiopatía, síndrome de Down…)Gravedad (ansiedad familiar)Alteraciones en otras pruebas complementarias que Indicaciones de fibrobroncoscopia recurrentes o crup en menores de seis meses ALTE:^ sugieran obstrucción/compresión episodio de posible amenaza vital.
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hasta la resolución espontánea en la mayoría^ de los casos.Los principales signos de alarma para comple tar estudio y plantear actitudes terapéuticas distintas de la expectante son el fallo de medro y la presencia de apneas, pudiendo presentarse únicamente durante el sueño. - La fibrobroncoscopia es la prueba complemen taria definitiva para el diagnóstico certero de la etiología del estridor, y permite en su caso un abordaje terapéutico en el mismo acto en ma nos expertas. --
CONFLICTO DE INTERESES Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo. ABREVIATURAS ALTE: carbono espiratorio final episodio de posible amenaza vital IAH: índice de apneas/hipopneas EtCO 2 : dióxido de perímetro craneal drome de apneas-hipopneas del sueño computarizada. IMC: índice de masa corporal RM: resonancia magnética ORL: Otorrinolaringología TC: tomografía SAHS: sín PC: -
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