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ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS
Conjunto de enf que comparten características clínicas, radiológicas, patogénicas y de predisposición genética. Se caracterizan por:
. Seronegatividad (FR y Ac anti-CCP -) . Artritis periférica . Compromiso axial: dolor espinal inflam y sacroileítis . HLA-B . Inflam ocular: uveítis P/ homogenizar grupos y ttos, y no retrasar el dx se crean los CRITERIOS ASA: . Espondiloartritis con afectación axial : Anquilosante y No radiográfica . Espondiloartritis con afectación periférica: engloba todos los ptes con afect periférica (artritis, entesis, dactilitis) con otras características de espondiloartritis. P/ artritis perif: DAS28 y DAPSA y P/ entesitis: MASES y LEED CLASIFICACIÓN CARACTERÍSTICAS CLÍNICA DX TTO Y EVOLUCIÓN ESPONDILITIS ANQUILOSANT . Es la + frec de las espondiloartritis y la q más se relaciona con el HLA-B . Afectación axial (sacroilíacas, columna) . Elevada frec de entesitis (inflam de la zona de unión de la fascia, ligam, tendón al hueso) . Asoc con el ag HLA-B27 y agregación fliar . Mayor tendencia a producir oligoartritis de mmii cuando hay artritis perif . Presencia de manif características sistémicas (mucocutáneas, GU, oculares e int, sobre todo) . Es + frec en H (2-3:1), entre 20- 30 años . Fisiopato: autoinflamación rta excesiva de rta innata (aumento de la act de citoquinas proinflam esp IL-1)
AFECTACIÓN AXIAL:
. dolor lumbar inflam es el síntoma +frec y característico de rigidez matinal . dolor torácico y cervical complicación + temida de anquilosis a este nivel: fractura c/ daño medular (cuidado con intubación) . dolor en 1/3 sup del glúteo, alternante e inflam ENTESIS: . Dolor persistente y resistente a AINE. La talalgia crónica es la af + frec (af de inserción del Aquiles o fascia plantar). . Dolor perirotuliano, epicóndilo y trocánter mayor . Dolor torácico ARTRITIS: . Af de articulaciones perif en 30-50%, la mayoría inician con esto . Art + frec af: cadera, hombro, mmii. Oligoartritis asimétrica . Dactilitis o “dedo en salchicha” EXTRAARTICULARES: Manif extraarticulares frec: . Ojos (uveítis): + frec. Suele ser unilat y se manif con dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa . Piel (psoriasis) . Inflam int (EII) . Infec del tracto urogenital: las + frec son prostatitis y nefropatía por IgA . Fibrosis apical . Insuf aortica . Alt de la conducción miocárdica . Compromiso renal . Osteoporosis: densitometría alt x sindesmofitos y form ósea . Amiloidosis 2ria . Manif neuro: fracturas vertebrales, subluxaciones atloaxoidea o sd de cola de caballo . Valoración de movilidad de columna lumbar y torácica (F,ABE,RE): - Test de Schober - Expansión torácica - Distancia occipucio-pared y rotación cervical - Palp de sacroilíacas - Clinimetría: BASMI/BASFI (evalúan incapacidad funcional), BASDAI/ASDAS o DAPSA (evalúan actividad de la enf) . Expl complementarias: - Lab: VSG y PCR - Rx (sacroileitis bilateral y simétrica, rectificación de lordosis lumbar, cuadratura vertebral, lesión de romanus, sindesmofitos, columna en “caña de bambú”, lesión de anderson ). Útil en fases avanzadas - RM (edema óseo). Útil en fases precoces . Criterios dx de Nueva York (1 rx + 1 clínico): DD : Enf de Forestier, osteítis condensante del iliaco
EVOLUCIÓN:
. Curso lento con exacerbaciones y remisiones prolongadas. . Factores asoc a peor pronóstico: comienzo precoz (<16a), sexo masc, af de periféricas, limitación precoz de mov lumbar, dactilitis, mantenimiento de VSG elevada, pobre rta a AINE, tbq y nivel socioec bajo TRATAMIENTO: . P/ controlar la eficacia o toxicidad de un tto, se usa el ASDAS o BASDAI . Medidas fcologicas: - AINES: la base del tto. Evaluar desp de 2-4 sem, si no responde corticoides (sintom perif) o anti-TNF (compr axial puro). Evaluar post 12 sem, si no responde rotar anti-TNF o anti IL- - Corticoides (infiltración): en entesopatía o sinovitis persistente - MTX: en artritis periférica - Biológicos: anti-TNF y anti-IL-17A (secukinumab) p/ casos refractarios. Siempre pedir serología p/ hep b y c, y mantoux antes de adm biológicos . Medidas no fcologicas: KTF + act física . Qx: en af grave o sintom neuro ESPONDILITIS AXIAL NO RADIOLÓGICA . Ptes que cumplan con criterios ASAS de Esp axial y q no cumplan criterios de sacroileítis en rx (si en RM). Relación M/H 1: . Clínicamente es indistinguible de la espondilitis anquilosante. Tto similar pero p/ usar anti-TNF es necesaria la elevación de la PCR o act en articulaciones
ARTRITIS
PSORIÁSICA
. 30% de los ptes con psoriasis, 40-50a . En gral se produce post clínica cutánea, tmb puede precederla o ser simultanea . Ppal asoc genética de psoriasis: HLA-CW6. Los q se asoc a HLA-B27 tienen af más axial. Papel imp de TNF-a e IL- 17 . Comorbilidades : enf cv, sd metabólico, obesidad, dislipemia, hta, tbq, depresión . M : formas poliarticulares // H : af aislada de IFD o esq axial
PATRONES:
. Poliartritis simétrica: dd con AR (hay onicopatia, af de IFD y ausencia de nódulos cutáneos). . Oligoartritis asimétrica: 50-70%. Af frec de rodillas y otras grandes art de mmss o mmii (+frec) . Af aislada de art IFD: acompañado de af de la uña correspondiente . Espondilitis/sacroileitis aislada: dd con Esp Anquilosante (la sacroileítis suele ser asimétrica) . Mutilante: artritis muy destructiva con resorción de falanges, metacarpianos y metatarsianos fenómeno de “telescopaje” OTRAS MANIFESTACIONES: . Af ungueal: frec en psoriasis con af articular, más si hay af de IFD (dd con gota y osteoartritis). Pitting, leconiquia, crumbling, hiperqueratosis subungueal, onicolisis, hemorragia en astilla . Dactilitis o “dedo en salchicha” . Entesitis . Manif extraart: similares a las demás espondiloartritis (uveitis, EII, etc) . Labo (no es dx): puede haber aumento de VSG y PCR, FR - ANA y APCC +, hiperuricemia, HLA-B27+ . Rx : erosiones y disminución del espacio articular. Dd con AR (en la psoriásica hay más prolif ósea, periostitis, más anquilosis de peq art, entesofitos, af de IFD mucho + frec). Sacroileitis y sindesmofitos El dx es clínico al encontrar artritis + psoriasis (las lesiones pueden ser mínimas y ocultas. Revisar alrededor de orejas/uñas/cuero cabelludo/genitales) CRITERIOS DX: Evaluar periódicamente cada 3 meses. Comenzar con AINES. Si tiene compr perif es viable comenzar con biológicos. . AINEs: entesitis y compr axial (P/ compr axial sin rta a AINES: anti-TNF) (P/ extenso compr de piel: anti IL-23 o 12) . Infiltraciones de corticoides: dactilitis o fallo de AINEs . FAME convencionales (tto modif de la enf): p/ af perif MTX, Sulfasalazina, Leflunomida . Biológicos . KTF UVEÍTIS ANT AG ASOC A HLA B SIN ESPONDILITIS ARTRITIS REACTIVA . Es una sinovitis estéril. Se produce post proceso infec GI o GU en gral, con un periodo de latencia <1 mes . 30-40a. Asoc a HLA-B . Diferenciarla de la artritis postinfec (post enf de lyme, FR o artritis virales) . Sd de Reiter: uretritis + artritis
- conjuntivitis . AE : origen entérico (Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) y origen GU (Chlamydia trachomatis, ureaplasma urealyticum, + frec en H) . Antec de infección COMPROMISO ARTICULAR: . Artritis de comienzo abrupto q inicia como monoart u oligoart, aditiva, asimétrica y de predom mmii. Afecta: rodillas, tobillos, MTF e IF de los pies . Manif perif: dactilitis, entesitis (aquilea o fascia plantar) . Compr axial: dolor lumbar (espondilitis) y glúteo (sacroileitis) COMPROMISO EXTRAARTICULAR: . UG: uretritis, prostatitis, cistitis, cervicitis . Lesiones en piel y mucosas (lesiones ungueales distróficas , hiperqueratósicas, similares a psoriasis):
- Queratodermia blenorrágica
- Balanitis circinada . Oculares: conjuntivitis leve . Sx grales: fiebre, astenia, anorexia o perdida de peso . Sx CV: aortitis, insuf aortica o af del sist de conducción Lab: VSG y otros reactantes de fase ag elevados en periodos inflam. Puede haber anemia tmb Cultivo: p/ infec activa Serología: p/ infec pasada (cuando ya hay sx articulares) Rx: signos en formas evolucionadas (dism del esp art y erosiones, entesofitos, irreg oseas, periostitis) DD: artritis séptica o microcistalinas, artropatía psoriásica, gonococcemia diseminada EVOLUCIÓN: depende del agente y los factores del individuo. La presencia de HLA-B27 se asoc a peor pronóstico TRATAMIENTO: . AINEs . Corticoides . KTF . Biológicos . Atb: solo en agudo (no reduce el riesgo de artritis) ARTRITIS ASOC A CU/EC . Artritis periférica en 5-15%, no destructiva, sin erosiones en rx.
- Tipo 1 u oligoart: af de < 5 art (rodilla + frec af). Asoc con HLA- B27. Curso autolim, paralelo a act intestinal
- Tipo 2 o poliart: af > 5 art (+ frec MCF). Asoc a HLA-B44. Curso persistente, indep de act intestinal. . Compromiso axial en 10-20%, + frec en H y puede preceder sx GI. Curso indep de act GI. Dolor inflam lumbar y rigidez. Asoc con HLA-B27. Sacroileitis y sindesmofitos en rx . Por lo general, el tto de la EII mejora la clínica articular . Tto sintom con AINEs, corticoides, FAME convencionales (SSZ, MTX, azatioprina), anti-TNF ESPONDILIT JUV Afecta a H > 7-8 años, con artritis asimétrica de art de mmii y entesopatía. Se asoc al antígeno HLA-B27 y puede evolucionar a una espondilitis anquilosante ESPONDILIT INDIF Ptes que presentan rasgos clínicos, radiológicos y biológicos propios de las espondiloartropatías, pero que no pueden ser tipificados dentro de una entidad concreta ASOC A VIH. Formas de espondiloartropatías especialmente agresivas, sobre todo en cuanto a lesiones cutáneas. La Artritis reactiva es la forma+ frec. Revisar inmunosupresores e interacciones Sd SAPHO Sd caracterizado x: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis, que es considerado una espondiloartritis
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
GENERALIDADES CLÍNICA DIAGNÓSTICO TTO Y EVOLUCIÓN
Enf autoinmune en la q existe un daño crónico mediado por Ac y depósito de IC (hipersens tipo III)
. + frec en M (9:1) en edad fértil (20-40 años) . AE:
- Factores genéticos e inmunológicos: HLA- DR2, DR3 y B8; def cong de C1q, C2 y C4; hiperact de inm innata; alt de la inm adq; alt de la apoptosis
- Factores desencadenantes: RUV, estrógenos, dieta, infec virales, fcos, expo a sílice y tbq FASES: . Preclínica: perdida de tolerancia inmune . Clínica: debut y evolución. El curso clínico varia en cada pte (un 85% presenta clínica continua o en brotes, alternando periodos de act y remisión) . Outcome: muerte, diálisis, transplante, remisión, resolución . Sistémicos: (95%) fatiga, malestar, anorexia, náuseas, pérdida de peso . Musculoesqueléticos: (95%) artralgias!/mialgias, poliartritis NO erosiva (migratoria, intermitente, simétrica, af IFP y MCF, carpos y rodillas, solo un peq porcentaje hace deformidades), necrosis ósea isquémica (frec por uso de corticoides, cuando un pte tiene dolor mecánico en una sola art, esp hombro/rodilla/cadera, pedir RM), miositis, artropatía de Jaccoud (+ especif, desviación cubital ¡reductible! // ddif con AR // deformante y erosiva: “Rhupus”), osteoporosis (x corticoides) . Hematológicas: (85%) anemia de enf crónicas y hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombopenia, esplenomegalia, linfadenopatía. Anemia hemolítica autoinm + Trombopenia = Sd de Evans . Cutáneas : (80%) abajo . Neurológicas: (60%) disf cognitiva, convulsiones, neuropatía periférica, meningitis aséptica, isquemia, tnos del mov, cefalea, sd desmielinizante, PRES, miastenia gravis, psicosis . Cardiopulm: (60%) pleuritis, derrames pleurales (exudado), sd pulmón encogido (muy caract de LES, se presenta en jóvenes con disnea inexplicable/ortopnea/dolor torácico, patrón restrictivo en espiro), pericarditis, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks (causa insuf aortica y mitral, es frec q asoc SAF), enf coronaria, BAV/BCR, neumonitis lúpica (intersticial inespecífica), fibrosis intersticial (x infec), HTA, SDRA/hemorragia alveolar . Renales: (50%): + frec el daño glomerular, ppal causa de muerte junto a las infec. Fundamental monitorizar la fx renal, sedimento, relación Pr/Cr en orina de 24 hs y si hay sospecha de nefritis: biopsia (valorar si hay daño reversible y tratable o irreversible: esclerosis, atrofia y fibrosis. Hacerla cuando haya aumento de Cr progresivo, proteinuria > 1gr/24hs, Prot > 500 mg/24hs + hematuria o cilindruria). Otras manif son la tubulopatía intersticial y la microangiopatía trombótica. Descartar sd pulmón-riñón . GI: (45%) ascitis, alt en enzimas hepáticas, enteritis lúpica o vasculitis mesentérica (ptes con dolor abd, fiebre, diarrea, ausencia de infec, alt 2rias a fcos), CPB, pancreatitis, colecistitis alitiásica, esofagitis/gastritis/ulcera, serositis . Trombosis: (15%) venosa o arterial
. LABORATORIO:
- Anemia de enf crónicas: + frec
- Anemia ferropénica: 2ria a uso de corticoides y AINEs
- Anemia hemolítica autoinmune: puede tener coombs + sin estar hemolizando. Ac calientes, LDH y Bili ind aumentada, Haptoglobina y Hb baja
- Leucopenia < 4000 y Neutropenia
- Linfopenia < 1500
- Trombopenia < 100. . ANA (AC ANTINUCLEARES):
- x IFI. Sensible, no especifico (VPN). ANA+ NO es sinónimo de Lupus.
- Pueden ser + en ind sanos (se recomiendan títulos > 1:80). Tmb son + en Esclerosis, Sjögren, AR, Miositis, Hashimoto, DBT, Psoriasis, hepatopatías, Infec virales, cáncer
- SON LOS QUE DAN LA APROXIMACIÓN DE QUÉ PATRÓN Y SUBANTICUERPO PUEDE TENER EL PTE (se asocian a distintas manif clínicas). Se terminan de confirmar con ELISA. Los + especif son el anti- DNA y el anti-Sm ANA homogéneo + con mitosis +: sospecho anti-DNA (nefritis lúpica) ANA moteado grueso +: sospecho anti-Sm (nefritis lúpica) y anti-RNP (Raynaud, miositis) ANA moteado fino +: sospecho anti-Ro (lupus cutáneo subag, fotosensibilidad, les neonatal) y anti-La (ausencia de nefritis) ANA homogéneo +: sospecho anti-histonas (LES x drogas) . AC ANTIFOSFOLÍPIDOS: El LES puede tener estos Ac + con o sin SAF (trombosis venosas y/o arteriales (vasculopatía, trombocitopenia, AHAI, PTT, microangiopatía trombótica) + abortos y/o perdidas fetales recurrentes + Ac positivo) Labo de pte con SAF: VDRL falso +, TP y KPTT prolongado, Anticoagulante lúpico / Anticardiolipinas / Anti B glicoprot I IgG o IgM (si los 3 son + o el anticoagulante lúpico es +, mayor riesgo de TVP y arterial). Ac medidos en min 2 tomas en <12 sem. El SAF tmb puede estar asoc a Sjögren, AR, ES, Vasculitis, DM o ser primario (p/ anticoagular al pte tiene q tener clínica + Ac positivo) . DX DIF: enf autoinmunes, reumáticas, inflamatorias, infecciosas, otras . CRITERIOS DX: hay clínicos e inmunológicos, no son dx, solo se cuentan si no hay una causa más probable, deben tener > 10 p p/ ser clasificados como LES
MARCADORES DE ACT:
- Anti-DNA +
- Consumo de complemento
- Proteinuria
- Linfopenia MORTALIDAD (bimodal):
- Temprana: infec, nefritis
- Tardía: eventos cv TRATAMIENTO: No farmacológico
- Estilo de vida saludable
- Protección solar
- Controles médicos
- Vacunación Farmacológico (depende de las manif)
- HIDROXICLOROQUINA EN TODOS
- Biológicos
- Corticoides
- AINEs
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS ESPECIFICAS:
. Lupus cutáneo agudo (LCA): lesiones que aparecen en zonas expuestas. - Eritema malar en “alas de mariposa” (respeta surco nasogeniano y áreas periorbitarias). DDif con dermatitis (contacto o fcos) y rosácea - Eritema maculopapular morbiliforme : ddif con dermatosis y enf virales - Lupus bulloso : grave, requiere inmunosupr - Fotosensibilidad: las lesiones se exacerban con la expo al sol - En las manos las lesiones tienden a respetar los nudillos (ddif con dermatomiositis) . Lupus cutáneo subagudo (LECS): aparición en zonas fotoexpuestas - Eritema anular policíclico : en la V del cuello, zonas altas de mmss y fotoexpuestas (brotes en primavera-verano). Post resolución, quedan zonas hipopigmentadas. No deja cicatriz - Papuloescamosa o psoriasiforme : simula psoriasis . Lupus cutáneo crónico (LECC): - Lupus discoide : es la forma + común. Placas eritematosas elevadas, con hiperqueratosis central o escamas bien adherentes. Gralmente dejan cicatriz, hipo/hiperpigmentación y telangiectasias - Alopecia difusa (+ frec), alopecia cicatrizal (+ especif), - Lupus timidus: placas eritematosas en zonas fotoexp - Lupus hipertrófico: verrucoso. Ddif con enf granulomatosas o micosis - Lupus profundo (Paniculitis): nódulos subcutáneos (TCS) pedir biopsia profunda. Suele ser dolorosa, deja cicatriz y retracción hacia tej profundos. Eritema nodoso : ddif con TBC, mastitis granulomatosa, sarcoidosis (Sd de Lofgrën) - Perniosis: lupus sabañón o lupus perneo (placas y pápulas eritematoviolaceas sobre piel acra, se dan con el frio, persistentes, dolorosas, dejan cicatrices o telangiectasias). Ddif con sarcoidosis. . Otras: - Ulceras orales: Ddif con Behcet (ulceras orales y genitales persistentes, fenómeno de Patergia, excluir infecciones) - Purpura: PALPABLES vasculitis 1ria/2ria (fcos, infec, enf autoinm, neoplasia) o microembolia. NO PALPABLES tno en la sangre pedir hemograma completo, perfil hep y renal, orina! Y biopsia - Livedo Reticularis (frec en SAF): si los anillos se cierran puede ser fisiológico o x alt vasc. Si NO se cierran patológico: buscar enf orgánica ( livedo racemosa > obstr fija purpura retiforme > ya hay necrosis y ulceraciones) MANIFESTACIONES RENALES:
ESCLEROSIS SISTEMICA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICA DIAGNÓSTICO
. Es una enf multiorgánica que se caracteriza x fibrosis de piel y múltiples org internos, y por alt de la microcirculación. Una de las manifestaciones más ctes es el engrosamiento cutáneo ESCLERODERMIA. . + frec en mujeres (3:1) entre 30- años . Clasificación: - Localizada/Morfeas: manif cutáneas sin compromiso sistémico. Morfea en placas, generalizada, en gotas, bullosa, lineares o en bandas, profundas - Sistémica : engloba a la ES temprana (fenómeno de Raynaud + lesiones isquémicas digitales + patrón SD en capilaroscopia o autoanticuerpos relacionados), ES cutánea difusa, ES cutánea limitada (+ frec) y ES sin esclerodermia (no tiene compr cutáneo, manos tipo “puffy”: hinchadas, Raynaud, Ac + y otras manif org) - Sd esclerodermiformes (dan esclerosis en piel pero no son esclerodermia): inducido x drogas y toxinas, endocrinopatías, enf injerto contra huésped, etc - Sd de superposición . AE: - Fx genéticos : HLA-DQA2; Ac contra centrómeros vinculados a HLADRB1; agregación fliar de ES u otra enf autoinm - Fx ambientales - Fx inmunológicos : alt en inm celular y humoral . Fisiopato: - Daño microvascular por noxa desconocida: Raynaud y cambios en capilaroscopía (de aparición temprana) - Alt inmunológica: autoinmunidad + inflamación - Alt en TC (aumento de sint de colágeno): depósito en dermis y otros org + fibrosis . Predominio inmunológico (inflamatorio) buena rta a corticoides e inmunosupresores: - Artritis - Miositis - Serositis . Predominio vascular: - Vasoespasmo: Fenómeno de Raynaud (90-95%). Suele ser la 1ra manifestación (hacer capilaroscopia p/ dx y tto precoz). 3 fases (palidez > cianosis > eritema). Ppal causa de morbilidad. Patrón SD en capilaroscopia (característico pero no especifico, tmb está en DM, PM y EMTC). DxDif: hiperviscosidad (policitemia, crioglobulinemia), fcos (BB, ergotamina, cocaina), enf arterial (SAF, Buerguer, embolia), ETC (ES, LES, SS, DM, EMTC) Úlceras en pulpejo de dedos (en mordedura de rata) y prominencias óseas - HTP - Crisis renal: complic infrec, en el 90% se define por HTA maligna acelerada + daño renal agudo. Se asoc a Ac anti RNA- polimerasa III, corticoides, anemia, compromiso CV reciente (miocarditis, pericarditis, ICC, derrame, arritmia) - Telangiectasias, megacapilares, calcinosis (nódulos o ulceras) Dx Dif con vasculitis o microtrombosis - Compromiso neurológico: encefalopatía hta, cefalea, convulsiones, alt mentales . Predominio fibrótico: - Compromiso GI: disminución de la apertura bucal (microstomía), ERGE, esofagitis, Barret, úlceras, anemia, disfagia, gastroparesia, gastritis, HDA, sd de malabsorción, pseudoobstrucción int, diverticulosis, SIBO, disfunción esfínter anal, CBP (sd de Reynolds) - Compromiso cutáneo : FASE EDEMATOSA > manos puffy, brillantes, sin esclerosis en estadios iniciales (permite hacer el pliegue) FASE INDURATIVA > piel dura y gruesa (adherida a TCS), cicatrices deprimidas, pigm cutánea en “sal y pimienta”, dispareunia FASE ATROFICA > ulceras, zonas hipopigm (parpados y cuero cabelludo), pierde vello, grasa, gl sudoríparas contractura en flexión en manos, pigmentación intensa (miembros, cara y tronco), bronceado difuso de piel - Fibrosis pulmonar: DISNEA y TOS SECA > debilidad musc y miositis, enf pulm intersticial no especifica e HTP (ppales causas de mortalidad), hemorragia pulm, SDR, TEPA, EAP - Cardíacas: arritmias, fibrosis cardiaca, miocarditis, HTA, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disnea de esfuerzo, fatiga, pérdida de peso 1.Clasificar a los pacientes en subgrupos pronósticos: - Extensión : Es limitada/Es difusa/ES sine esclerodermia - Anticuerpos : el 95% presenta ANA +. ES limitada (anticentrómero,Th/To), ES difusa (anti-Scl70, ARN polimerasa III) *AC ANTI-NUCLEARES: Anti centrómero (ACA: mayor en patrones tempranos), Anti Scl-70 (mayor en patrones activos y tardíos), Anti ARN polimerasa III, Th/To, Pm-SCL, U3-RNP (antifibrilarina, muy específico) 2.Evaluación periódica de manifestaciones orgánicas (anual) - Inicial: laboratorio, PFR, TCAR tórax, ecocardiograma, manometría/tránsito - Seguimiento : individualizado 3.Identificación precoz de afectación orgánica: - Tratamiento precoz Evaluación cutánea : . Score de Rodnan modificado : pellizcar la piel en 17 áreas. Si podemos hacer el pliegue es normal, si se adhiere a tejidos es anormal y se clasifica en leve – mod – severo Capilaroscopia: - Temprano: capilares dilatados (mayores de 50 micras pero pocos megacapilares, hemorragias aisladas con nro y polaridad conservados) - Activo: ++ megacapilares, hemorragias, áreas avasculares y desorganización leve de la polaridad - Tardío: extensas áreas avasculares, capilares tipo “bushy”, intensa desorganización, hemorragias aisladas y megacapilares.
PRONÓSTICO:
. Forma DIFUSA: peor pronóstico. Tiene un período menor entre la aparición del FR, el engrosamiento cutáneo y las manifestaciones viscerales. Sobrevida a los 10 años del 50%. . Forma LIMITADA: mejor pronóstico, con una sobrevida a los 10 años del 70%; excepto los q desarrollan HTP o CBP TRATAMIENTO: . Medidas generales: - Medidas higiénico - dietéticas - Vacunación antigripal y neumococo - Ejercicio . Farmacológico:
SCREENING CONSERVADOR: DM + Ac anti-TIF1 y NXP2 NEGATIVOS SCREENING INTENSIVO: DM + Ac anti-TIF1 y NXP2 POSITIVOS
. EF completo (incluyendo mamas y testículos) . Laboratorio y orina rutinarios . Rx de tórax . Screening apropiados a edad (colonoscopia) . Otros según síntomas específicos . Labo rutinario con inmunofijación en sangre y orina . Marcadores tumorales . TAC de tórax-abd-pelvis . M: pap, ex ginecológico, mamografía, eco tv . H: tacto rectal, PSA . Colonoscopia en > 45 . Casos refractarios: PET scan DX DIF: fcos (estatinas, retinoides, antirretrovirales), alimentos ricos en estatinas, hipotiroidismo severo, neoplasias TRATAMIENTO:
- Corticoides : tto de elección Prednisona VO (max 30-40 mg/dia), si se requieren mayores dosis hacer pulsos de Metilprednisolona. La HCQ mejora el rash cutáneo resistente a corticoides
- Inmunosupresores: junto a corticoides. Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus y MTX
- Ig EV: en corticorefractarios o situaciones graves (disfagia, af diafragmática y neumonitis intersticial)
- FOTOPROTECCIÓN
- KTF y KTR
VASCULITIS
. DEFINICIÓN: Grupo de enf cuyo denominador común es la INFLAMACIÓN de la pared vascular necrosis. Y la alt del FLUJO sang (con oclusiones parciales o totales) isquemia, hemorragias, aneurismas Pseudovasculitis: simula una vasculitis pero no lo es (embolias x ateroma o colesterol, calcifilaxis, necrosis x Warfarina, SAF, infec, meningococcemia, endocarditis, micosis diseminada, etc) . CLASIFICACIÓN: - De acuerdo al calibre del vaso afectado en GRANDES (aorta y sus ramas), MEDIANO (ppales arterias y venas viscerales, y sus ramas iniciales), PEQUEÑO vaso (arterias, arteriolas, capilares y vénulas intraparenquimatosas). - Según los hallazgos histológicos en: GRANULOMATOSAS (arteritis de cel gigantes y de Takayasu), NECROTIZANTES (PAN y PAM), GRANULOMATOSAS Y NECROTIZANTES (GPA y GEPA) - PRIMARIAS o SECUNDARIAS (asoc a procesos infecciosos, neoplasias, fcos, otras enf autoinmunes como LES o AR) . FISIOPATO: - Endotelio vascular : interviene como regulador de la inmunidad. Relación directa entre la expresión de molec de adhesión y vasculitis. Infiltración de la pared vasc o del tej circundante por mo (VHB / VHC) o invasion directa de la pared vasc por celulas neoplásicas - Depósito de inmunocomplejos en la pared vasc: activa la cascada del complemento y desencadena una reacción inflamatoria ANCA - - Presencia de Ac ANCA - Hipersensibilidad retardada e inmunidad cel: responsables de granulomas - Patrón genético . CLINICA: - Inflamación generalizada: fiebre, astenia, pérdida de peso, anorexia, artralgias, artritis, etc.) - Isquemia de tejidos afectados - Compromiso específico de órgano o sistema DIAGNOSTICO
- Sospecha clínica!!! Recordar que es un dx de exclusión y poco frecuente.
- Estudios complementarios:
- Lab general: hemograma, fx renal y hep, VSG y PCR, C3 y C4, SEDIMENTO URINARIO y PROTEINURIA. Enzimas cardiacas y musculares, serología p/ VHC – VHB – VIH (según clínica y sospecha). CMV, PVB19, VVZ, Herpes se piden SIEMPRE.
- Hemocultivos (SIEMPRE en pte con fiebre y manif sistémicas)
- Anticuerpos: ANA, ENA, ANCA, FR, AAF, Crioglobulinas. Ampliar según sospecha
- Imágenes, biopsia: si es de vaso med debe ser incisional para q llegue a TCS // si es de vaso peq: punch).
- Excluir causas secundarias
- Clasificar la vasculitis.
VASOS
MEDIANOS CARACTERISTICAS^ CLINICA^ DX^ TTO
PAN
(Poliarteriti s nodosa)
. Vasculitis sistémica necrotizante q afecta vasos medianos, SIN glomerulonefritis. En el riñón afecta a arteriolas (no vasos glomerulares), ptes cursan con HTA . No asoc a Ac ANCA . AE: idiopática, virus ( VHB y C, HIV, parvoB19, EBV), deficiencia de ADA (sospechar en ACV lacunar temprano, livedo racemosa o vasculitis nodular temprana, asoc con inmunodef, aplasia de GR o neutropenia) . La incidencia disminuyo con la vacunación para VHB . SCORE FFS: para predecir la gravedad del cuadro, si es > o = a 1 hay que ser muy agresivo en el tto. Mide proteinuria, creatinina, af GI y de SNC, miocardiopatía . Neuropatía periférica (75%): mononeuritis múltiple . Piel (50%): purpura, livedo reticularis, nódulos subcutaneos, ulceras, necrosis . GI (40%): vasculitis mesentérica, sangrado dig, infarto, perforación, colecistitis, pancreatitis . SNC (5%): ACV isq y hemorrágico . Miocardiopatía y pericarditis . Orquitis, epididimitis, ooforitis . Art arqueadas e interlobares : estenosis (infartos renales) y microaneurismas (hematoma), HTA e IR . Biopsia + imágenes + angiografía + ANCA negativos . Biopsia: necrosis fibrinoide de la media, trombosis de la luz e inflam perivasc, infiltración por PMN (fase aguda), linfocitos y macrófagos (crónico), ausencia de granulomas, af segmentaria, afecta zonas de bifurcación . Arteriografía de tronco celiaco y arterias renales: microaneurismas ENF DE KAWASAKI . Enf de la infancia que provoca inflamación en los vasos sanguíneos (importante la af de coronarias) . Afecta comúnmente a < de 5 años, hombres . AE: desconocido. Infecciones, predisp genética . Presenta un curso agudo y la mayoría de los niños que la padecen presentan buena evolución . Fiebre alta de más de 5 días sin causa, erupción cutánea (exantema eritematomaculoso polimorfo en tronco y perianal) e inyección conjuntival. . Lesiones en labio y lengua, con labios rojos, agrietados, lengua de aspecto aframbuesado . Alteración en manos y pies . Ganglio inflamado, típicamente único, <1,5 cm en cuello. . Pericarditis, miocarditis, endocarditis . Artralgias, artritis, dolor abd, meningitis aséptica, enrojecimiento y descamación alrededor de la de cicatriz de BCG y perianal . Clínica . ECG y ecocardio . Excluir otras causas . Aspirina a altas dosis, luego se reduce . Gammaglobulina EV . Corticoides. . Inmunosupresores y biológicos VASCULITIS DE VASO VARIABLE:
- ENFERMEDAD DE BEHCET (aftas orales, genitales, uveítis, nódulos acneiformes, foliculitis, eritema nodoso, poderme gangrenoso, PATERGIA, tromboflebitis, meningitis aséptica, HTIC, ACV)
- SÍNDROME DE COGAN (++ vaso pequeño): oftalmopatía inflamatoria con queratitis intersticial + manifestaciones audiovestibulares (pérdida de la audición, vértigo, acúfenos) + manifestaciones sistémicas. Vasculitis aislada:
- Difusa: o V. Leucocitoclástica cutánea: hipersensibilidad, epifenómeno. o Arteritis cutánea: PAN cutánea, úlceras refractarias. o V. aislada del SNC o V. renal asociada a ANCA
- Focal o Mama o Testículo o Vesícula biliar, apéndice o Aortitis aislada OTRAS VASCULITIS: ENF DE BUERGER (tromboangeítis obliterante):
- Pseudovasculitis caracterizada por la isquemia de las extremidades, en la que la formación de trombos es el mecanismo fundamental
- Tiene un intenso componente inflamatorio que rodea la formación del trombo
- Afecta a varones jóvenes fumadores
- A diferencia de las vasculitis “auténticas”, no se produce afectación visceral
- TTO: dejar de fumar
PEQUEÑOS VASOS CARACTERISTICAS CLINICA DX TTO
ASOC A
ANCA
GPA (Granulomatosis con poliangeítis) – ex Wegener
. Vasculitis gralmente asoc a ANCA-c (PR-3). ORL (90%): sinusitis, rinitis, ulceras nasales, perforaciones del tabique nasal, nariz en silla de montar, otitis media, estenosis traqueal subglótica (sx + destructivos) . Piel (50%): purpura, livedo reticularis, nódulos, ulceras, necrosis . Neuropatía periférica (15%): mononeuritis múltiple, polineuropatía, neuropatía de fibras peq/largas/pares craneales . SNC (8%): proptosis, uveítis, escleritis . Infiltrados pulm NO migratorios, nódulos cavitados (dx dif con TBC, sarcoidosis, aspergilosis/mucormicosis), hemorragia alveolar . Glomerulonefritis necrosante con proliferación extracapilar y pauciinmune, IR, proteinuria y sedimento inflamatorio . A rtralgias, artritis, mialgias . Biopsia: necrosis fibrinoide, infiltración granulomatosa intramural y/o en la región perivascular o extravascular . Labo: ANCA + (c- ANCA/anti-PR3) Al usar dosis altas de corticoides se suele hacer profilaxis para neumocistis jiroveci con TMP-SMX. GEPA (Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis) – ex Churg Strauss . ORL (50%): frec pero NO destructiva, pólipos nasales, rinitis, sinusitis alérgica . GI (60%) . Neuropatía periférica (70%) . Glomerulonefritis necrosante con prolif extracap y pauciinmune, IR, proteinuria y sedimento inflamatorio . Miocardiopatía restrictiva, miocarditis . Pulmonares: historia de asma y atopia, infiltrados pulm MIGRATORIOS, nódulos pulm NO cavitados, derrrame pleural y hemorragia alveolar (muy infrec) . Piel: purpura, nódulos, . Biopsia: necrosis fibrinoide, infiltración granulomatosa extravasc, infiltración tisular por eosinófilos . Labo: ANCA + (p- ANCA/anti-MPO + en un 70%), eosinofilia (>10% o >1500, su ausencia no lo descarta), valores elevados de IgE idem
- Síntomas de hiperviscosidad - Raynaud - Es monoclonal (IgG o IgM) - Se asocia a macroglobulinemia de Waldeström o Mieloma Múltiple Crioglobulinemia mixta: Tipo 2: IgG policlonal e IgM monoclonal):
- En el 90% de los casos por VHC
- Tto etiológico con antivirales e inmunosupresión durante las manif de vasculitis Tipo 3: IgG e IgM policlonal + hipocomplementemia (C4)
- Enf autoinm (Sjogren) e infec
- Vasculitis franca (púrpura, artralgias, mialgias y a veces glomerulonefritis).
- Tto de enf de base (ej antivirales) con inmunosupresión. UVH (urticaria- vasculitis hipocomplementémica ) . Af inflam de peq vasos que suele asoc a Ac anti-C1Q (NO tienen el inh C1 bajo) . Erupciones generalizadas de urticaria en tronco, extremidades proximales, cara . Se asoc a DOLOR más que a prurito . Dejan lesiones residuales como hipopigmentación tras su resolución . Manif sistemicas: angioedema, compromiso pulm (tos, disnea, derrame, EPOC), derrame pericárdico, dolor abd, artralgias, glomerulonefritis (GN proliferativa / focal necrotizante / tubulointersticial), proteinuria o microhematuria, uveítis / escleritis / conjuntivitis . Dx dif con vasculitis por hipersensibilidad o asoc a drogas (cocaína) . Puede tener FR + (estrecha asoc con lupus). ANA+ en un 50% . TRIADA: vasculitis leucoclástica (en biopsia) + hipocomplementemia
- vasculitis cronica . Primera línea: hidroxicloroquina, colchicina . Segunda línea : corticoides < 0,5 mg/kg/día . Refractarios: azatioprina, ciclofosfamida . Otros : rituximab, anti-IgE, anti-IL ENF ANTI MB GLOMERULAR (Ac antiMBG) Sd autoinmune que consiste en hemorragia alveolar y glomerulonefritis causado por Ac anti-MBG) circulantes. Aparece en personas genéticamente susceptibles: tbq, inhalación de hidrocarburos, infecciones respiratorias virales Se sospecha en ptes con hemoptisis o hematuria y se confirma por la presencia de Ac anti- GBM en la sangre o con biopsia renal. Plasmaféresis, corticosteroides e inmunosupresores
