¡Descarga Resumen de medicina en y más Resúmenes en PDF de Medicina Preventiva solo en Docsity!
PEDIATRÍA I N T E G R AL 156.e
Anatomía y fisiología de la piel
L
a piel conforma la cubierta externa del ser humano, sin soluciones de continuidad, ya que en los orifi- cios naturales, se transforma progresi- vamente en mucosa. Representa uno de los órganos más importantes del mismo. De un lado por su tamaño, al ser el más grande, ya que cubre una superficie de alrededor de 2 m 2 y un peso de 4-5 kg (aproximadamente el 6% del peso cor- poral total); y por otro, por sus variadas funciones (1)^ que le permiten, al mismo
tiempo, separar al organismo del medio ambiente externo y facilitar su comuni- cación con él. Aunque la piel del neonato pueda parecer “madura”, atendiendo a su aspecto anatómico, muchas funcio- nes fisiológicas de la piel experimenta- rán una maduración posnatal (2)^. Estas competencias se desarrollan y maduran durante toda la gestación y el periodo neonatal; de tal forma, que la piel de un recién nacido pretérmino no es capaz de mantener la homeostasis, ni regular la
temperatura y es mucho más suscepti- ble a la infección (3)^. Estudios recientes han demostrado cómo este desarrollo se mantiene a lo largo del periodo neonatal, siendo en esta etapa la piel muy dife- rente a la del adulto: escaso desarrollo del estrato córneo, uniones intercelulares epidérmicas más débiles, menor produc- ción de sebo, disminución de la cohesión entre dermis y epidermis, mayor pérdida transepidérmica de agua, la conductan- cia es mayor, el pH de la piel inferior,
J. García Dorado, P. Alonso Fraile*
***Dermatólogo. Clínica Dermatológica. Salamanca. Medicina Familiar y Comunitaria. Clínica Dermatológica. Salamanca
Resumen
El sistema tegumentario es el órgano más grande del cuerpo y forma una barrera física entre el ambiente externo y el medio interno, sirviendo para protegerlo y mantenerlo en condiciones ideales. El sistema incluye: epidermis, dermis, hipodermis, glándulas asociadas, cabello y uñas. Además de su función de barrera, este sistema realiza muchas funciones complejas como: regulación de la temperatura corporal, mantenimiento de los fluidos celulares, síntesis de vitamina D y detección de estímulos. Los diversos componentes de este sistema trabajan en conjunto para llevar a cabo estas funciones; por ejemplo, la regulación de la temperatura corporal ocurre a través de termorreceptores que conducen al ajuste del flujo sanguíneo periférico, el grado de transpiración y el vello corporal.
Abstract
The integumentary system is the largest organ of the body forming a physical barrier between the external and the internal environments, in order to protect and maintain the latter. The integumentary system includes the epidermis, dermis, hypodermis, associated glands, hair, and nails. In addition to its barrier function, this system performs diverse intricate functions such as body temperature regulation, cell fluid maintenance, synthesis of vitamin D, and detection of stimuli. The various components of this system act in conjunction to carry out these functions—for instance, body temperature regulation involves thermoreceptors that lead to the adjustment of peripheral blood flow, degree of perspiration, and body hair.
Palabras clave: Epidermis; Dermis; Queratinocito; Melanocito; Alopecia areata; Trastornos del cabello;
Tricotilomanía; Onicopatía; Uña.
Key words: Epidermis; Dermis; Keratinocyte; Melanocyte; Alopecia areata; Hair disorders; Trichotillomania;
Onychopathy; Nail.
Pediatr Integral 2021; XXIV (3): 156.e1 – 156.e
156.e2 PEDIATRÍA INTEGRAL
piel mucho más fina y con una actividad caseinolítica mucho más alta que en el adulto (4). La función primordial de la piel es construir una capa córnea eficaz, pro- tectora, semipermeable, que haga posible nuestra supervivencia en el medio en el que nos desenvolvemos. Esta barrera impide tanto la pérdida de fluidos cor- porales, como la entrada al organismo de elementos nocivos (microorganismos, radiación UV, tóxicos...). Para cumpli- mentar ef icazmente estas funciones protectoras y reguladoras, la piel sinte- tizará, a lo largo de un complejo proceso de diferenciación, numerosas proteínas y lípidos, incluidos en la composición de la capa córnea. De forma inseparable, hay que consi- derar los anexos cutáneos o partes adjun- tas a la piel. Además de los pelos y uñas (anexos queratinizados), externos y evi- dentes, en la piel, se encuentran otro tipo de anexos producidos por invaginaciones de la epidermis: folículos pilosos, glán- dulas sebáceas y sudoríparas.
Composición de la piel
Constituida por tres capas muy dife- rentes entre sí en anatomía y función, pero con complejas interrelaciones: epi- dermis, dermis e hipodermis (Fig. 1). Con origen embriológico totalmente dis- tinto: la epidermis es derivada del tejido ectodérmico, mientras que la dermis y la hipodermis lo hacen del mesodermo, al igual que las células de Langerhans. Por su parte, la cresta neural es responsable de las terminaciones nerviosas senso- riales y de los melanocitos que emigran hacia la epidermis. Tiene un grosor desde 0,03 (pár- pado) a 0,12 mm en la piel fina y puede alcanzar 1,4 mm en la gruesa (palmas).
El grosor de cada capa varía en función del área anatómica del que hablemos. De esta forma, la epidermis palmar y plantar es la más gruesa al incorporar una capa “extra” denominada estrato lucido. Las células madre están presentes en todos los niveles de la piel y son pieza clave para entender la fisiología de este territorio (5). Las características inherentes de estas células de auto reno- varse y poder dar origen a diferentes tipos celulares, junto con el desarrollo asombroso de la bioingeniería, plantean un horizonte de posibilidades apasio- nante. En ese sentido, las células madre de la piel tienen un atractivo especial, por su número relativamente elevado, proporcional a la superficie corporal, y su accesibilidad. Se pueden localizar: en la capa basal de la epidermis inter folicular, donde se diferencian hacia queratinocitos; en la parte inferior de la porción permanente del folículo piloso se detectan aquellas responsa- bles de la regeneración del mismo; en la papila dérmica encontramos células
con diferenciación hacia el linaje neu- ronal y mesodérmico; y otras se ubican en glándulas sebáceas, infundíbulo y glándulas sudoríparas.
Epidermis
Es un epitelio plano poliestratificado y queratinizado que cubre la totalidad de la superficie corporal. Es la capa de la piel con mayor número de células y con una dinámica de recambio extraordi- nariamente grande. Presenta un espesor variable, con un valor medio de 0,1 mm, pudiendo alcanzar en zonas, como las plantas de los pies y las palmas de las manos, espesores de hasta 1 o 2 mm.
Estructura Predominantemente compuesta por queratinocitos en fases progresivas de diferenciación, que conforme se dividen, se mueven de la capa más profunda a la más superficial, modelando cuatro estra- tos diferentes que desde el interior hacia el exterior serían (Fig. 2):
Figura 1. Capas de la piel.
Figura 2. Capas de la epidermis.
CAPA CÓRNEA
ESTRATO LÚCIDO ESTRATO GRANULOSO
ESTRATO ESPINOSO
CAPA BASAL
156.e4 PEDIATRÍA INTEGRAL
menos cohesiva, que a medida que se hace más externa va perdiendo la adhesividad de sus células, se dete- riora la adhesión intercorneocitaria y, por último, descaman. Sin embargo, a pesar de esa apa- rente inactividad celular, persisten en ella muchos procesos químicos, pre programados en las capas vivas, que desempeñan un papel esencial en la descamación ordenada de los cor- neocitos superficiales y en la regula- ción de la permeabilidad del estrato córneo. Estos corneocitos contienen f ilamentos de queratina inmersos en una matriz de filagrina, de tal modo que la membrana plasmática del queratinocito se va sustituyendo por una envoltura cornificada lipí- dica. El citoplasma de estas células ha sido sustituido por una proteína hidrófoba denominada queratina. Las uniones entre las células a este nivel aparecen reforzadas, lo que explica la elevada resistencia a la erosión. Las células más superficiales pierden la organización de los desmosomas y su adhesividad, desprendiéndose. En esta capa, los queratinocitos segre- gan defensinas, moléculas efectoras de la inmunidad innata con un amplio espectro antimicrobiano e impor- tantes efectos inmunomoduladores, constituyendo parte de nuestro pri- mer sistema defensivo inmune.
Células de la epidermis
Queratinocitos****. El grupo celular predominante que constituye el 80% de las células epidérmicas. Se originan en la capa basal, donde son altamente pro- liferativos y según maduran y ascienden en la epidermis, pierden progresivamente ese potencial replicativo y experimentan una destrucción programada. Es en esta última fase, cuando se tornan queratino- citos anucleados (corneocitos) y contie- nen solamente filamentos de queratina embebidos en una matriz de filagrina. La descamación es el resultado final. La globalidad de este proceso se deno- mina queratinización. La renovación de la totalidad de la capa epidérmica se acompaña de transformaciones radica- les del queratinocito y se completa en un periodo aproximado de 30 días, desde que se produce la división celular hasta que la célula cae desprendida de la super- ficie de la piel. A lo largo de todo este ciclo y según la fase de diferenciación, la célula sintetiza:
- Varios tipos de queratinas, que son una familia de proteínas estructura- les principales de los queratinocitos. Insolubles en agua y con una gran resistencia frente a cambios en el pH y a elevadas temperaturas. También presentan una fuerte resistencia a la degradación enzimática. El ami- noácido principal de la queratina es
la cisteína. Químicamente, tienen unos puentes di-sulfuro (azufre) que dan fuerza y rigidez a la estructura, dependiendo de la cantidad de puen- tes será más dura o menos. Global- mente, se subdividen en dos grupos, las queratinas duras o α (alfa) que forman parte del pelo y uñas; y las blandas o β (beta) que son los ele- mentos esenciales de la capa córnea.
- También sintetiza diversos lípidos que permiten controlar la permea- bilidad de la epidermis. Esta impor- tante síntesis proteica, la formación de numerosas uniones intercelulares y el constante reciclaje de las células, permiten mantener una epidermis suficientemente elástica, cohesiva e impermeable.
La queratinización muestra diferentes etapas:
- La división celular ocurre en el estrato basal o germinativo. Fruto de esa mitosis, una célula cuboidal perma- nece y la otra asciende hacia la super- ficie de la piel, y ya comienza a sinte- tizar tonofilamentos (compuestos de queratina), que se agrupan en haces que constituyen las tonofibrillas.
- La célula llega al estrato espinoso. Y al incorporase a la parte más superior de esta capa, las células comienzan a producir gránulos de queratohialina que contienen proteínas intermedias, filagrina y tricohialina. También pro- ducen cuerpos lamelares.
- Desde ahí, son empujadas hacia el estrato granuloso, donde se aplanan y adoptan la forma de diamante. Estas células acumulan gránulos de quera- tohialina mezclados entre las tonofi- brillas.
- Por último, las células avanzan hacia el estrato córneo, donde se aplanan y pierden las organelas y el núcleo. Los gránulos de queratohialina transfor- man las tonofibrillas en una matriz homogénea de queratina.
- Finalmente, las células cornificadas alcanzan la superficie de la piel: la envoltura cornificada-lipídica susti- tuye a las membranas plasmáticas de los queratinocitos previos; las células se aplanan, se interconectan entre sí mediante corneosomas y se amon- tonan como capas, conformando el típico aspecto del estrato córneo. Figura 4. Melanocitos. Queda configurada esta barrera más
PEDIATRÍA I N T E G R AL 156.e
externa a expensas de una red de cor- neocitos y matriz lipídica extracelular, y son descamadas a través de la rotura de los desmosomas.
En cuanto a la maduración intraútero, a las 21 semanas de gestación, el estrato córneo ya está formado; a las 28 semanas ya tiene 2-3 capas de células y a las 32 ya se detectan, al menos, 15 capas, equi- valentes a la piel adulta. A los 6 meses de embarazo, la epidermis ya funciona como una barrera entre el feto y el medio exterior. En nacidos por debajo de las 32 semanas, el estrato córneo es muy fino y no previene suficientemente la pérdida transepidérmica de agua, la absorción de tóxicos externos y la invasión de gérmenes. Pero la exposición al medio ambiente tras el nacimiento en prema- turos, acelera y estimula la maduración. Ese estrato córneo madura muy rápido hasta el final de la primera semana de vida, pero alcanzar la maduración total le llevará más de 4 semanas. Si la edad gestacional es menor de 25 semanas, el estrato córneo tardará 8-10 semanas en madurar; mientras que en edades gesta- cionales de 27-28 semanas, se alcanza la maduración total en unos 10 días (6). Melanocitos (Fig. 4). Células den- dríticas derivadas de la cresta neural, desde donde migran para asentarse entre las células basales de la epidermis y el folículo piloso. Suponen alrededor del 10% de las células epidérmicas y
son responsables de la producción de melanina que, a su vez, condiciona la pigmentación de la piel. La luz UVB estimula la formación de melanina, que actúa como un “fotoprotector” natural. Se suelen disponer en la basal epidér- mica y contactan con los queratinocitos a través de sus dendritas, existiendo un melanocito por cada 36-40 queratinoci- tos (unidad melánica epidérmica) o un melanocito por cada 9 células basales. El melanocito posee unas prolongaciones de su citoplasma donde se forma la mela- nina (melanogénesis). Diferenciamos dos tipos de melanina: la de color marrón parduzco (eumelanina) y la de color rojo amarillento (feomelanina). Su sín- tesis está regulada por diversas enzimas, entre las que destaca la tirosinasa, que metaboliza el aminoácido tirosina para formar dihidroxifenilalanina (DOPA). La actividad de la enzima está estimu- lada por la unión de la MSH (melanocite stimulating hormone) a un receptor en la membrana de los melanocitos. Y, a su vez, este receptor MCR (melanocortin receptor) presenta hasta 5 variantes y, dependiendo de la variante presente, se va a determinar la respuesta en la pro- ducción de un tipo u otro de melanina (eumelanina o feomelanina), lo que va a determinar la respuesta del individuo a la luz solar. Una vez formada la melanina, la transfieren a los queratinocitos adya- centes en forma de melanosomas. Los
diferentes tonos de la piel son debidos a: diferencias en la actividad de los melano- citos, las características de los melanoso- mas, así como la capacidad de transferir este pigmento a los queratinocitos, can- tidad de la melanina, el tamaño y den- sidad de los melanosomas transferidos, más que al número de los melanocitos. Células de Langerhans (Fig. 5). Estas células dendríticas conforman la primera línea defensiva de la piel y jue- gan un papel clave en la presentación de antígenos. Se localizan en el estrato espi- noso y representan el 3-8% de la pobla- ción celular de esa capa. Son de origen mesenquimal, derivadas de las células madre CD34 positivas de la médula ósea, forman parte del sistema mono- nuclear fagocítico y están involucradas en una gran variedad de respuestas inmunes por medio de la activación de las células T. Las células de Langerhans tienen una distribución muy constante en toda la piel y pueden detectarse por medio de la localización de diversos antígenos como: ATPasa, CD1a, langerina, CD4, S100 y HLA-DR. En el citoplasma, las células contienen un gránulo característico que se observa en microscopía electrónica y que tiene forma de gusano o raqueta, conocido como gránulo de Birbeck. Estas células expresan moléculas MHC I y MHC II, captan antígenos en la piel que se procesan en compartimentos especializados y un fragmento de los cuales se une a complejos de histocom- patibilidad mayor. Tras unas horas, las células aumentan de tamaño, abando- nan la epidermis, migran a través de la dermis y entran en los vasos linfáticos dérmicos y, de ahí, hacia las áreas para- corticales de los ganglios linfáticos de drenaje, en donde presentan el antígeno a las células T, dando lugar a una respuesta específica y productiva en estas células. Células de Merkel. Son células epi- dérmicas modificadas, que provienen de la cresta neural y se localizan en el estrato basal, directamente sobre la membrana basal. Tienen una función sensorial como mecano-receptores, estando situadas en lugares con sen- sibilidad táctil muy intensa como son: pulpejos, palmas, plantas y mucosa oral o genital. Están unidos a través de des- mosomas con los queratinocitos adyacen- tes y contienen filamentos de queratina intermedia. Su membrana interactúa con las terminaciones nerviosas intraepidér-
Figura 5. Célula de Langerhans.
PEDIATRÍA I N T E G R AL 156.e
- La dermis reticular, más profunda, más gruesa, menos celular, con tejido conectivo muy denso. Recibe ese nombre por el entramado o retícula de las fibras colágenas que forman gruesos haces entrelazados con haces de fibras elásticas.
Tejido subcutáneo
o hipodermis
Está formada por tejido adiposo que forma lobulillos separados por tabiques de tejido conectivo, continuación del conectivo de la dermis reticular, sin un límite definido. Se trata de tejido conec- tivo laxo y muchas de sus fibras se fijan a las de la dermis, formando puntos de anclaje, fijando así la piel a las estruc- turas subyacentes (fascia, periostio o pericondrio). Si estos puntos de fijación están poco desarrollados, la piel se des- plaza formando plegamientos. Si están muy desarrollados o son muy numerosos, como es el caso de la planta de los pies o del cuero cabelludo, la piel es casi inamo- vible. El grosor de la hipodermis es muy variable, dependiendo de la localización, el peso corporal, el sexo o la edad. En su espesor, también podemos detectar folí- culos pilosos, nervios sensitivos y vasos sanguíneos. Las características de este tejido graso pueden variar dependiendo de la madu-
rez de la piel. Alrededor de la semana 26 de gestación comienza ya la formación del tejido graso subcutáneo y va avan- zando paralelamente al embarazo. En los recién nacidos, la grasa subcutánea es rica en ácidos grasos saturados (pal- mítico y esteárico). Tiene un punto de fusión más elevado que los ácidos insa- turados propios de la grasa los adultos. Esto explicaría la mayor facilidad de congelación del tejido graso en los niños que en los adultos y, con ello, determina- das patologías del panículo en ese grupo de edad (necrosis grasa subcutánea del recién nacido, paniculitis por “ingesta de helados”...). Por ello, sería relevante evitar temperaturas extremas en los pri- meros años de la vida. La grasa parda se localiza en profundidad, en la base del cuello, tras el esternón y área perirrenal, comenzándose a formar a partir de la semana 17-20. Es un tejido adiposo espe- cializado que produce calor mediante la oxidación de ácidos grasos. En prematu- ros, está incompletamente desarrollada.
Estructura vascular y linfática de la piel Ubicadas en la dermis. El aporte vas- cular se dispone en dos plexos (Fig. 7). El más superficial discurre entre la der- mis papilar y reticular. Mientras que el segundo se dispone entre la dermis y la
hipodermis. A pesar de esta “simpli- cidad” anatómica, la fisiología de esta microcirculación y los cambios en el flujo sanguíneo cutáneo son muy complejos fruto de la interrelación de varios fac- tores (7)^ :
- Activación simpática, que produce vasoconstricción a través de liberación de norepinefrina, neuropéptido Y y ATP.
- El sistema colinérgico simpático está implicado en la vasodilatación, mediante la participación de: acetil- colina, péptido vasoactivo intestinal y polipéptido activador de la adenilato ciclasa hipofisaria, también conocido como PACAP.
- Una vasomodulación endotelio- dependiente implica al óxido nítrico, prostaciclinas, factor hiperpolarizante derivado del endotelio y endotelina.
- Respuesta miogénica que juega igual- mente un papel definido en esta regu- lación. El aporte de la epidermis es a través del plexo arteriovenoso super- ficial (plexo subepidérmico-papilar), vasos clave para la regulación de la temperatura. Se trata de un meca- nismo altamente efectivo de regula- ción de la temperatura a través del tegumento, incrementando el f lujo sanguíneo en la piel, transfiriendo con ello el calor desde el organismo hacia el entorno exterior. A su vez, los cambios en el f lujo sanguíneo se controlan por el sistema nervioso autónomo: la estimulación simpática conlleva vasoconstricción y, por ello, retención de calor; por su parte, la vasodilatación implica pérdida de calor. Esta vasodilatación es la res- puesta al incremento de temperatura corporal, a través de la inhibición de los centros simpáticos del hipotálamo posterior.
En el 5º mes de gestación, ya se reco- noce una diferenciación en arteriolas, vénulas y capilares, pero la completa maduración no se produce, sino tras el nacimiento.
Estructura nerviosa de la piel
El sistema nervioso periférico, tanto autónomo como somático, discurre por el espesor de la piel. Existe un sistema eferente, representado por el sistema ner- Figura 7. Red vascular de la piel. vioso autónomo simpático, que es res-
Epidermis
Dermis papilar
Plexo superficial
Plexo profundo
Dermis reticular
Hipodermis
156.e8 PEDIATRÍA INTEGRAL
ponsable del funcionamiento del sistema vascular y anexial: tono de la vasculatura, estimulación pilomotora de la raíz del cabello y de la sudoración. Y un sistema aferente, el somático sensorial, respon- sable de procesar información sensorial a través de diferentes receptores sensoriales (Fig. 8). Las terminaciones nerviosas son ya visibles a partir del 4º mes. Y ya se puede constatar una respuesta del feto al tacto y al dolor a partir de las 20 sema- nas. En el RN ya están bien desarrolla- das, aunque posteriormente completaran su maduración.
Músculos en la piel
Representado en la piel por el mús- culo arrector del pelo en forma de fascí- culos de fibras de músculo liso, sujetos al tejido conectivo de la vaina folicular. Cuando se contrae el músculo, con- lleva la erección del vello, no de forma totalmente perpendicular, sino con una amplia angulación y al mismo tiempo comprime la glándula sebácea, desenca- denando la secreción de su contenido. Esta “erección capilar” da a la piel el característico aspecto de “piel de gallina”.
Funciones de la piel Función de barrera epidérmica Mediante la construcción de la capa córnea, la función de «barrera» vital de la epidermis garantiza el manteni- miento del medio fisiológico interno y protege el organismo contra las agre-
siones ambientales (calor, frío, radia- ciones UV...), la penetración de sus- tancias potencialmente dañinas y la colonización por bacterias patológicas. Sin menospreciar que garantiza una apariencia saludable y una función ade- cuada de toda la piel. Ya está presente en el RN a término, aún con diferen- cias que ya comentaremos. Pero en el RN pretérmino es tan incompleta que la mortalidad, generalmente por causas microbianas, está aumentada. Es direc- tamente proporcional al deterioro de la función misma. Y a mayor prematuri- dad, paralelamente más facilidad para la absorción de productos químicos. Esta barrera se configura:
- Por una envoltura celular, con corneo- citos que se asocian mediante uniones especializadas (corneodesmosomas), responsables del refuerzo mecánico, que protegen la actividad mitótica de capas subyacentes del daño UV, regula el inicio de la inf lamación citoquina-dependiente y mantiene la hidratación.
- Una capa de proteínas insolubles en la superficie interna de la membrana plasmática, que refuerza los mecanis- mos de barrera. Formada por enlaces cruzados de pequeñas proteínas ricas en prolina y otras más grandes como: cistatina, desmoplaquina y filagrina.
- Una envoltura lipídica, una capa lípido-hidrofóbica, anclada a la super- ficie más externa de la membrana plasmática, que: regula la permeabi- lidad, inicia la descamación córnea,
tiene actividad peptídica antimicro- biana, elimina toxinas y permite una absorción química selectiva.
Durante la vida fetal, la función barrera es crítica en el sentido de inter- cambio de agua y gases, y experimenta una drástica modificación tras el naci- miento. Aún hay aspectos sin clarificar, como son: papel exacto de la vérnix caseosa, cómo se implanta la micro- biota fisiológica o papel exacto de las acuoporinas, proteínas que actúan como canales transmembrana, pertenecientes a la familia MIP y que forman poros en las membranas biológicas, por los que transportan principalmente agua (8). Al parecer, estos cambios adaptativos, con- figuración de lo que ya será el estrato córneo, con su función de barrera y de intenso desarrollo, se gestionan desde momentos antes del nacimiento hasta los 4 años de edad, en que adquieren ya valores de adulto (9)^. En el RN pre- término, la completa maduración de la función barrera se completa entre las 2 y 4 semanas de la vida posnatal. La permeabilidad epidérmica es mayor cuanto menor es la edad gesta- cional. En el RN a término, la permea- bilidad es equivalente a la del adulto; por ello, los productos de aplicación tópica pueden alcanzar concentraciones sanguí- neas elevadas, debido al aumento de la relación entre la superficie cutánea y el peso corporal. Aparte de estas diferencias estruc- turales, otra serie de factores convergen
Figura 8. Receptores sensoriales.
156.e10 PEDIATRÍA INTEGRAL
el lecho ungueal es de 75,85%. Crece durante toda la vida. La lámina ungueal es una estructura queratinizada, semitransparente y dura, que está formada por tres láminas hori- zontales: fina capa dorsal, lámina inter- media –más gruesa–, y una cara ventral que contacta con el lecho ungueal. Son células escamosas aplanadas íntima- mente unidas entre sí. En la cara dorsal e intermedia existen gran cantidad de fosfolípidos, por lo que aquellos medi- camentos con carácter lipofílico, pudie- ran depositarse en esas capas vía matriz ungueal y provocar discoloración. Su forma es curva, tanto en el eje lon- gitudinal como en el transversal, lo que le confiere fuerte adherencia a pliegues laterales, proximal e hiponiquio, y que se traduce en una gran resistencia frente a los traumatismos (Tabla I). La superficie externa muestra crestas que varían con la edad. La composición es muy peculiar, con variaciones en relación con sexo y edad (Tabla II). El lecho ungueal soporta gran parte de la lámina y abarca desde el pliegue ungueal proximal hasta el hiponiquio. Es un epitelio delgado, con baja tasa de proliferación, con queratinas diferentes a las de piel normal y diferentes a las de la matriz ungueal (12). Carece de capa granulosa y presenta células paraqueratósicas adheridas fuer- temente a la lámina ungueal (13). La der- mis subyacente no exhibe estructuras anexiales foliculares ni glándulas sebá- ceas. Escaso tejido adiposo y una unión
muy firme al periostio, a través de poten- tes fibras de colágeno. En la parte más distal del lecho ung uea l, encontramos una banda transversal de 1-1,5 mm, con un color característico, según el fototipo de piel. Es el denominado istmo o banda onico- dérmica, rosada en caucásicos y marrón en afrodescendientes (14). Muestra unos queratinocitos claros nucleados, con una queratinización especial. Y protege de la entrada de agentes externos por debajo de la lámina ungueal. Proximal y lateralmente, la lámina ungueal está rodeada por los pliegues ungueales (PU). El PU proximal o posterior, representa la continuidad de la epidermis, y la dermis del dorso del dedo. Contiene glándulas sudoríparas, pero no unidades pilosebáceas. Consta de dos capas de epitelio: capa dorsal (que viene a ser la continuación de la piel que recubre el dorso del dedo) y capa ventral, la cual se continua con la matriz ungueal. Los PU laterales rodean íntimamente a la lámina ungueal y sellan sólida- mente los laterales, para protegerlos de la entrada de material extraño. Carece también de estructuras pilosebáceas. La cutícula tiene como misión pro- teger la matriz ungueal. En realidad, es una prolongación del estrato córneo de la parte dorsal y ventral del PU proximal. Formada por tejido cornif icado, está adherida íntimamente a la lámina ungueal. Por su parte, el eponiquio sería la continuidad de la porción ventral del
pliegue ungueal proximal. Es una zona sensible, en cuanto a la formación ade- cuada de la lámina. El hiponiquio marca el f inal del lecho ungueal y corresponde al borde libre distal del aparato ungueal. Es la zona de unión de la lámina ungueal con el pliegue ungueal distal. A este nivel, la queratinización es ya similar al de la piel normal, apareciendo ya, de nuevo, capa granulosa. La matriz ungueal (Fig. 10) es la responsable de la producción de
Tabla I. Propiedades físicas de la uña
Resistencia. Determinada por:
- Filamentos de queratinas
- Curvatura del eje longitudinal
- Curvatura del eje transversal
- Orientación y disposición de los oncocitos
Flexibilidad
- Directamente proporcional a la cantidad de agua
Permeabilidad
- Directamente proporcional a la cantidad de agua
- Mayor contenido de agua, mayor permeabilidad
Tabla II. Composición de la lámina ungueal
- Oncocitos (células queratinizadas)
- Queratinas
- Duras (80-905)
- Blandas (10-20%)
- Matriz amorfa
- Con proteínas ricas en azufre (cisteína, glicina y tirosina)
- Agua
- En el 18% de la superficie, sobre todo, en lámina ungueal intermedia
- Lípidos (5%)
- Ácidos grasos libres
- Colesterol
- Minerales (0,1%): Zinc, hierro, magnesio, fosfato, cobre y calcio
- Diferencias por sexo: mujeres:
- Mayor cantidad de azufre (no varía con la edad)
- Menor contenido de nitrógeno (↓ con la edad)
- Colesterol (↓ tras la menopausia)
Figura 10. Anatomía de la matriz ungueal.
Matriz dorsal
Matriz proximal
Matriz intermedia
Pliegue proximal que cubre matriz ungueal
PEDIATRÍA I N T E G R AL 156.e
la lámina ungueal, y consiste en un epitelio germinativo, que queratiniza mediante un proceso denominado onicoqueratinización , sin la formación de capa granulosa. Este característico y único patrón de queratinización permite la producción de una lámina ungueal dura, córnea y transparente, compuesta de células completamente queratinizadas, aplanadas y enorme- mente adherentes entre sí, que han perdido completamente sus núcleos. La matriz se divide en tres capas: dorsal o superficial, intermedia o matriz real, y ventral o profunda, contribuyendo, cada una, a la formación de la lámina ungueal, en mayor o menor grado (Fig. 11). Cualquier daño severo en la matriz, incluyendo procedimientos quirúrgicos, puede acarrear trastornos en el crecimiento ungueal, o incluso distrofias permanentes. Es, por ello, impor tante conocer su e x tensión anatómica. Está situada bajo el plie- gue ungueal proximal. Se inicia en la lúnula y llega hasta una línea virtual ubicada en la mitad de la distancia entre cutícula y el pliegue de la articulación interfalángica distal. Y es la principal responsable del crecimiento ungueal, aportando el 81% de las células de la lámina ungueal. La matriz contiene melanocitos que habitualmente no producen melanina. No obstante, pueden, en un momento dado, ser activados y sintetizar pigmen- to que transferirían a los queratinocitos de alrededor. La migración distal de queratinocitos conteniendo melanina,
daría lugar a una lámina ungueal pig- mentada. La porción dista l de la matriz ung uea l es v isible a t ravés de la lámina ungueal transparente, como una media luna convexa distalmente: es la lúnula. Se encuentra en estre- cho contacto con el pliegue ungueal proximal y es más visible en los pri- meros dedos de pies y manos. Su color más blanquecino, no es debido a nin- guna diferencia de color con el lecho ungueal subyacente, sino porque la lúnula está menos adherida al citado lecho, la superficie de la uña es más suave a ese nivel y posee menos capi- lares en la dermis subyacente. To d a e s t a e s t r uc t u r a u n g ue a l (Fig. 12) descansa sobre un área espe- cializada de la falange distal, que condiciona la forma de la uña: las no infrecuentes exóstosis a ese nivel, favo-
recen el desarrollo de uña en pinza, o las falanges estrechas/cortas se asocian a uña en raqueta. La vascularización de la región ungueal se realiza de forma abundante a través de unas arteriolas derivadas de las arterias digitales. Se forman dos arcos, uno superficial a la altura del repliegue ungueal (arco proximal dorsal) y otro profundo, por debajo del lecho ungueal (arco dorsal distal). Desde estas estructuras, se dividen una gran cantidad de arteriolas y capilares en forma de asas y anastomosis glómi- cas, que permiten la importante irriga- ción de la zona. Un sistema venoso superficial com- puesto por venas digitales palmares y dorsales, y otro profundo, son los responsables del drenaje venoso. La funcionalidad de los capilares periun- gueales, su morfología y la arquitec- tura de los mismos, puede evaluarse mediante dermatoscopia. Supone una aportación diagnóstica importante en procesos patológicos que afecten a la microcirculación (esclerosis sistémica, lupus, dermatomiositis, fenómeno de Raynoud...). La inervación viene facilitada por el nervio digital y sus tres fascículos que se extienden por lecho, matriz ungueal y pulpejos. Una estructura peculiar localizada a nivel del lecho ungueal (de 93 a 501 por cm 2 ) son los denominados cuerpos glómicos : anastomosis arteriovenosas y terminaciones nerviosas que confi- guran una estructura neurovascular implicada en la termorregulación y regulación del f lujo capilar. Impor- tante papel en preservar y mantener
Figura 12. Anatomía ungueal: soporte óseo.
Figura 11. Formación de la uña en la matriz ungueal.
PEDIATRÍA I N T E G R AL 156.e
sebáceas (Fig. 14) y glándulas sudorípa- ras ecrinas y apocrinas (Fig. 15).
Bibliografía
- Kim JY, Dao H. Physiology, Integument. In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.
- Hoeger PH. Physiolog y of Neonatal Skin. En: Harper’s Textbook of Pediatric Dermatology, Fourth Edition. Chapter
- Editorial Wiley-Blackwell. 2019.
- de-Souza IMF, Vitral GLN, Reis ZSN. Skin thickness dimensions in histological section measurement during late-fetal and neonatal developmental period: A systematic review. Skin Res Technol. 2019; 25: 793-800.
- Liu Q , Zhang Y, Danby SG, Cork MJ, Stamatas GN. Infant Skin Barrier, St r uct u re, a nd Enz y mat ic Act iv it y Differ from Those of Adult in an East Asian Cohort. Biomed Res Int. 2018; 18:
- Pastushenko I, Prieto-Torres L, Gilaberte YC. Blanpain C. Células madre de la piel: en la frontera entre el laboratorio y la clínica. Parte I: células madre epidérmicas. Actas Dermosifiliogr. 2015; 106: 725-32.
- Jurica SA, Čolić A, Gverić-Ahmetašević S, Lončarević D, Filipović-Grčić B, Stipanov ić J, et a l. Sk in of the ver y premature newborn – physiology and care. Paediatr Croat. 2016; 60: 21-6.
- Cracowski JL, Roustit M. Human Skin Microcirculation. Compr Physiol. 2020; 10: 1105-54.
- Taïeb A. Skin barrier in the neonate. Pediatr Dermatol. 2018; 35: s5-s9.
- Walters RM, Khanna P, Chu M, Mack MC. Developmental Changes in Skin Barrier and Structure during the First 5 Years of Life. Skin Pharmacol Physiol. 2016; 29: 111-8.
- Kabashima K, Honda T, Ginhoux F, Egawa G. The immunological anatomy of the skin. Nat Rev Immunol. 2019; 19: 19-30.
- Nguyen AV, Soulika AM. The Dynamics of the Skin’s Immune System. Int J Mol Sci. 2019; 20: 1811.
- Pereira Garzón CM, Morales Cardona CA. Biología de la uña y su aplicación clínica. Piel. 2016. 31: 685-95.
- Martín B. Histopatología de la uña. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104: 564-78.
- D e B e rk e r D. Na i l a n atomy. Cl i n Dermatol. 2013; 31: 509-15.
Figura 14. Glándulas sebáceas. Glándulas holocrinas que producen lípidos que ayudan a mantener el manto hidrolipídico de la piel. Localización: localizadas en toda la piel, excepto en palmas y plantas. Más abundantes en cara y cuero cabelludo. Morfología: su conducto excretor desemboca en el folículo piloso, excepto en determinadas áreas en que no se relacionan con el folículo y drenan directamente a la superficie cutánea: areola, pezón (tubérculos de Montgomery), labios (manchas de Fordyce), labios menores y glande (glándulas de Tyson), y párpados (glándulas de Meibomio). Actividad: la aumentan en la pubertad. Su número y grado de actividad son muy variables entre las diferentes personas. Desarrollo: se detecta su presencia a las 16-18 semanas de gestación y se completa en el tercer trimestre. Contribuyen en esta fase intraútero a la formación del vérnix, un manto elaborado de sebo y células descamadas, presente ya en el tercer trimestre gestacional. En los nacidos muy prematuros, puede ser inexistente.
C
B
A
B
A
ECRINAS
APOCRINAS
Figura 15. Glándulas sudoríparas. Las ecrinas son las más importantes. Las apocrinas tienen escasa representación en el hombre. Son glándulas tubulares, ubicadas en dermis, que forman un glomérulo u ovillo en su extremo. Los niños antes de la pubertad tienen un olor diferente a los adultos, ya que no producen sudor apocrino. De todo el aparato secretor ecrino, las glándulas palmoplantares son las primeras en desarrollarse. A las 22 semanas, ya se abren a la superficie palmoplantar y, entre las 24-26, se completa la maduración. La sudoración inducida por el estí- mulo térmico no está presente al nacimiento, pero suele ya estarlo a las dos semanas de vida.
Ecrinas. Producen el sudor y con ello regulan la temperatura. Se encuentran localizadas en todo el cuerpo, habiendo una mayor cantidad en palmas y plantas. Estructura: porción secretora o glomérulo ( C ). Porción excretora que drena directamente a la superficie cutánea: intraepidérmica o acrosiringio ( A ) y dérmica o ducto dérmico ( B ). Responden a estímulos tales como: calor, ciertos alimentos, situaciones de estrés y estímulos simpáticos, y para simpáticos.
Apocrinas. Son glándulas profundas localizadas a nivel de dermis profunda o tejido graso subcu- táneo y que drenan directamente al folículo piloso. Localización: mayoritariamente en: axila, área anogenital, periumbilical, párpados (glándulas de Moll), areola y pezón. Función odorífera. El olor de su producción se debe a la degradación de su secreción por la flora bacteriana. El mecanismo de secreción es apocrina o por decapitación. Responden a estímulos adrenérgicos y colinérgicos.
