LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y
sistémica, de etiología desconocida, en la que autoanticuerpos e inmunocomplejos
patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos, observándose una
expresión clínica en distintos órganos y sistemas, tales como riñón, piel, mucosas,
articulaciones, pulmón, cerebro, corazón y hematológico
• Es más frecuente en mujeres (80%) y en edad fértil
• Aproximadamente el 20% de los pacientes debutan en la edad infantil, con un
pico de incidencia a los 12 años, menos frecuente en < 5 años
PATOGENIA
Enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por
adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios
Qué pasa?El sistema inmunológico utiliza la apoptosis para eliminar los clones
autorreactivos de células B y T
Defectos de este sistema contribuirían a la persistencia de estos clones y podrían
provocar enfermedades autoinmunes.
FACTORES GENÉTICOS Y AMBIENTALES
Qué pasa con los rayos ultravioleta? Provoca exacerbación en el 70% de los
pacientes al incrementar la apoptosis de los queratinocitos y otras células o al alterar
el DNA y las proteínas intracelulares de manera que se tornen antigénicas
OTRAS TEORÍAS
Presencia de células apoptóticas se encuentran:
1. Anti cromatina
2. Antifosfolípidos Otra parte, los antígenos en los cuerpos apoptóticos sufren
modificaciones post traduccionales, que podrían resultar en antígenos importantes
Genéticos
Gemelos monocigóticos >20%
Gemelos dicigóticos 2-5%
Deficiencia: C1q, C1r, C1s, C4 y C2
C1, C4 → >80%, LES grave
C2 → LES leve-moderado
