OTOSCLEROSIS
Es una enfermedad primaria de la cápsula ósea laberíntica, consistente en la aparición de uno o
varios focos localizados, en donde ocurre resorción y depósito de hueso.
• Es más común en personas de raza caucásica y más frecuente en mujeres
• Se transmite por un gen autosómico dominante, y la enfermedad se manifiesta en 40% de
los portadores
• El foco de otosclerosis se encuentra en el extremo anterior de la ventana oval
• Cuando invade al ligamento anular y al estribo ocasiona sordera de conducción
• El proceso patológico incluye al endostio laberíntico, daña al neuroepitelio coclear y causa
sordera de tipo sensorial.
• La otosclerosis estapedial se acompaña de una pequeña pero progresiva hipoacusia
sensorial.
• Relación clínica entre otosclerosis y vértigo
• Cuanto más extenso sea el foco de otosclerosis, mayores son las posibilidades de presentar
hidropesía endolinfática
Se ha señalado que la hidropesía endolinfática que se presenta puede deberse a un drenaje venoso
insuficiente de los órganos vestibulares por la vena del canalículo paravestibular
ETIOPATOGÉNESIS
Puede ser secundaria a la presencia de restos de cartílago inestables e histiocitos en la cápsula
laberíntica y fossula ante fenestram; la actividad enzimática de los histiocitos origina los cambios
otoespongióticos que se producen.
• Autoanticuerpos anticolágeno pueden producir otosclerosis, es una enfermedad
autoinmunitaria, debida a una respuesta anormal por el organismo en contra del colágeno
tipo II en la cápsula ótica, por lo que los pacientes deben tener títulos altos de
autoanticuerpos contra colágeno.
• El antígeno estimula a los linfocitos T y B. Estos últimos transmiten la información a las
células plasmáticas para la producción de un anticuerpo anticolágeno tipo II, que activa al
complemento, sobre todo a las fracciones C3a y C5a.
• Los linfocitos T producen linfocinas, que activan a macrófagos y células citotóxicas, capaces
de atacar a los autoanticuerpos formados.
• Tiene como resultado la activación de los osteoclastos, con resorción ósea y activación de
fibroblastos, que producen fibrosis y nueva formación ósea
• Los monocitos son precursores de los osteoclastos y éstos causan liberación de
prostaglandinas.
Otros autores han sugerido que la otosclerosis puede ser efecto de un error en la estructura base
del tejido conectivo que efectúa el mecanismo de remodelación ósea, ya que se han encontrado
grandes concentraciones de colagenasa en la perilinfa y de tripsina en la endolinfa de pacientes con
esta entidad.
