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Metabolismo Galactosa, Apuntes de Biología

Pasos en el metabolismo de la galactosa

Tipo: Apuntes

2019/2020

Subido el 28/09/2020

Daph3107
Daph3107 🇩🇴

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Metabolismo de la Galactosa
Términos Clave
1. Galactosa
2. Galactosa-1-fosfato
3. Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT)
4. Galactoquinasa (GALK)
5. UDP-galactosa-4-epimerasa (GALE)
6. Glucólisis
7. Pirúvico
8. Hidrólisis
9. Vía Leloir
10. Galactitol
11. Galactonato
12. Piruvato
Ingerimos la lactosa que se encuentra en la leche o en otros productos derivados.
La lactosa es transformada en glucosa y galactosa por medio de la hidrolisis con el enzima
lactasa.
La galactosa se metaboliza comúnmente por la Vía de Leloir, y por dos métodos alternos: uno
donde la galactosa es reducida a galactitol por medio de una aldosa reductosa, o puede ser
oxidada por una galactosa deshidrogenada a galactonato.
La ß-D-galactosa α-D-galactosa por medio de la galactosa mutorotasa
α-D-galactosa galactosa-1-fosfato donde se gasta una molécula de ATP
y queda ADP. Esta fosforilación se hace por medio de la Galactoquinasa (GALK).
Galactosa-1-fosfato
UDP Galactosa
UDP Galactosa uridiltransferasa UDP galactosa 4 epimerasa
UDP Glucosa
Glucosa-6-fosfato
La glucosa-6-fosfato entra en un proceso de glucolisis para ser metabolizada. Como producto
final se obtiene el piruvato, puede ser utilizado tanto en la respiración anaeróbica si no hay
oxígeno disponible, o en la respiración aeróbica a través del ciclo TCA, que produce mucha
más energía útil para la célula.
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Metabolismo de la Galactosa Términos Clave

  1. Galactosa
  2. Galactosa-1-fosfato
  3. Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT)
  4. Galactoquinasa (GALK)
  5. UDP-galactosa-4-epimerasa (GALE)
  6. Glucólisis
  7. Pirúvico
  8. Hidrólisis
  9. Vía Leloir
  10. Galactitol
  11. Galactonato
  12. Piruvato Ingerimos la lactosa que se encuentra en la leche o en otros productos derivados. La lactosa es transformada en glucosa y galactosa por medio de la hidrolisis con el enzima lactasa. La galactosa se metaboliza comúnmente por la Vía de Leloir, y por dos métodos alternos: uno donde la galactosa es reducida a galactitol por medio de una aldosa reductosa, o puede ser oxidada por una galactosa deshidrogenada a galactonato. La ß-D-galactosa α-D-galactosa por medio de la galactosa mutorotasa α-D-galactosa galactosa-1-fosfato donde se gasta una molécula de ATP y queda ADP. Esta fosforilación se hace por medio de la Galactoquinasa (GALK). Galactosa-1-fosfato UDP Galactosa UDP Galactosa uridiltransferasa UDP galactosa 4 epimerasa UDP Glucosa Glucosa-6-fosfato La glucosa-6-fosfato entra en un proceso de glucolisis para ser metabolizada. Como producto final se obtiene el piruvato, puede ser utilizado tanto en la respiración anaeróbica si no hay oxígeno disponible, o en la respiración aeróbica a través del ciclo TCA, que produce mucha más energía útil para la célula.

Tipos de Galactosemia Tipo 1 GALT (Galactosemia clásica) por la deficiencia de la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa y la acumulación de la galactosa-1-fosfato en la sangre y tejidos. Es conocida como el tipo mas común y mas grave de galactosemia. Esto se puede presentar en un paciente con síntomas tales como la ictericia, hepatomegalia y/o cataratas. Adicionalmente puede producir fallos renales, cerebrales y afecciones en el sistema nervioso central. Tipo 2 GALK (Déficit de galactoquinasa) por deficiencia del enzima galactoquinasa, lo que causa que la reacción de ATP y se produce una acumulación del galactitol que se acumula en el lente del ojo y también puede producir cataratas. Sin embargo, este tipo de galactosemia es tratable con una dieta restrictiva. Tipo 3 GALE (Déficit de UDP-galactosa 4-epimerasa) por deficiencia de la UDP-galactosa 4-epimerasa donde la reacción que transforma la UDP-galactosa en UDP-glucosa y viceversa no se realiza. Se pueden no mostrar síntomas o presentar síntomas parecidos a los de la galactosemia clásica.