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Malformación Anorrectal: Etiología, Diagnóstico y Tratamiento, Resúmenes de Pediatría

Universidad de Guanajuato (UGTO) - LeónPediatría

Resumen conciso de malformaciones anorrectales

Tipo: Resúmenes

2021/2022

Subido el 01/03/2022

CarlaGRH
CarlaGRH 🇲🇽

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MALFORMACIÓN ANORRECTAL
Desarrollo anormal o ausente del ano o la conexión del recto distal con el ano, lo que da
como resultado una obstrucción parcial o completa que generalmente se acompaña de
fístulas en el intestino, perineo o sistema urogenital.
EPIDEMIOLOGÍA: incidencia estimada que varía entre 1 en 2000 y 1 en 5000 nacidos
vivos. Ligeramente más frecuente en sexo masculino.
ETIOLOGÍA: sigue sin estar clara y probablemente sea multifactorial. El cromosoma 7q39
tiene tres loci importantes, que están implicados en el desarrollo de ARM, estos incluyen
genes: SHH, EN2 y HLXB9.
Factores de riesgo:
AF de malformaciones anorrectales
Síndromes: trisomía 21 o el síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2, síndrome
de Townes-Broks, el síndrome de Currarino y el síndrome de Pallister-Hall
DM pregestacional y gestacional
Afecciones asociadas (en 50-67% de los casos): las anomalías genitourinarias (40-50%)
son las más comunes, seguidas de las cardiovasculares (30-35%), la médula espinal (25-
30%), anomalías gastrointestinales (5-10%) y anomalías de VACTERL (4-9%).
VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula
traqueoesofágica y / o atresia esofágica, anomalías renales y radiales y defectos).
CLASIFICACIÓN
Nivel de anomalía Masculino Mujer
Tipo alto (supraelevador)
El recto no atraviesa el
cabestrillo puborrectal
Más común en hombres
IA (agenesia anorrectal) con o
sin fístula rectovesical
Atresia rectal
IA con o sin fístula
rectovaginal
Atresia rectal
Tipo intermedio
(translevador)
IA con fístula rectouretral
Agenesia anal sin fístula
IA con
Fístula rectovestibular
Fístula rectovaginal
Agenesia anal sin fístula
Tipo bajo (infralevator)
El recto pasa a través
del cabestrillo
puborrectal
Más común en mujeres
IA con fístula anocutánea
(rectoperineal)
Estenosis anal con fístula
perineal
I A
Con fístula anovestibular
Con fístula anocutánea
(perineal)
Estenosis anal
Diverso Malformaciones raras IA con anomalía cloacal
persistente
Otras malformaciones raras
Peña
Masculino Femenino
IA con fístula recto-perineal IA con fístula rectoperineal
IA con fístula rectouretral*
Uretra bulbar
IA con fístula vestibular*
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MALFORMACIÓN ANORRECTAL

Desarrollo anormal o ausente del ano o la conexión del recto distal con el ano, lo que da como resultado una obstrucción parcial o completa que generalmente se acompaña de fístulas en el intestino, perineo o sistema urogenital. EPIDEMIOLOGÍA: incidencia estimada que varía entre 1 en 2000 y 1 en 5000 nacidos vivos. Ligeramente más frecuente en sexo masculino. ETIOLOGÍA: sigue sin estar clara y probablemente sea multifactorial. El cromosoma 7q tiene tres loci importantes, que están implicados en el desarrollo de ARM, estos incluyen genes: SHH, EN2 y HLXB9. Factores de riesgo:  AF de malformaciones anorrectales  Síndromes: trisomía 21 o el síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2, síndrome de Townes-Broks, el síndrome de Currarino y el síndrome de Pallister-Hall  DM pregestacional y gestacional Afecciones asociadas (en 50-67% de los casos): las anomalías genitourinarias (40-50%) son las más comunes, seguidas de las cardiovasculares (30-35%), la médula espinal (25- 30%), anomalías gastrointestinales (5-10%) y anomalías de VACTERL (4-9%).  VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueoesofágica y / o atresia esofágica, anomalías renales y radiales y defectos). CLASIFICACIÓN Nivel de anomalía Masculino Mujer Tipo alto (supraelevador)  El recto no atraviesa el cabestrillo puborrectal  Más común en hombres IA (agenesia anorrectal) con o sin fístula rectovesical Atresia rectal IA con o sin fístula rectovaginal Atresia rectal Tipo intermedio (translevador) IA con fístula rectouretral Agenesia anal sin fístula IA con  Fístula rectovestibular  Fístula rectovaginal Agenesia anal sin fístula Tipo bajo (infralevator)  El recto pasa a través del cabestrillo puborrectal  Más común en mujeres IA con fístula anocutánea (rectoperineal) Estenosis anal con fístula perineal I A  Con fístula anovestibular  Con fístula anocutánea (perineal) Estenosis anal Diverso Malformaciones raras IA con anomalía cloacal persistente Otras malformaciones raras Peña Masculino Femenino IA con fístula recto-perineal IA con fístula rectoperineal IA con fístula rectouretral*  Uretra bulbar IA con fístula vestibular*

 Uretra prostática IA con fístula recto vesical IA con cloaca  <3 cm canal común  > 3 cm canal común IA sin fístula (raro) IA sin fístula (raro) Atresia rectal Atresia rectal PATOGENIA Desarrollo normal: El intestino grueso migra a la región post de la cloaca, y la división de la membrana cloacal (unión de endodermo + ectodermo) da como resultado:  formación del cuerpo perineal con separación de los sistemas rectal y urogenital  abertura anal para el intestino posterior y abertura ventral para el seno urogenital  cierre de la cara posterior del intestino grueso con ectodermo y recanalización después de 2 semanas  desarrollo del colon descendente, recto, parte superior del canal anal, revestimiento de la vejiga y uretra Desarrollo anormal: El 99% no presenta formación de ano. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Los RN generalmente son asintomáticos y solo se observa ausencia de apertura anal o rectal en el examen. Si el examen se retrasa los síntomas pueden ser:  Ausencia de meconio o meconio dentro de genitales o periné  Distensión abdominal: por el regreso de la orina (hidronefrosis o hidrocolpos e hidrometrocolpos)  Intolerancia alimentaria  Deshidratación e hipovolemia  Síntomas de sepsis Examen del perineo: Comprobar si hay permeabilidad porque la ausencia o localización anormal del ano no siempre es evidente. Masculino: además del ano ausente, se puede identificar la fístula, esta puede ser escrotal o peneana, además, pueden ser de pequeño calibre; por lo tanto, puede tomar hasta 24 horas para que sea aparente. La razón de esto es que el gas ingerido tarda en viajar La más común: Hombres: fístula recto-uretral Mujeres: fístula rectovestibular La peor: Cloaca

Índice sacro: Estos px tienen anomalías. Ayuda a el pronóstico para una buena continencia fecal Colostograma con presión aumentada: Mejor estudio. Se inyecta medio de contraste y se saca placa lateral para conocer la longitud del recto, localización de la fístula y la distancia entre el recto y colon distendido. Vaginoscopía: En lactantes con cloaca para determinar longitud del canal. Cistouretrografía miccional o retrógrada en bebés y niños con  sospecha de ano imperforado (IA) con fístula rectouretral  anomalías del tracto renal superior por ultrasonido  anomalías lumbosacras y espinales  infecciones frecuentes del tracto urinario RM espinal en todos los bebés con ARM y hallazgos de US espinal anormales y en niños con ARM (si no se evaluaron previamente) TRATAMIENTO ¿SNG?: No, para promover la neumatización, pero después del invertograma si es posible. Cirugía: Habitualmente se espera hasta los 4-6 meses para realizarla, esto para identificar mejor las estructuras.

Anoplastía: Para malformaciones bajas, como varones con asa de cubeta.

Anorectoplastia sagital posterior primaria / de una sola etapa (PSARP ) para lesiones

de tipo alto con fístula o no.  Realizar IA sin fístula o IA con fístula rectoperineal.  Puede realizarse de inmediato para IA con fístula rectovestibular o retrasarse ≥ 3 meses si la dilatación de la fístula permite evacuar sin evidencia de obstrucción.  La cirugía para la estenosis rectal con ano desplazado generalmente implica PSARP primario.

Colostomía de derivación inicial

seguida en 3-6 meses de una definición más detallada de la anatomía y la reparación definitiva

con reversión de la colostomía. EN LAS ALTAS. La finalidad es descomprimir y como protección para la reparación final.  Los defectos cloacales implican colostomía de derivación, seguida de una reparación definitiva según la longitud del conducto común. Postquirurgico  Dilataciones a las 2 semanas de la Cx, 2 veces al día y cada semana aumentar tamaño  Posteriormente se cierra la colostomía

  1. Las MAR son ligeramente más comunes en niños / niñas
  2. ¿Cuál de los siguientes no es un factor de riesgo para MAR? a) Trisomía 21 b) Prematurez c) Sx de Townes-Broks d) AF de malformaciones anorrectales
  3. ¿Cuáles son las afecciones asociadas más comunes si se diagnostica MAR? a) Esqueléticas b) Gastrointestinales c) VACTERL d) Genitourinarias
  4. En las anomalías de tipo alto / bajo, el recto no atraviesa el cabestrillo puborrectal y es más común en hombres / mujeres
  5. En las anomalías de tipo alto / bajo, el recto pasa a través del cabestrillo puborrectal y es más común en hombres / mujeres
  6. ¿Cuál es la malformación más común y cuál es la exclusiva en hombres y mujeres?  Hombres: La más común es la recto-uretral y la exclusiva es en asa de cubeta  Mujeres: La más común es la recto-vestibular y la exclusiva es la persistencia de cloaca.
  7. ¿Cuál es la malformación anorectal con peor pronóstico? Cloaca
  8. Verdadero o Falso. En la gran mayoría de las MAR, los RN van a presentar ano, por ello la exploración física debe ir más allá. FALSO, el 99% no presenta formación de ano.
  9. Generalmente los RN son asintomático, pero si el examen se retrasa, ¿Cuáles son los síntomas que puede presentar? Ausencia de salida de meconio o meconio dentro de genitales o periné, distensión abdominal, deshidratación e hipovolemia y síntomas de sepsis. 10.El invertograma se debe realizar después de las ____ horas de vida. 16-24. 11.Para el invertograma el RN se debe colocar en posición ______________ por ___ min y se toma una placa ___________ a) Fowler, 10 min, AP b) Semifowler, 30 min, lateral c) Wangesteen- Rice, 60 min, AP d) Wangesteen-Rice, 30 min, lateral 12.En el invertograma, ¿Cómo saber si la lesión es baja o alta? Si es baja la separación entre la neumatización y el tejido es < 1 cm, y si es alta es > 1 cm 13.El índice sacro ayuda a el pronóstico para una buena continencia________. (Fecal)