Lupus Eritematoso Generalizado, Apuntes de Reumatología

¡Descarga Lupus Eritematoso Generalizado y más Apuntes en PDF de Reumatología solo en Docsity!

L

E

S

“LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

GENERALIZADO”

Introducción:

• Enfermedad autoinmune , multisistémica , crónica, recidivante, potencialmente fatal
• Manifestaciones clínicas heterogéneas
• Retraso en el diagnóstico asociado a mayor daño en órganos y sistemas

Epidemiología:

• La incidencia, edad de inicio y riesgo de mortalidad varía entre ciudades
• Más común entre los grupo a étnicos y raciales
• En Africanos , Chinos e hispanos hay mayor frecuencia de nefritis lúpica (predictor de mortalidad y mal pronóstico)
• Afecta principalmente a mujeres 9:1 ⚦
• Generalmente con un pico de incidencia entre la pubertad y la menopausia ( edad fértil ) 16-55 años

Etiopatogenia:

• Efectos genéticos ( deficiencia de C1q ) y medioambientales influyen en el desarrollo de LEG
• Factores medioambientales: (^) Un px con AHF de alguna enfermedad reumatológica/ autoinmune tiene factor de riesgo para desarrollar LES, AR, u otra enfermedad reumatológica
• 1º Exposición a rayos UVB

(induce quiebres en el DNA susceptible, alterando la expresión de genes)

• Tabaquismo

• Infección por VEB (a través de reacción cruzada) 95% ☀
• Cuadro clínico similar la de LES
• Dado por algunos fármacos con predisposición genética a Lupus
• Generalmente no es tan agresivo (tasa de afección a SNC y a nivel renal mucho menor)
• Hay positividad a Ac Antinucleares en el 10% de los px
• Los síntomas mejoran (e incluso desaparecen) al retirar el fármaco
• Fármacos relacionados: Algunos utilizados para tratar enfermedades autoinmunes

“Lupus inducido por fármacos/LUPUS LIKE”:

• Factores endócrinos (asociado por la prevalencia en mujeres): Estrógenos relacionados directa entre con la actividad de lupus (por ello a parece en los mujeres con edad fértil):
• Reemplazó hormonal con estrógenos en paciente con LEG aumenta 1.34 veces el riesgo de exacerbación de LES
• Los estrógenos pueden modular la activación de linfocitos (teoría)
• Reacción autoinmune: el sistema inmune innato y adaptativo dirige una respuesta desproporcionada contra los ANA’s (ácidos nucleicos) presentes en los células

• Los Ac contra ANA’s son comunes en la población general pero, no intensamente

Diagnóstico y Criterios de Clasificación:

• Diagnóstico CLÍNICO,
• NO existen criterios diagnósticos Médico con experiencia, inicia Tx con:
• 1 síntoma
• 1 manifiestación ó
• 1 pba de autoanticuerpos (+)

2 criterios importantes:

SLICC y ACR/EULAR

Diagnóstico:

Clínico, manifestaciones clínicas + comunes: Clasificación de SLE 1.- ACLE (Lupus Eritematoso Cutáneo Agudo): Forma clásica: “ Eritema malar/Eritema en alas de mariposa ”

• Placas/pápulas sobreelevadas ( rash malar ),
• respetan surco nasal-labial,
• no dejan cicatriz,
• Aparece en zonas de fotoexposición LCSA (Lupus Cutáneo Subagudo):
• Aparece en zonas de fotoexposición
• Respeta la cara
• Afecta el pecho, la espalda, los brazos
• Se ve en forma de anillos eritematosos con bordes sobreelevados y con un área blanca en el centro
• No deja cicatriz
• 70% de pacientes presenta anticuerpos Anti-Ro (+) 2.- CCLE (Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico):
• Marca clásica: “ Lupus discoide ”: Deja cicatriz
• Aparece en 15-30% de los pacientes
• Lesiones redondas, áreas centrales de adelgazamiento/atrofia/cicatriz (cara, cuero cabelludo, oídos, cuello “de el cuello para arriba”), borde elevado, eritematoso
• Puede generar zonas de alopecia
• NO es fotosensible
• <10% de probabilidad de convertirse en LES 3.- Alopecia “ Efluvio telogeno ”
• 30-50% de los pacientes 4.- Úlceras orales (1º en paladar duro, también boca o lengua, incluso nariz)
• NO dolorosas
• 15-45% 5.- Synovitis:
• 90%
• Artritis similar a artritis reumatoide, pero NO es erosiva
• Rigidez matutina, de >30 minutos, inflamación, derrame en articulaciones
• Afecta pequeñas y medianas articulaciones 6.- Serositis
• Pleuritis o pericarditis
• Derrame pleural y derrame pericardico
• poco frecuentes,
• derrame mínimo y bilaterales

ACLE

LCSA

LECC

CCLE (^) Dermatomioscitis Afección musculoesquelética clásica de LES: “ Artropatía de Jacoud ” la deformidad se corrige 20 yo

O Si a

Criterios inmunológicos:

Pronóstico:

• Enfermedad global asociada a aumento de riesgo de muerte prematura
• Actualmente: supervivencia a 10 años

  90%

• Infecciones y aumento en RCV (en tratamiento) aumentan el riesgo de mortalidad (no la enfermedad como tal)

ANA’S:

• Marcadores serológicos de autoinmunidad
• NO SON ESPECÍFICAS DE LUPUS , Frecuentes en las enfermedades sistémicas autoinmunes (AR, Tiroiditis de Hashimoto, Hepatitis Autoinmune) y organoespecíficas, en ciertas enfermedades infecciosas, neoplasias y en algunas personas sanas
• Determinación: existen diversos métodos, la inmunofluoresceína indirecta (IFI) con sustratos celulares HEp-2 sigue siendo el estándar de oro GE
• Sólo en 5% de las personas con ANA’s desarrollarán LEG
• 3% de la población sana (1:320)
• Valor predictivo negativo 99.5% (significa que si no tiene ANA’s positivo, no tiene lupus )
• 100% de px con lupus Like tiene ANA’s (+) y son antihistonas
• ANA’s (+) + 1 manifestación clínica = 80% de posibilidad de desarrollar LES

Comorbilidades:

Consecuencia directa del LEG:

• Daño renal
• Ateroesclerosis Consecuencia de la medicación: (glucocorticoides)
• Cataratas, osteopenia/ osteoporosis, osteonecrosis, diabetes, infecciones recurrentes, menopausia prematura, etc.

Causas de mortalidad:

D

Tratamiento:

Objetivos:

• Control de síntomas
• Minimizar el daño secundario a la actividad de la enfermedad
• Prevenir la morbilidad y mortalidad a largo plazo El tratamiento consiste en:
• Controlar procesos inflamatorios
• La intensidad del tratamiento depende de la intensidad de los síntomas

Tx de primera línea:

Glucocorticoides

Hidroxicloroquina

10^ (HCQ)