Leucemia linfocítica aguda y síndromes mielodisplásicos, Diapositivas de Hematología

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Y SÍNDROMES

MIELODISPLÁSICOS

Leucemias agudas

Rebeca Noemi Delgado Soto

Leucemia Linfocítica Aguda

Epidemiología Cáncer infantil más común: Alrededor del 85% de los casos se manifiestan en la infancia. En los niños, es 5 veces más común que la leucemia mieloide aguda. Afecta a más niños que niñas Pico de incidencia: 2–5 años de edad De nuevo a > 65 años de edad En los Estados Unidos: incidencia de 3,4 casos en niños por cada 100 000 habitantes Peor pronóstico en adultos Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Etiología Factores de riesgo: Radiación ionizante Exposición química (benceno, quimioterapia previa) El virus de la leucemia de células T humanas I (HTLV-I, por sus siglas en inglés), endémico en Japón y el Caribe, conduce a la leucemia/linfoma de células T en adultos. Mayor riesgo en las siguientes afecciones con anomalías genéticas: Síndrome de Down Síndrome de Bloom Ataxia-telangiectasia Neurofibromatosis Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-presentation-and- diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Patogenisis

En las leucemias agudas, las células anormales proliferan,

pero no se diferencian en células sanguíneas maduras:

Las células leucémicas ocupan el espacio de la médula ósea,

suprimiendo la hematopoyesis normal → leucopenia,

trombocitopenia y anemia

Los blastos disfuncionales e inmaduros eventualmente

ingresan al torrente sanguíneo, infiltrándose en otros órganos.

Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of- the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Cuadro Clínico Alrededor del 6% de los pacientes son asintomáticos. La hepatomegalia y esplenomegalia (hallazgos más comunes en la presentación) pueden manifestarse como: Dolor abdominal Distensión abdominal Anorexia Pérdida de peso Linfadenopatía (no dolorosa, firme, gomosa) Fiebre Dolor de huesos: Asociado con infiltración de la médula ósea Los niños pueden presentar cojera o dificultad para soportar peso. Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Diagnóstico Hemograma con diferencial: Anemia, trombocitopenia Recuento leucocitario variable Frotis periférico: linfoblastos Escaso citoplasma basófilo (normalmente carecen de gránulos) Núcleos prominentes Nucléolos discretos/indistintos Cromatina condensada Examen de la médula ósea: Hipercelularidad Linfoblastos densamente empaquetados Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-presentation-and- diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Clasificación Sistema de la World Health Organization (WHO) 2016 (reemplaza la clasificación franco- estadounidense-británica): Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de células B subclasificados según las características moleculares y citogenéticas: Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de células B con anomalías genéticas recurrentes: t(12;21)(p13.2;q22.1): lesión genética más común en la leucemia/linfoma linfoblástico agudo infantil t(9;22); gen de fusión BCR-ABL1 (cromosoma Filadelfia) t(v;11q23); KMT2A reorganizado t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX Hiperdiploidía (> 50 cromosomas) Hipodiploidía (< 46 cromosomas) t(5;14)(q31.1;q32.3); IL3-IGH t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de células B no especificado de otra manera Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of- the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Clasificación Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de células T Entidad provisional: Leucemia linfoblástica precoz de células T precursoras Entidad provisional: Leucemia/linfoma linfoblástico de células natural killer (NK) Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Tratamiento La quimioterapia, que puede durar de 2–3 años, es muy eficaz en pacientes jóvenes. Terapia de inducción: La quimioterapia inicial se administra para: Erradicar las células tumorales (hasta < 5% de blastos) Lograr una hematopoyesis normal Régimen: Vincristina, corticoides, asparaginasa Con/sin antraciclina (doxorrubicina o daunorrubicina) Los inhibidores de la tirosina cinasa se utilizan en casos de translocación t(9;22) (cromosoma Filadelfia). Los efectos secundarios (debido a la toxicidad del medicamento o la rápida erradicación de las células tumorales) incluyen: Síndrome de lisis tumoral Sangrado o trombosis Infección Reacción alérgica/anafilaxia Neuropatía (por vincristina) Supresión del eje hipotálamo-hipófisis-glándula suprarrenal (por corticosteroides) Horton, T.M., Steuber, P., Aster, J.C. (2021). Overview of the clinical presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia/lymphoma in children. UpToDate. Retrieved April 27, 2021, from https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-presentation-and-diagnosis-of-acute-lymphoblastic-leukemia-lymphoma-in-children

Leucemia Mieloide Aguda

Epidemiología

El número de nuevos casos anuales entre hombres y mujeres es de

aproximadamente 4.2 por cada 100,000 habitantes. La incidencia supera los

20,000 casos al año en Estados Unidos.

La edad media en el momento del diagnóstico es de unos 65 años.

Es más frecuente entre los blancos

Vakiti A, Mewawalla P. Acute Myeloid Leukemia. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507875/

Etiología La causa exacta de las mutaciones genéticas no está clara, pero algunos factores de riesgo son: -La exposición a la radiación -Los agentes quimioterapéuticos -El tabaquismo. La LMA también puede evolucionar a partir de trastornos mieloproliferativos, síndrome mielodisplásico, hemoglobinuria paroxística nocturna y anemia aplásica. También deben considerarse las causas familiares de mutaciones genéticas. Vakiti A, Mewawalla P. Acute Myeloid Leukemia. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507875/