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LEUCEMI
A
KARLA MELISA RUANO GUEVARA
MEDICINA INTERNA 1
MODULO DE HEMATOLOGIA
CONCEPTOS A ENTENDER ANTES E HABLAR DE LEUCEMIA Médula: es el centro esponjoso del interior de los huesos, donde se producen las células sanguíneas. células sanguíneas se producen en la médula. Comienzan como células madre. Las células madre se convierten en glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la médula. Luego los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas entran en la sangre plaquetas forman tapones que ayudan a detener el sangrado en el sitio de una lesión. Glóbulos Rojos llevan oxígeno a todo el cuerpo. Cuando la cantidad de glóbulos rojos es menor de lo normal, se presenta un problema médico llamado anemia. La anemia puede causar cansancio o dificultad para respirar. Puede hacer que la piel se vea pálida. Glóbulos blancos: combaten las infecciones en el cuerpo. Hay dos tipos principales de glóbulos blancos: células que ingieren gérmenes (neutrófilos y monocitos) y células que combaten las infecciones, llamadas linfocitos (células B, células T y células citolíticas naturales). Plasma: es la parte líquida de la sangre. Es principalmente agua. También contiene algunas vitaminas, minerales, proteínas, hormonas y otras sustancias químicas naturales.
CLASIFICACIÓN Tipos de leucemia: Aguda: (^) Leucemia linfoblástica aguda (LLA) 11% (^) Leucemia mieloide aguda (LMA) 33% Crónica: (^) Leucemia linfocítica crónica (LLC) 33% (^) Leucemia mieloide crónica (LMC) 15% Síndrome neoplásico
VARIACIONES MORFOLOGICAS
- (^) Las morfológicas definidas: L1, L 2 y L3. La diferencia entre un grupo y otro se basa en el tamaño, el grado de maduración del núcleo y la presencia de nucleolos y vacuolas. - (^) La L1 es la más uniforme de todas y la menos indiferenciada, con células de tamaño pequeño y escaso citoplasma; - (^) La L 2 consiste en linfoblastos de tamaño variable, nucleolos más evidentes y menos diferenciados; - (^) La L3 (tipo Burkitt) se distingue por células grandes, indiferenciadas, con nucleolos notorios y numerosas vacuolas que incluyen el núcleo y el citoplasma similares a las observadas en el linfoma de Burkitt L L L
ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CAUSA
- Es el blasto y el órgano afectado de manera predominante en el cual se origina el proceso patológico es la médula ósea, que al momento del diagnóstico está casi siempre invadida y en ocasiones reemplazada por estas células; esto explica la disminución de eritrocitos, leucocitos normales y plaquetas que presentan los pacientes, así como los síntomas y signos de la enfermedad.
- (^) La infiltración en el bazo, hígado y ganglios es frecuente en la LLA, aunque esta leucemia puede infiltrar cualquier órgano o tejido
- Actualmente se utilizan anticuerpos monoclonales marcados con enzimas o, de preferencia, fluorocromos (citofluorometría) para identificar antígenos celulares que indiquen el linaje exacto de la célula leucémica; esto es en particular importante en relación con los diferentes tipos inmunológicos de LLA
- (^) Existe una tendencia familiar.
- (^) La exposición a agentes mutágenos, como la radiación, o a químicos como los derivados del benceno.
- (^) Algunos fármacos como el cloranfenicol, o los antineoplásicos alquilantes, como la ciclofosfamida, puedan causar alteraciones que precipiten el desarrollo de la leucemia.
- (^) la leucemia aguda es más frecuente en individuos con trisomía 21 y otros trastornos hereditarios, al igual que en los sujetos con inmunodeficiencias congénitas o adquiridas.
- (^) Los virus son sospechosos de ocasionar la leucemia en aquellos organismos predispuestos.
- (^) La causa de la leucemia es multifactorial y no depende de una sola anormalidad.
ENFERMEDAD RESIDUAL MÍNIMA (MRD)
- (^) Es la detección de células leucémicas residuales, no reconocibles en la microscopia óptica. Los métodos para identificar la MRD se basan en la detección de inmunofenotipos anormales específicos de la leucemia en la citometría de flujo; la evaluación de inmunoglobulina reordenada específica de la leucemia o secuencias del receptor de linfocitos T mediante la reacción en cadena de la polimerasa cuantitativa en tiempo real; o por la detección de genes de fusión relacionados con anomalías cromosómicas.
- (^) Los signos clínicos se explican por la disminución de la hemoglobina y el hematócrito, y por la trombocitopenia y la neutropenia que los acompañan, además del aumento del porcentaje de blastos en la médula ósea, sangre, bazo, hígado y ganglios.
- (^) La LLA también puede afectar el sistema nervioso central (SNC) al momento del diagnóstico (2%), los riñones, testículos y casi cualquier órgano o sistema, por lo que en ocasiones el cuadro clínico puede ser confuso y simular otra entidad nosológica. Los niños menores de dos años de edad pueden presentarse con crecimiento masivo del bazo e hígado, hiperleucocitosis, cromosomopatía 11q23, presencia de linfoblastos en el líquido cefaloraquídeo y respuesta lenta a la quimioterapia.
DIAGNOSTICO
- (^) biometría hemática (BH) al encontrar los cambios señalados y se confirma cuando se observa leucocitosis (60% de los casos), con un alto porcentaje de blastos, anemia y trombocitopenia.
- Otros hallazgos de laboratorio pueden incluir hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia, hipocalcemia y aumento de la lactato
- (^) deshidrogenasa (LDH), que indican un síndrome de lisis tumoral. Elevación de las transaminasas hepáticas séricas o de la creatinina, y
- también puede estar presente hipoglucemia.
PRONÓSTICO DE LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Los factores pronósticos favorables son
- (^) Edad de 3 a 9 años
- (^) Recuento de leucocitos < 25.000/mcL en adultos , < 50.000/mcL en niños
- (^) Cariotipo de las células leucémicas con elevada hiperploidía (51 a 65 cromosomas), t(1;19) y t(12;21)
- (^) Sin compromiso del sistema nervioso central en el momento del diagnóstico Los factores desfavorables incluyen
- (^) Cariotipo de células leucémicas con 23 cromosomas (haploidía), con < 46 cromosomas (hipodiploidía) o con 66 a 68 cromosomas (casi triploidía)
- (^) Cariotipo de células leucémicas con reordenamiento t(v;11q23) MLL (KMT2A), incluyendo t(4;11)/KMT2A-AF
- (^) Cariotipo de células leucémicas t(5;14)/IL3-IG
- (^) Cariotipo de células leucémicas t (8; 14), t (8; 22), t (2; 8) con reordenamiento C-MYC
- (^) Presencia del cromosoma Filadelfia (Ph) t(9;22) BCR-ABL1 Mayor edad en los adulto