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Neurosífilis. A propósito de un caso.
Neurosyphilis. About a case.
Lorena Navarro Morejón (1); Raquel Calles Marbán (1); Miguel Alcántara Gutiérrez (2);
Lucía Povedano García (1); Andrés Sánchez Pavesi (1); Carmen Rosa Morales García (2);
María Rosario Cejas Méndez (3).
(1) MIR. Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.
(2) FEA. Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario de Canarias, Tenerife.
(3) Jefa de Servicio. Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario de Canarias, Tenerife, España.
Resumen: La incidencia de la sífilis, una enfermedad de transmisión sexual presente
en la humanidad desde hace más de 500 años, ha tenido un aumento considerable en Europa en las últimas décadas, inclusive en España. Esto sugiere en la necesidad de fomentar las campañas de prevención y concienciación para promover el uso de métodos anticonceptivos de barrera. Exponemos el caso de un varón de 63 años que ingresa en la planta de hospitalización de psiquiatría por presentar clínica psiquiátrica inespecífica consistente principalmente en mutismo y alteración de la conducta. Tras realizar múltiples pruebas complementarias, se llega al diagnóstico de neurosífilis, una forma de sífilis terciaria que puede manifestarse de múltiples maneras, lo que dificulta su diagnóstico inicial. Palabras clave: lúes, neurosífilis, penicilina, sífilis, treponema.
Abstract: The incidence of syphilis, a sexually transmitted disease present in humanity
for more than 500 years, has seen a substantial increase in Europe in recent decades, including Spain. This makes us think about the need to promote prevention and aware- ness campaigns in our society to foster the use of barrier contraceptive methods. We present the case of a 63-year-old male admitted to the psychiatric hospitalization ward for presenting a unspecified psychiatric symptoms consisting mainly of mutism and be- havior disorder. After performing multiple complementary tests, we reach diagnosis of neurosyphilis, a form of tertiary syphilis that can emerge in multiple ways, making it difficult to make an initial diagnosis.
Keywords: lues, neurosyphilis, penicillin, syphilis, treponema.
Norte de salud mental, 2020, vol. XVI, nº 62: 63-71.
L. Navarro, R. Calles, M. Alcántara, L. Povedano, A. Sánchez, C. Morales, M. Cejas
Introducción
La sífilis es una enfermedad sistémica, infeccio- sa, crónica y de transmisión sexual o transpla- centaria que afecta a la humanidad desde hace más de 500 años y está presente en todos los países del mundo.
Históricamente ha recibido diversos nombres ( morbus gallicus, sífilis o lúes ), de los que se conservan los dos últimos. En sus orígenes se confundían sus manifestaciones clínicas con las de otras enfermedades de la época, considerán- dose un castigo divino. Su estudio se ha dado de forma escalonada en los últimos 130 años, desde que se describió su cuadro clínico, sus fases, su etiología y se perfeccionaron los métodos diag- nósticos y terapéuticos, pasando de la aplicación de mercurio al uso adecuado y justificado de an- tiobióticos^1. La sífilis, junto con la tuberculosis, son consideradas como las grandes simulado- ras, ya que pueden simular cualquier tipo de en-
fermedad, siendo fácilmente confundidas por los médicos en la práctica clínica2,3.
Causada por el Treponema Pallidum , del grupo de bacterias Treponemataceae que consta de tres gé- neros: Leptospira, Borrelia y Treponema. Posee una virulencia muy elevada, ya que 57 bacterias son suficientes para infectar, transmitiéndose en cada contacto infectante entre 500 a 1000 bacterias1,4.
En los últimos años se ha producido un aumento considerable en la incidencia de esta entidad, junto con otras enfermedades de transmisión sexual, en Europa Occidental; objetivándose un aumento de más del 50% en Bélgica, Francia, Alemania, Islan- dia, Irlanda, Luxemburgo, Malta, Noruega, Portugal y Reino Unido, según se recogen en los datos apor- tados por el Centro Europeo para la Prevención y Control de Enfermedades (ECDC)^5. El ECDC recoge, en el año 2017, un total de 33.193 nuevos casos en toda Europa (figura 1) , de ellos, 4.813 casos se diagnosticaron en España (figura 2).
Figura 1.
0 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2011 2013 2015 2017
En 2017, 33.193 nuevos casos en Europa.
Figura 2.
80
100
60 40 20 0 0-14 15-24 25-34 35-44 45+
Figura 2. Incidencia y distribución por edad de la sífilis en Europa hasta el año 2017 según los datos recogidos por la ECDC.
L. Navarro, R. Calles, M. Alcántara, L. Povedano, A. Sánchez, C. Morales, M. Cejas
- Neurosífilis meningovascular. Es la forma más frecuente de neurosífilis, llegándose a produ- cir del 10-54,5% de todos los casos, con una afectación vascular tipo arteritis sifilítica que involucra a los vasos meníngeos de la corteza y el tallo cerebral. Tiene dos presentaciones clí- nicas, la cerebrovascular en la que se lesionan los vasos de gran y mediano calibre (arteritis de Huebner) o las arterias de pequeño calibre y las arteriolas (arteritis de Nissl). Transcurre con un pródromo encefalítico subagudo (cefalea, vértigo, insomnio y alteraciones psicológicas) hasta instaurarse un síndrome vascular gene- ralizado que conlleva a secuelas neurológicas como hemiparesia, hemiplejía, afasia e inclu- sive eventos cerebrovasculares isquémicos1,12.
La presentación espinal, tiene dos fases:
- Meningomielitis: se presenta varias décadas después de la infección y cursa con paresia, debilidad sensitiva en miembros inferiores y trastorno de esfínteres^13.
- Meningitis transversa aguda: se caracteriza por paraplejía flácida, hemiparesia y pérdida sensitiva.
- Neurosífilis parenquimatosa. Se caracteriza por afectación difusa de la sustancia gris y blanca cerebral. Llevando a un síndrome con alteración óptica, motriz, sensitiva y psiquiá- trica. Existe una nemotecnia en inglés PARE- SIS: P personalidad, A afecto, R reflejos, E ojos (pupilas de Argyll Robertson), S sensorio (alucinaciones, delirio), I intelecto (reducción de memoria a corto plazo, orientación y capa- cidad de cálculo) y S lenguaje con alteraciones para articular las palabras1,14. Cuenta con tres formas clínicas: tabes dorsal, sífilis parética y atrofia ocular.
- Neurosífilis gomatosa. Posee dos formas clíni- cas: la cerebral y la espinal. Ocurre un acumulo de material granulomatoso nodular que apare- ce en cualquier órgano del cuerpo, específica- mente en el encéfalo se adhieren a la piama- dre, produciendo síntomas de lesión espacio ocupante, aunque la afectación medular es la más frecuente. El paciente asocia un deterioro cognoscitivo progresivo que puede evolucionar a una demencia, representando la neurosífilis sólo el 0,5% de todas las demencias^1.
Tratamiento de la neurosífilis
Según la guía para el tratamiento de la neurosí- filis de los Centros para la Prevención y Control de Enfermedades (CDC), los regímenes de trata- miento indicados son15,16,17:
- Como primera línea, la administración intra- venosa de penicilina G cristalina acuosa en dosis de 18-24x10 6 U/día, administradas a 3-4x10 6 U cada 4 horas, o la administración de 24x10 6 U/día en infusión continua durante 10-14 días.
- La administración intramuscular de penicilina G procaínica en dosis de 2,4x10 6 U/día, más probenecid oral 500 mg, 4 veces al día, ambas durante 10-14 días.
Ante la alergia a la penicilina, otras alternativas incluyen la administración endovenosa o intra- muscular de ceftriaxona 2g/día y doxiciclina oral a dosis altas (200 mg 2 veces/día durante 21- días). Tabla 2.
Caso clínico
Varón de 63 años, natural de Alemania que re- side en Tenerife desde hace más de una década en condiciones de indigencia, sin pareja, y/o hijos conocidos, que acude al servicio de ur- gencias por alteración de la conducta en la vía pública.
Entre los antecedentes personales, destacamos:
- Sin alergias medicamentosas o alimentarias conocidas.
- Posible enolismo crónico según refieren sus vecinos.
- Fibrilación auricular que no ha recibido trata- miento médico.
- Diagnóstico de sífilis hace 10 años que no re- cibió tratamiento médico adecuado dadas las condiciones sociales del paciente. Sífilis tercia- ria con aortitis sifilítica, por lo que es portador de prótesis aórtica tras operación tipo Bentall con tubo valvulado St. Jude.
- Probable cardiopatía alcohólica o isquémica con ventrículo izquierdo no dilatado, hipertrofia ventricular izquierda ligera y fracción de eyec- ción superior al 65%.
Neurosífilis. A propósito de un caso
- Ingreso hospitalario hace 10 años para interven- ción quirúrgica por fractura-luxación de tobillo izquierdo tras atropello. En ese ingreso presentó síndrome isquémico coronario agudo con edema de pulmón y tromboembolismo pulmonar.
- No presenta antecedentes psiquiátricos previos conocidos.
Enfermedad actual
El paciente acude trasladado en ambulancia al servicio de urgencias, tras alertar sus vecinos al 112, por alteración de conducta en la vía pú- blica en el contexto de posible clínica psicótica con abandono completo del autocuidado en las últimas semanas que coincide con el atrope- llo reciente de su mascota. No hay familiares u otros conocidos que aporten mayor información del estado premórbido del paciente.
Exploración física, neurológica y psicopatológica
En la exploración física general destaca rigidez de nuca que no impresiona de signos meníngeos sino de anquilosis, presentando cicatriz de ester- notomía media.
En la auscultación cardiopulmonar presenta rui- dos cardíacos rítmicos con click metálico de vál- vula aórtica.
En la exploración neurológica destaca mutismo, obedeciendo órdenes por imitación. Destaca di- ficultad en la movilización de la mano izquierda por posible lesión del nervio radial. Presenta dis- creta rueda dentada en la muñeca derecha con leve bradicinesia con marcha a pasos cortos, tronco en ligera anteflexión y discreto aumento de la base de sustentación. No se objetiva tem- blor ni dismetría. Los reflejos osteotendinosos están presentes y vivos con cutáneoplantares dudosamente extensores.
En la exploración psicopatológica inicial está consciente, orientado en persona y espacio, desorientado en tiempo, colaborador, aunque con importante inhibición y enlentecimiento psicomotriz con dificultad para iniciar la deam- bulación. No presenta datos de intoxicación o abstinencia a sustancias tóxicas. Hipoproséxico. Impresiona de deterioro cognitivo presentando
fallos mnésicos, con afectación de la memoria reciente. Mantiene contacto visual. Inicialmen- te, presenta lenguaje coherente, totalmente inducido y de escaso contenido empleando pa- labras únicamente para saludar, decir su nom- bre y responder a las preguntas realizadas. Posteriormente, en la entrevista realizada en su idioma presenta un discurso ligeramente más fluido, verbalizando alucinaciones auditivas de larga evolución consistentes en voces en terce- ra persona, de las que realiza crítica adecuada, expresándolo con escasa repercusión emocional predominando en la entrevista el aplanamiento y la escasa resonancia afectiva. A la entrevista dirigida niega clínica afectiva mayor previa a su ingreso. Niega ideación autolítica. Sueño y ape- tito conservados.
Pruebas complementarias
- En la primera analítica, se objetivó anemia y au- mento de la proteína C reactiva. Hormonas so- licitadas (vitamina B12, ácido fólico, TSH basal, T4 libre y PSA total) dentro de los parámetros de la normalidad.
- Destaca serología negativa para VHB, VHC y VIH pero POSITIVO para lúes:
- Prueba no treponémica 1/16.
- Prueba treponémica positiva.
- En el TAC de cráneo se observan áreas suges- tivas de corresponder a infartos lacunares antiguos, así como leucoencefalopatía mi- croangiopática y discreta atrofia global con en- sanchamiento del sistema ventricular, sin otras alteraciones.
- En la resonancia magnética se muestran varias lesiones isquémicas antiguas y la angiorreso- nancia del polígono de Willis muestra irregu- laridades en ambas cerebrales medias y pos- teriores, con múltiples estenosis en el sistema vertebrobasilar, hallazgos sugestivos, dada la historia clínica, de sífilis meningovascular.
- Dados los resultados serológicos, se realizó punción lumbar, confirmándose diagnóstico de neurosífilis: Prueba no treponémica en LCR po- sitivo 1/4. Prueba treponémica en LCR positivo.
Neurosífilis. A propósito de un caso
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- Recibido: 16/8/2019.
- Aceptado: 24/11/2019.
L. Navarro, R. Calles, M. Alcántara, L. Povedano, A. Sánchez, C. Morales, M. Cejas
Anexo
Figura 1.
0 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2011 2013 2015 2017
Figura 1.
80
100
60 40 20 0 0-14 15-24 25-34 35-44 45+
Incidencia y distribución por edad de la sífilis en Europa hasta el año 2017 según los datos recogidos por la ECDC.
Figura 2.
0 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007 2009 2011 2013 2015 2017
EU/EEA España
