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HEMATOLOGIA RESUMEN
Tema 1 introducción Todas las células sanguíneas se forman en la medula osea, a partir de una célula madre pluripotencial que generalmente no se ve en microscopia. Todo el tiempo la medula osea está produciendo células, ya sea de la serie eritroide, mieloide o de la serie megacariositica. La célula madre hematopoyética pluripotencial solo se puede ver por un estudio llamado citometria de flujo, esta se va a diferenciar en un progenitor común mieloide o común linfoide y va a dar lugar a los elementos formes de la sangre. El monocito es una célula de gran tamaño mononuclear, linfocito es mononuclear, neutrófilo es segmentada polimorfo nuclear al igual que el eosinofilo y el basófilo. La célula madre pasa por 3 fases, proliferación, replicación y diferenciación, para que haya elementos formes en la sangre. Del progenitor mieloide derivan los eritrocitos como las plaquetas, serie mieloide (basófilos, eosinofilos, neutrófilos y monocitos) y la serie megacariocitica, y del progenitor linfoide da lugar a todos los linfobastos que luego se diferencian en linfocitos. Los cambios morfológicos que sufren estas células: A: disminuye el tamaño del citoplasma en la mayoría de las células y se hace menos basófilo y más color rosa, sobre todo en la serie eritroide. B: Maduración del núcleo de la gran mayoría de las células, el diámetro celular va disminuyendo de tamaño. C: la cromatina que es el contenido del núcleo se va condensando, de ser laxa se va compactando conforme avance su maduración. En algunas células desaparece el núcleo como el eritrocito. D: es la combinación de cambios del núcleos, la disminución del tamaño del núcleo, la cromatina que se va condensando, algunos núcleos son expulsados y otras persisten. -Las frases subrayadas son preguntas de examen. -Las imágenes se deben leer, no están de adorno. Hecho con la colaboración de Carlos Daniel Mansilla Carillo.
(Basófilo es una coloración más azul, eosinofilo coloración más anaranjada) El eritrocito tiene núcleo, pero conforme va madurando este pierde su nucleo, tiene el nucleo presente hasta una forma que se llama eritrocito ortocromatico una vez pasa esa fase se expulsa el núcleo y se convierte en reticulosito y luego en eritrocito. La eritropoyetina es indispensable para la maduración del eritrocito pero también este necesita el hierro, vitamina B12, ácido fólico. Los primeros progenitores comprometidos al linaje eritroide son las colonias formadoras de eritroides o BFU E o CFU E cuya morfología es indistinguibe de blastos de otras estirpes. Los que si son evaluables por microscopia son los proeritoblasto. Los reticulocitos se pueden ver en sangre periférica, las pequeñas manchas que poseen son restos nucleares pero no es funcionante. En sangre periférica se ve en un 0.5 a 2% y más de eso es anormal. El eritrocito la palidez central tiene que ocupar un 1/3 del diámetro de la célula. Los leucocitos derivan de la serie mieloide. Neutrófilo es polimorfo nuclear que esta segmentado y tiene entre 3 a 5 segmentos o nucleas, linfocitos mononuclear el núcleo ocupa casi todo el tamaño de la célula, monocito el núcleo es más grande y se envuelve sobre su propio eje a pesar de ser mononuclear, eosinofilos es polimorfo nuclear y presenta granulos en el citoplasma de coloración naranja, basófilo tiene gránulos oscuros que tapan el núcleo. Las plaquetas son prolongaciones del citoplasma del megacariocito. En la purpura trombocitopenica idiopática al haber destrucción periférica de plaquetas el megacariocito lanza en su afán por compensar esta destrucción plaquetas inmaduras y al ser inmaduras son más grandes y por rende el volumen plaquetario medio va a estar aumentado. Pacientes que tienen esplenomegalia hay que descartar cirrosis.
Recuentos de reticulocitos (eritrocitos inmaduros) y plaquetas, los reticulocitos son contados por medio de un estudio denominado azul brillante de crecilo. Perfil de hierro, para evaluar este perfil se necesita tener todos los siguientes parámetros (ferremia, transferrina, saturación de transferrina, ferritina serica, TIBC) Eritrosedimentacion Hepatograma Función renal, perfil tiroideo, LDH y haptoglobina sérica. Esta última es parámetro para observar la lisis de eritrocitos, la haptoglobina se une a la hemoglobina libre y cuando la hemoglobina libre se excede la haptoglobina se ve sobrepasada y disminuye en sangre. En pacientes renales crónicos o agudos se observa una anemia de procesos crónicos, pacientes con alteraciones tiroideas, la LDH es un marcador de hemolisis lo mismo que el hepatograma. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS La anemia se clasifica en: anemia leve hasta 10 de hemoglobina, moderada hasta 7 y menos de 7 seria severa. Primero verificamos si tiene o no anemia y después la severidad de esta, luego vemos los índice hematimetricos. El volumen corpuscular medio (VCM) nos dice de que tamaño son los globulos rojos, la anemia puede ser macrocítica (tamaño aumentado), normocítica (normal) y microcitica (disminuido), de acuerdo a esto orientamos el tratamiento si es una por déficit de hierro, megaloblástica o de procesos crónicos. La hemoglobina corpuscular media (HCM) no es mas que la concentración de hemoglobina dentro del eritrocito, no existe el termino HIPERCROMICA, solo nos ayuda a designar si es una
anemia normocrómica o hipocrómica, EJEMPLO anemias por falta de hierro son microciticas e hipocrómica. El recuento de reticulocitos nos sirve para ver la respuesta de la medula ósea ante un déficit de eritrocitos o hemoglobina en sangre periférica, esto nos ayuda a clasificar las anemias en dos grandes grupos, las HIPERREGENERTIVAS e HIPORREGENERATIVA. Las hiporegenerativas tienen los reticulositos normales o disminuuidos y las hiperregenerativas son aumentados. Es decir que la medula trata de compenzar el déficit de eritrocitos y manda reticulositos a la periferia. Anemias hiporegenerativas Pueden ser por un defecto proliferativo, por ejemplo por déficit de eritropoyetina en caso de anemia de procesos crónicos o pacientes con enfermedad renal crónica, defecto de la medula ósea de la parte eritroide, ejemplo la aplasia medular, fibrosis, mielofibrosis o reemplazo de la medula por células neoplásicas. En las anemias hirregenerativas tenemos las que presentan defecto en la maduración nuclear o también citoplasmática, dentro de las nucleares el gran ejemplo es la megaloblástica por déficit de vitamina B12 folatos donde la a haber un defecto en la duplicación del ADN. En la citoplasmática habrá un defecto en la síntesis de hemoglobina, hipocrómicas en este caso, tienen como ejemplo las anemias ferropénicas y talasemias que caractiristicamentes son microciticas. ANEMIAS HIPERREGENERATIVAS Habra un aumento de los reticulocitos que generalmente se da por hemolosis, la medula en su afán de compensar los globulos rojos lanza eritrocitos inmaduros (reticulositos). Teniendo en cuenta lo anterior vamos a tener anemias hiperegenerativas en hiperhemolisis que pueden ser
El GODL ESTÁNDAR para confirmar anemia ferropénica es la prueba terapéutica positiva, es decir una mejoría al comenzar a consumir hierro. después del tratamiento los marcadores de anemia ferropénica tienen que normalizarce para dar de alta al paciente. Perfil ferrico de una anemia ferropénica Presenta ferremia disminuida, ferritina muy disminuida, ferritina aumentada por deficiencia de hierro, el porcentaje de saturación de transferrina esta disminuido porque no habrá hierro que sature la transferrina, el TIBC aumentado. CONSIDERACIONES EN LA ANEMIA FERROPENICA Se tiene que consumir un bife diario de carne para cumplir con el requerimiento diario de carne, considerar los hierro heminicos que están en las carnes y son de fácil absorción, los no heminicos están en lentejas por ejemplo y son de difícil absorción
MANIFESTACIONES CLINICAS
Cuando es leve el paciente puede estar asintomatico o presentar un sindroe anémico La pica compulsiva en un signo caracteristico La coiloniquia es ua blanca y en forma de cuchara MANEJO Los principal es tratar la causa etiológica, por ejemplo sangrado o lo que sea se deriva a la especialidad correspondiente Tratamiento con hierro como sulfato ferroso, hierro maltoso entre otras presentaciones, el hierro IM suele ser muy doloroso y por esto se suele preferir en EV. Este ultimo viene en presentación de hierro sacarato y el hierro carboximaltosa, el sacarato tiene mas efectos adversos pero es mas barato y el segundo aporta en una dosis 5 veces lo que aporta el primero. El tratamiento de mantenimiento es importante para lograr llenar los depósitos de hierro agotados anteriormente, la hemoglobina puede estar bien pero el perfil ferrico esta bajo aun por esto es necesario hacer el tratamiento de mantenimiento
Causa de anemia macrocíticas Las anemia macrocíticas son aquellas que tienen VCM mayor a 100, o sea son eritrocitos grandes y las anemias macrocíticas pueden ser megaloblaasticas o no megaloblásticas. Puede existir anemia macricitcas sin deficit de vitamina B12 o acido folico, por ejemplo en pacientes hepatopata cronico, alcoholicos o fumadores. El signo mas caracteristico en una anemia megaloblástica en el microscopio es la asincronía madurativa, esto es un desarrollo desigual en la misma celula, vemos un núcleo pequeño y un citoplasma desarrollado. La vitamina B12 solo se obtiene de las carnes rojas, para la asorcion de estas vitaminas se necesita del factor intricseco de las células parietales y este proceso se termina en el ileo terminal. Los folatos están contenidos en verduras de hojas verdes, estas no deben ser cocinadas mas de 10 minutos.
Una alteración vista en el microscopio que es casi patogeumonico es un neutrófilo hipersegmentado, normalmente tienen de 3 a 5 lobulos, otra cosa que se puede evidenciar con los eritrocitos es el anillo de cawel o los cuerpor de jowel youli que son restos nucleares La anemia pernisiosa es una anemia que se da en pacientes con gastritis o alteraciones en las células parietales que impiden la obsorcion de las vitaminas. Manifestaciones clínicas Las afecciones neurológicas se dan por defeciencia de vitamina B
Ajustar dosis de acuerdo a evolución, algo importante al hacer esto es evaluar la respuesta reculositaria, a los 3 dias de iniciar el tratamiento se observa un pico reticulositario y a los 7 dias es mayor aun, esto indica una regeneración de los eritrocitos por parte de la medula. ANEMIA DE PROCESOS CRONICOS O DE LA INFLAMACION Este tipo de anemia se ve en pacientes internados, hepatopata cronico, renales crónicos, con enfermedades tiroideas, hipertensos. Este tipo de anemia tiene que ver con interluecinas que no tiene que ver con deficiencias de alguna vitamina. Fisiopatología Hay una disminución de la eritropoyetina por ERC u otra patología, la medula no puede reaccionar por esto, hay una disminución de la absorción ferrica a nivel gastrintestinal y el hierro estará bloqueado en el sistema reticuloendotelial. Esto sucede por un secuestro de la ferritina para los procesos inflamatorios.
Tema 3 hemoglobinopatías El gold estándar para la anemia ferropénica es el tratamiento con hierro positiva. Hemoglobinopatías : Cuando se habla de un transtorno de la hemoglobina se habla de una deficiencia en esta molecula y no asi en un deficit carencial como en la anemia ferropénica. Se sospecha de una alteración de la molecula de hemoglobina cuando el paciente no responde al tratamiento con hierro por su puesto descartando antes que no tiene alteración en la absorción del hierro a nivel intestinal. También se sospecha cuando el paciente posee una anemia microcitica normocrómica o normocítica hipocrómica y se la hce un perfil de hierro y este es normal también se sospecha de hemoglobinopatía. La anemia del mediterráneo son Las talasemias que son un grupo de anemias hemolíticas, microcíticas, hereditarias, caracterizadas por síntesis defectuosa de hemoglobina. En las talasemias la cantidad de hemoglobinas va a ser baja pero la calidad de estas es normal, alteración cuantitativa pero no cualitativa.
Las hemoglobinopatías estructurales tienen una cantidad de hemoglobina normales pero las estructuras de las mismas están alteradas, es decir hay una alteración cualitativa pero cuantitativamente esta normal. Las hemoglobinopatías talasemicas donde se convinan las dos anteriores donde se tienen alteraciones cualitativas y cuantitativas. La hemoglobina esta formada por 4 cadenas, 2 alfas y dos betas, de aquí salen sus clasificaciones de las talasemias, alfa talasemia y betatalasemia que pueden ser leve moderada o severa. Las mas comúnes de estas son las afta y betatalasemia, esta ultima se debe principalmente a mutaciones puntuales y las alfas se deben a perdida del material genético. Las talasemas menores normalmente se presenta con micrositosis leve e hipocrómica o solo micrositica leve.
La ultima es incompatible con la vida, el paciente muere tras que nace, la enfermedad con hemoglobina H es dependiente de transfusiones. Los genes alterados son los HBA2 y HBA1. Conductas postdiagnostico Talasemia leve El acido folico, antes se daba de por vida pero ahora se sabe que se da solo en momentos de estrés por ejemplo en cirugías Talasemias moderadas severas La tranfusion se hace en las moderadas si se requiere y en severas si o si En as severas se ofrece células progenitoraas hemotopoyeticas cuando son niños La sobrecarga de hierro en pacientes que reciben tranfusion es algo que se da, esto porque la sangre que se dona posee hierro por eso es importante manejar esta sobrecarga El transplante de medula es la única forma de curar la talasemia en niños Hemoglobinopatía estructural
Es un defecto de la estructura de la hemoglobina y no de la cantidad de estas y las mas comunes son las drapanocitosis y la hemoglobinopatiaas inestables. Drepanocitosis Esta caracterizada por una deformación del eritrocito debido a alteraciones moleculares dentro del eritrocito que le da una forma de hoz carateristica de este tipo de alteración eritrocitaria. La prueba de drepanoformacion es inducida por una sustancia llamada metabisulfito de sodio que deforma al eritrocito dando el diagnostico posito de depranocitosis en pacientes enfermos
