Disgenecia Caudal: Síndrome de Sirenomelia - Un Estudio de Caso, Diapositivas de Salud Pública

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Disgenecia caudal

Amaranta Estefanía Silva Romero Brenda Daniela Moreno Hernández

ANTECEDENTES

 (^) La descripción de la sirenomelia data del siglo XVI, etapa en que los afectados se suponían "monstruos", y eran sacrificados u ocultados por las familias.  (^) La hiperglucemia descontrolada afecta a la morfogénesis del producto, dando lugar a las alteraciones en el desarrollo macro y microvascular y, alterando principalmente los miembros inferiores con deformaciones evidentes que muestran contracturas importantes.

 (^) Da como resultado que no haya suficiente suministro de sangre hacia el feto, en la parte inferior del cuerpo.  (^) Poco frecuente cuya principal característica es la fusión de las piernas, lo que da la apariencia de una cola de sirena o una sola extremidad.  (^) Como malformación la sirenomelia es una de las malformaciones más letales y de carácter multisistémico

Definición

 (^) Constituye un síndrome en el cual la formación del mesodermo es insuficiente en la región mas caudal del embrión.  (^) Este mesodermo contribuye a la formación de las extremidades inferiores, el sistema urogenital ( mesodermo intermedio) y las vertebras lumbosacras, aparecen anomalías.  (^) La secuencia sirenomelia es una patología congénita caracterizada por la fusión de las extremidades inferiores

Se le considera un marcador de embriopatía diabética por su alta frecuencia de presentación en los niños afectados. Hay además una regresión ocasionada por las anomalías en la segmentación vertebral, con escaso desarrollo de algunos cuerpos vertebrales en forma de aplasia que afecta principalmente el sacro y el coxis.

Etiopatogenía

 (^) Se postulan tres teorías principales, aunque ninguna es conclusiva que actuarían antes de la 4ta semana.  (^) La teoría de la disrupción vascular - déficit nutricional plantea que hay una alteración en el desarrollo vascular (día 22-23) que disminuye el flujo sanguíneo de la placenta a las somitas de la región caudal del embrión, por tanto, los tejidos cuya formación y desarrollo dependen de los nutrientes que suple este sistema vascular, están ausentes o con un incompleto desarrollo

 (^) La teoría mecánica plantea que una fuerza intrauterina (probablemente amniótica) causa una compresión y que provoca la fusión de los miembros inferiores.  (^) La teoría de la falla primaria o por defecto de la blastogénesis, sugiere una insuficiente formación o migración del mesodermo en la región caudal del embrión, lo cual resulta en una alteración en el desarrollo de las somitas caudales y en el brote de la cola, con la consecuente fusión de miembros inferiores y en las alteraciones en la formación del sistema urogenital y las vértebras lumbosacras

Prevalencia

 (^) A escala mundial dicha condición afecta a uno de cada cien mil bebés y con una frecuencia de masculino-femenino de 3:1.  (^) Su prevalencia en la población mexicana es de 2.36 en 100, nacimientos.

Diagnostico

 (^) Foerster en 1865, citado por Orioli propuso tres tipos de sirenomelia:

1. Apus (fémur y tibia únicos con ausencia de pies)
2. Unipus (fémures, tibias y peronés normales con fusión parcial de los pies)
3. Dipus (ambos pies presentes con apariencia de aletas).

 (^) Se debe realizar el diagnóstico de sirenomelia a través de la ecografía prenatal entre la semana 11 a 14 de gestación.  (^) Es indicativo de esta la presencia de oligohidramnios, retardo del crecimiento intrauterino, hipomotilidad fetal, dificultad para visualizar extremidades inferiores, y las anomalías congénitas asociadas.

 (^) Se mejora la sensibilidad de la ecografía bidimensional con el uso de la radiografía simple de abdomen en el segundo y tercer trimestre de gestación, la ultrasonografía transvaginal desde la semana 13 de gestación, la amnioinfusión, la embrioscopía a las 12 semanas, la ecografía tridimensional de tiempo real 3D y 4D, y la resonancia magnética.  (^) La radiografía en la autopsia, permite la categorización en base a la deformidad del esqueleto