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Hernia Diafragmática Congénita, Esquemas y mapas conceptuales de Pediatría

La hernia diafragmática congénita es una anomalía congénita caracterizada por un defecto en el cierre del diafragma, lo que permite que las vísceras abdominales se desplacen hacia el tórax. Esto conlleva a una hipoplasia pulmonar y alteraciones en el sistema surfactante, lo que puede poner en riesgo la vida del recién nacido. El documento aborda los tipos de hernias diafragmáticas, su etiología, diagnóstico, factores pronósticos y el manejo perinatal y postnatal de esta condición. Se destaca la importancia del diagnóstico prenatal, el manejo ventilatorio cuidadoso y el tratamiento farmacológico dirigido a la hipertensión pulmonar, como pilares fundamentales para mejorar el pronóstico de estos pacientes.

Tipo: Esquemas y mapas conceptuales

2023/2024

Subido el 01/06/2024

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DIAGRAFMATICA
CONGENITA
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¡Descarga Hernia Diafragmática Congénita y más Esquemas y mapas conceptuales en PDF de Pediatría solo en Docsity!

HERNIA

DIAGRAFMATICA

CONGENITA

INTRODUCCION

La hernia diafragmática congénita se caracteriza por: un grado variable de hipoplasia pulmonar asociada con una disminución del área transversal de la vasculatura pulmonar y alteraciones Los pulmones tienen una pequeña membrana capilar alveolar para el intercambio de gases, que puede verse disminuido aún más por la disfunción del surfactante. del sistema surfactante. Hipoplasia del ventrículo izquierdo.

COMUNICACIÓN ENTRE
EL ABDOMEN Y EL
TORAX QUE NO ESTA
SEPARADA POR EL
DIAFRAGMA.

TIPOS DE HERNIAS La HD más frecuente es la de Bochdalek (HB, 95% de los casos). Consiste en un defecto posterolateral, más frecuente a izquierda. La hernia de Morgagni (HM), defecto ventral y paraesternal, es más prevalente a derecha La hernia hiatal (HH), ocurre cuando la unión gastroesofágica se desplaza hacia el tórax a través del hiato esofágico, siendo más frecuente en adultos.

ETIOLOGIA

La presencia de HD

  • (^) Habitualmente es aislada Asociarse
  • (^) Uso de talidomida
  • (^) Quininas
  • (^) Drogas antiepilépticas
  • (^) Hijo de madre diabética
  • (^) Deficiencia o toxicidad por vitamina A Síndromes genéticos
  • (^) Fryns, Turner y Down. (RN) portadores de HD con pulmones hipoplásicos
  • (^) Aumento de la expresión del receptor de corticoides en recién nacidos

ETIOLOGIA

  • (^) A partir de la semana 24

El diagnóstico

prenatal de HB se

hace mediante

ecografía

  • (^) Polihidramnios
  • (^) Desviación del mediastino y del corazón

Otros hallazgos

  • (^) Ductus arterioso persistente
  • (^) Tetralogía de Fallot
  • (^) Comunicación interventricular

Anomalías cardíacas

  • (^) malformaciones renales, gastrointestinales y del sistema nervioso central

Hipoplasia pulmonar

DIAGNOSTICO

La radiografía de tórax permite

la sospecha diagnóstica en

etapas precoces y tardías,

especialmente en HD

asintomáticas u

oligosintomáticas.

La confirmación se hace

solicitando estudio contrastado

del tubo digestivo superior o

radiografía esófagoestómago-

duodeno

HERNIA HIATAL

HERNIA DE BOCHDALE CK Es la más frecuente, su incidencia es de 1:2200 RN vivos (1:2000-1:5000), algo superior en mujeres (2,3). Se debe a un cierre incompleto de alguna de las porciones laterales y posteriores del diafragma con la pared costal, lo que ocurre más tardíamente a izquierda Izquierda 85% Derecha 10% Bilateral 2%

CUADRO CLINICO

Desde el punto de vista de la función pulmonar

Se presenta un

patrón

ventilatorio

restrictivo

severo

Disminución de la compliance pulmonar

Aproximadamente el 40% de las HB tienen otras

anomalías,

50% cardíacas, 25% genitourinaria, 10% sistema nervioso central y el resto en otras localizaciones

TRATAMIENTO

■ El tratamiento es quirúrgico
■ Si no se interviene la mortalidad puede ser del 100%,
■ Aún en operados la mortalidad es de 30%, debido a la hipoplasia e
hipertensión pulmonar
■ La hipercapnia cuando es permisiva, puede reducir la lesión
pulmonar, con el oxido nitroso siendo un dilatador muy efectivo.

HERNIA DE

MORGAGNI