¡Descarga Філосо́фія, або любому́дрість, — наука, що вивчає найбільш загальні суттєві характеристики y más Apuntes en PDF de Competencias en MS Microsoft Excel solo en Docsity!
Актуальність теми Найважливішим завданням неонатолога, педіатра, сімейного лікаря є своєчасне виявлення ВВС у новонародженої дитини або підозри на її наявність, здійснення своєчасного відповідного обстеження та консультації кардіохірурга. 90% випадків ВВС підлягають хірургічній корекції. Ефективність оперативного втручання залежить від своєчасності постановки діагнозу, що вимагає від лікарів оволодіння методами клінічного обстеження, призначення діагностичних заходів та інтерпретації результатів обстеження, проведення консервативного лікування та вибору строків хірургічної корекції.
1. Мета заняття
- Знати етіологію, фактори ризику розвитку, патофізіологію, гемодинамічні порушення при найбільш розповсюджених вроджених вадах серця у дітей
- Вміти проводити клінічне обстеження дітей з ВВС
- Аналізувати основні діагностичні критерії найбільш розповсюджених вроджених вадах серця у дітей
- Вміти інтерпретувати результати клінічного, лабораторного та інструментального обстеження у дітей з ВВС
- Скласти діагностичний алгоритм при найбільш розповсюджених вроджених вадах серця у дітей
- Засвоїти принципи консервативного лікування ВВС та надання невідкладної допомоги при серцевій недостатності у дітей
- Знати показання до кардіохірургічного лікування, прогноз при розповсюджених вроджених вадах серця у дітей 2. Базові знання, уміння, навички, необхідні для вивчення теми Назви дисциплін Отримані навички Нормальна анатомія Нормальна фізіологія Патологічна анатомія та патологічна фізіологія Пропедевтика педіатрії Знати анатомію серцево-судинної системи Визначати особливості гемодинаміки серцево-судинної системи Знати морфологічні та функціональні зміни при основних патологічних процесах Знати симптоми і синдроми ВВС у дітей. Вміти проводити клінічне обстеження дітей з ВВС 3. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття 3.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття Термін Визначення Серцева недостатність Вроджені вади серця Вади зі скиданням крові зліва-направо Неспроможність серця забезпечити кров’ю та киснем тканини адекватно їх метаболічним потребам у стані спокою та при фізичному навантаженні (зниження скоротливої здатності та послаблення тонусу периферичних судин) Різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають в процесі ембріогенезу Дефект міжшлуночкової перегородки (VSD), відкрита артеріальна протока (PDA), дефект міжпередсердної перегородки (ASD).
Вади з венозно- артеріальним шунтуванням і артеріальною гіпоксемією Вади з перевантаженням тиском Набуті вади серця Артеріальна протока Тетрада Фалло Стеноз аорти Коарктація аорти Тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, синдром гіпоплазії лівого серця. Стеноз легеневої артерії, стеноз аорти, коарктація аорти. Недостатність мітрального клапана, мітральний стеноз, комбінована мі тральна вада, недостатність аортального клапана, недостатність тристулкового клапана. Судина, що з’єднує аорту і легеневу артерію Стеноз легеневої артерії, VSD, декстрапозиція аорти, гіпертрофія ПШ ВВС, яка супроводжується деформацією стулок клапана аорти чи звуженням клапанного, над клапанного чи під клапанного отвору Вроджене звуження чи повна облітерація аорти в ділянці перешийка її дуги 3.2. Теоретичні запитання
1. Вроджені вади серця: визначення, класифікація, поширеність.
2. Класифікація найбільш поширених ВВС у дітей
3. ВВС: основні клінічні прояви в періоді новонародженості.
4. Дефект міжшлуночкової перегородки: клінічні прояви, гемодинаміка
5. Дефект міжшлуночкової перегородки: діагноз, підходи до лікування.
6. Дефект міжшлуночкової перегородки: прогноз, ускладнення.
7. Дефект передсердної перегородки: клінічні прояви, гемодинаміка
8. Дефект передсердної перегородки: діагноз, підходи до лікування.
9. Дефект передсердної перегородки: прогноз, ускладнення.
10.Відкрита артеріальна протока: клінічні прояви, діагноз, підходи до лікування.
11.Тетрада Фалло: визначення, гемодинаміка.
12.Тетрада Фалло: клінічні прояви, діагноз, підходи до лікування.
13. Невідкладна допомога при задишково-ціанотичних нападах
14.Транспозиція магістральних судин повна: визначення, гемодинаміка, прогноз
15.Транспозиція магістральних судин повна: клінічні прояви, діагноз, підходи до
лікування.
16.Вроджений стеноз клапана легеневої артерії: гемодинаміка, прогноз
17.Вроджений стеноз клапана легеневої артерії: клінічні прояви, діагноз, підходи до
лікування.
18.Коарктація аорти: клінічні прояви, діагноз, підходи до лікування.
19.Стеноз аорти: клінічні прояви, діагноз, підходи до лікування.
20.Класифікація серцевої недостатності
21.Невідкладна допомога при лівошлуночковій серцевій недостатності
22.Невідкладна допомога при правошлуночковій серцевій недостатності
фактори росту та цитокіни та регулюють проліферацію кардіоміоцитів ембріона (Mekonnen D, 2017). Згідно Наказу Міністерства охорони здоров’я України від 16 вересня 2011 року № 595 (у редакції наказу Міністерства охорони здоров’я України від 11 серпня 2014 року №
- щеплення проти краснухи проводиться у віці 12 місяців, ревакцинація – у віці 6 років. У дітей, що щеплюються з порушенням Календаря профілактичних щеплень в Україні, мінімальний термін між введенням доз складає 1 місяць. Гіпотензивно-гіпореспонсивний синдром є післявакцинальним ускладненням, яке рідко зустрічається, характеризується транзиторною гострою серцево-судинною недостатністю, артеріальною гіпотонією та супроводжується зниженням м'язового тонусу, короткочасним порушенням або втратою свідомості, блідістю шкірних покривів. КЛАСИФІКАЦІЯ ВАД СЕРЦЯ В класифікації ВВС, насамперед, виділяють вади без ціанозу та вади з ціанозом. Наявність ціанозу визначається при об’єктивному обстеженні та проведенні пульсоксиметрії. Центральний ціаноз новонародженого є симптомом артеріальної гіпоксемії. Його характер, час виникнення, вираженість залежать від вади і можуть бути різними (блакитний при тетраді Фалло, малиновий при стенозі легеневої артерії, фіолетовий при ТМС). Пульсоксиметрія як скринінгове дослідження усім новонародженим є рекомендованою Американською Академією педіатрії та іншими міжнародними провідними установами. Скринінг проводиться між 24 та 48 годинами життя новонародженого та перед випискою. Показник сатурації <90% на пальцях правої ручки або на ніжок є показанням до негайної ехокардіографії. Показник сатурації <95% будь якої локалізації або різниця сатурації більш ніж 3% між пальцями правої ручки (предуктальний) та ніжки (постдукальний), розцінюється як позитивний та підлягає повторного вимірювання через 1 годину. У випадку якщо показник залишається позитивним, сатурація оцінюється ще через 1 годину. В разі позитивного результату для підтвердження право- лівого шунтування через артеріальну протоку проводиться ехокардіографія. Вади серця без ціанозу поділяються на підгрупи: з наявністю ліво-правого шунтування та вади, що супроводжуються навантаженням тиском. Аціанотичні вади з наявністю ліво-правого шунтування****. До цієї підгрупи належать дефект міжшлуночкової перегородки VSD, дефект міжпередсердної перегородки ASD, відкрита артеріальна протока PDA. Патофізіологічною основою цих вад є патологічне сполучення системного та легеневого кровообігу, що призводить до шунтування оксигенованої крові назад в легеневий кровообіг. Напрямок та об’єм току крові залежить від розміру дефекту, відносних величин легеневого та системного тисків, судинного опору та власне від того, які саме камери серця сполучені між собою. Дані фактори не є сталими і змінюються впродовж всього життя. Так, інтракардіальні дефекти можуть зменшуватися із віком, легеневий судинний опір, який одразу після народження є високим, зменшується до нормальних показників дорослої людини через декілька тижнів життя. Хронічний вплив високого тиску та збільшеного об’єму крові в легеневому кровообігу призводить до поступового збільшення резистентності легеневих судин. Наприклад, при дефекті міжпередсердної перегородки великих розмірів протягом перших тижнів життя шунт не є великим і симптоми захворювання не виражені. Однак, коли резистентність легеневих судин знижується протягом декількох наступних місяців, об’єм шунту збільшується, що призводить до вираженої клінічної симптоматики.
Збільшення об’єму легеневого кровообігу призводить до порушення роботи легень. Накопичення рідини в інтерстиціальному просторі та альвеолах спричиняє набряк легень. У новонародженого розвиваються симптоми, які ми відносимо до проявів серцевої недостатності – тахіпное, тахікардія, спітніння, ретракціїї грудини, wheezing. Загальний викид лівого шлуночка у разі шунту великих розмірів не зменшується, навпаки, викид лівого шлуночка збільшується в декілька разів, однак більшість крові повертається назад в легені, тому викид не є ефективним. Для підтримки високого викиду лівого шлуночка шляхом активації симпатичної нервової системи збільшується частота серцевих скорочень та ударний об’єм. Збільшення рівня циркулюючих катехоламінів у комбінації із пришвидшенням дихання призводить до підвищення споживання кисню, що часто не забезпечується транспортуючою здатністю системного кровообігу. Активація симпатичної нервової системи призводить до таких клінічних проявів як спітніння та збудженість , дисбаланс між кисневим забезпеченням та потребою призводить до затримки фізичного розвитку. Наступає ремоделювання серця – головним чином дилатація відділів серця, меншою мірою – гіпертрофія. У нелікованих випадках наростає резистентність легеневих судин і через декілька років об’єм шунту зменшиться, а пізніше і змінить свій напрямок. Аціанотичні вади, що супроводжуються навантаженням тиском. Патофізіологічним підґрунтям цієї групи вад є наявність перешкоди нормальному току крові, тобто обструкції. Найбільш часто зустрічаються обструкції вихідного тракту шлуночків: клапанний стеноз легеневої артерії, клапанний стеноз аорти, коарктація аорти. Менш часто зустрічаються обструкції привідного тракту шлуночків: стеноз трикуспідального та мітрального клапанів. Обструкції вихідного тракту шлуночків можуть розвиватися на рівні клапанів, нижче рівня клапанів (субаортальна мембрана) або вище рівня клапанів (стеноз гілки легеневої артерії, над клапанний аортальний стеноз). У випадку невеликої обструкції, серцевий викид буде підтримуватися і клінічні симптоми серцевої недостатності будуть невиражені або відсутніми. Компенсаторні механізми в цьому випадку включають в себе гіпертрофію, однак на пізніших стадіях розвивається дилатація, що призводить до шлуночкової недостатності. Якщо наявна виражена обструкція , клінічна картина дозволяє запідозрити захворювання ще в ранньому неонатальному періоді. Вже через декілька годин після народження стан немовля наближається до вкрай важкого. Виражений стеноз легеневої артерії ( критичний стеноз) проявляється ознаками правошлуночкової серцевої недостатності ( гепатомегалія, периферичні набряки ) та ціанозом внаслідок шунту справа- наліво через відкрите овальне вікно. Вражений аортальний стеноз в неонатальному періоді (критичний стеноз) проявляється ознаками лівошлуночкової недостатності (набряк легень, зниження перфузії) та правошлуночкової недостатності (гепатомегалія, периферичні набряки), що швидко прогресує до колапсу кровообігу. Коарктація аорти у старших дітей найчастіше проявляється у підвищенні артеріального тиску у верхній частині тулуба та слабкості пульсу на нижніх кінцівках. У неонатальному періоді клінічна картина коарктації аорти залежить від розмірів звуження – від слабкості пульсу на нижніх кінцівках до колапсу кровообігу. Іноді клінічна презентація коарктації затримується, що пов’язано з функціонуючою артеріальною протокою. У таких пацієнтів кров з правого шлуночка безпосередньо впадає в низхідну аорту (як у плода). Зазвичай, протягом першого тижня життя розвивається бурхливий розвиток симптоматики, що пов’язано із закриттям протоки. Ціанотичні вади поділяються на групу вад зі зменшеним легеневим кровообігом (тетрада Фалло, атрезія легеневої артерії) або збільшеним (транспозиція магістральних судин, truncus arteriosus). Рентгенографія органів грудної клітини є цінним інструментом первинної диференціальної діагностики цих підгруп.
великих розмірів, що призводить до впливу системного тиску та великих об’ємів крові на легеневий кровообіг. При тривалому впливу розвивається судинна обструктивна хвороба легень. Коли співвідношення легеневого судинного опору та системного судинного опору досягає 1:1, шунт стає двонаправленим, зменшуються вираженість серцевої недостатності, з’являються ознаки ціанозу. Величина інтракардіальних шунтів описується як Qp : Qs співвідношення. Якщо співвідношення є невеликим (Qp:Qs < 1.5:1), порожнини серця значно не збільшені, а легеневий судинний опір скоріш за все нормальний. При великому шунті - (Qp:Qs > 2:1), розвивається легенева гіпертензія, підвищення тиску в правому шлуночку та перевантаження об’ємом лівих відділів серця. Клінічна картина Найчастіше в клінічній практиці зустрічаються випадки дефектів невеликих розмірів з невеликим ліво-правим шунтом та нормальним легеневим судинним опором. Такі пацієнти є асимптоматичними , вада серця діагностується протягом рутинного обстеження. Найхарактернішим є гучний, жорсткий або дуючий голосистолічний шум, що найкраще вислуховується в нижніх відділах по лівому краю грудини, і часто супроводжується тремтінням. Іноді, шум стихає перед другим тоном, що пояснюється закриттям дефекту протягом пізньої систоли. Короткий жорсткий систолічний шум на верхівці у новонароджених є частою ознакою VSD маленьких розмірів в м’язові частині перегородки. VSD великих розмірів зі збагаченням малого кровообігу та легеневою гіпертензією призводять до розвитку таких симптомів як задишка, утруднене вигодовування, затримка зросту, профузне спітніння, повторні легеневі інфекції та серцева недостатність в ранньому дитинстві. Ціаноз зазвичай є відсутнім. Випинання грудної клітки зліва прекардіально зустрічається часто як і пальпаторні знахідки – парастернальна пульсація, латеральне зміщення верхівкового поштовху, посилення верхівкового поштовху, систолічне тремтіння. Голосистолічний шум при великому VSD зазвичай не гучний, як при VSD малих розмірів, адже градієнт тиску є невеликим. Він навіть може бути не вираженим в неонатальному періоді. Акцент ІІ тону на легеневій артерії може виникати як результат легеневої гіпертензії. Наявність середньодіастолічного низькочастотного шуму на верхівці спричиняється збільшеним током крові через мітральний клапан і зазвичай вказує на Qp : Qs співвідношення більше ≥ 2:1. Цей шум найкраще вислуховується воронкою стетоскопа. Діагностика У пацієнтів із малим VSD патологічних змін на рентгенограмі зазвичай не виявляється, однак може бути мінімальні прояви кардіомегалії та посилення легеневого судинного малюнку. На ЕКГ частіше змін немає, може виявлятися ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Наявність гіпертрофії правого шлуночка має насторожувати, оскільки може свідчити про великий розмір дефекту, легеневу гіпертензію або стеноз легеневої артерії. У пацієнтів з великим VSD на рентгенограмі виявляється кардіомегалія зі збільшенням обох шлуночків, лівого передсердя, легеневої артерії. Легеневий судинний малюнок виражений, з ознаками набряку легень, включаючи плевральний випіт. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії обох шлуночків. Р-хвилі можуть бути зубчастими. За допомогою 2- вимірної Ехо-КГ можна виявити локалізацію та розмір дефекту. Дефекти малих розмірів в м’язовій частині перегородки часто можна виявити лише за допомогою кольорового Допплер обстеження. При дефектах мембранозної частини, тоненька мембрана (являє собою тканину трикуспідального клапану) може частково прикривати дефект та обмежувати об’єм шунта зліва – направо. Для оцінки шунту також корисно оцінити ступінь перевантаження об’ємом лівого передсердя та шлуночка – при відсутності інших вад, збільшення їхніх розмірів може використовуватися для відображення величини шунта. Імпульсне Допплер обстеження допомагає визначити чи є
VSD рестриктивним шляхом обчислення градієнта тиску та виявити чи є у пацієнта ризик розвитку або рання стадія легеневої судинної хвороби. Гемодинаміка VSD може бути досліджена шляхом катетеризації серця , проте наразі катетеризація виконується лише у випадках коли лабораторні знахідки не відповідають фізикальному обстеженню або для диференційної діагностики з іншими судинними захворюваннями легень. Розмір, локалізація та кількість дефектів міжшлуночкової перегородки може бути оцінена шляхом вентрикулографії. Контрасна речовина потрапляє через дефект у порожнину правого шлуночка та легеневої артерії. Лікування Велика кількість дефектів малих розмірів (30-50%) закриваються спонтанно, найчастіше протягом першого або другого років життя. Вірогідність спонтанного закриття вища у разі виявлення м’язового дефекту (до 80%) ніж мембранозного (до 35%). VSDs, які закриваються часто мають «мембрану» - додаткову тканину трикуспідального клапану, що лімітує величину шунту. Більшість дітей з малими обмежувальними дефектами залишаються асимптоматичними без ознак кардіомегалії, легеневої гіпертензії. Загалом, American Heart Association відмічає, що ізольований, малого розміру, гемодинамічно незначущий VSD не є показанням для оперативного втручання. У пацієнтів з VSD невеликих розмірів не має бути обмежена фізична активність. З метою профілактики інфекційного ендокардиту, постійно проводиться контроль за станом молочних та постійних зубів. Антибіотикопрофілактика при стоматологічних та хірургічних процедурах в даному випадку не проводиться. Дана група пацієнтів постійно перебуває під наглядом (клінічне обстеження, неінвазивні методи обстеження) допоки дефект спонтанно не закриється. Менш вірогідним є спонтанне закриття дефектів середнього розміру або великого. Однак, навіть дефекти що мають достатньо великий розмір, щоб стати причиною серцевої недостатності, іноді зменшуються у розмірах та у 8% випадків повністю закриваються. Частіше у малюків з VSD великих розмірів мають повторні респіраторні інфекції та прояви серцевої недостатності незважаючи на адекватне лікування. Оскільки розвиток судинних уражень легень з великою ефективністю можна попередити шляхом хірургічної корекції протягом першого року життя, строки проведення операції не повинні відкладатися навіть у малюків з серцевою недостатністю, що піддається контролю. Показаннями до хірургічної операції є:
- пацієнти будь якого віку з VSD великих розмірів з клінічними проявами, що не піддаються медикаментозній корекції,
- діти від 6 місяців до 1 року з VSD великих розмірів та наявністю легеневої гіпертензії, навіть якщо вона піддається корекції,
- співвідношення пульмонального до системного кровообігу 2:1 та більше,
- пацієнти з локалізацією VSD над надшлуночковим гребнем (crista supraventricularis), оскільки вони мають високий ризик розвитку регургітації на аортальному клапані. Радикальна операція полягає в хірургічному закритті дефекту - ушиванні або пластики - транскатетерне закриття дефекту за допомогою оклюзійних систем. Прогноз Хірургічна корекція є ефективним методом лікування, ускладнення при довготривалому спостереженні виникають рідко. Після корекції розміри серця нормалізуються, тремтіння та шуми не визначаються, стабілізується тиск в легеневій артерії. Паліативні операції (звуження легеневої артерії манжеткою, за рахунок чого зменшується скидання крові через дефект, знижується обсяг легеневого кровотоку і рівень тиску в легеневій артерії дистальніше манжетки) застосовуються лише у випадку
непереносимість фізичного навантаження в старшому віці. При шунті справа-наліво через ASD можуть відмічатися платіпное (задишка в положенні стоячи, з полегшенням у горизонтальному положенні) та ортодоксія (зниження сатурації в положенні стоячи із полегшенням у горизонтальному положенні). Фізикальні знахідки є зазвичай характерними, однак вимагають детального обстеження, з особливою увагою до проведення аускультації. При обстеженні грудної клітки можна виявити помірне випинання прекардіальної ділянки зліва. Пульсацію правого шлуночка можна пропальпувати по лівому краю грудини. У більшості пацієнтів з ASD характерною знахідкою є широке розщеплення ІІ тону протягом обох фаз дихання. Зазвичай тривалість скорочення правого шлуночка варіює протягом дихання. Під час вдиху збільшення об’єму правого шлуночка призводить до більш пізнього закривання клапанів легеневої артерії. У випадку ASD, об’єм правого шлуночка в діастолу збільшується і тривалість скорочення збільшується протягом обох фаз дихання. Систолічний шум вислуховується середньої інтенсивності , без грубих характеристик, іноді супроводжується тремтінням, найкраще вислуховується по лівому краю груднини у верхніх та середніх відділах. Генез шуму пов'язаний із збільшенням кровоплину через вихідний тракт правого шлуночку у легеневу артерію, не з шунтуванням крові через ASD. Короткий мезо - діастолічний шум, що виникає внаслідок збільшення току крові через трикуспідальний клапан, найчастіше вислуховується по лівому краю грудини в нижніх відділах. Наявність шуму свідчить про співвідношення легеневого кровоточу до системного (Qp : Qs) 2:1. Діагностика Рентгенограма органів грудної клітини дозволяє виявити різний ступінь збільшення правого шлуночка та передсердя в залежності від розмірів дефекту. Легенева артерія збільшена в розмірах як і кровонаповнення легень. Збільшення розмірів серця найкраще виявляється у боковій проекції, оскільки в разі збільшення об’єму правого шлуночка, виступає вперед його передня стінка. ЕКГ виявляє перевантаження об’ємом правого шлуночка, вісь серця може бути в нормі або відхилена вправо, може бути сповільнення проведення в правому шлуночку (rsR в правих грудних відведеннях). При проведенні Ехо-КГ можна виявити перевантаження об’ємом правого шлуночка, включаючи збільшення кінцеводіастолічного об’єму, потовшення та аномальний рух міжшлуночкової перегородки. В нормі перегородка рухається в дорсальному напрямку протягом систоли і вентральному протягом діастоли. При перевантаженні правого шлуночка і нормальній резистентності легеневих судин, рух перегородки згладжений або протилежний – тобто у вентральному напрямку протягом систоли. Локалізація та розміри дефекту легко визначаються при проведенні 2 – мірного сканування з характерним збільшенням яскравості ехо-зображення по краям дефекту (Т- артефакт). Шунтування крові підтверджується при Допплер-дослідженні в імпульсному режимі або кольоровому Допплер-дослідженні. Пацієнтам з класичними проявами гемо динамічно значимого ASD при фізикальному обстеженні, рентген-дослідженні, підтвердженим ізольованим вторинним ASD на Ехо-КГ, слід призначити діагностичну катетеризацію перед корекцією. Катетеризація дозволяє підтвердити наявність дефекту, визначити ступінь, легеневий тиск та показники резистентності. Ускладнення Вторинні ASD зазвичай є ізольованими, однак можуть бути асоційовані з частковим аномальним легеневим дренажем, легеневим клапанним стенозом, стенозом гілки легеневої артерії тощо. Вторинні ASD асоціюються з синдромом Холта-Орама, що має аутосомно- домінантний тип успадкування та характеризується вадами розвитку верхніх кінцівок. Ген, що відповідає за цей синдром - TBX5, розташований в регіоні 12q21-q22 (12 хромосома). Сімейна форма вторинного ASD асоційована із затримкою атріо-вентрикулярної
провідності пов’язана із мутацією у гені, що кодує фактор транскрипції Nkx2.5. Сімейна форма вторинного ASD без порушення провідності – у гені GATA4 тощо. Лікування Хірургічне закриття дефекту рекомендовано всім пацієнтам із клінічними симптомами, та асимптоматичним пацієнтам з співвідношенням Qp : Qs, щонайменше 2:1, а також пацієнтам із збільшенням розмірів правого шлуночка. Найкращий час закриття дефекту – після першого року життя перед початком відвідування школи. Корекція дефекту протягом операції на відкритому серці асоційована із смертністю менше 1%. Корекцію краще проводити в ранньому дитинстві, тому що хірургічна смертність значно вищою при проведенні операції в старшому віці. Також корекція ASD у дорослих пов’язана із високим ризиком аритмії. Для більшості пацієнтів процедурою вибору є через шкірне транскатетерне закриття дефекту за допомогою оклюзій них систем. Лікування є ефективним і пацієнт може бути виписаним на наступний день додому. Сучасні покоління систем дозволяють знизити ризик ускладнень до 0,1%. Також ризик зменшується при визначенні пацієнтів з високим ризиком
- з недостатністю обідка перегородки навколо оклюдера. Пацієнти із дефектом малих розмірів і мінімальним шунтом зліва-направо, без збільшення розмірів правого шлуночка хірургічне втручання не показано. На даний час не з’ясовано наскільки персистенція ASD малих розмірів збільшує ризик інсультів, щоб проводити закриття дефектів з профілактичною метою. Прогноз Малі та середнього розміру ASD, що виявлені у доношених малюків грудного віку можуть закриватися спонтанно. Інфекційний ендокардит зустрічається рідко, тому антибіотикопрофілактика при ізольованих вторинних ASD не проводиться. Результати після проведення хірургічної корекції великих дефектів є чудовими, симптоми швидко зникають, діти прискорюють фізичний розвиток. Розміри серця та показники ЕКГ нормалізуються. ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА (Patent ductus arteriosus - PDA) Під час внутрішньоутробного розвитку через цю протоку здійснюється право-лівий шунт крові. Після народження протока функціонально закривається, цей процес звичайно у доношеної дитини відбувається протягом перших 24-72 годин. Просвіт протоки контролюється вазоконстрикторами (кисень) та вазодилятаторами (простагландин E2, окис азоту). Пусковим моментом закриття є перший вдих дитини та перев’язування пуповини. В нормі зниження опору легеневих судин та підвищення системного артеріального тиску призводить до зміни шунту на ліво-праве направлення, а потім шунт і зовсім зникає. У передчасно народжених дітей процес закриття протоки затримується у часі. Тому таких пацієнтів у більшості випадків відбувається спонтанне закриття протоки протягом перших тижнів життя. У дівчаток PDA зустрічається вдвічі частіше ніж у хлопчиків. Патофізіологія Після народження дитини зростання тиску в аорті призводить до шунтування крові зліва-направо через PDA. Ступінь шунтування залежить від просвіту протоки та співвідношення системного та легеневого опору. Якщо просвіт протоки невеликий, тиск у легеневій артерії, правому шлуночку та передсерді залишається нормальним. Якщо ж PDA великого розміру, тиск у легеневій артерії може підвищитися до рівня системного протягом систоли і діастоли. Клініка Пацієнти з невеликим просвітом PDA зазвичай є асимптоматичними. Великий просвіт PDA зазвичай призводить до клініки серцевої недостатності як і при великих VSD. У дітей із широким PDA відмічається затримка фізичного розвитку. При огляді у таких пацієнтів відмічається високий «стрибаючий» пульс та великий пульсовий тиск , що
Обструкція вихідного тракту правого шлуночка призводить до підвищення тиску в камері та гіпертрофії її стінок. У тяжких випадках тиск в правому шлуночку може бути вищим ніж системний артеріальний тиск. Тиск у легеневій артерії при цьому нормальний або знижений. У новонароджених дітей можливий розвиток стан, що має назву критичний стеноз ЛА – шунтування крові справа-наліво через відкрите овальне вікно з розвитком ціанозу. Клініка Пацієнти з незначним та помірним стенозом зазвичай є асимптоматичними. При незначному стенозі характерна наявність систолічного клацання одразу після І тону у 2му міжребер’ї зліва. ІІ тон розщеплений із затримкою легеневого компоненту. Короткий низько- або середньо частотний систолічний шум вигнання вислуховується у 2му міжребер’ ї зліва і іррадіює білатерально на легеневі поля. При помірному стенозі по лівому краю грудини в нижніх відділах відчувається пульсація правого шлуночка. Так як рух стулок клапану більш обмежений, систолічне клацання та клапанний компонент ІІ тону не вислуховується. Систолічний шум вигнання стає більш тривалим, гучним, іррадіація його стає більш вираженою. При вираженому стенозі у пацієнтів із відкритим овальним вікном визначається ціаноз. Розвиваються ознаки правошлуночкової серцевої недостатності – гепатомегалія, периферичні набряки, непереносимість фізичного навантаження. Розміри серця збільшені, визначається парастернальна пульсація правого шлуночка, що поширюється до лівої середньо ключичної ліії. Клапанний компонент ІІ тону не вислуховується. Вислуховується гучний, тривалий, жорсткий систолічний шум у 2му міжребер’ї зліва , що супроводжується тремтінням, іррадіює на прекордіальну ділянку, легеневі поля, ділянку шиї та спини. Діагностика При незначному стенозі на ЕКГ вявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. На рентгенограмі ОГК можа виявити постстенотичну дилатацію легеневої артерії. Двомірна Ехо-КГ дозволяє виявити гіпертрофія правого шлуночка, потовщення стулок легеневої артерії. При Допплер-дослідженні визначається градієнт тиску між правим шлуночком та легеневою артерією ≤30 mm Hg. При помірному стенозі визначаються ЕКГ ознаки гіпертрофії правого шлуночка, зазубрені Р хвилі. На рентгенограмі ОГК – збільшення розмірів серця за рахунок правого шлуночка, легеневий судинний малюнок нормальний або дещо збіднений. На Ехо-КГ – потовщення стулок легеневого клапана із обмеженням рухливості, градієнт тиску між правим шлуночком та легеневою артерією 30-60 mm Hg, прояви помірної регургітації на тристулковому клапані. При вираженому стенозі на ЕКГ наростають ознаки гіпертрофії правого шлуночка, високі і зазубрені Р-хвилі. На рентгенограмі ОГК – збільшення розмірів правого шлуночка і передсердя, легеневий судинний малюнок збіднений. На Ехо-КГ – деформація стулок легеневого клапана, систолічна дисфункція правого шлуночка, градієнт тиску між правим шлуночком та легеневою артерією більше 60 mm Hg. Рідко для діагностики стенозу застосовується катетеризація серця або вентрикулографія. Лікування У більшості випадків балонна вальвулопластка є процедурою вибору. Пацієнтам з вираженим потовщенням стулок клапану (наприклад, при синдромі Noonan) може потребуватися хірургічне втручання. У немовлят із критичним стенозом ЛА ургентно виконують балонну вальвулопластику або вальвотомію. В результаті хірургічної корекції настає швидке полегшення симптомів, градієнт тиску на клапані значно зменшується, незначний залишковий градієнт може залишатися ще протягом певного часу. У верхніх відділах по лівому краю грудини може вислуховуватися
короткий діастолічний шум внаслідок недостатності клапанів легеневої артерії, що зазвичай не має клінічного значення. Прогноз та ускладення У випадку вираженого стенозу протягом першого місяця життя розвивається серцева недостатність. Існує ризик інфекційного ендокардиту, однак в дитячому віці зустрічається рідко. Пацієнти після хірургічної корекції мають регулярно проходити огляд на виявлення ознак недостатності клапанів легеневої артерії та дилатації правого шлуночка. Катетерні втручання вимагають здійснення профілактики інфекційного ендокардиту протягом перших 6 місяців (Wilson W, et al., 2007). СТЕНОЗ АОРТИ (Aortic Stenosis) Стеноз аорти може бути надклапанним, клапанним або підклапанним. Частіше буває клапанний стеноз як результат потовщеня та зрощеня стулок клапана. Підклапанний стеноз часто асоціюється із іншими вродженими вадами – стенозом мітрального клапану та коарктацією аорти (Комплекс Shone). Ступінь стенозу при цьому прогресує із віком. Надклапанний стеноз може бути спорадичним, спадковим або асоційованим із Williams синдромом, що проявляється затримкою розумового розвитку, обличчям ельфа (повне обличчя, сплощене перенісся, збільшена верхня губа, округлі щічки). Патофізіологія В результаті обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, в його порожнині наростає систолічний тиск. Компенсаторно розвивається гіпертрофія стінок лівого шлуночка, наростає кінцево-діастолічний тиск. Клініка Симптоматика залежить від ступеню стенозу. Виражений стеноз аорти в ранньому неонатальному віці має назву критичний аортальний стеноз – асоціюється із лівошлуночковою серцевою недостатністю, зниженням викиду лівого шлуночка. Наростають кардіомегалія, набряк легень, на кінцівках відмічається ослаблення пульсу, колір шкіри блідий або сірий. Зменшується виділення сечі. Якщо серцевий викид значно знижується, інтенсивність шуму у верхніх відділах справа від грудини знижується. Більшість дітей із незначним стенозом залишаються асимптоматичними. Наявність шуму виявляють при звичайному рутинному обстеженні. Рідше, скарги на слабкість, біль у ділянці серця, голово кружіння та синкопе можуть пред’являти діти старшого віку з недіагностованим стенозом. Випадки раптової смерті у пацієнтів з вираженою обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка повідомлялися у разі не коригованої вади. При помірному стенозі, характеристики пульсу, розміри серця, верхівковий поштовх залишаються нормальними. Із збільшенням ступеню стенозу пульс стає ослабленим, розміри серця збільшуються із зміщенням верхівкового поштовху. Помірний клапанний стеноз аорти супроводжується раннім систолічним клацанням , що вислуховується на верхівці серця та по лівому краю грудини. У випадку вираженого стенозу, І тон може бути ослабленим внаслідок дисфункції гіпертрофованого лівого шлуночка. Інтенсивність та тривалість систолічного шуму вигнання залежить від вираженості стенозу. Чим гучніший та триваліший шум, тим більша ступінь обструкції. Шум найкраще вислуховується у верхніх відділах по правому краю грудини, іррадіює в ділянку шиї, супроводжується тремтінням. Діагностика При помірному градієнту тиску на аортальному клапані, змін на ЕКГ не виявляється. При тривалому вираженому стенозі виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На рентгенограмі ОГП – виражена висхідна аорта, розміри серця в нормі. Ехо-КГ виявляє гіпертрофію лівого шлуночка, потовщені стулки аортального клапану, їх кількість та наявність деформації. Визначають фракцію викиду та супутні вади розвитку. При Допплер- дослідженні визначають градієнт тиску на клапані аорти, однак слід мати на увазі, що при дисфункції лівого шлуночка знижується серцевий викид, та відповідно градієнт тиску.
нижніх кінцівках на 10-20 mm Hg вищий ніж на верхніх. При коарктації тиск на ногах або нижчий ніж на руках, або не визначається. У дітей с коарктацією старших 1го року життя виявляється гіпертензія на верхніх кінцівках (більш 95 перцентилю). При фізичному навантаженні різниця тисків на верхніх та нижніх кінцівках збільшується. Важливо порівняти артеріальний тиск на обох кінцівках – тиск більший на правій ручці свідчить про залучення лівої підключичної артерії в область звуження. При об’єктивному обстеженні пальпація верхівкового поштовху не виявляє норми, тоні серця звучні, ритмічні. Наявність систолічного клацання та тремтіння в надгрудинній ямці свідчить про двостулковий аортальний клапан (70% випадків). Короткий систолічий шум вислуховується по лівій грудній лінії в 3-4 міжреберних проміжках. Шум іррадіює до лівої підлопаткової області та ділянки шиї. Новонарождені та діти грудного віку з вираженою коарктацією мають ознаки гіпоперфузії нижньої половини тіла, ацидоз, гостру серцеву недостатність. Часом ці симптоми можуть бути відстрочені на дні та тижні, а їх поява пов’язана з закриттям артеріальної протоки. Якщо ознаки відмічаються до закриття протоки має місце диференційний ціаноз (розові верхні та ціанотичні нижні кінцівки), що найкраще демонструється проведенням одночасної пульсоксиметрії на верхніх та нижніх кінцівках. При обстеженні визначається збільшення розмірів серця, акцент ІІ тону та систолічний шум біля лівого краю грудини. Діагностика Зміни на рентгенограмі ОГП залежать від віку дитини та розвитку колатералей. У новонароджених із вираженою коарктацією виявляється збільшення розмірів серця та посилення легеневого кровообігу. При невираженому звуженні після 10 років у дитини можна виявити збільшення розмірів лівого шлуночка. В лівому верхньому середостінні виявляється виразна тінь збільшеної підключичної артерії. Виїмки на нижніх краях ребер – ерозії, що формуються під тиском збільшених колатеральних судин. У більшості випадків має місце постстенотичне розширення аорти. При реєстрації ЕКГ зазвичай змін не виявляється, у старшому віці – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У новонароджених – ознаки гіпертрофії правого чи обох шлуночків. Сегмент коарктації візуалізується при проведенні 2 –вимірної Ехо-КГ. При Допплер-дослідженні визначають градієнт тиску на ділянці коарктації. У крайніх випадках, коли діагноз не може бути встановлений при ультразвуковому обстеженні або наявності супутніх патологій, застосовують МРТ, КТ, катетеризацію серця. Лікування У новонароджених із вираженою коарктацією, закриття артеріальної протоки призводить до гіпоперфузії, ацидозу, швидкого погіршення стану. Тому цим дітям показана інфузія простагландину Е1 для повторного відкриття протоки та відтворення циркуляції в нижніх кінцівках. При встановленні діагнозу проводиться хірургічне втручання. Затримка корекції є небажаною, оскільки після 20 років життя ефективність операції зменшується внаслідок зниження функції лівого шлуночка та дегенеративних змін в стінці аорти. Хірургічні тактики включають: висічення місця коарктації із створенням первинного ре-анастомозу, аорто пластика, стентування тощо. Після корекції в нижніх кінцівках відмічається відновлення пульсації. В пост оперативному періоді відмічається синдром "відміни", що вимагає медикаментозного втручання. Також описаний посткоарктектомічний синдром – розвиток мезентеріального артеріїту, асоційованого з гострою гіпертензією, гострим болем у животі, анорексією, нудотою, блюванням, лейкоцитозом, кишковою кровотечею, некрозом кишківника. Лікування включає в себе антигіпертензивні препарати, кишкову декомпресію та оперативне втручання при необхідності. Прогноз
Після хірургічної корекції всі пацієнти мають спостерігатися з метою раннього виявлення рекоарктації та аневризми аортального анастомозу. В разі рекоарктації операцією вибору є балонна ангіопластика. ТЕТРАДА ФАЛЛО (Tetralogy of Fallot) Комбіована вада, до складу якої входять стеноз легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки (VSD), декстрапозиція аорти та гіпертрофія правого шлуночка. У хлопчиків тетрада Фалло зустрічається частіше. Зокрема, може бути при синдромі ДіДжорджі. Патофізіологія Кільце клапана легеневої артерії може мати нормальні розміри або відмічається його виражена гіпоплазія. Клапан ЛА часто є двостулковим, іноді – одностулковим. Частіше зустрічається гіпертрофія м’язової тканини під клапаном - crista supraventricularis, що посилює обструкцію вихідного тракту правого шлуночка. У випадку повної атрезії легеневої вени, постачання крові у легені відбувається через артеріальну протоку або головні аортопульмональні артерії, що відходять від висхідної чи низхідної аорти. VSD зазвичай має великий розмір та не є рестриктивним, локалізується одразу під клапаном аорти. Дуга аорти зміщена вправо, основа аорти розширена і розташовується над VSD. Системне венозне повернення до правого передсердя та шлуночка залишається нормальним. При скороченні правого шлуночка у випадку вираженого стенозу легеневої вени, кров через VSD шунтується в аорту. Розвивається персистуюча артеріальна десатурація та ціаноз, ступіь якого залежить від обструкції ЛА. Систолічний та діастолічний тиск в обох шлуночках є однаковим і дорівнює системному рівню. На клапані ЛА виникає великий градієнт тиску, при цьому тиск в легеневій артерії залишається нормальним або знижується. Ступінь обструкції вихідного тракту правого шлуночку визначає час появи симптомів, вираженість ціанозу та гіпертрофії шлуночка. В разі невираженої обструкції у пацієнта може не виявлятися ціаноз (аціанотична або «рожева» тетрода Фалло). При вираженій обструкції ціаноз присутній з народження і посилюється після закриття артеріальної протоки. Клініка У новонароджених з невираженою обструкцією виявляються ознаки серцевої недостатності, спричиненої шунтуванням крові зліва-напрво. Зазвичай при народженні ціанозу немає, однак з’являється після першого року життя з розвитком гіпертрофії crista supraventricularis. У немовлят із вираженою обструкцією, відповідно, ціаноз присутній з народження, а після закриття артеріальної протоки відбувається швидке погіршення стану, колапс кровообігу. У старших дітей, яким не проводилось оперативне лікування, відмічається блакитний колір шкіри, сірий відтінок склер, виражені деформації пальців у вигляді барабанних паличок. При зусиллях виникає задишка, діти можуть недовго гратися активно, а потім змушені присісти або лягти. Так, діти використовують позу присідання на корточки для полегшення задишки при фізичному навантаженні, через декілька хвилин вони можуть продовжити гру. У пацієнтів, у яких сатурація кисню <70% відмічається затримка фізичного та статевого розвитку. Пароксизмальні гіперціанотичні атаки (задишково-ціанотичні напади) найчастіше виникають протягом 1 та 2 року життя. Початок атак спонтанний та непередбачуваний, найчастіше вранці після пробудження. Дитина починає натужно плакати, стає неспокійною, пришвидшується дихання, аростає ціаноз, може втратити свідомість. Розвиток атак пов’язують із зменшенням легеневого кровоплину, що призводить до гострої системної гіпоксії та метаболічного ацидозу. Тимчасово зникає або зменшується інтенсивність систолічного шуму оскільки знижується кровоплин у вихідному тракті правого шлуночка. Напад може тривати від декількох хвилин до декількох хвилин. Короткі атаки закінчуються
раннє втручання має позитивний ефект на розвиток легеневої артерії та її гілок. У дітей з менш вираженою обструкцією, які набирають вагу та не мають гіперціанотичних атак, оперативне втручання проводиться у віці 4-6 місяців. Коригуюча операція включає резекцію м’язової тканини, вальвотомію, вальвектомію із заміщенням стулок у разі малого діаметру отвору клапана ЛА. Хірургічний ризик у провідних центрах <5%. Рідше виконують паліативне системно-пульмональне артеріальне шунтування (Blalock-Taussig shunt) – накладають анастомоз «бік у бік» між підключичною артерією та гомо латеральною гілкою ЛА або між висхідною аортою та ЛА. Даний метод пов'язаний із великим ризиком ускладнень (пост оперативна легенева гіпертензія, судинні порушення у верхніх кінцівках, хілоторакс, ушкодження діафрагмального нерва тощо). Ускладнення Так як більшість дітей підлягають ранньому оперативному втручанню, ускладення зустрічаються на сьогоднішній день рідко. Серед них – церебральний тромбоз (як наслідок поліцитемії), абсцес головного мозку, бактеріальний ендокардит. Прогноз Після успішної пової корекції, пацієнти можуть вести звичний образ життя без обмежень. Післяопераційні ускладнення зустрічаються рідко – правошлуочкова недостатність, залишковий VSD із ліво-правим шунтуванням, інфаркт міокарду внаслідок травмування аберантної коронарної артерії. При довготривалому спостереженні найчастішим ускладненням є недостатність клапану ЛА. Існує вірогідність збереження залишкового градієнту тиску на ЛА, що потребує повторного оперативного втручання, часто виникають порушення ритму серця. ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН (Transposition of the Great Arteries) Вада, при якій якій аорта відходить від морфологічно правого шлуночка, а легенева артерія – від морфологічно лівого шлуночка. При L-транспозиції аорта розташована зліва від легеневої артерії, при D-транспозиції, яка зустрічається частіше, - праворуч. Частіше ТМС спостерігається у хлопчиків. Патоморфологія Венозна кров розноситься аортою по великому колу кровообігу й повертається до правого передсердя. Артеріальна кров із лівого шлуночка йде до легеневої артерії і по легеневих венах надходить до лівого передсердя. За цих умов життя можливе лише за наявності супутніх комунікацій – VSD, АSD. Перед сучасною ерою коригуючої та паліативної хірургії смертність при цій ваді досягала 90%. Клініка В перші години життя визначається тахікардія та генералізований ціаноз. Ступінь гіпоксемії залежить від ступеню закриття артеріальної протоки. Дані об’єктивного обстеження загалом є неспецифічними. За відсутності лікування дитина помирає протягом неонатального періоду. Діагностика ЕКГ малоінформативна, очікувано переважає електрична активність правого шлуночка. Рентгенологічно серце може мати нормальну форму або форму «яйця, яке лежить на боку». Ехокардіографія з’ясовує розміщення аорти і легеневої артерії у просторі, наявність супутніх дефектів. Катетеризація серця виявляє в правих відділах та аорті низькі показники насичення крові киснем, а в лівих – високі. Газовий склад артеріальної крові свідчить про важку гіпоксемію. Лікування При підозрі на траспозицію магістральних судин призначається внутрішньовенний простогландин E1 (0.01-0.20 μг/кг /хв). У випадку вираженої гіпоксії та ацидозу
незважаючи на інфузію простогладину, проводиться балонна передсердна септостомія – процедура Рашкінда. Коригуюча операція артеріального переключення «arterial switch» проводиться між першим та другим тижнем життя, коли легеневий судинний опір знижується до нормальних показників. Оперативне втручання полягає у висіченні судин і реанастомозування їх у відповідні анатомічні області. Хірургічний ризик становить менше 5%. ЛІКУВАННЯ СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ Загальноприйнятої класифікації СН в педіатрії немає. В цілому, виділяють гостру, хронічну СН; лівошлуночкову, правошлуночкову, тотальну СН; аритмогенну СН; систолічну, діастолічну та комбіновану СН. Класифікація серцевої недостатності у дітей в модифікації Н.О. Бєлоконь, М.Б. Кубергера (1987) Ступінь Лівошлуночкова Недостатність Правошлуночкова недостатність І Ознак серцевої недостатності у спокої немає, але вони виявляються після навантаження у вигляді тахікардії або задишки Ознак серцевої недостатності у спокої немає, але вони виявляються після навантаження у вигляді тахікардії або задишки ІІА ЧСС і частота дихання збільшені відповідно на 15-30 і 30-50% відносно норми Печінка виступає на 2-3 см з-під реберної дуги ІІБ ЧСС і частота дихання збільшені відповідно на 30-50 і 50-70%; можливі акроціаноз, нав’язливий кашель, вологі дрібнопухирчасті хрипи в легенях Печінка виступає на 3-5 см з-під реберної дуги, набухання вен шиї ІІІ ЧСС і частота дихання збільшені відповідно на 50-60 і 70-100% відносно норми; клініка переднабряку і набряку легень Гепатомегалія, набряковий синдром (набряки на обличчі, ногах, гідроторакс, гідроперикард, асцит) Питання терапії СН пов’язані з її причиною, наприклад, хірургічна корекція ВВС або медикаментозне патогенетичне лікування на тлі кардіоміопатії. Рухова активність визначається станом дитини, завжди слід враховувати толерантність пацієнта до фізичного навантаження. У важких випадках – ліжковий режим, за потребою краще спати в положенні ортопное. У вкрай важких випадках дитина перебуває у відділенні інтенсивної терапії, потребує респіраторної підтримки. Харчування здійснюють в залежності від клінічної тяжкості, може застосовуватися назогастральний зонд. В дієті збільшують споживання калорій. Потреба в обмеженні хлориду натрія буває нечасто. При можливості слід використовувати грудне молоко для дітей відповідного віку. Враховують водний баланс протягом доби з урахуванням можливого використання діуретиків. В цілому, діуретики мають важливе значення в терапії застійної СН, вони зменшують об'єм циркулюючої крові та передвантаження. Фуросемід пригнічує реабсорбцію натрію і хлору в дистальних канальцях та петлі Генле, при тривалому його використанні слід контролювати втрати калію. Спіронолактон - інгібітор альдостерону, зберігає калій. Можна поєднувати використання фуросеміду та спіронолактону. Інколи використовують хлортіазид, котрий теж потребує контролю калію. З метою зменшення післянавантаження використовують інгібітори ангіотензин- перетворюючого ферменту (ІАПФ). Механізм дії ІАПФ полягає в пригніченні ангіотензинперетворюючого ферменту, залученого у метаболізм багатьох малих пептидів,
