ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA
AUTOSOMICA RECESIVA
ARPKD
María Antonieta Andrade Lozano
ANATOMIA PATOLÓGICA ESPECIAL
Dolor en 1 o ambos riñones.
Tumoración abdominal.
Hematuria macro/micro-scopica.
Infección.
SIGNOS Y
SINTOMAS
Anemia por la depresión hematopoyética + uremia.
Proteinuria y hematuria micro/marco-scopica habituales.
perdida progresiva de la capacidad de concentración urinaria.
MANIFESTACIONES CLINICAS
TRATAMIENTO
GEN AFECTADO
PKHDI
(2/7)
¿QUÉ ES?
Enfermedad cronica de los
riñones e higado que produce la
dilatación quística de los
conductos colectores renales y la
fibrosis hepatica congénita
GENERAL
Los genotipos de ARPKD van desde la hiperplasia pulmonar letal al
nacer, hasta una presentación en la infancia tardía o incluso en la
adultez, con manifestaciones predominantemente hepáticas.
FARMACO
Antagonistas de
los receptores de
vaso persina (V2).
CIRUGIA
NO existe
evidencia de la
extirpación o
descompensación
de los quistes que
mejore la función
renal.
ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA DEL ADULTO
Afección hereditaria autosómica dominante, casi siempre bilateral
(95%) en donde los síntomas aparecen después de los 40 años.
Productora de quistes debido a defectos en el desarrollo de los
túmulos colectores y urinarios; los cuales a medida en que crecen,
comprimen el parenquima adyacente, lo destruyen por isquemia y
causan obstrucción de los túmulos normales.
Dieta con bajo
contenido de
proteínas (0.5-
0.75 gr/Kg/dia).
consumo de
líquidos
(>=3000mL X
dia).
RX: Sombras renales
aumentadas hasta 5 veces su
tamaño normal.
GAMMAGRAFIA (CITRATO DE
GALIO-67): Revela sitios de
infección incluso el absceso.
CT: + Precisó para dx y vigilancia
de abcesos.
DIAGNOSTICO
