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DEFINICION
Enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por diversos trastornos del sistema motor y defectos cognitivos tales como rigidez asimétrica, bradicinesia, apraxia de las extremidades y disfunción visoespacial.
CLINICA
Trastorno del movimiento con rigidez, bradicinesia y temblor, asociado a signos frontales, pérdida sensitiva cortical, síndrome de miembro fantasma, mioclonías inducidas por estímulo y apraxia progresiva de las extremidades que puede tornarse bilateral, aunque suele ser asimétrica, a medida que la enfermedad progresa
ETIOLOGIA
25% de los casos del SCB se deben al síndrome de degeneración corticobasal (SDCB) SCB incluyen la parálisis supranuclear progresiva (PSP), la degeneración lobar frontotemporal (DLFT) debida a la proteína tau
DIAGNOSTICO
el reconocimiento de los rasgos clínicos característicos. El diagnóstico patológico del SCB únicamente es posible en la autopsia y se define por la pérdida de células nerviosas, gliosis y atrofia de estructuras corticales y subcorticales tales como los lóbulos frontales y/o parietales posteriores y la sustancia negra,
TRATAMIENTO
La distonía puede ser tratada con toxina botulínica. Puede darse una breve respuesta a levodopa, No se ha demostrado que la fisioterapia ni la cirugía ofrezcan ningún alivio sintomático. La logopedia puede ofrecerse a los pacientes que presenten una notable afasia. PRONOSTICO Desfavorable, con una esperanza de vida media de 5,4 a 7,9 años desde el inicio de la enfermedad.
DEGENERACION CORTICOBASAL (SINDROME
CORTICOBASAL)
DEFINICION
Son procesos patológicos heterogéneos en su etiología y anatomía patológica. Producen, con frecuencia, una atrofia macroscópica de los lóbulos frontales y temporales ETIOLOGIA lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen
DIAGNOSTICO
Es neuropatológico, excepto variedades genéticas en las que el diagnóstico se realiza por análisis del ADN y plantean el diagnóstico anticipado de los individuos en riesgo con las mismas precauciones éticas que en el resto de las enfermedades degenerativas
TRATAMIENTO
Sintomático, similar al de todas las demencias en general. Los pacientes suelen precisar precozmente tratamiento neuroléptico por la intensidad.
DEMENCIAS FRONTOPARIETALES
Pruebas complementarias
• Déficit grave de la memoria verbal, déficit leve de la atención verbal y del habla.
• Exploración neurológica normal, ausencia de signos de alteración de la postura y/o de la marcha.
• Estado de ánimo depresivo.
• Hemograma, electrolitos, función hepática y renal, hormona estimulante de la tiroides (TSH), ácido fólico,
vitamina B12, vitamina D: normales.
Tratamiento y evolución
Tratamiento quirúrgico: escisión del quiste e inserción de un catéter cistoventricular.
Dos semanas después del tratamiento quirúrgico, la paciente informó de una reducción significativa de sus quejas
cognitivas y de su inestabilidad al subir escaleras. El seguimiento neuropsicológico a los seis meses reveló una
regresión casi completa de los déficits cognitivos.
DESARROLLO CASO CLINICO
Discusión
Según los autores, los quistes aracnoideos son cavidades intracraneales benignas poco frecuentes (0,3-1,7 %), en
su mayoría congénitas, llenas de líquido cefalorraquídeo. Suelen ser asintomáticos. El espectro de síntomas es
muy amplio y abarca desde trastornos neurológicos como cefaleas, marcha inestable, incontinencia o crisis
epilépticas hasta trastornos afectivos como psicosis y cognitivos como dificultades para encontrar palabras,
lentitud o déficit de memoria. Según la neurocirujana y profesora, la Dra. Regina Eymann (Homburg), en los niños
deben tenerse en cuenta los siguientes síntomas: dolores de cabeza y aumento del perímetro craneal,
irregularidades en la configuración del cráneo, en particular desviación unilateral del hueso temporal.
