Desmielinización Crónica: Características, Riesgos, Fisiopatología y Tratamiento - Prof. R, Diapositivas de Neurología

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ESCLEROSIS MULTIPLE

DEFINICION

enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central.

• (^) Se caracteriza anatomo-patológicamente por una destrucción de la sustancia blanca periaxonal, con relativa conservacion del axón, en la que lo más llamativo es la pérdida de mielina (desmielinización).
• (^) Clínicamente se distingue por ataques de disfunción del SNC en estadios tempranos, y por deterioro neurológico de empeoramiento progresivo en estadios tardíos

epidemiologia

• (^) La EM constituye una enfermedad que aqueja aproximadamente a 2 millones de personas en el mundo.
• (^) La prevalencia en zonas de Norteamérica, Europa, Australia y Nueva Zelanda es de 590 casos por cada 100,000 habitantes, mientras que es menos frecuente en Asia, India, África y Sudamérica.
• (^) Las mujeres son más afectadas que los hombres con una proporción de 3:19.

Factores de riesgo

• (^) infecciones virales,especialmente por el virus de Epstein-Barr,
• (^) sexo femenino,
• (^) poca exposición a luz solar (deficiencia de vitamina D),
• (^) tabaquismo,
• (^) historia familiar/genética,
• (^) vivir en latitudes altas y nacer en mayo.

Infecciones por virus

Son la enfermedad por el virus del moquillo canino, sarampión, varicela zóster, encefalitis por garrapatas, así como infección por HTVL-1, LM-7, virus del herpes 6 y virus Epstein-Barr.

LATITUD

Es más frecuente al norte y sur del Ecuador; así mismo se relaciona con la poca o nula exposición a la luz solar y las bajas concentraciones de vitamina D. La vitamina D tiene propiedades inmunomoduladoras

• (^) El humo de cigarro es uno de los factores de riesgo más importantes en el desarrollo y empeoramiento de la EM.
• (^) Los que fuman 20-40 cigarrillos por día tienen 2 veces el riesgo de desarrollar EM comparado con no fumadores

La prevalencia incrementada de EM en la gente nacida en mayo puede reflejar el déficit materno de vitamina D por haber tenido un embarazo en temporada invernal

• (^) algunos grupos tienen mayor riesgo que otros.
• (^) Los afroamericanos tienen 40% menor riesgo que los blancos, otras poblaciones de bajo riesgo son los nativos americanos, mexicanos, puertorriqueños y japoneses, existe una virtual ausencia de la enfermedad en chinos y filipinos, este efecto seguramente esta genéticamente determinado.

fisiopatologia

• (^) El desarrollo ha sido asociado a múltiples factores, desde estímulos ambientales hasta desajustes inmunes, a pesar de su variada gama etiológica la patología clásica consiste en 3 aspectos: inflamación perivenosa, desmielinización y gliosis

• (^) La mielina es importante para la conducción y para la protección del axón, por lo que su destrucción provoca enlentecimiento o bloqueo de la conducción nerviosa por desaparición de la conducción saltatoria y exposición de K de la membrana axónica, lo que causa prolongación del periodo refractario y explica la fatiga de los pacientes durante el ejercicio.

La recuperación rápida puede ser producida por resolución del edema e inflamación, y una tardía puede ser debida a utilización de vías axonales alternativas, remielinización o aumento de canales de Na internodales.

• (^) El daño axonal es producido por desmielinización y proliferación anormal de los canales de Na en la membrana, con entrada de Na que se intercambia con Ca y esto causa degeneración neural.
• (^) El daño axonal acumulativo se correlaciona con incapacidad irreversible