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VL. NUCLEO
Lascélulaseucariotas
poseen
unnúcleo
de forma
variable. individualiz.zdo
vs.mamdº
delacélula
pordos
membranas.
Laaparición
delnúcleo
permitió
que‘lns eucariontes
aislaran
Ios-¡.,¡.º?e…
genéticosprincipales,
comolareplicación del
ADN
olasímf:slsde
ARN.Ademásesto
posibilitóque
elARNmse
modifiauedentro
delnúcleo
antesde
sertraducido
enlosribosomas.
Forma.
Laformaes
variableenlos
distintostipos
celulares,lo
queesdegran
utilidad
parasu
diagnóstico. PorlogenerallaformaesEsféri
Ecélulas de sertoli
“Tamaño. Elvolumennuclearvaría deuntipocelularaotro, pero
dentro
delmismotipo celular
eltamañoesrelativamente
constante
de
5al0pm enlamayorpartede lascélulasdemamíferos. Lascélulas
Y megacariocitos).
mucosa de las glándulas salivales poseen núcleos de pequeñas
dimensiones,
entantoquelas
célulasmultipolares
elasta anteriorde
— Fig. 103 Núcleo
alargado en
lamédula
espinalo de
lascélulaspiramidales,
tienen
núcleo
células
cilindricas
Voluminosos.
Elnúcleo
ocunaun10%
delvolumen
totalde
lacélula.
mayoría
delascélulas
corporalescontienen
unsolonúcleo,
aunqueen algunos
como
los
el itos v
célulasdelacómea
nolotienén.
aleunasson
binucleadas
(hepatocitos.
epiteliodelas
vias urinarias,células delaglándula suprarrenal, células depurkinje delcorazón ycondrocitos) y
otras tienen varios
núcleos (fibrasmusculares
Membrana nuiear
estriadas esquoléticas, ostcoelastos, entre otras)
E
Localización
=
La
posición del
núcleo en
lacélulaes
casi
siempre central,pero puedevariar debidoala
b
polarización celularyala influenciade otros
componentes. Así, enlascélulas secretoras, está
en la base; en el músculo esquelético, en
posición lateraly enlascélulas plasmáticas, en
unaposiciónexcéntrica.
Espacio perinuclear
Estructura
Ww consta de los siguientes
componentes:
1. Envoltura nuclear
Laenvoltura o carioteca está formada por dos-
membranas concéntricas interrumpidas por
numerosos poros nucleares. Las membranas
delimitan un espacio de 10 a 50 nm, el
espacio o cisterna perinuclear.
Rejugose
Poro nucloar
crrosoL
La membrana
nuclear externa
se continúa
con la
membranadelretículo
endoplásmico
Tugosoyescomúnquepresenteribosomas
adheridos, quesintetizan proteínasque se Fig.104. Estructura delnúcleointerfásico
incorporan
alasmembranas
dela
envoltura nuclear
osevuelcan
alespacio
perinuclear.
Complejos
delporonuclear
i
L:c:vu{tum
nuclearpresenta
estructurasdiscoidales
llamadascomplejos
depofovnuclcar
(CPN).
El
númerodeCPNes variable,incrementándose
amedidaque
aumentalaactividadcelular.
Enuna
célulade
mamiferohayentre 3000
a 4000 complejos deporo.
Cada CPN esunaestructura
macromolecular
compleja
constituida porun
gran
número de e sición
flamento
Ocho columnas proteicas, que forman las paredes
anillo
lumna
laterales del poro. colum ot
Un anillo extemo, formado por ocho unidades
proteicas.
Un anillo intemo, también con estructura s
éri dial \
T. % proteina e anillo
Proteinas de anclaje que fijan cada columna al de anciaje intema
espacio perinuclear. , a E
Proteinas radiales que se proyectan desde las + nucleoporina 5 flamento
sta nuclear
columnas hacia la luz del poro, a manera de ea
diafragma. Fig. 105. Estructura del poro nuclear
Proteinas fibrilares fijas al anillo interno y externo.
En lacara nuclearconvergenparaformar unacanastillaocesta.Alolargo deestasfibrillasse
ubicannucleoporinas queintervienenen eltransportedesustanciasatravés delporo.
Unporocentraloabertura.
Laluz delosCPNsuelepresentarse obturadaporlasproteínas quecirculanatravésdel poro,como
por lascarioportinas (Kap) que actúancomo eficientestransportadores en eltráficonúcleo-
citoplasma.
Los CPNpresentanuno ovarioscanales acuosos atravésde loscualeslaspequeñas moléculas
solublesenagua difunden.Lasmoléculas de mayor pesomolecular sontransportadas en formaactiva,
porloque
requieren energía
y moléculas
transportadoras
Seimportandentrodelnúcleo:
Lasproteinas sintetizadas enelcitoplasma necesarias paraensamblar losribosomas.
Losfactores detranscripción requeridos enlaactivación oinactivación delosgenes,
Losfactores deempalme necesarios enelproceso demaduración delosribosomas.
Las moléculas ymacromoléculas ensambladas yexportadas desdeel núcleoalcitoplasma inclu
Las subunidades ribosomales, ARNm,ARN detransferencia ylosfactores detranscripci
sondevueltos alcitoplasma para serreutilizados.
Los mecanismos
implicados eneltransporte a través delporoson diferentes altransporte de
proteínas en las membranas de otros organelos. Por ejemplo, las proteinas nucleares son
Transportadas
através
delporo manteniendo
su
conformación
plegada,por
elcontrario
lasprotcínas
que no se localizarán enelnúeleo se despliegan durante eltransporte.
Los complejos de poronuclear hacende laenvoltura nuclear unabarrera selectiva entre elnicleo
el citoplasma. Estos complejos constituyen la principal vía de comunicación entre el
compartimiento nuclearycitoplasmático de lacélula ante elpesadotráfico molecular.Aun cuando
las proteinaspequeñas yotrasmoléculas viajana travésdeloscanales periféricos, lasproteínasde
grantamaño deben poseer unaetiqueta paraingresarpor elcanalcentral.Estas proteínas sintetizadas
enelcitoplasma contienenlaseñalde localización nuclear(NSL =nuclear signallocalization).
ye:
ón que
y
partículas
scmueven
linealmente
atravésde
lacanasta
nuclear.
Aligual
quelas
importinas,
las
RN
sonrecicladashacia
elnúcleo.Enelcitoplasma,las
CRBP(del inglés,cytoplasmicRNA-binding
proteins)
reemplazan
alasRNPpara
guiaralos
ARNsasus
destinoscitosólicos
correctos.
Complejodel — láminas — DNA
poronuciear-
D UO - DELAMNAS del
complejo
pora
2.¿Lómina pudlear, i rr
La
membrana
nuclear
——nucear|
nenbrananucesretema
intema esta sostemida — oeo
por la lámina nuclear,
que se interrumpe solo a
la altura de los poros. La
lámina nuclear confiere
estabilidad mecánica a la
envoltura nuclear. =
i
i -
FUSION DE
(=
DELÁMINAS
tidos- principales - deno: [
minados, láminas A, B y
ENVOLTURA NUCLEAR
€. La lámina nuclear va
—Teolsetemprana—
asociada a proteinas que
Fig. 107 Mecanismo de fragmentación de la envoltura nuclear
la interconectan tanto con la envoltura nuclear como con la cromatina subyacente, entre estas
proteinas destacan las LAP' (proteínas asociadas a la lámina nuclear) y las proteinas LBR
(receptor de la lámina nuclear), emerina, MANI. La disposición de estas proteinas parece indicar
que las láminas guían las interacciones de la cromatina con la envoltura nuclear y contribuyen a la
organización espaciada de la cromatina, permitiendo su replicación.
Los polipéptidos de la lámina nuclear intervienen en la disolución y en la nueva formación de
la envoltura nuclear durante al mitos i n
formando tetrámeros y eros
hiperfosforilados
deláminas
AyCyfragmentos
deláminas B.Este
desensamblaje causa
la
disgregación delaenvoltura nuclearquesefragmenta envesículas.En latelofase,lasláminas son
desfosforiladas yse repolimerizan alrededor delacromatina permitiendo
quelaenvoltura nuclear
seformenuevamente
- Cromosomasy Cromatina
Cada cromosoma consiste enuna molécula única de ADNcon unacantidad equivalente de
proteínas. Colectivamente, elADN consus proteinas asociadas sedenomina cromatina. La mayor
partede lasproteinas dela crtrfina consisten encopias múltiples decinco clasesde histonas.
Estas proteinas básicas son ricHs en residuosde arginina ylisina cargados positivamente. Por esta
razónseunen estrechamente
coff los gruposfosfatos (cargados
negativamente) del ADN
La
cromatina
también
conticne
La observación a través delmicros 'Copio óptico de unnúcleo interfásico,
nos permite distinguir
'scopi
_
'gu
heterocromatina o cromatina densa, "‘aulm O.fm.m:[ma laxa, de localización central, y la
a - en la periferia del nú E
aproximadamente l 10% del total de Cmmar}):a ;
núclco. La heterocromatina representa
€s considerada
transcripcionalmente
inactiva
Laeucromatina
seencontraríaalmenosendosestados.
laeucromatinaaccesible.aue
representa
alrededor del10%, dondeseencuentran losgenesquese están transcribiendoylaeucromatina poco
accesible,máscondensada,
dondeestánlosgenesquelacélulanoestátranscribiendo.
Cuandoelcromosomaeninterfase seesparceartificialmentesobreagua,tiene laaparienciadeun
collardeperlas.Lasnerlassonlosnucleosomas.
lasunidadesdeenrollamientodela
cromatina.
Los nucleosomas están formados por un centro o "core" de histonas. Dicho centro posee dos
copias de cada una de las siguientes histonas:
H2A;H2B;H3yH
RNZNZNANZ
AE
Alrededor del centro de histonas, 146 pares de DNA doubleelc
bases del ADN se enrollan en dos vueltas. La
unión de las histonas al ADN no depende de una
... Hn
ul c
secuencia particular de nucleótidos, sino de la
secuencia de aminoácidos de la histona. Las í"…
histonas son unas de las moléculas más
conservadas durante el transcurso de la evolución. Histones Nucleosome
Alrededor de 60 pares de bases de ADN unen un (a) Nucl s ona sting)
nucleosoma con el próximo. Cada región de union ~———— ——
Formation of a three-dimensional
es el ADN espaciador. La quinta histona, la H1, zigzag structure via histoneH1 and
‘other DNA-binding proteins
conecta a los nucleosomas y actúa como una
banda de goma, manteniéndolos juntos dentro de
una misma cuerda enrollada. Esta estructura se
30nm
conoce como fibra de 10nm, siendo el primer
grado del empaquetamiento de la cromatina. de i
Los nucleosomas se organizan, a su vez, en
fibras de 30nm (solenoide), girando a manera de.
resorte alrededor de un eje virtual. Esta estructura
S A 2% as H d
es mantenida por la interacción de las H; de predes ady
nucleosomas cercano‘s.. ia e s
En el siguiente nivel de empaquetamiento, las radial loops
fibras de 30 nm se organizan en una serie de
bucles o asas superenrolladas.
Estos bucles se
b
estabilizan
gracias
a la interacción
con las
proteinas de la matriz nuclear o andamiaje nuclear
(“scaffold”). Formation of a scaffold from the nucioar matrix
Cada bucle de cromatina representa un dominio 470 e compachonof a 2 ot
funcional o unidad de replicación. Estos dominios
contienen alrededor de 100.000 pares de bases, 1,400m
extensión de ADN suficiente para acomodar varios
genes de tamaño promedio.
(d) Metaphase chromosome
Fig. 108 Grado de enrollamiento de la cromatina
Algunos genes, sin embargo, pueden abarcar
Varios dominios adyacentes de un cromosoma. Cada cromosoma puede tener cien o más dominios.
Durante 1a prorase, 10s cromosomas aparecen en Torma mas condensada, aicanzanao 1a cromatina su
mayor nivel de condensación en metafase. La organización de los cromosomas envuelve la
fosforilación de la HI v otras proteínas. lo cual causa el plezamiento v empaduetamiento aúñn más
compacto de la cromatina.
El nucléolo es
un aglomeradode
fibrasdecromatina
dedistintos
cromosomas.En
elhombre,lospares
15,21y22,aportan
sectoresdecromatina
queformanel
organizadores nucleolares (NOR),dondeestán losgenes 5 ,
quecodificanARNr.
Elnueléolo
aparececomouna
estructurasimple
carente.
de componente
membranoso, en
laquediferenciamos
A
dosregiones:
gt 45 1 SR
A
Fig.110.Microfotografíadelnucléolo.
NE,Envolturanuclear;NO.Organizador
nucleolar;PG,Z.granular;PF, Z.fibrilar
estánformadospor
lassubunidadesribosómicas
enprocesode ensamblado.
Los
nueléolos,desaparecen
enlamitosisy
sereorganizan alrededor
delossegmentos
de
ADNr, quecomosunombre loindica,codificaARNr. SiendoelARNr elmásabundante
dentrodelos
tivosdeARN.existen
múltiples copiasdelaen
auelocodifica.
Unazonafibrilar
central,formada
porADN
ribosómicoyARNrnaciente.
periféricadonde
losgránulos
Eltamaño
delnucleólovaría
entre célulasyenlamisma
célulasegúnsu
actividad,puessi
bien
lavelocidad de
transcripción puede
acelerarse, el ensamblado
de las subunidades
ribosomales requierede un tiempomáso menos constante; espor elloqueenlosnucléolos
erandesobservamos
mavorproorciéndecomponente
granular.
- Nucleoplasma (carioplasma ojugonuclear). Constituye una fase acuosa en la que se
encuentran
principalmente
proteinasnohistónicas.
Hayademásotras moléculas
como:ATP.
NAD,acetilCoA,Na,Kysobre todoCayMg.
Bionatologia
Laminopatías.
Sonenfermedadescausadas
por anomalías
enlaestructuraoelprocesamiento
dela
láminaA/CapartirdelgenLMNA.
Seclasifican en:
- Primarias. Derivan del gen LMNA v vor tanto afectan a las láminas
Secundarias:
afectan a la lámina indirectamente
mediante mutaciones de proteínas que
interaccionancon
láminas.
Según el tipo de tejido afectado, se pueden considerar
— cabeza y cava
4 tipos de laminopatías: laminopatías del músculo ra
esquelético, laminopatias de —nervio — periférico,
lipodistrofias y progeria
El síndrome de Hutchinson-Gilford es un sindrome
progeroide que se caracteriza por un envejecimiento
acelerado que comienza tempranamente en la infancia. El
fenotipo característico
de este sindrome
se debe a
alteraciones en la lámina nuclear. Se ha demostrado que
una mutación del gen LMNA, que sintetiza la lámina A,
origina el depósito de lamina A farnesilada que es la
causante de las alteraciones en la envoltura nuclear y del
propíos de un anciano
fenotipo de este raro sindrom Fig, 111. Características de síndrome progeroide.
