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Dermatomiositis
Fisiopatología : La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria idiopática que afecta los músculos y la piel. Su fisiopatología aún no se comprende completamente, pero se cree que involucra respuestas autoinmunes y procesos inflamatorios. Aquí se presenta una descripción general de la fisiopatología asociada con la dermatomiositis: ● Respuesta Autoinmune : Se postula que la dermatomiositis surge de una respuesta inmune desregulada en la que el sistema inmunológico ataca erróneamente los tejidos propios del cuerpo.Esta respuesta autoinmune parece estar dirigida principalmente contra los vasos sanguíneos, los músculos y la piel. ● Infiltración Inmunocelular : Se observa una infiltración de células inflamatorias, especialmente linfocitos T y macrófagos, en los músculos y en los vasos sanguíneos de la piel. La presencia de estas células sugiere una actividad inflamatoria significativa en los tejidos afectados. Esta lesión vascular contribuye a los síntomas característicos de la dermatomiositis, como el rash cutáneo y la debilidad muscular. ● Producción de Autoanticuerpos : Se han identificado autoanticuerpos, como los anti-Mi y los anti-Jo1, que están asociados con la dermatomiositis.Estos autoanticuerpos pueden desencadenar respuestas inmunes patológicas y se utilizan en el diagnóstico de la enfermedad. ● Desregulación de Citocinas : Hay un desequilibrio en la producción de citocinas proinflamatorias y antiinflamatorias.La desregulación de las citocinas contribuye a la inflamación y puede afectar la homeostasis inmunológica. Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
● Factores Genéticos y Ambientales : Se ha sugerido una predisposición genética, y se han identificado factores ambientales, como infecciones virales, que pueden desencadenar la enfermedad en individuos susceptibles. La interacción entre factores genéticos y ambientales desencadena la respuesta autoinmune característica de la dermatomiositis. En resumen, la dermatomiositis es una enfermedad compleja con una fisiopatología que implica respuestas autoinmunes, inflamación, daño vascular y desequilibrios inmunológicos. La comprensión de estos mecanismos es crucial para el desarrollo de enfoques terapéuticos más específicos y efectivos. Epidemiología Incidencia y Prevalencia : La dermatomiositis afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y de mediana edad, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Su incidencia anual es del orden de 4-6 casos al año por cada millón de habitantes Sexo y Edad : La dermatomiositis tiende a ser más común en mujeres de 50 años que en hombres.Puede presentarse tanto en niños como en adultos, pero la presentación en niños se conoce como dermatomiositis juvenil. Asociaciones con Otras Condiciones : La dermatomiositis puede asociarse con ciertos tipos de cáncer, siendo más común en adultos mayores. La presencia de autoanticuerpos específicos, como anti-Mi2 y anti-Jo1, puede influir en la asociación con ciertos grupos de pacientes. Diagnóstico Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
hallazgos típicos incluyen infiltración inflamatoria, degeneración de las fibras musculares y cambios en los vasos sanguíneos. Estudios de Imagen : La resonancia magnética (RM) puede utilizarse para evaluar el músculo y la piel, revelando áreas de inflamación y afectación.La tomografía computarizada (TC) también puede proporcionar información sobre la extensión de la enfermedad. Evaluación Dermatológica : Un dermatólogo puede evaluar el rash cutáneo y confirmar su relación con la dermatomiositis. Evaluación Gastrointestinal : Se pueden realizar pruebas para evaluar la función esofágica si hay síntomas de dificultad para tragar, ya que esto puede estar asociado con la dermatomiositis. El diagnóstico de la dermatomiositis a menudo implica una combinación de estos enfoques, ya que la enfermedad puede tener manifestaciones tanto musculares como cutáneas. La colaboración entre diferentes especialistas, como reumatólogos, neurólogos, dermatólogos y fisioterapeutas, puede ser crucial para una evaluación integral y un manejo efectivo de la enfermedad. Diagnóstico Diferencial El diagnóstico diferencial de la dermatomiositis se basa en la evaluación clínica, pruebas de laboratorio, como análisis sanguíneos para detectar niveles elevados de enzimas musculares y anticuerpos, y otras pruebas complementarias como la electromiografía y la biopsia muscular. Es importante considerar estos diagnósticos diferenciales para llevar un enfoque preciso en el tratamiento y manejo de la enfermedad. Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
1. Poliomiositis. Es una enfermedad inflamatoria muscular que comparte similitudes clínicas con la dermatomiositis. Se diferencía por la ausencia de manifestaciones cutáneas características. 2. Miopatías inflamatorias con cuerpos de inclusión (MCI). Esta condición es más común en hombres y se considera la miopatía adquirida más frecuente a partir de los 50 años. Se diferencia porque ésta presenta características distintivas en la biopsia muscular. 3. Dermatomiositis Amiopática. Es una forma de dermatomiositis en la que la enfermedad es mínima o está ausente. Puede presentar un desafío diagnóstico, debido a que las manifestaciones cutáneas pueden ser similares a las de la enfermedad clásica. 4. Otras enfermedades cutáneas. Algunas afecciones dermatológicas tales como eccemas, psoriasis y alergias, pueden presentar manifestaciones cutáneas que requieren ser consideradas en el diagnóstico diferencial de la dermatomiositis. Pronóstico Este puede variar según la gravedad y la presencia de complicaciones de esta enfermedad. En general, el pronóstico es favorable, especialmente si se diagnostica y trata tempranamente. Sin embargo, puede ser menos favorable en casos de enfermedad pulmonar grave o en aquellos vinculados a una neoplasia maligna. En algunos casos, la dermatomiositis puede ser crónica y requerir tratamiento a largo plazo. Además, puede presentar complicaciones como dificultad para tragar, neumonía por aspiración y enfermedad pulmonar intersticial, que pueden afectar el pronóstico. También puede ser asociada con un mayor riesgo de desarrollar neoplasias malignas. Por ello es importante que los pacientes con esta enfermedad, reciban un seguimiento regular y un tratamiento adecuado para tratar los síntomas y prevenir complicaciones. Tratamiento Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
Diagnóstico El diagnóstico de las miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base de las características clínicas y es confirmado por las pruebas de laboratorio, la concentración sérica de enzimas musculares, la presencia de autoanticuerpos, la electromiografía y la biopsia muscular. Recientemente se han introducido como herramientas auxiliares en el proceso de diagnóstico diferencial de miopatías los estudios de resonancia magnética y ultrasonido musculares. Diagnóstico diferencial El procedimiento diagnóstico definitivo es la biopsia muscular, la cual idealmente debe ser realizada antes del inicio del tratamiento y usualmente se toma de los músculos vasto lateral, deltoides o bíceps braquial, verificando que el músculo no muestre atrofia severa. Para obtener el máximo valor diagnóstico de la biopsia, el espécimen debe procesarse en un laboratorio en el que puedan efectuarse las técnicas histológicas e histoquímicas pertinentes, incluyendo la tinción inmunohistoquímica Tratamiento El tratamiento de la polimiositis se basa en los signos y síntomas presentes en cada persona Se pueden tratar los síntomas con medicamentos como corticoides, inmunosupresores y agentes ahorradores de corticoides Terapia física y rehabilitación, tratamiento para disfunción esofágica, y profilaxis contra infecciones por Pneumocystis jiroveci con antibióticos Pronóstico La respuesta al tratamiento varía según las complicaciones. Hasta 1 de cada 5 personas pueden morir dentro de los primeros 5 años de desarrollar la afección. Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
Muchas personas, especialmente niños, se recuperan de esta enfermedad y no necesitan tratamiento continuo. Sin embargo, para la mayoría de los adultos, son necesarios los medicamentos inmunodepresores para controlar la enfermedad. Fisio-tratamiento En el tratamiento de la polimiositis, la fisioterapia toma el papel preventivo de mantener el rango articular y la fuerza muscular, evitando así que la fatiga muscular progrese, se debe mostrar cómo hacer ejercicios para mantener y mejorar tanto la fuerza como la flexibilidad, así como recomendarte un nivel adecuado de actividad. Podemos abordar la fisioterapia desde levantamiento de peso (ligero) y combinarlos con algunos ejercicios anaeróbicos. Cómo algunos ejemplos podremos usar los siguientes ejercicios Resistencia en cinta Levantamiento con mancuerna Levantamiento del peso corporal por ejemplo: ● Dominadas ● Sentadillas ● Zancadas
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Fisiopatología El sistema inmunológico ataca a sus propias células produciendo inflamación y daño, debido a la unión de nuestros anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo. Probablemente sea el resultado de una combinación de tendencias genéticas, hormonales y factores ambientales (virus, rayos ultravioleta de la luz solar, medicamentos). Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
Analítico (estudios de laboratorio) · Conteo sanguíneo completo (CSC) · Velocidad de sedimento globular (VSG) · Análisis de orina ● Química sanguínea ● Prueba de niveles del complemento ● Prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) ● Prueba de anticuerpo anticardiolipina (coágulos sanguíneos) Diagnóstico diferencial Hay otros autoanticuerpos más específicos del lupus, como los llamados anticuerpos anti-DNA o anti-Sm, cuya presencia permite confirmar el diagnóstico. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos también ayuda a diagnosticar el lupus. Tratamiento ● Antiinflamatorios. Alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas leves, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis. ● Corticoides. Siguen siendo los medicamentos más importantes para controlar muchos de los síntomas que aparecen en el lupus. Prácticamente todas las complicaciones de esta enfermedad, son susceptibles de ser tratadas con éxito con los corticoides. ● Antipalúdicos. Estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos. Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
● Inmunosupresores. Los más utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón. Pronóstico Aunque algunas personas tienen ataques graves constantes y son hospitalizadas con frecuencia, la mayoría de las personas que padecen de LES ocasionalmente requieren ser hospitalizadas; especialmente aquellas que mantienen un estilo de vida saludable y siguen las instrucciones de su médico, ha mejorado notablemente desde la introducción de inmunosupresores potentes; con una sobrevida de hasta 90% en 5 años y aunque todavía no ha desarrollado un método para curar el lupus, algunas personas mueren de la enfermedad. Así como acciones específicas para tratamiento por parte de fisioterapia. ● Es aconsejable realizar actividades como caminar, nadar o montar en bicicleta, para prevenir la debilidad muscular. ● Hay que alternar las actividades habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga. ● El paciente puede llevar una vida normal desde el punto de vista familiar, laboral y social. Equipo Barcelata Rojas Johan Francisco Contreras Gleason Elizabeth Cuadra Pozos Naomi Ainhoa Ramirez Illescas Gustavo Antonio
