descripcion embriologìa, Resúmenes de Embriología

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Introducción

Se informa de siete pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) para quienes se utilizó la embolización como forma de tratamiento desarrollaron esclerosis lateral amiotrófica (ELA) después de una latencia mediana de 14 años. Los pacientes eran inusualmente jóvenes al inicio de la ELA (mediana de edad de 38 años) y tenían una MAV con angiogénesis perinidal y múltiples sesiones de embolización. Especulamos que una reducción de la síntesis del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) después de la embolización de MAV puede haber sido el mecanismo subyacente. Mientras tanto, Katsavarou y sus colegas informaron de otros dos pacientes jóvenes que desarrollaron ELA 11 y 14 años después de su primera embolización de MAV cerebral. A continuación, describimos tres casos nuevos de ELA que se desarrollaron entre 13 y 34 años después del tratamiento de la MAV cerebral.

Tipo de estudio y método.

Es un estudio descriptivo, dirigido a una población

estadística de personas diagnosticadas con ELA y que a

su vez presentan en su historial la intervención para

tratar alguna MAV cerebral que llegaron a presentar

años atrás. Se busca la recolección de los rasgos del

fenómeno, a fin de poder determinar su

comportamiento, efectos y causas, todo ello, con el

propósito de evaluarlo en toda su extensión bajo su

relación de aparición en pacientes que han presentado

malformaciones arteriovenosas cerebrales.

Discusión

Extendemos las descripciones existentes de una asociación entre la

embolización de MAV cerebral y ELA diferida con un inicio que varía

hasta 34 años después del procedimiento y sin correlación entre el lado

de inicio de la extremidad de ELA y la ubicación de la MAV en el

cerebro. Por lo tanto, la conexión entre MAV y ELA no puede explicarse

únicamente por factores locales, sino sistémicos.

Curiosamente, hasta ahora no se ha informado ELA en pacientes con

MAV tratados con cirugía o radioterapia sola o con embolización

completa. Las MAV conducen a un aumento de la actividad angiogénica

local asociada con un aumento de la expresión de VEGF. Esto fue

evidente en la angiogénesis perinidal en los siete casos de MAV y ELA

en el estudio inicial. Nuestros resultados amplían estos números en dos

casos más (no hay información para el paciente 3).

Conclusión

Concluimos que la embolización de MAV cerebrales con

angioneogénesis perinidal podría inducir mecanismos como la

disminución del nivel de VEGF [2] y, por lo tanto, podría influir en el

riesgo de desarrollo de ELA. Además de AVM o procedimientos de

embolización, se ha sugerido que la lesión cerebrovascular por una

variedad de causas es un factor de riesgo para ELA “dentro del

contexto de un modelo más complejo de patogénesis de impactos

múltiples” por Turner et al.

Por tanto, el mecanismo subyacente a la asociación de AVM o

embolización de AVM y desarrollo de ELA sigue siendo especulativo y

podría depender de influencias específicas, por ejemplo, de la

producción de VEGF o de consecuencias menos específicas de una

lesión cerebral (asociada a un vaso).

Paciente 2

Una mujer de 37 años experimentó dolores de cabeza que resultaron en el diagnóstico de MAV de la circunvolución precentral. La MAV fue embolizada en cuatro sesiones antes de ser removida quirúrgicamente (fig. 1c). Trece años después, a la edad de 50, desarrolló ELA a partir de su brazo izquierdo, con desenlace fatal a los 3 años. El examen post-mortem del sistema nervioso central confirmó la patología clásica de ELA con inclusiones neuronales y gliales de la proteína de unión a ADN-TAR (TDP) -43 predominantemente en las neuronas motoras superiores e inferiores (fig. 2). En particular, no se observaron diferencias obvias en la extensión y la gravedad de la patología de TDP-43 entre la circunvolución precentral derecha e izquierda (fig. 2A, B). No se detectaron inclusiones inmunorreactivas con anticuerpos contra proteínas de repetición dipéptido (poli-GA), el rasgo muy característico de los portadores de expansión de repetición C9orf72 o con anticuerpos contra FUS (una proteína de unión al ARN), excluyendo así las mutaciones relevantes del gen C9orf72 y FUS. No hubo mutación del gen VEGFA.

Paciente 3

Se encontró que una mujer con cefalea y déficit del campo visual tenía una MAV occipital medial del lado izquierdo y, a los 20 y 21 años, respectivamente, se realizaron dos embolizaciones con esferas de silastic. Regresó a los 36 años con fuertes dolores de cabeza y hemianopsia completa homónima derecha (fig. 1d). Luego se sometió a tres sesiones de embolización durante un período de 1 semana con una combinación de cianoacrilato, partículas de alcohol polivinílico y microespirales de platino, seguido de una resección quirúrgica completa. A los 53 años, comenzó a desarrollar espasmos, atrofia y debilidad en el brazo derecho. Se hizo un diagnóstico de ELA definida. El paciente rechazó los análisis genéticos.