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Capítulo 14
Núcleos basales
Anatomía topográfica de los núcleos basales 147 Estriado 147 Globo pálido 148 Sustancia innominada 148 Anatomía funcional de los núcleos basales 148 Conexiones del estriado 148 Conexiones del globo pálido 150 Funciones normales de los núcleos basales 151 Fisiopatología de los trastornos de los núcleos basales 152
En el interior del hemisferio cerebral se encuentran una serie de masas nucleares. Las más importantes son
el núcleo caudado, el putam en y el globo pálido,
que se sitúan muy próximas a la cápsula interna. En conjunto
se les denomina núcleos basales, ganglios basales o
cuerpo estriado (figs. 14.1 y 14.2; v. figs. 13.3-13.9 y 13.14).
El cuerpo amigdalino, que se localiza en el lóbulo temporal
cerca del polo temporal, tiene un origen embrionario similar, pero es diferente funcionalmente y forma parte
del sistema límbico (v. capítulo 16). La parte más rostral y anterior del cuerpo estriado tiene una región conocida
como núcleo accumbens (v. fig. 13.6). Este tiene conexiones
similares al resto del cuerpo estriado y tam bién conexiones estrechas con el cuerpo amigdalino, estableciendo así una im portante relación entre los núcleos basales y el sistema límbico. Los núcleos basales están relacionados principalmente con el control del movimiento. Los trastornos de los núcleos basales se manifiestan con anomalías del control motor, la postura y el tono muscular. Su interconexión con el sistema límbico también les confiere una función en la expresión física de la conducta dirigida por estados
afectivos y motivacionales. El núcleo accumbens se asocia
con la recompensa y la gratificación, y se cree que es parte del mecanismo subyacente a los aspectos adictivos de la conducta, siendo una importante zona de acción de las sustancias adictivas. El núcleo caudado, el putamen y el globo pálido están anatómica y funcionalmente relacionados entre sí e implicados principalmente en el control motor. Los núcleos basales tienen conexiones importantes con otras regiones del encéfalo,
Putamen
Cabeza del núcleo caudado
Cápsula externa
Asta frontal del ventrículo lateral Brazo anterior de la cápsula interna Lámina medular lateral
Cápsula extrema Lateral Medial Globo pálido
Claustro Lámina medular medial
Corteza de la ínsula Brazo posterior de la cápsula interna
Figura 14.1 Sección horizontal del encéfalo que muestra las relaciones del cuerpo estriado. Se ha usado la tinción de Mulligan para aumentar
el contraste entre las áreas ricas en células (verde/azul) y la sustancia blanca.
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Capítulo 14 Núcleos basales 147
particularmente con la corteza cerebral, el tálamo y el núcleo subtalámico del diencéfalo, y con la sustancia negra del mesencéfalo. Por razones anatómicas macroscópicas, el putamen y el globo pálido en ocasiones se denominan en conjunto
núcleo (o complejo) lenticular (o Ientiforme). Esto se debe
a que se sitúan muy próximos, formando aparentemente una única estructura. El nom bre significa «forma de lenteja», pero una m ejor analogía es en forma de nuez de Brasil o gajo de naranja. El núcleo Ientiforme tiene tres lados con una superficie lateral convexa y otras dos superficies que convergen hacia un vértice medial que se sitúa junto a la rodilla de la cápsula interna. El término Ientiforme o lenticular es bastante arcaico y de uso limitado, aunque aún se conserva en ciertos nombres anatómicos (como la parte retrolenticular de la cápsula interna). Sin embargo, en el terreno filogenético, de conexión y funcional, el putamen está más íntimamente relacionado con el núcleo caudado que el globo pálido. En términos filogenéticos, el globo pálido es la parte más antigua del cuerpo estriado y, en ocasiones, se denomina
paleoestriado. Se usa más frecuentemente la abreviatura
pálido, particularmente en térm inos compuestos para las
conexiones aferentes y eferentes, como subtalamopalidales o palidotalámicas. El núcleo caudado y el putamen constituyen
el neoestriado, más reciente filogenéticamente, y se
consideran una sola entidad. Las dos partes están casi (pero no totalmente) separadas por el brazo anterior de la cápsula interna, pero su separación anatómica macroscópica no es tan significativa como su similitud neuronal y funcional. En conjunto se denominan
simplemente estriado.
Estas relaciones bastante complicadas se resumen en la figura 14.3.
A natom ía topográfica de los núcleos basales
Estriado
El estriado (neoestriado) consta del núcleo caudado y el putamen. Su forma tridimensional combinada recuerda a un renacuajo en visión lateral (fig. 14.4).
Putamen
El putamen se encuentra lateral a la cápsula interna y al globo pálido (v. figs. 14.1 y 14.2; v. también figs. 13.7,13.8 y 13.14). Está separado del globo pálido por una delgada lámina
de fibras nerviosas, la lám ina m edular lateral. Lateral al
putamen existe más sustancia blanca, y emparedada en ella se sitúa una delgada lámina de sustancia gris conocida como
claustro. Este separa la sustancia blanca en dos capas, la
cápsula externa y la cápsula extrema (v. fig. 14.1). Lateral
a la cápsula extrema se sitúa la corteza de la ínsula, profunda dentro del surco lateral del hemisferio.
Núcleo caudado
El núcleo caudado consta de una gran cabeza y de una cola curva que se va afilando. La cabeza del caudado está separada del putamen casi completamente por la cápsula interna. No obstante, en su extremidad rostral se continúa con el putamen a través del brazo anterior de la cápsula interna y por debajo de él (v. fig. 14.4; v. también figs. 13.4-13.6). A este nivel anterior, la parte más anterior y medial del estriado constituye el
núcleo a ccu m b e n s. La cabeza del núcleo caudado forma una
protuberancia visible en la pared lateral del asta frontal del ventrículo lateral (v. figs. 14.1 y 13.3-13.7). La cola del caudado se dirige posteriormente, adelgazándose gradualmente, y desciende hacia el interior del lóbulo temporal, siguiendo la curvatura del ventrículo hasta situarse en el techo del asta temporal (v. fig. 14.4; v. también figs. 13.9-13.12).
Médula oblongada
Cuerpo calloso
Cápsula Interna
Tálamo
Putamen
Pie peduncular
Claustro
Globo pálido
Hipocampo
Puente
Figura 14.2 Sección coronal del encéfalo que muestra las relaciones del cuerpo estriado. Se ha usado la tinción de Mulligan para aumentar
el contraste entre las áreas ricas en células (azul) y la sustancia blanca.
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Capítulo 14 Núcleos basales 149
Figura 14.5 Esquema que ¡lustra las principales conexiones del cuerpo estriado y los núcleos relacionados. Las aferentes hacia el estriado
desde los núcleos intralaminares talámicos y los núcleos del rafe se han omitido. Para mayor claridad, todas las eferentes del sistema de los núcleos basales se muestran originándose en el globo pálido medial, omitiéndose las de la porción reticular de la sustancia negra. De forma similar, se muestran las eferentes del estriado originándose solo en el putamen y no en el núcleo caudado.
Figura 14.6 Sección transversal a través del mesencéfalo que
muestra la sustancia negra.
Las neuronas de la porción compacta contienen el pigmento oscuro neuromelanina (fig. 14.6), que se forma como un subproducto en la síntesis de dopamina. La porción más rostral
y anterior del estriado, el núcleo accumbens, recibe impulsos
dopaminérgicos del área tegmentaria ventral, que se sitúa medial a la sustancia negra (v. fig. 9.13). Esta proyección es parte de la llamada vía mesolímbica, que también proporciona
la inervación dopaminérgica del cuerpo amigdalino. Otra aferencia al estriado es una proyección de neuronas de
los núcleos del rafe del tronco del encéfalo, que utilizan
serotonina com o transmisor.
Eferentes estriatales
Las proyecciones eferentes del estriado se dirigen principalmente a las dos divisiones (segmentos) del globo
pálido y a la porción reticular de la sustancia negra (fibras
estriadopalidales y estriadonígricas, respectivamente).
Las células de origen son las llamadas neuronas espinosas medianas, que constituyen la inmensa mayoría de células nerviosas estriatales. Hablando en térm inos generales, aunque existe cierta colateralización, existen poblaciones independientes de neuronas que se proyectan a cada una de las tres dianas de destino. Estas proyecciones son inhibitorias sobre las neuronas palidales y nígricas, y utilizan GABA como transm isor principal. Además, en estas neuronas eferentes se colocalizan una serie de neuropéptidos. Las células que se proyectan al globo pálido medial y a la sustancia negra
contienen sustancia P y dinorfina. La proyección al globo
pálido lateral contiene metencefalina.
Conexiones del estriado ■ El núcleo caudado y el putamen son las regiones «de entrada» de los núcleos basales. ■ Reciben aferentes de la corteza cerebral, los núcleos intralaminares talámicos y la porción compacta de la sustancia negra. ■ Las fibras eferentes se dirigen al globo pálido y a la porción reticular de la sustancia negra.
Acueducto mesencefálico (^) superior
Sustancia negra, porción compacta
Sustancia negra, porción reticular —
150 NEUROANATOMÍA
Conexiones del glo bo pálido
Las dos divisiones (segmentos) del globo pálido tienen conexiones aferentes similares, pero proyecciones eferentes sustancialmente diferentes. El globo pálido medial es muy similar en estructura y función a la porción reticular de la sustancia negra, de la que está separado por la cápsula interna. En conjunto, el globo pálido medial y la porción reticular de la sustancia negra se consideran la porción «de salida» de los núcleos basales, ya que son el origen de la mayoría de fibras eferentes de los núcleos basales que se proyectan hacia otros niveles del neuroeje.
Aferentes pal ¡dales
Las aferentes palidales se originan principalmente en el estriado y en el núcleo subtalámico. Las fibras estriadopalidales son de dos tipos, como se comentó previamente, originándose en diferentes poblaciones de neuronas espinosas medianas estriatales. Ambas utilizan GABA como transmisor principal. Además, cada tipo contiene cotransmisores peptídicos característicos; las fibras que se proyectan al globo pálido
lateral contienen encefalina, mientras que las que se proyectan al globo pálido medial contienen sustancia P y dinorfina.
La proyección subtalam opalidal se origina en el núcleo
subtalámico de la porción caudal del diencéfalo (figs. 14. y 14.8). Esta pequeña estructura se localiza debajo del tálamo, situándose junto al borde medial de la cápsula interna. En las secciones coronales tiene aspecto de lente biconvexa. Las fibras subtalamopalidales pasan lateralmente a través de la cápsula interna, contribuyendo al sistema de fibras conocido como
fascículo subtalámico (v. fig. 14.8), y term inan en ambas
divisiones del globo pálido, aunque su terminación es más densa en el globo pálido medial. La vía subtalamopalidal es excitatoria para las neuronas palidales, utilizando com o transm isor ácido glutámico. El núcleo subtalámico tam bién envía fibras similares a la porción reticular de la sustancia negra, la otra porción «de salida» del sistema de los núcleos basales. Las vías subtalamopalidal y subtalamonígrica tienen un papel esencial en la función normal de los núcleos basales y en la fisiopatología de los trastornos de los núcleos basales.
Figura 14.7 A y B. Secciones coronales a través del cuerpo estriado y el diencéfalo. Método de Loyez para la mielina. (Secciones por cortesía de
National Museum of Health and Medicine, Armed Forces Institute of Pathology, Washington, DC, USA.)
Núcleo caudado
Putamen
Globo pálido - T Lateral L Medial Sustancia innominada
Núcleo ventral lateral del tálamo
Núcleo caudado
Cápsula interna
Núcleo subtalámico Fascículo talámico ■
■Pie peduncular Sustancia negra
Cápsula interna
Cápsula externa
extrema Claustro
amigdalino Hipocampo
1 Lámina medular lateral 2 Lámina medular medial
Globo pálido
Putamen Lateral
Medial - Hipocampo
152 NEUROANATOMÍA
accidente cerebrovascular en la cápsula interna. Ya que se cree que estos últimos están causados por la destrucción del tracto piramidal, el térm ino extrapiramidal parecía un adjetivo apropiado para los trastornos de los núcleos basales. Al aumentar la comprensión de la anatomía funcional del control motor, se ha hecho evidente: 1] que los «sistemas» piramidal y extrapiramidal están íntim am ente relacionados y no separados, y 2) que los llamados signos piramidales no son atribuibles a disfunción del propio tracto piramidal (v. capítulo 1). Por ello, el término extrapiramidal es algo obsoleto, aunque su uso aún sea amplio. Los conceptos actuales sobre el papel de los núcleos basales consideran que su función es facilitar la conducta y los movimientos requeridos y apropiados en un contexto particular, e inhibir los movimientos no deseados e inapropiados. Cómo puede conseguirse esto puede explicarse en relación con las conexiones internas de los núcleos basales (v. fig. 14.5). Cuando se inicia un movimiento en la corteza cerebral, los impulsos se descargan no solo a través de las vías corticoespinales y corticobulbares, sino también a través de la proyección corticoestriatal hacia el neoestriado. Estas fibras glutamatérgicas causan excitación de las neuronas espinosas medianas estriatales. El estriado tiene dos vías por las cuales es capaz de controlar la actividad de las neuronas eferentes de los núcleos basales en el globo pálido medial y en la porción reticular de la sustancia negra. La primera de ellas es la llamada «vía directa», que consta de neuronas estriadopalidales y estriadonígricas que inhiben directamente las neuronas del globo pálido medial o la porción reticular. El funcionamiento de este mecanismo se ha demostrado en estudios electrofisiológicos experimentales en primates, en los que las neuronas eferentes de los núcleos basales asociadas con una parte del cuerpo o un grupo muscular particular muestran una pausa en la descarga de su potencial de acción durante el movimiento de esa región. Esto se ha demostrado en el globo pálido medial para los movimientos del miem bro y en la porción reticular de la sustancia negra para los movimientos
del ojo. Puesto que las neuronas eferentes del globo pálido medial y la porción reticular son inhibitorias por sí mismas, esto lleva a una desinhibición de las neuronas diana, como las del tálamo motor. El incremento resultante en la actividad de las neuronas talámicas causa excitación de las células de la corteza cerebral. Por ello, el efecto de la activación de la vía directa es m antener o facilitar los movimientos en marcha a través de esta retroalimentación positiva de la corteza. La segunda vía por la que las neuronas estriatales pueden influir en las eferencias de los núcleos basales es la llamada «vía indirecta», la vía del núcleo subtalámico. Las eferentes del estriado term inan en el globo pálido lateral y su activación induce la inhibición de las neuronas palidales laterales. La proyección eferente principal del globo pálido lateral es al núcleo subtalámico, que, por tanto, se desinhibe. El incremento resultante de descarga de las neuronas subtalámicas causa activación de las neuronas palidales mediales y nígricas, y, a su vez, inhibición de las células talámicas y corticales. Esto tiene el efecto de inhibir los movimientos no deseados.
Fisiopatología de los trastornos de los núcleos
basales
La disfunción de los núcleos basales conduce a anomalías del control motor, a alteraciones de la postura y el tono muscular, y a la aparición de movimientos involuntarios anómalos o discinesias. La combinación de síntomas depende de la naturaleza y la localización de la lesión. El trastorno
más frecuente de los núcleos basales es la enfermedad
de Parkinson, que se caracteriza por pobreza y lentitud
del movimiento (acinesia), tem blor y rigidez. Está causada por degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la porción compacta de la sustancia negra que se proyectan al
estriado. Los estudios post mortem en encéfalos de pacientes
con enfermedad de Parkinson y los estudios en animales de experimentación han permitido comprender los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a la aparición de los síntomas
Enfermedad de Parkinson Figura 14.9^ Esquema que muestra cómo se alteran
las actividades en los núcleos basales y núcleos relacionados en la enfermedad de Parkinson y la corea. Las vías hiperactivas se representan con líneas continuas; las vías hipoactivas se representan con líneas discontinuas. Para la identificación de las estructuras, véase la figura 14.5.
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parkinsonianos/ en particular la acinesia (fig-14.9). Normalmente, la dopamina parece ejercer una influencia excitatoria sobre las neuronas estriatales de la proyección «directa» al globo pálido medial, y un efecto inhibitorio sobre las neuronas de la vía «indirecta» que se proyecta hacia el globo pálido lateral. Por ello, la pérdida de dopamina estriatal causa hipoactividad anómala de la vía directa y desinhibición de las neuronas palidales mediales. Simultáneamente, la hiperactividad de la proyección indirecta conduce a inhibición de las neuronas palidales laterales, desinhibición del núcleo subtalámico y, por tanto, un excesivo impulso excitatorio de las células palidales mediales. Por ello, los cambios en ambas vías directa e indirecta se combinan para exacerbar la hiperactividad anómala de las células eferentes palidales mediales, induciendo acinesia. La enfermedad arquetípica de los núcleos basales en la que aparecen movimientos anómalos no deseados excesivos
(discinesias) es la enfermedad de Huntington (corea
de Huntington), que es un trastorno neurodegenerativo hereditario progresivo. En el estriado existe un particular desgaste de las células que se proyectan al globo pálido lateral (la proyección «indirecta»), al m enos al inicio de la enfermedad. Esto conduce a desinhibición de las neuronas palidales laterales e inhibición del núcleo subtalámico. Por tanto, las neuronas palidales mediales se hacen anómalamente hipoactivas y surgen movimientos involuntarios no deseados. Como complicación del tratamiento a largo plazo de la enfermedad de Parkinson con L-DOPA, aparecen movimientos anómalos similares (corea). El mecanismo neural subyacente es similar, pero en este caso existe tanto hipoactividad de la vía indirecta como hiperactividad de la vía directa (v. fig. 14.9).
A Enfermedad de Parkinson B , Normal
Figura 14.10 A y B. Secciones aproximadamente transversales
a través de la mitad lateral del mesencéfalo que muestran la degeneración y despigmentación de la porción compacta de la sustancia negra en la enfermedad de Parkinson. (Por cortesía del profesor D. Mann, Clinical Neurosciences, Hope Hospital, University of Manchester, Manchester, UK.)
Trastornos de los núcleos basales
La enfermedad de Parkinson es el trastorno
m ás frecuente de los núcleos basales. Es una enfermedad neurodegenerativa crónica más prevalente en el anciano. Generalmente es de causa desconocida (idiopática), aunque existen algunas formas determinadas genéticamente que pueden ser hereditarias. Se caracteriza por acinesia, postura en flexión, rigidez y tem blor de reposo. La combinación de síntomas varía entre individuos, pero la anomalía fundamental es una incapacidad progresiva para iniciar el movimiento. El distintivo anatomopatológico de la enfermedad de Parkinson es una degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la porción compacta de la sustancia negra (fig. 14.10) y la consiguiente depletion de dopamina estriatal (fig. 14.11). El tratamiento médico más eficaz actualmente disponible para la enfermedad es la levodopa (L-DOPA), el precursor metabólico inmediato de la dopamina. La levodopa cruza la barrera hematoencefálica, es captada de forma activa por un transportador de dopamina en las terminaciones de las neuronas dopaminérgicas supervivientes, se convierte en dopamina y restablece la función estriatal normal, una estrategia que puede utilizarse con frecuencia para m inim izar los síntomas durante m uchos años. La exposición a largo plazo a levodopa lleva, a menudo, a la aparición de efectos colaterales indeseables, com o la discinesia inducida por levodopa. Esta se manifiesta como movimientos involuntarios (corea) y posturas anómalas (distonía), que pueden hacerse inseparables de la inversión eficaz del parkinsonismo. También pueden usarse los agonistas de los receptores de dopamina y los fármacos que inhiben el metabolismo de dopamina, ya que generalmente m uestran m enos propensión a inducir discinesias, pero a expensas de ser antiparkinsonianos m enos eficaces. Cuando falla el tratamiento farmacológico, puede ayudar al paciente la
lesión neuroquirúrgica del globo pálido medial (GPm), o la estimulación del núcleo subtalámico o del GPm mediante la implantación de electrodos (estimulación cerebral profunda). Además de la discinesia inducida por L-DOPA, existen una serie de enfermedades más infrecuentes que se asocian
con movimientos involuntarios anómalos. La enfermedad
de Huntington es un trastorno degenerativo crónico
hereditario, autosómico dominante, caracterizado por corea y demencia progresiva. Anatomopatológicamente existe degeneración progresiva del estriado y la corteza cerebral. La corea se asocia con degeneración de la vía «indirecta» de los núcleos basales, con relativa preservación de la vía
«directa» al comienzo de la enfermedad. La degeneración
hepatolenticular (enfermedad de Wilson) es un
trastorno hereditario (autosómico recesivo) del metabolismo del cobre. Los cambios en los núcleos basales conducen a coreoatetosis y demencia progresiva en la infancia
y la juventud. La corea de Sydenham ahora es rara,
pero anteriormente era una manifestación inmunitaria frecuente de fiebre reumática en m ujeres jóvenes, causando
anomalías de la conducta y corea generalizada (baile de
San Vito). La discinesia tardía es una complicación a
largo plazo del tratamiento de la esquizofrenia con fármacos neurolépticos, que son antagonistas de los receptores
de dopamina. El hemibalismo es una enfermedad
infrecuente caracterizada por movimientos coreiformes violentos de los m iem bros en un lado del cuerpo. Está causado por una lesión en el núcleo subtalámico
contralateral, generalmente de origen vascular. La distonía
es aproximadamente tan frecuente como la enfermedad de Parkinson en todas sus manifestaciones. La distonía puede surgir como un trastorno hereditario en niños, y en este caso suele ser generalizada. En adultos, las distonías focales o segmentarias afectan al brazo y la mano (calambre del escribiente), la pierna, el cuello (tortícolis), o la cara y la boca.
Sustancia negra----
Pie peduncular
