JUSTIFICACIÓN
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular caracterizada por
atrofia y debilidad musculares progresivas, como consecuencia de la degeneración de los músculos
esqueléticos, lisos y cardíacos. La DMD afecta principalmente al sexo masculino, con una
incidencia de 1 por cada 3.300 nacimientos de varones ,La capacidad para caminar se pierde entre
los 6 y 13 años de edad y la edad media es de 9,5 años en pacientes no tratados con esteroides.
Una vez que la marcha resulta imposible, las contracturas de articulaciones y la escoliosis se
desarrollan rápidamente. La cardiomiopatía y la insuficiencia respiratoria restrictiva pueden ser
causa de muerte durante la adolescencia . Es esencial el manejo pluridisciplinar de la enfermedad,
tales como neurólogos, genetistas, nutricionistas, fisioterapeutas, pediatras, terapeutas
ocupacionales, ortopedistas, psicólogos o psicoterapeutas, endocrinólogos, cardiólogos,
oftalmólogos, entre otros según la severidad del caso. Es necesario un tratamiento con
corticosteroides (prednisolona, prednisona o deflazacort). Los corticosteroides deben empezar a
administrarse cuando el retraso del desarrollo motor del niño comienza a notarse, normalmente
entre los 5 a 7 años de edad [9]. La DMD tiene un pronóstico grave y la esperanza de vida es
significativamente reducida, con muerte durante la adolescencia. Por otro lado, la DMD es la
miopatía más frecuente en niños, con una prevalencia mundial de aproximadamente 0,5 por cada
10.000 varones ,la presente investigación cuenta con contenido teórico relacionado con la
atención al paciente afectado por DMD, y la calidad de vida de él, sus familiares y cuidadores,en
cuanto a la justificación práctica, el presente estudio hace referencia a una guía de acciones que se
deben seguir desde el apartado teórico a una planificación y ejecución de acciones administradas
por los familiares del afectado en conjunto con el personal de enfermería, para llevar a cabo una
adecuada atención al paciente con DMD. Desde la perspectiva metodológica, se hizo necesario
medir la calidad de vida de los niños y adolescentes con afecciones de salud leves, agudas y
crónicas por la DMD.Del mismo modo, desde la perspectiva social, esta investigación repercutió en
la disposición y conocimiento de los cuidadores que atienden a pacientes con DMD, permitiendo el
reconocimiento multidisciplinar necesario para complementar la atención médica asistida y
evaluada por el criterio de diversos profesionales en áreas específicas como las mencionadas en
este apartado, lo cual permitió garantizar la consultoría constante con especialistas en terapia
ocupacional, gastroenterólogos, cardiólogos, psicoterapeutas, entre otros, que forman parte del
estudio de la calidad de vida de pacientes con DMD, y sus familiares, así como también la de los
cuidadores principales, de modo que puedan recibir una atención acorde al tratamiento riguroso
de este padecimiento y con la oportunidad de conocer los métodos más adecuados e
individualizar el cuidado de cada paciente. En ese sentido, se le ofrecen herramientas a los
cuidadores de pacientes con Distrofia Muscular Duchenne de manera teórico-práctica con las
respectivas evaluaciones del modelo PedsQL, con la identificación de síntomas, sensaciones,
apreciaciones y opiniones de los pacientes, exponiendo las necesidades de atención por los
cuidadores al momento de ayudarles a vestir, comer, cepillarse los dientes, tomar objetos y con
ello, lograr sentirse bien atendidos, tomados en cuenta dentro del proceso de atención y cuidado
perenne desde edades tempranas y contar con un servicio acorde a su enfermedad. Nos pudimos
dar cuenta que el nivel de calidad de vida estaba relacionado con la progresión de la enfermedad y
estado de salud del paciente, los niños que han sido víctimas de afectaciones sociales y escolares,
como bullying, preferían evitar la asistencia a colegios y lugares de esparcimiento, limitar el
contacto con otros niños de su edad y de esta manera repercutir directamente en la enfermedad.
